Вопрос 25. Структура и функции митохондрий

/. Характеристика и функции митохондрий

2. Форма митохондрий

3. Наружная мембрана

4. Внутренняя мембрана

Митохондрии и пластиды представляют собой органеллы эукариотических клеток, сходные по своим функциям, морфологии и происхождению. Они обладают сильно развитой системой внут­ренних мембран, которая образуется из их оболочки и служит для интенсивного преобразования энергии.

Структура и функции митохондрий:

 снабжают клетки энергией, которую они накапливают в форме

АТФ в результате:

• окисления органических веществ (дыхание), таких, как жирные кислоты, аминокислоты;

• осуществления цикла лимонной кислоты, реакции цепи ды­хания, окислительного фосфорилирования.

К побочным функциям митохондрий относятся:  биосинтетические процессы:

• синтез аминокислот (глутаминовой кислоты, цитруллина);

• синтез стероидных гормонов; активное накопление ионов.

В клетке 150—1500 митохондрий, у крупных простейших — до 500 000. Они отсутствуют у ряда паразитических простейших, получающих энергию неокислительным путем с помощью брожения, и в некоторых специализированных клетках (в зре­лых эритроцитах млекопитающих).

У прокариот окислительное высвобождение энергии происхо­дит в плазматической мембране и ее выпячиваниях, или тила-коидах.

 Форма митохондрий в большинстве случаев округлая или па­лочковидная, реже — нитевидная. Оболочка митохондрий со­стоит из двух мембран толщиной чаще всего 7—10 нм. Между ними находится перимитохондриальное пространство, а внутри митохондрии - матрикс.

Внутренняя мембрана образует многочисленные выпячивания:  в большинстве случаев это листовидные кристы;

трубочки (тубулы) — у многих простейших и в некоторых клетках млекопитающих (в клетках, продуцирующих стероид­ные гормоны);

 кармановидные мешочки часто встречаются у растений. Однако они могут быть артефактом, возникшим при фиксации крист.

 Наружная мембрана (как и другие мембраны эукариотических

клеток) содержит:

 значительное количество холестерола;

 из фосфолипидов:

. фосфатидиэтаноламин;

• много лецитина;

. фосфатидилинозитол;

- ферменты обмена фосфолипидов;

• ферменты активации жирных кислот;

• моноаминоксидаза;

• не содержит кардиолипина.

Наружная мембрана проницаема для неорганических ионов и от­носительно крупных молекул (с молекулярной массой менее 10 000), в частности аминокислот, АТФ, сахарозы, промежу­точных продуктов дыхания. Столь высокую проницаемость можно объяснить наличием туннельных белков с широкими порами.

4. Внутренняя мембрана с кристами очень богата белком. В от­личие от наружной мембраны внутренняя содержит:

• очень мало холестерола;

из фосфолипидов:

. фосфатидиэтаноламин;

. большое количество лецитина;

. кардиолипин;

• почти нет фосфатидилинозитола.

Таким образом, эта мембрана по своему составу сходна с бак­териальной мембраной. Кардиолипин встречается только у прокариот — в митохондриях и пластидах.

Проницаемость внутренней мембраны очень мала, через нее могут диффундировать только небольшие молекулы (с молеку­лярной массой менее 100). Поэтому в ней имеются транспорт­ные белки для активного (осуществляемого с затратой энер­гии) транспорта таких веществ, как глюкоза, промежуточные продукты дыхания (пируват, метаболиты цикла лимонной ки­слоты), аминокислоты, АТФ и АДФ, фосфаты, Са²⁺.

В качестве интегральных белков во внутренней мембране и кристах находятся комплексы ферментов, участвующих в транспор­те электронов (дыхательная цепь). Периферические мембран­ные белки — различные дегидрогеназы — окисляют субстраты дыхания, находящиеся в матриксе, и передают отнятый водо­род в дыхательную цепь.

Со стороны матрикса на внутренней мембране и кристах с по­мощью электронного микроскопа можно видеть грибовидные мембранные АТФазы ("элементарные частицы").

Матрикс содержит промежуточные продукты обмена и некото­рые ферменты цикла лимонной кислоты и окисления жирных кислот. Остальные ферменты, участвующие в этих процессах, являются периферическими белками внутренней мембраны, так что эти процессы осуществляются вблизи мембраны. В центральной области матрикса происходит, например, кар-боксилирование или декарбоксилирование пирувата в процессе дыхания; здесь протекает также большинство митохондриаль-ных биосинтезов.

Вопрос 26. Генетическая система митохондрий

1. Состав матрикса

2. Размножение митохондрий

1. В своем матриксе митохондриисодержат

• ДНК;

• РНК (т-РНК, р-РНК1 р-РНК₂, м-РНК, но не 5с- и5,8с-РНК);

• рибосомы (70S у растений). Митохондрии выполняют следующие функиии:

• репликацию ДНК;

• транскрипцию;

• биосинтез белка.

ДНК свободна от гистонов и негистоновых хромосомных бел­ков и представляет собой двухцепочечную кольцевую молекулу.

Митохондриальные гены, как и хромосомные, содержат ин-троны. В каждой митохондрии 2—6 идентичных копий молеку­лы ДНК длиной 10—25 мкм (у растений).

В митохондриальной ДНК закодированы митохондриальные р-РНК и т-РНК (с иной первичной структурой, чем у цито-плазматических РНК)и некоторые белки внутренней мембра­ны (цитохром В, три из семи субъединиц цитохромоксидазы, некоторые полипептиды комплекса Fo).

Большинство митохондриальных белков кодируется в хромо­сомах и синтезируются на цитоплазматических рибосомах.

2. Митохондрии живут только несколько дней. Они размножают­сяпоперечным делением, но могут также развиваться из проми-тохондрий.

Промитохондрии представляют собой очень мелкие пузырьки с плотным матриксом и двумя мембранами. В процессе их разви­тия в результате выпячивания внутренней мембраны образуются кристы. Новые промитохондрии возникают путем деления про­митохондрии и путем отпочкования от зрелых митохондрий.

Митохондриальная информация полностью сохраняется и при половом размножении. Яйцеклетки передают потомкам мито­хондрии или промитохондрии. При образовании спермиев у животных большое число митохондрий сливается в нити. У млекопитающих четыре такие нити закручены спирально в средней части сперматозоида.