II. Злокачественные мезенхимальные опухоли. Общая характеристика.

• Встречаются относительно редко, составляют менее 1 % всех злокачественных опухолей.

• Редко возникают из предшествующих доброкачествен­ных опухолей.

• В среднем обнаруживаются в более молодом возрасте, чем рак. Для каждой саркомы есть свой возрастной пик: рабдомиосаркома встречается в детском возрасте, остеосаркома - в детском и юношеском, липосарко-ма - - в молодом и среднем, злокачественная фиброз­ная гистиоцитома — в пожилом.

• Несколько чаще встречаются у мужчин.

• Локализация ²/5 сарком — крупные мышечные массивы (бедро, таз, плечевой пояс), характерна забрюшинная локализация.

• Прогноз опухоли (помимо морфологической степени зло­качественности и стадии опухолевого процесса) опреде­ляется также размерами опухоли (чем больше опухоле­вый узел, тем чаще метастазы) и глубиной локализации (чем глубже расположена опухоль, тем хуже прогноз).

• Метастазируют преимущественно гематогенно: первые метастазы обычно бывают в легкие, при локализации первичного узла в непарных органах брюшной полос­ти — в печень.

Морфологическая характеристикасм. характеристику злокачественных опухолей в теме 8 «Опухо­ли. Общие положения».

Наиболее часто встречающиеся злокачественные мезен­химальные опухоли.

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

• В настоящее время является самой частой злокачест­венной мезенхимальной опухолью.

• Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна также забрюшинная локализация.

От доброкачественного аналога отличается обычно боль­шими размерами (особенно забрюшинная), наличием призна­ков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, нали­чием митозов и др.).

Дифференцировать следует от меланомы, а также сарко­мы Капоши (при наличии сосудистого компонента).

2. Фибросаркома. Макроскопическая картина:  опухолевый

узел не имеет четких границ (инфильтрирующий рост), на

разрезе ткань ее серо-розового цвета, напоминает «рыбье мясо», с фокусами некроза и кровоизлияниями.

Микроскопическая картина:чем ниже дифференцировка опухоли, тем меньше в ней коллагеновых волокон (атипичные клетки утрачивают способность проду­цировать коллаген). В недифференцированной фибросарко-ме преобладает паренхима (клетки). Резко выражен клеточ­ный атипизм: клетки и их ядра различной величины и формы, ядра интенсивно окрашены (гиперхромные), ядерно-цитоплазматическое соотношение увеличено, обнаруживают­ся многочисленные митозы, среди которых встречаются ати­пичные.

• Фибросаркома по сравнению с другими саркомами ме-тастазирует реже, но рецидивирует чаще других опухо­лей.

3. Липосаркома.

• Вторая по частоте после злокачественной фиброзной гистиоцитомы и самая частая забрюшинная опухоль.

• Растет медленно,  может достигать гигантских разме­ров.

• Решающий фактор прогноза опухоли - - степень диф-ференцировки опухоли.

• Дополнительным фактором прогноза забрюшинных опухолей является размер опухолевого узла: все за-брюшинные (в том числе высокодифференцированные, близкие к липоме) опухоли из жировой ткани больше 10 см в диаметре расматриваются как потенциально злокачественные.

Злокачественные опухоли костей.

1. Остеосаркома (остеогенная саркома).

• Высокозлокачественная наиболее частая   первичная опухоль костей, для которой характерна продукция ос-теоида.

• ³/4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском или юношеском возрасте (10 — 20 лет).

• Патогенез связан с инактивацией супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13-й хромосоме.

• Наиболее типичная локализация — длинные кости: об­ласть коленного сустава   метафизы бедренной или большой берцовой кости.

• Остеосаркома может встречаться также в различных костях у лиц пожилого возраста на фоне предсущест-вующей костной патологии (болезнь Педжета, облуче­ние костей и пр.).

Микроскопическая картина:опухоль по­строена из атипичных клеток типа остеобластов с большим количеством митозов и примитивной костной ткани.

• Типичный рентгенологический признак: в области опу­холи происходит отодвигание и утолщение периоста с образованием треугольника Кормана.

• Прогноз плохой: 5-летняя послеоперационная выжива­емость составляет 5 — 20 % (к моменту диагностики у многих уже имеются метастазы).

2. Саркома Юинга.