Эпилептическая болезнь как мультифакториальное заболевание. Изменения личности по эпилептическому типу.

Эпилепсия (G40) - заболевание, возникающее преимущественно в детском или юношеском возрасте и характеризующееся разнообразными пароксизмальными расстройствами, а также типичными изменениями личности, которые могут достигать степени выраженного слабоумия со специфическими клиническими чертами, острыми и затяжными психозами, наблюдаемыми на отдельных этапах болезни.

К возникновению эпилепсии предрасполагает множество факторов (мультифакториальное заболевание).

Классификация  эпилепсии в зависимости от этиологии:

а) идиопатическая (не установленной этиологии), обусловлена наследственными факторами (если эпилепсией страдают оба родителя, риск для ребенка 10-12%)

б) симптоматическая - следствие болезней мозга (перинатальные повреждения головного мозга, опухоли, детский церебральный паралич, инфекции ЦНС, системные заболевания соединительной ткани, интоксикации, быстрая отмена антиконвульсантов)

в) криптогенная - болезнь с неустановленной, скрытой причиной.

Патогенез эпилепсии. На периферии рубцовой ткани в атрофически-склеротическом очаге коры головного мозга появляется патологическая наклонность нейронов к деполяризационным сдвигам мембранного потенциала, формируется патологический очаг, вызывающий гиперсинхронный разряд. В основе припадков при этом лежит преобладание в очаге возбуждающих нейронов и снижение функции тормозящих нейротрансмитерров. При эпиприступе в эпилептическом очаге возникают высокосинхронные во времени разряды (пик-волны на ЭЭГ). Если эпилептический очаг не блокируется, спустя несколько лет возникают вторичные эпилептические очаги в симметричной области здорового полушария, играющие роль самостоятельного эпилептогенного фактора.

Основные механизмы повышенной возбудимости в патологическом очаге:

- ионные сдвиги с повышением мембранной проницаемости нейронов и усилением их деполяризации

- сдвиги кислотно-щелочного равновесия

- угнетение ГАМК- и домафинергических систем и повышение активности ацетилхолиновых и аспарагиновых рецепторов

- иммунологические реакции с образованием противомозговых антител

- дистрофические изменения нейронов

Изменения личности по эпилептическому типу.

Больным эпилепсии свойственны особые черты характера: личность становится эгоцентричной, властолюбивой, мстительной, повышенная впечатлительность сочетается с раздражительностью, сварливостью, появляются агрессивность, жестокость, упрямство. Внешне больные выглядят приторными, учтивыми, слащавыми, но в ситуациях, затрагивающих их личные интересы проявляют необузданную импульсивность, эксплозивность, доходящую до развития огненного гнева, сопровождающегося огромной яростью. Склонны к постоянным конфликтам, нарушениям правил общения, хулиганским действиям, агрессивности, обнаруживаются добросовестность, детская привязанность, угодливость, стремление оказать услуги окружающим. Мышление: крайняя вязкость, обстоятельность мыслительного процесса, трудность переключения с одной темы на другую. Речь больного изобилует уменьшительно-ласкательными словами, темп ее медленный, монотонный, с застреванием на ненужных подробностях, характерна чрезмерная детализация, скрупулезность больных (для них нет мелочей, все важно). Текст, написанный рукой больного, характеризуется, помимо детальности изложения, точно выведенными буквами, расстановкой знаком препинания, часто указывается дата, время и место описываемого события.

Эпилептическое слабоумие складывается из прогрессирующего ослабления свойств памяти и неумения отличать главного от второстепенного. Больной постепенно теряет приобретенные в процессе жизни навыки, становится неспособным к обобщению событий, у него отмечается узость суждений, интерес его сводится к удовлетворению личных, нередко только физиологических, потребностей, речь становится крайне малословной, замедленной, с повышенной жестикуляцией, они способны употреблять очень малое количество слов в виде стандартных выражений с уменьшительно-ласкательными словами.

Судорожные припадки, другие пароксизмальные проявления и психозы при эпилептической болезни.

Классификация пароксизмальных расстройств:

а) по локализации: парциальные и генерализованные

б) по возрасту дебюта заболевания: новорожденных, младенческие, детские, юношеские, характерные для взрослых

в) по прогнозу и течению: доброкачественные и тяжелые (злокачественные)

Клиническая картина приступов.

1. Парциальные (очаговые, фокальные, локальные, локализационно-обусловленные формы) - определяются, если характер пароксизмов и данные ЭЭГ подтверждают локальное происхождение приступов.

а) простые парциальные приступы - пароксизмы без полного выключения сознания, которые могут протекать 1) с моторными знаками 2) с соматосенсорными нарушениями 3) с психической симптоматикой.

В зависимости от проявления приступа можно точно указать локализацию процесса (лобная доля при моторных приступах, париетальная - при онемении и покалывании, затылочная доля - при визуальных галлюцинациях и т.д.).

Простые приступы характерны для роландической эпилепсии (доброкачественной детской парциальной эпилепсии) - проявляется простыми приступами всех видов и для доброкачественной затылочной эпилепсии - проявляется простыми приступами преимуществнно со зрительными галлюцинациями.

б) сложные парциальные приступы - пароксизмы с полным выключением сознания; пациент теряет контакт с окружающим (обычно на 1-2 мин), совершает автоматические бесцельные движения, не понимает, что с ним происходит, часты состояния "де жа вю" и "жа мэ вю".

Генерализованные

а) большие припадки (grand mal) - наиболее частое проявление эпилепсии; имеет ряд фаз

1) предвестники приступа - за несколько часов (иногда дней) до начала припадка, у больного появляется недомогание (отдаленный предвестник), а затем и аура (непосредственный предвестник). Аура всегда одна и та же у каждого больного (сенсорная аура: парестезии, обонятельные галлюцинации, ощущение тяжести, переливания, жжения; психическая аура: расстройства сенсорного синтеза, галлюцинаторные и бредовые переживания; двигательная аура и т.д.)

2) тоническая фаза судорожного припадка (до 1 минуты) - сознание нарушено до комы, резкое напряжение всей поперечно-полосатой мускулатуры, дыхание прекращается из-за спазма межреберных мышц, бывает непроизвольное мочеиспускание, прикус языка, пена у рта.

3) клоническая фаза (1-2 мин) - медленно, постепенно ослабевает мышечное напряжение, наблюдается переменное сокращение различных групп мышц, восстанавливается дыхание

4) послеприпадочная фаза - сознание постепенно возвращается, кома переходит в оглушение и сон. Иногда припадок может закончиться на стадии ауры или тонической фазы (абортивные припадки), втяжелых случаях большие судорожные приступы могут следовать один за другим, и больной не успевает прийти в сознание (эпилептический статус)

б) малые припадки (petit mal)

       1) абсансы - состояния с внезапным кратковременным (несколько секунд) выключением сознания; больной при этом прерывает разговор или какое-либо действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько сек он продолжает прерванных разговор или действие. Статус абсансов - резкое учащение абсансов, следующих один за другим от нескольких часов до нескольких суток, также характерна амимия, слюнотечение, ступор.

       2) пропульсивные (акинетические) припадки - разнообразные движения, направленные вперед (пропульсии), что обусловлено снижением мышечного тонуса:

                   а. кивки - серии кивательных движений головой

                   б. клевки - резкие наклоны головы вперед и вниз

                   в. салаам-припадки - движения, совершаемые больными, напоминают поклоны при мусульманском приветствии

       3) ретропульсивные припадки:

                   а. клонические - клонические судороги мускулатуры, век, глаз, головы, рук (закатывание глаз, отклонение головы назад, запрокидывание рук вверх и назад)

                   б. рудиментарные - неразвернуты, проявляются выпячиванием глазных яблок, нистагмом, миоклоническими судорогами век.

Пикнолепсия - заболевание, при котором характерны очень кратковременные и частые ретропульсивные приступы или абсансы.

       4) импульсивные (миоклонические) припадки - внезапные вздрагивания или толчкообразные движения чаще всего верхних конечностей; характерны молниеносные двухсторонние, симметричные, единичные или множественные, разной амплитуды подергивания различных групп мышц; больные роняют из рук предметы или отбрасывают их в стороны, приседают или падают без потери сознания.

Бессудорожные пароксизмы

а) сумеречные расстройства сознания - сочетание дезориентировки в окружающем с сохранением взаимосвязанных действий и поступков. Поведение диктуется галлюцинаторными и бредовыми переживаниями, протекающими на фоне выраженного аффекта страха, отмечается стремление к агрессии, ярость, злоба. Воспоминаний об этом периоде у больных не сохраняется.

б) амбулаторные автоматизмы - автоматизированные действия, совершаемые больным при полной отрешенности от окружающего:

1) оральные: приступы жевания, глотания, причмокивания, облизывания

2) ротаторные: однообразные вращательные движения на месте (вертиго)

3) фуги: больные, находясь в состоянии помраченного сознания, бросаются бежать

4) транамбулаторные: больные проходят мимо своего дома, проезжают нужную остановку

в) психические эквивалент - не сопровождаются глубоким нарушением сознания и амнезией, характерны изменения настроения и нарушения сенсорного синтеза

г) острые психозы - протекают с сумеречными, онейроидными, делириозными, аментивными состояниями; характерны онейроидные переживания религиозного содержания с экзальтацией, больные возбуждены, испытывают галлюцинации, страхи

д) транзиторные психозы - чаще всего в виде дисфорий (тоскливо-злобное настроение, бредовые идеи отравления, преследования, агрессия)

е) затяжные эпилептические психозы - паранояльные психозы, характеризующиеся бредовыми идеями отношения, преследования, отравления; бредовая фабула монотематическая, включает отношения с повседневным окружением; галлюцинаторно-параноидные психозы; кататонические психозы и др.