Доброкачественные новообразования тонкой кишки

Доброкачественные новообразования тонкой кишки составляют 1,5 - 4% всех опу­холей желудочно-кишечного тракта. Встречаются преимуществен­но (в 80% случаев) доброкачественные опухоли неэпите­лиального ряда - лейомиомы, фибромы, невриномы, липомы и т. д. В двенадцатиперстной кишке относительно часто встречаются лимфангиомы.

Клиническая картина доброкачественных опухолей неспецифичная, но можно отметить некоторые характерные симп­томы - ремиттирующее течение болезни с постепенным прогрессированием, почти постоянные нерезкие, временами схваткообразные боли в животе, тошнота и реже рвота, запор, иногда понос. В целом клиническая картина представляет собой медленно прогрессирующую перемежающуюся частичную кишеч­ную непроходимость. Иногда отмечаются повторные довольно интенсивные ки­шечные кровотечения. Наиболее часто опухоли располага­ются в начальных отделах тощей и в конечных отделах под­вздошной кишки.

Рентгенологическая картина, несмотря на различное морфо­логическое строение опухолей, имеет много общих черт. У боль­шинства больных обнаруживаются признаки инвагинации (симп­том "колец"), что требует особенно тщательного иссле­дования пораженного участка. Постоянным симптомом является дефект наполнения разной величины, округлой или овальной фор­мы, с ровными четками контурами; при липомах контуры менее четкие и ровные. Поверхность дефекта наполнения при больших размерах опухоли может быть лишена рельефа за счет значительного растягивания складок над опухолью, в других слу­чаях складки слизистой оболочки смещены. На уровне расположения дефекта кишка веретенообразно расширена. Опухоль особенно четко контурируется при двойном контрастировании. Эластичность кишки на пораженном участке, а также расположенных ниже и выше его полностью сохранена. При большой экзофитно растущей опухоли с полостью распада, выходящей за просвет кишки, может отмечаться дивертикулоподобное расширение кишки с резко перестроенным рельефом.

Эпителиальные опухоли (полипы и аденомы) состав­ляют одну треть доброкачественных опухолей тонкой кишки. Они могут быть одиночными и множественными, иногда полипы тон­кой кишки сочетаются с полипами желудка и толстой кишки. Индекс малигнизации полипов колеблется от 10 до 20%. По внешнему виду полипы могут быть шаровид­ными, грибовидными, дольчатыми, в виде тутовой ягоды, иметь широкое основание или узкую ножку. Наиболее частой лока­лизацией полипов является верхняя горизонтальная часть двенадцатиперстной кишки. Эпите­лиальные опухоли могут протекать бессимптомно и выявляться случайно при рентгенологическом или эндоскопическом исследо­вании, операции либо на вскрытии. Наиболее характерные клинические проявления: боли в эпигастральной области, не связанные с приемом пищи, диспептические симптомы. Опухоли могут также проявляться кли­никой своих осложнений, в частности инвагинацией и присоеди­нившимися воспалительными изменениями, сужениями просвета кишки.

При рентгенологическом исследовании полип выявляется в ви­де центрального или краевого дефекта наполнения с ровными ли­бо волнистыми очертаниями. Дефект наполнения может смещать­ся за счет ножки или скольжения слизистой вдоль подслизистого слоя. Складки слизистой оболочки огибают дефект наполнения или могут быть смещены, при больших аденомах они могут обры­ваться, обычно у верхнего полюса опухоли. Последний симптом может встречаться и при неэпителиальных опухолях.

Множественные полипы в тонкой кишке могут наблюдаться при синдромах Пейтца - Егерса, Кронкайта - Канада, Гарднера. При синдроме Пейтца - Егерса может развиваться полипоз желудочно-ки­шечного тракта, заболевание может отмечаться у нескольких род­ственников семьи. При синдроме Кронкайта - Канада множест­венные полипы сочетаются с облысением, гипопротеинемией, ки­шечными кровотечениями, поносом, нарушением роста ногтей и также встречаются у нескольких членов семьи. При синдроме Гарднера полипоз сочетается с множественными остеомами и остеофибромами, атеромами и дермоидными кистами. При этих синдромах отмечается малигнизация полипов.

Рак тонкой кишки

Первичный рак двенадцатиперстной кишки составляет 0,14 - 0,35% всех опухолей желудочно-ки­шечного тракта. Из всех первичных раков двенадцатиперстной кишки (супрапапиллярный, перипапиллярный, инфрапапиллярный) чаще всего развивается перипапиллярный рак, остальные два вида встречаются значительно реже. Значительно чаще двенадцатиперстная кишка поражается вторично за счет перехода патологического процесса со смежных органов на двенадцатиперстную кишку, что наблюдается в 45% слу­чаев всех злокачественных образований тонкой кишки. Учитывая общность проявлений первичных и вторичных ра­ковых поражений двенадцатиперстной кишки, их объединяют в общее понятие - рак панкреатодуоденальной зоны. Этим термином обозначают раковые опухоли головки поджелудочной железы, большого сосочка две­надцатиперстной кишки, внепеченочных желчных протоков и пер­вичный рак двенадцатиперстной кишки.

Выраженность клинических симптомовзависит от анатомиче­ской формы опухоли и ее локализации, тем не менее, для панкреато-дуоденального рака характерно длительное бессимптомное тече­ние, даже при раке большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Симптомы появляются поздно, как правило, при далеко зашедших раковых процессах. Более 50% больных поступают для лечения с метастазами и рас­пространением опухоли на соседние органы и ткани, при этом обширное метастазирование наблюдается даже при размерах опухоли до 2 см.

Наиболее частыми клиническими симптомами являются жел­туха и увеличенный застойный желчный пузырь. Панкреатодуоденальные раки склонны к кро­вотечению, поэтому часто заболевание впервые проявляется ост­рым желудочным кровотечением. У многих больных отмечаются анемия, боли, тяжесть в подложечной области, слабость, недомо­гание, утомляемость. Стенозирование просвета двенадцатиперст­ной кишки наступает поздно и часто имитирует клиническую кар­тину стеноза привратника. Рак этой локализации нередко протекает под масками холецистопанкреатита, язвенной болезни, гепатита.

Макроскопически различают экзофитную, инфильтративную и язвенную формы рака. При стандартном контрастном рентгено­логическом исследова­нии желудка и двенад­цатиперстной кишки оп­ределяется краевой или центральный дефект на­полнения с ровными четкими или неровными нечеткими контурами, протяженность которого обычно не превышает 5 - 7 см. Рельеф слизистой оболочки в об­ласти дефекта наполнения атипичный, является отображе­нием макроскопической поверхности опухоли. Атипизм рельефа внутренней поверхности более выражен при экзофитных опухо­лях. Часто выявляется депо бариевой взвеси - признак изъязвле­ния. В редких случаях наблюдается симптом "перевернутой трой­ки" - симптом Фростберга.

Соответственно де­фекту наполнения часто пальпируется уплотнение. Выше дефекта наполнения развивается более или менее выраженное супрастенотическое расширение, нередко переходящее на желудок. В далеко зашедших стадиях течения рака может развиться недостаточность сфинктера Одди и отмечаются затекание контрастного вещества в желчные пути, развернутость подковы двенадцатиперстной киш­ки, инфильтрация стенок антрального отдела желудка и его сме­щение.

Панкреатодуоденальный рак необходимо дифференцировать от постбульбарных язв, кист и доброкачест­венных опухолей поджелудочной железы, панкреатита, болезни Крона, туберкулеза, кольцевидной поджелудочной железы. Наибольшие сложности представляет дифференциальная диагностика панкреатита и панкреатодуоденального рака. При клиническом и рентгенологическом исследовании органов верхне­го этажа пищеварительного тракта, включая гипотоническую дуоденографию, обычно не удается получить данные, необходимые для установления правильного диагноза. Кольцевидная поджелудочная железа встречается редко. У больных обычно отмечается длительный анамнез заболевания. При рентгенологическом исследовании выявляется циркулярное сужение с ровными и четкими контурами небольшой протяжен­ности и сохраненным рельефом слизистой оболочки в области сужения.

Рак тощей и подвздошной кишкисо­ставляет 0,5% всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта. Редкое поражение тонкой кишки злокачествен­ными опухолями объясняется физиологическими и биологически­ми особенностями этого отдела желудочно-кишечного тракта: высокой переваривающей способностью, жидкой консистенцией пищевых масс с щелочной реакцией, быстрым их продвижением; в связи с этим уменьшается интенсивность воздействия канцеро­генов, принимаемых с пищей, и создается невосприимчивость к развитию злокачественных опухолей. Имеет также значение позд­няя закладка тонкой кишки в эмбриональном периоде.

Наиболее частой локализацией злокачественных опухолей является началь­ный отдел тощей и терминальный отдел подвздошной кишки. Среди различных патологоанатомических форм (экзофитная, инфильтративная, язвенная, полипоподобная) наиболее часто встре­чается инфильтративная, изъязвления могут наблюдаться при всех формах. Наиболее частой гистологической формой является аденокарцинома. Рак тонкой кишки длительное время протекает бессимптомно, нередко только пальпируемое образование приводит больного к врачу; могут отмечаться кишечные кровотечения, явления непро­ходимости обычно развиваются в терминальных стадиях заболе­вания.

Рентгенологическая картина характеризуется дефектом напол­нения небольшой протяженности с неровными, нередко нечет­кими контурами, атипичным рельефом внутренней поверхности, ригидными стенками и депо бариевой взвеси. Соответственно опи­санному дефекту пальпируется уплотнение. Супрастенотическое расширение длительное время отсутствует. Несмотря на редкость рака тонкой кишки, трудностей в дифференциальной диагностике обычно не возникает. В литературе также встречаются описания множественных раков тонкой кишки.

Саркома тонкой кишки

Лейомиосаркома чаще располагается в проксимальном от­деле двенадцатиперстной и в тощей кишке, составляя 10% злокаче­ственных опухолей тонкой кишки. Лейомиосаркомы, как правило, изъязвляются (иногда с образованием сви­ща), кровоточат, обусловливая развитие анемии. Диаметр опухоли обычно превышает 5 см, при этом опухоль может достигать очень больших размеров (диаметр до 20 см) и вызывать непроходимость кишки или обтурационную желтуху. Лейомиосаркомы очень рано и обиль­но метастазируют. В 2/3 случаев они растут преимущественно в сто­рону брюшной полости, смещая соседние органы. Обычно опухоль пальпи­руется.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают один или несколько дефектов наполнения различной величины, нередко с признаками глубокого изъязвления или обызвествления. В зоне по­ражения рельеф слизистой оболочки иногда перестроен, складки мес­тами разрушены, стенка ригидная, контуры ее неровные, грубофестончатые, перистальтические сокращения отсутствуют. Вышележа­щие отделы кишки несколько расширены, пассаж бария замедлен. В случае преимущественно внекишечного роста опухоли наблюда­ется оттеснение прилежащих петель кишки с наличием на рентге­нограмме брюшной полости "свободной" зоны. Иногда рентгеноло­гически отличить лейомиосаркому от лейомиомы и рака кишки очень трудно. В подобных случаях установлению правильного диагноза способствуют ангиография и эндоскопия с биопсией.

Лимфосаркома составляет примерно 20% злокачественных опухолей тонкой кишки. В отличие от аденокарциномы она одина­ково часто локализуется как в тощей, так и в подвздошной кишке. Лимфосаркома может прорастать в смежные органы и ткани. В тол­стой кишке она встречается реже, обычно в виде ограниченного (опухолевидного) или диффузного (инфильтративного) поражения, при этом наиболее часто процесс локализуется в слепой кишке и ректосигмоидальном отделе.

Клиническая картина сарком кишки определяется их локализа­цией, характером роста, размерами и наличием обусловленных опу­холью осложнений. Патологический процесс может протекать по ти­пу стенозирующего или язвенного, болевого, вызывая соответствую­щие жалобы больных. Для саркомы характерно также на­личие крупной пальпируемой опухоли в животе при отсутствии вы­раженных клинических проявлений и крови в стуле. Поражение илеоцекального сфинктера может привести к непроходимости ки­шечника.

Макроскопическая картина отличается большим многообразием форм: опухоль может иметь вид одиночных или множественных узелковых или полипоподобных образований, циркулярной инфильт­рации без изъязвления или с изъязвлением слизистой оболочки, су­жением или расширением просвета пораженного сегмента кишки и, наконец, крупного инфильтрата с преимущественно внекишечным распространением, склонного к некрозу и образованию большой по­лости. В связи со столь выраженной вариабельностью форм диф­ференцировать лимфосаркому и другие опухоли кишечника нередко достаточно трудно.

Лимфосаркома распространяется преимущественно вдоль кишки, инфильтрируя на ранних стадиях развития главным образом подслизистую и мышечную оболочки. Однако рост опухоли сопровождает­ся утолщением складок и перестройкой рельефа слизистой оболоч­ки, неровностью контуров кишки, наличием неправильной формы узелков и бляшковидных инфильтратов. С увеличением опухоли в центральном ее отделе наступает некроз с изъязвлением слизистой оболочки и образованием в ряде случаев свищей. Вследствие некро­за опухоли просвет пораженного участка кишки кажется нормаль­ным или даже расширенным. При этом отчетливо выражены ригид­ность стенки и разрушение слизистой оболочки в зоне расположения опухоли и на границе с ней.

Рентгенологическая картина лимфосаркомы кишки зави­сит от характера ее роста и стадии развития. При инфильтрирую­щем росте опухоли просвет кишки может быть расширен. Эластич­ность стенок нарушена, рельеф слизистой оболочки сглажен, на его фоне иногда видны мелкие, неправильной формы дефекты наполне­ния. Дефект наполнения, образованный вдающейся в просвет киш­ки частью экзофитной опухоли, имеет бугристую поверхность и зна­чительно меньшие размеры, чем пальпируемая опухоль. При изъ­язвлении такой опухоли обычно видна большая, с неровными края­ми язва, окруженная массивным валом опухолевой ткани, а складки слизистой оболочки в зоне поражения разрушены. В поздних стадиях может наступить стеноз кишки с расширением вышележа­щих ее отделов или, наоборот, резкое расширение ее просвета вслед­ствие массивного распада опухоли. В последнем случае стенка кишки в зоне поражения образована тканью опухоли, а ее просвет - опухолевым каналом. В этих условиях проходимость контрастной мас­сы в нижележащие отделы существенно не нарушается и расшире­ние непораженных отделов кишки не наступает. Считается, что отсутствие признаков непроходимости кишки при больших раз­мерах опухоли свидетельствует в пользу саркомы. Одна­ко могут встречаться более поверхностные формы саркомы, инфиль­трирующие слизистую оболочку кишки с образованием гигантских складок, а также исходящие из наружных слоев стенки и обуслов­ливающие появление лишь краевых дефектов наполнения.

При циркулярном росте опухоли пораженная стенка кишки ме­нее ригидна, чем при раке. Переход измененного рельефа слизистой оболочки в нормальный осуществляется плавно, без резких границ. Инфильтративную форму поражения трудно дифференцировать от воспалительного процесса в толстой кишке (язвенный колит) и бо­лезни Лимфосаркома дает крупные метастазы в лимфатические узлы, что нередко облегчает обнаружение опухоли при пальпации жи­вота.