Гемолитическая анемия. Причины. Клинические проявления. Картина крови и костного мозга.

Гемолитические анемии – группа анемий, которая характеризуется уменьшением средней продолжительности жизни эритроцитов, что обусловлено усиленным их разрушением и накоплением в крови продуктов распада эритроцитов – билирубина и появлением гемосидерина в моче.

Этиология гемолитических анемий

Выделяют приобретенные и наследственно обусловленные гемолитические анемии. Приобретенные анемии могут быть связаны с механическим разрушением эритроцитов, с дефицитом витамина Е, действием антител, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия, токсоплазмоз).

Наследственные гемолитические анемии могут быть связаны с нарушением структуры мембраны эритроцитов; обусловленны нарушением активности ферментов эритроцитов, нарушением структуры или синтеза гемоглобина.

Патогенез

Длительность жизни эритроцитов в норме составляет 100-120 дней. Важно сказать, что анемия развивается в том случае, если компенсаторные возможности эритропоэза отстают от скорости разрушения эритроцитов.

При гемолитической анемии длительность жизни эритроцитов может сокращаться до 12 дней. При этом повышается активность свободного билирубина, который обладает токсическим воздействием на ткани организма и гемосидерина, который может откладываться во внутренних органах и приводить к гемосидерозу. При этом увеличивается количество уробилина с мочой, стеркобилина с калом, При гемолитической анемии часто развивается склонность к образованию камней в желчном пузыре из-за повышенного содержания билирубина в желче.

Клиника                                  

Для гемолиза характерна триада: желтуха, спленомегалия, анемия разной степени тяжести. Выраженность желтухи зависит от степени разрушения эритроцитов с одной стороны и от функциональной способности печени связывать билирубин т.к. желтуха появляется на фоне анемии, то кожа становиться лимонно-желтой. При гемолитической анемии может развиваться желчекаменная болезнь и как осложнения холестатический гепатит и цирроз печени.

Появление гемолитической анемии приводит к нарушению физического и умственного развития.

Наследственные анемии, в частности, микросфероцитоз, может проявляется гипопластическими кризами: падением уровня гемоглобина, повышением концентрации непрямого билирубина, ретикулоцитозом, усилением желтухи, повышением температуры, болями в животе, слабостью.

Диагностика анемии

Анализ крови: снижение НВ, количества эритроцитов, нормохромная анемия, ретикулоцитоз, количество лейкоцитов и тромбоцитов не меняется, только после криза возможен лейкоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена (наследственный овалоцитоз).

Для исключения наследственных гемолитических анемий необходимо выявлять морфологию эритроцитов (сфероцитоз, овалоцитоз, эллиптоцитоз).

Проведение генетического анализа - все анемии связанные с дефектом белковых мембран наследуются за доминантным типом, а ферментопатии за рецесивным типом.

Биохимический анализ крови: повышенное количество билирубина за счет непрямого, повышение количества железа. В моче выявляется уробилин, в кале стеркобилин.

При аутоиммунных гемолитических анемиях выявляется положительная проба Кумбса, выявляются антитела к эритроцитам.

Костный мозг: гиперплазия красного костного мозга за счет эритрокариоцитов.

Билет 22

Основные методы исследования, общая семиотика при патологии пищевода.

    Дисфагия — затруднения глотания, прохождения пищи по пищеводу. При пищеводной дисфагии чаще сначала возникают нарушения прохождения твёрдой, а затем жидкой пищи.

Причинами дисфагии могут быть следующие состояния.

- Стриктуры пищевода различной этиологии (ожоги, опухали и пр.).

- нарушения моторики.

- Системная склеродермия.

- Бульбарные и псевдобульбарные нарушения.

Болезненные глотание и прохождение пищи по пищеводу (одинофагия) — серьёзный признак различных заболеваний пищевода. Боли при заболеваниях пищевода имеют постоянный или приступообразный характер, часто локализуются за грудиной и могут иррадиировать в плечо, шею, левую половину грудной клетки, симулируя тем самым приступ стенокардии.

Наиболее частые состояния, приводящие к появлению загрудинных болей, — спазм пищевода, желудочно-пищеводный рефлюкс, разрыв пищевода, рак, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

Отрыжка — внезапное непроизвольное выделение из желудка в полость рта газов или небольшого количества желудочного содержимого.

Рвота наблюдается при выраженном сужении пищевода, например при рубцовых стриктурах или опухоли. Пища скапливается над суженным отделом пищевода, а затем антиперистальтическими движениями мышечной оболочки пищевода выталкивается наружу.

Отличительные особенности от рвоты желудочным содержимым.

• Пищеводная рвота возникает без предшествующей тошноты.

• Ей может предшествовать ощущение задержки пищи за грудиной.

• Рвотные массы содержат непереваренную пищу.

ИЗЖОГА - жжение за грудиной и в эпи­гастральной области, обусловленое забросом желудочного содержимого в пищевод и раздражением его слизистой оболочки

Причины:

 - недостаточность кардиального сфинктера;

 - замедление опорожнения желудка;

 - повышение внутрибрюшного давления;

 - грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;

 - нарушение пищеводного клиренса.

(ГЭРБ) — это эпизодический или постоянный заброс (рефлюкс) гастродуоденального содержимого в пищевод, приводящий к появлению симптомов и/или повреждений (эритема, эрозии, язвы).

Изжога и отрыжка являются самыми распространенными симптомами ГЭРБ.

Общий осмотр – снижение массы тела.

 Рентген-

    Эзофагоскопия (с использованием эндоскопа обычно во время проведения ФЭГДС) — изменённые участки слизистой оболочки для гистологического и бактериологического исследования, а также визуально определить изменения его слизистой оболочки.

    Суточное мониторирование внутрипищеводного рН.В норме показатели рН в пищеводе составляют 5,5—7,0.