Механизмы речевых расстройств при ДЦП.

В структуре дефекта у детей с церебральным параличом значительное место занимают нарушения речи, частота которых составляет до 80 % . Изучению речевых нарушений при ДЦП посвящено много специальных исследований (Л. А. Данилова, Е. М. Мастюкова, М. В. Ипполитова, И. А. Панченко и др.).

Особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга. В основе нарушений речи при ДЦП лежит не только повреждение определенных структур мозга, но и более позднее формирование или недоразвитие тех отделов коры головного мозга, которые имеют важнейшее значение в речевой и психической деятельности. Отставание в развитии речи при ДЦП связано также и с ограничением объема знаний и представлений об окружающем, недостаточностью предметно-практической деятельности. Больные дети имеют сравнительно небольшой жизненный опыт, общаются с весьма небольшим кругом людей (как сверстников, так и взрослых). Неблагоприятное влияние на развитие речи оказывают допускаемые родителями ошибки воспитания. Часто родители чрезмерно опекают ребенка, стремятся многое сделать за него, предупреждают все его желания или выполняют их в ответ на жест или взгляд. При этом у ребенка не формируется потребности в речевой деятельности. В таких случаях ребенок бывает лишен речевого общения, которое является важной предпосылкой развития речи.

Большое значение в механизме речевых нарушений при ДЦП имеет сама двигательная патология, ограничивающая возможности передвижения и познания окружающего мира. Отмечается взаимосвязь между речевыми и двигательными нарушениями у детей с церебральным параличом. Длительное сохранение патологических тонических рефлексов оказывает отрицательное влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Выраженность тонических рефлексов повышает тонус мышц языка, затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, движения языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляционной моторики задерживают формирование голосовой активности и нарушают звукопроизносительную сторону речи. В связи с недостаточностью кинестетического восприятия ребенок не только с трудом

выполняет движения, но и слабо ощущает положение и движение органов артикуляции и конечностей.

Отмечается определенная зависимость между тяжестью нарушений артикуляционной моторики и тяжестью нарушений функции рук. Наиболее выраженные нарушения артикуляционной моторики отмечаются у детей, у которых значительно поражены верхние конечности.

Все перечисленные факторы определяют специфику нарушений доречевого и речевого развития детей с церебральным параличом. Различные нарушения двигательной сферы обусловливают разнообразие речевых расстройств. Для каждой формы детского церебрального паралича характерны специфические нарушения речи.

При ДЦП речевые нарушения затрудняют общение детей с окружающими и отрицательно сказываются на всем их развитии.

У детей с церебральным параличом выделяют следующие основные формы речевых нарушений: дизартрия, задержка речевого развития, алалия.

Речевые нарушения при ДЦП редко встречаются в изолированном виде. Например, наиболее частая форма речевой патологии — дизартрия — часто сочетается с задержкой речевого развития или, реже, с алалией.

I. Задержка речевого развития — более позднее начало речи и замедление темпа ее формирования. Более позднее становление речевой функции обусловлено задержкой развития мозга («молодые» участки коры головного мозга продолжают развиваться после рождения). При ДЦП не только замедляется, но и патологически искажается процесс формирования речи. Задержка речевого развития отмечается уже с доречевого периода.

Доречевой период ребенка с церебральным параличом отличается от того же периода у нормально развивающегося ребенка. Обычно доречевой период при ДЦП затягивается на 2—3 года (Е. Ф. Архипова). Имеется определенная патогенетическая общность нарушения доречевого развития с двигательными нарушениями в целом.

Доречевой период ребенка с нормальным развитием состоит из 4 этапов, которые прослеживаются у детей с церебральным параличом.

1-й этап — безусловно-рефлекторный (до 3 мес). Крик у здорового новорожденного громкий, чистый, с коротким вдохом и удлиненным выдохом. При ДЦП отмечается качественное видоизменение крика, его однообразие, непродолжительность (тихий, сдавленный, пронзительный; может быть отсутствие крика; вместо крика — отдельные всхлипывания или гримаса на лице).

2-й этап — начало гуления (с 3 мес). В норме — наличие интонационной выразительности в крике. При ДЦП отмечается недоразвитие интонационной характеристики крика, который не выражает радости или недовольства, т. е. не изменяется в зависимости от состояния ребенка. Гуление отсутствует или его активность крайне низкая.

3-й этап — интонированное гуление (с 4 мес). У детей с церебральным параличом наблюдается задержка появления певучего гуления, бедность, неполноценность голосовых реакций. Часто крик преобладает над другими голосовыми реакциями.

4-й этап — лепет (с 6 мес). При ДЦП отмечается отсутствие или задержка появления лепета. Лепет характеризуется однообразием, бедностью звукового состава, фрагментарностью, малоак-тивностью, отсутствием четкой интонационной выразительности; возникает редко.

К 12 мес. у детей с церебральным параличом наблюдается снижение потребности в речевом общении и низкая голосовая активность. Дети часто предпочитают общаться жестом, мимикой, криком. В лучшем случае ребенок может произносить всего одно-два слова. Таким образом, при ДЦП задержан доречевой период, а также нарушены предпосылки к развитию речи.

Индивидуальные сроки появления речи у детей с церебральным параличом значительно колеблются, что зависит от локализации и тяжести поражения мозга, состояния интеллекта, времени начала и адекватности коррекционно-логопедической работы. При ДЦП наиболее медленный темп речевого развития наблюдается в раннем возрасте (первые три года жизни). На втором году жизни, даже при самых тяжелых

формах заболевания, развитие общей моторики обычно опережает развитие речи. Обычно дети начинают произносить первые слова примерно в 2—3 года. Значительный скачок в развитии речи при проведении коррекционно-логопедических занятий наблюдается к концу третьего года жизни. На этом возрастном этапе темп речевого развития начинает опережать темп развития общей моторики ребенка. Как правило, фразовая речь формируется к 4—5 годам; в старшем дошкольном возрасте (5 — 7 лет) наблюдается ее интенсивное развитие.

При нормальном развитии все стороны речи — лексическая, грамматическая и фонетическая — внутренне взаимосвязаны и взаимозависимы. При ДЦП отмечается задержка и нарушение их формирования.

У детей с церебральным параличом в раннем возрасте крайне медленно увеличивается активный словарь (собственная речь) и распространяется предложение, медленно улучшается внятность речи. Пассивный словарь (понимание обращенной речи) обычно значительно больше активного. Задерживается развитие мелодико-интонационной стороны речи, а также восприятие и воспроизведение ритма. Речевая активность низкая, в речи преобладают отдельные слова, реже — простые короткие предложения. С трудом формируется связь между словом, предметом и простейшим действием. Особенно сложно усваиваются слова, обозначающие действие. Часто они заменяются словами, обозначающими предметы. Отмечается недифференцированное употребление слов.

У детей с церебральным параличом в результате нарушения функций артикуляционного аппарата недостаточно развита прежде всего фонетическая сторона речи, стойко нарушено произношение звуков. На начальном этапе речевого развития многие звуки отсутствуют, в дальнейшем часть из них произносится искаженно, либо заменяется близкими по артикуляции, что приводит к общей невнятности речи. Для многих детей с церебральным параличом характерно атипичное (патологическое) усвоение фонем, не совпадающее с последовательностью их усвоения при нормальном онтогенезе. Уже на ранних этапах овладения фонетическим строем языка могут появляться дефектные артикуляционные уклады, которые закрепляются в дальнейшем по мере формирования патологического речевого стереотипа.

В дошкольном возрасте многие дети общаются с окружающими с помощью простых коротких предложений. Даже имея достаточный уровень речевого развития, дети

не реализуют своих возможностей в общении (на заданные вопросы часто дают стереотипные однословные ответы). Отмечается отставание в усвоении отдельных языковых категорий (особенно предлогов) и слов, обозначающих пространственно-временные отношения, абстрактные понпятия. С трудом усваиваются лексические значения слов (иногда вычленяют в слове только конкретное значение, заменяют одно слово другим, совпадающим по звучанию). При ДЦП лексические нарушения обусловлены спецификой заболевания. Количественное уменьшение словаря и медленное его формирование при спонтанном развитии в значительной степени связаны с ограничением объема, несистематизированностью, неточностью, а иногда и ошибочностью знаний и представлений об окружающем. У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения формирования грамматического строя речи, которые зачастую обусловлены лексическими расстройствами. Грамматические формы и категории усваиваются крайне медленно и с большим трудом, что во многом обусловлено ограничением речевого общения, нарушением слухового восприятия, внимания, низкой речевой активностью и недоразвитием познавательной деятельности. Дети испытывают трудности при построении предложений, согласовании сказуемого с подлежащим, употреблении правильных падежных окончаний.

Возрастная динамика речевого развития детей с церебральным параличом во многом зависит от состояния интеллекта. Чем выше интеллект ребенка, тем более благоприятная динамика развития речи.

II. Дизартрия — нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации речевой мускулатуры. Дизартрия является следствием органического поражения центральной нервной системы, при котором расстраивается двигательный механизм речи. Ведущими дефектами при дизартрии являются нарушение звукопроизносительной стороны речи и просодики (мелодико-интонационной и темпо-ритмической стороны речи), а также нарушения артикуляционной моторики, речевого дыхания и голоса. Разборчивость речи при дизартрии нарушена, речь смазанная, нечеткая.

Основные нарушения при дизартрии:

• Нарушение тонуса артикуляционной мускулатуры (в мышцах лица, языка, губ, мягкого неба) — по типу спастичности, гипотонии или дистонии. У детей с церебральным параличом отмечается смешанный и вариативный характер нарушений тонуса в

артикуляционной мускулатуре, т. е. в отдельных артикуляционных мышцах тонус может изменяться по-разному.

• Нарушение подвижности артикуляционных мышц. Ограниченная подвижность мышц артикуляционного аппарата — это основное проявление пареза или паралича этих мышц. Недостаточная подвижность артикуляционных мышц языка и губ обуславливает нарушение звукопроизношения. При этом в первую очередь нарушаются наиболее тонкие и дифференцированные движения (прежде всего поднимание языка вверх).

• Нарушения дыхания. Недостаточная глубина дыхания. Нарушен ритм дыхания: в момент речи оно учащается. Отмечается нарушение координации вдоха и выдоха (поверхностный вдох и укороченный слабый выдох). Выдох часто происходит через нос, несмотря на полуоткрытый рот.

• Нарушения голоса. Недостаточная сила голоса (тихий, слабый, иссякающий); отклонения тембра голоса (глухой, сдавленный, хриплый, прерывистый, напряженный, с носовым оттенком). При различных формах дизартрии нарушения* голоса носят специфический характер.

• Нарушения просодики. Мелодико-интонационные расстройства часто относят к одним из наиболее стойких признаков дизартрии. Отмечается слабая выраженность или отсутствие голосовых модуляций (ребенок не может произвольно менять высоту тона). Нарушения темпа речи проявляются в его замедлении, реже ускорении. Иногда имеет место нарушение ритма речи (например, скандированность).

• Наличие насильственных движений (гиперкинезов и тремора) в артикуляционной мускулатуре. Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, могут быть вычурные движения мышц языка, лица. Тремор — дрожание кончика языка.

• Нарушение координации движений (атаксия). Отмечается дисметрия (несоразмерность, неточность) произвольных артикуляционных движений. Часто нужное движение реализуется более размашистым, утрированным, замедленным движением, чем это необходимо (гиперметрия). Иногда наблюдается нарушение координации между дыханием, голосообразованием и артикуляцией (асинергия).

• Наличие синкинезий. Синкинезии — непроизвольные сопутствующие движения при выполнении произвольных артикуляционных движений (например, дополнительное движение нижней челюсти и нижней губы при попытке поднять кончик язьпса вверх).. Оральные синкинезии — открывание рта при любом произволь-' ном движении или при попытке его выполнения.

• Нарушение акта приема пищи. Отсутствие или затруднение \ жевания твердой пищи; поперхивание, захлебывание при глота-' нии. Нарушение координации между дыханием и глотанием.

• Гиперсаливация (повышенное слюнотечение). Усиленное слюнотечение связано с ограничением движений мышц языка, нарушением произвольного глотания, парезом губных мышц. Оно часто утяжеляется за счет слабости ощущений в артикуляционном5 аппарате (ребенок не чувствует вытекания слюны и снижения ca-j моконтроля). Гиперсаливация может быть постоянной или усиливаться при определенных условиях.

• Наличие патологических рефлексов орального автоматизма. При' нормальном развитии рефлексы орального автоматизма (губной, хоботковый, сосательный, поисковый и др.) проявляются с рождения, ослабевают к 3 мес. и пропадают к 1 году. У детей с церебральным параличом эти рефлексы могут быть ослаблены или не вызываться совсем в первые недели и месяцы жизни, что будет затруднять кормление этих детей и препятствовать развитию первых голосовых реакций. Сохранение и усиление этих рефлексов после 1 года препятствует развитию произвольных артикуляционных движений и задерживает развитие речи.

• Специфические нарушения звукопроизношения:

стойкий характер нарушений звукопроизношения, особая трудность их преодоления;

нарушено произношение не только согласных, но и гласных звуков (усредненность гласных);

преобладание межзубного и бокового произношения свистящих {с, з, ц) и шипящих (ш, ж, ч, щ) звуков; смягчение твердых согласных звуков;

нарушения звукопроизношения особенно выражены в речевом потоке. При увеличении речевой нагрузки наблюдается, а иногда и нарастает общая смазанность, нечеткость речи;

специфические трудности автоматизации звуков (процесс автоматизации требует большего количества времени). При несвоевременном окончании логопедических занятий приобретенные умения часто распадаются.

Степень выраженности дизартрических нарушений речи зависит от тяжести и характера поражения нервной системы. В легких случаях отмечается неярко выраженная дизартрия. Стертая дизартрия проявляется в нарушении звукопроизношения, незначительных нарушениях речевого дыхания, голосообразования, просодики; ограничением объема наиболее тонких и дифференцированных артикуляционных движений. При тяжелом поражении центральной нервной системы речь становится невозможной. Анарт-рия — полное или почти полное отсутствие возможности звукопроизношения в результате паралича речедвигательных мышц. По тяжести проявлений анартрия может быть различной: 1) полное отсутствие речи и голоса; 2) наличие только голосовых реакций; 3) наличие звуко-слоговой активности (И. И. Панченко, 1979).

Существуют различные классификации дизартрии. В их основу положены принцип локализации мозгового поражения, синдро-мологический подход, степень понятности речи для окружающих.

• На основе принципа локализации мозгового поражения различают псевдобульбарную, бульбарную, экстрапирамидную, мозжечковую, корковую формы дизартрии (О. В. Правдина и др.).

• Классификация дизартрии по степени понятности речи для окружающих была предложена французским невропатологом Тар-дье (1968). Им было выделено 4 степени тяжести речевых нарушений у детей с церебральным параличом: 1) нарушения звукопроизношения выявляются только специалистом в процессе обследования ребенка; 2) нарушения произношения заметны каждому, но речь понятна для окружающих; 3) речь понятна? только близким ребенка; 4) речь отсутствует или непонятна даже близким

ребенка (четвертая степень нарушения звукопроизношения, по существу, представляет собой анартрию).

• При классификации на основе синдромологического подхода выделяют спастико-паретическую, спастико-ригидную, гипер­кинетическую, атактическую и смешанные формы дизартрии. У детей с церебральным параличом трудно вычленить симптоматику речедвигательных расстройств вследствие сложности поражения речевой моторики, если не соотносить их с общими двигательными нарушениями. При ДЦП общими двигательными нарушениями (основными синдромальными расстройствами) являются спастический парез, тонические нарушения управления типа ригидности, гиперкинезы, атаксия. В речевой моторике отмечаются аналогичные дефекты. Тип дизартрического нарушения речи определяется по характеру клинического синдрома. Эта классификация дизартрии ориентирует логопеда на качество нарушения артикуляционной моторики, что позволяет более целенаправленно определить выбор средств лечебной и логопедической работы по нормализации мышц и движений артикуляционного аппарата.

III. Алалия — это отсутствие или системное недоразвитие речи вследствие органического поражения речевых зон коры головного мозга. Различают моторную и сенсорную алалию. Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. При относительно сохранном понимании речи отмечается недоразвитие лексической, грамматической и фонетической стороны речи. Ребенок испытывает затруднения в построении фраз, искажает слоговую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечается бедность активного словаря, аграмматизмы. В отличие от дизартрии артикуляционные возможности для правильного произношения большинства звуков сохранны. Обычно ребенок может выполнить артикуляционные движения на неречевом уровне, но затрудняется реализовать эти возможности в речи.

При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи при сохранном слухе и познавательной деятельности. Сенсорная алалия наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП.

Итак, для детей с церебральным параличом характерны различные формы речевого дизонтогенеза, проявляющиеся как в виде обратимых нарушений (задержка доречевого и речевого развития), так и в виде более стойких системных расстройств всех сторон речи (общее недоразвитие речи).