Установлено 11 типов гликогенозов

Классификация дистрофий.

1.От преобладания морфологических из­менений в специализированных элементах паренхимы или строме, сосудах;

-Паренхиматозные

-Стромально-сосудистые

-Смешанные дис­трофии

2.В зависимости от преобладания то­го или иного вида обмена

-Белковые (диспротеинозы)

-Жировые (липидозы)

-Углеводные

-Минеральные дистрофии

3.В зависимости от распро­страненности процесса

-Общие (системные)

-Местные

4.Приобретенные и наследственные.

Наследственные ферментопатии лежат в основе большой группы болезней накопления (тезаурисмозов).

Паренхиматозные дистрофии возникают в высокоспециализированных клетках. Переход одного вида паренхиматозной дистрофии в другой ис­ключается, возможно сочетание разных ее видов

8.Липидозы

Паренхиматозные жировые дистрофии

Определение:это дистрофии при которых в цитоплазме клеток (нефроциты, гепатоциты, кардиомиоциты) происходит повышенное накопление липидов.

Локализация:миокард, печень, почки.

Сердце:макро – орган увеличен, консистенция миокрада дряблая, камеры его расширены, цвет на разрезе глинисто-желтый, со стороны эндокарда на трабекулярных мышцах заметны полоски – “тигровое сердце”. Микро – в цитоплазме кардиомиоцитов появляются капли жира небольших размеров (пылевидное ожирение), или более крупные (мелкокапельное ожирение). Окраска – судан 3.Этиология: гипоксия при болезнях сердца, легких, анемии, инфекции – дифтерия, сепсис.Патогенез: декомпозиция и инфильтрация.

Исход: на ранних стадиях – обратимый процесс, при выраженных изменениях ведет к некрозу клетки.

Функция: жировая дистрофия миокарда проявляется у больных хронической сердечно-сосудистой недостаточностью.

    Печень: макро – орган увеличен, консистенция – дряблая, цвет – желто-коричневый, вид на разрезе – “гусиная печень”. Микро – в клетках сначала мелкие капли жира (мелкокапельное ожирение), которые потом сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение). Ядро смещается на периферию и клетка имеет округлую форму. Окраска – судан 3.

Этилогия:интоксикации (алкоголь, лекарства, промышленные яды), наоушения питания (недостаток белка и витаминов в пище), сахарный диабет, общее ожирение.

Патогенез: инфильтрация и трансформация.

Исход:на ранних стадиях процесс может быть обратим, на поздних стадиях ведет к развитию цирроза печени.

Функция:нарушение функции печени.

    Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)

Стромально-сосудисты жировые дистрофии возникают при нарушении обмена жиров или холестерина.Нарушение обмена жиров – проявляется увеличением количества жира в жировых депо (подкожножировая клетчатка, сальник, эпикард) и ведет к развитию общего ожирения. Ожирение выражается в накоплении жира в жировых депо, а также появление жировой ткани там, где ее в норме мало или ее нет. Большое значение имеет ожирение сердца. Жировая ткань разрастается под эпикардом и прорастает миокард, что может привести к разрыву миокарда.

Классификация

    По этилогии

первичное ожирение (причины неизвестны), вторичное ожирение:

1.алиментарное ожирение (нерациональное питание)

2.церебральное ожирение (при заболеваниях головного мозга),

                  По внешнему виду

· симметричное ожирение (равномерное отложение жира),

· верхний тип ожирения (отложение в области клетчатки лица, шеи, рук, груди),

· средний тип ожирения (отложение жира в области живота),

· нижний тип (в области бедер и голеней).

              Значение –общее ожирение является фактором риска инфаркта миокарда и других сердечно-сосудистых заболеваний.             

    Нарушение обмена холестерина лежит в основе – атеросклероза.

10.Диспротеинозы

Паренхиматозные белковые дистрофии

    Среди этих видов дистрофий выделяют:

· гиалиново-капельную,

· гидропическую,

· роговую.

Гиалиново-капельная дистрофия

Определение:это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия при которой в цитоплазме появляются крупные капли похожие на гиалин.

Локализация: нефроциты почек, гепатоциты почек.

Патоморфология: макро – изменений нет, микро – в нефроцитах находят крупные гиалиноподобные капли и разрушенные ультраструктуры клетки, в гепатоцитах находят аномальный белок (алкогольный гиалин) или тельца Мэллори.

Этиология:в почках – это болезни почек (гломерулонефриты), в печени – алкогольный гепатит.

Патогенез:в почках – это инфильтрация, в печени – аномальный синтез.

Исход:неблагоприятный – сухой некроз клетки.

Функция: в почках это проявляется белком в моче (протеинурия), в печени нарушением многих функций.

Гидропическая дистрофия

Определение:это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия, характеризующаяся появлением в клетке вакуолей, наполненных жидкостью.

Локализация:эпителий кожи, нефроциты почки, гепатоциты печени, кардиомиоциты сердца, миоциты, нервные клетки.

Патоморфология: макро – изменений нет, микро – клетки увеличены, в цитоплазме вакуоли с жидкостью. Ядро – на периферии. При резко выраженной дистрофии клетки похожи на баллон – это баллонноя дистрофия.

Этиология:в почках – это болезни почек (гломерулонефриты, амилоидоз почек), в печени – вирусные гепатиты, в коже – оспа, в мышцах – сепсис, в сердце - болезни сердца.

Патогенез:нарушение проницаемости мембран клетки и инфильтрация жидкости в цитоплазму.

Исход:неблагоприятный – влажный некроз.

Функция:резкое снижение функции органов.

Роговая дистрофия

Определение:эта дистрофия характеризуется образованием большого количества рогового вещества в ороговевающем эпителии (кожа) – гиперкератоз, или происходит ороговение эпителия слизистых оболочек – лейкоплакия.

11. Накопление гликогена

Гликогенозы -группа наследственных заболева­ний с нарушением обмена углеводов, с на­коплением гликогена в клетках различных тканей и органов вследствие дефицита ферментов.

Установлено 11 типов гликогенозов

I тип — болезнь Гирке

II тип — болезнь Помпе

III тип —болезнь Кори

IV тип — болезнь Андерсена

V тип — синдром Мак-Ардла

VI тип — болезнь Херса

VII тип —болезнь Томсона

VIII тип — болезнь Таруи

IX тип— болезнь Хага

X и XI типы.

В зависимости от того, затрагивают ли фер­ментные дефекты печень, мышцы или многие органы, различают формы гликогенозов:

-Печеночную

-Мышечную

-Генерализован­ную

Важнейшим признаком накопления глико­гена в тканях при гликогенозах является отсутствие посмерт­ного гликолиза. При этом поглощенный гликоген можно легко экстрагировать водным раствором формалина (раствор стано­вится мутным, серовато-белого молочного вида). При воздей­ствии алкоголя на этот раствор из него выпадают студнеобраз­ные массы, дающие с йодом выраженную бурую окраску.

I типа (болезнь Гирке) — печеночная форма — дефицит глюкозо-6-фосфатазы.Проявляется в грудном возрасте: отставанием нарастания массы тела, рвотой, анорексией, гипогликемией, кетонемическими кризами, пропорционально малым ростом по гипофизарному типу, «кукольный» тип лица, гепатомегалия. Смерть наступает от ацидотической комы или инфекционных заболеваний.

Макроскопически печень увеличена в 3—4 раза, поверхность ее гладкая, на разрезе бледно-красная с подчеркнутым рисунком долек. Почки увеличены, набухшие, бледные, желтовато-красной ок­раски с широкой корковой зоной. Селезенка не увеличена. Микроски – увеличенные гепатоциты «водянистой» цитоплазмой, расположенным в центре ядром. Окраска на гликоген резко положительна даже после фиксации материала в формалине.

II типа (болезнь Помпе)—генерали­зованная форма. Дефицит лизосомного фермента кислой мальтазы (а-1,4-глюкозидазы).

Гликоген накопливается внутри лизосом клеток поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, печени, легких, селезенки, стенок сосудов, головного мозга, ко­жи. Смерть насту­пает на 1-м году жизни от сердечной или дыхательной недоста­точности, аспирационной пневмонии.

Макроскопически- кардиомегалия, макроглоссия, поражение мускулатуры пищевода, приврат­ника желудка. Гистологически кардиомиоциты вздутые, светлые, резко контурируются, похожи на рас­тительные клетки. При нервно-мышечном варианте гликоген накопливается в ганглиозных и глиальных клетках передних рогов спинного мозга, спинальных и вегетативных периферических узлах, поражение скелетной мускулатуры, гладких мышц. Возрастает количество гликогена в печени и коже.

IV типа, амилопектиноз (болезнь Андерсена)—редкий тип.

Нарушается синтез гликогена. Де­фект фермента, который в норме катализирует синтез гликогена.

Проявляется в конце грудного или в раннем детском возрасте в виде цирроза печени, гепато- и спленомегалии, асцита жел­тухи, кровоточивости. Цирроз печени — мелкоузелковый с на­коплением в гепатоцитах аномального гликогена. Гликоген накапливается также в гистиоцитах селезенки, лимфатических узлах, в купферовских клетках.

V типа (болезнь Мак-Ардля)  - классический мышечный гликогеноз. Дефект мышечной фосфорилазы.

Клинически характеризуется миалгиями, возникающие после мышеч­ного напряжения. Рзвиваются тугоподвижность в суставах конечностей и мышечная слабость. Моча темная, за счет присутствия ней миоглобина. Развивается после 10 лет. Изменения определяются только в скелетной мускулатуре. Под сарколем­мой обнаруживаются резко ШИК-положительные вакуоли. От­дельные мышечные волокна гиалинизируются, особенно в слу­чаях с миоглобинурией. В срезах отсутствует мышечная фосфорилаза.