Диабетическая кетоацидотическая кома (провоцирующие факторы, стадии развития, лабораторные критерии, неотложная помощь).

Кетоацидотическая кома чаще всего встречается при инсулинзависимом диабете, т.е. I типа. Она обычно развивается в течении нескольких часов и сопровождается значительным повышением сахара крови. В начальный период развития комы появляется тошнота, рвота и боли в животе. Из-за абсолютной инсулиновой недостаточности активизируется распад жировой ткани, что приводит к повышенному образованию кетоновых тел, в частности, ацетона. Ацетон выводится из организма с мочой и выдыхаемым воздухом, причем в таких количествах, что его запах легко ощутить в выдыхаемом больным воздухе. Высокое содержание ацетона в крови повышает кислотность крови (развивается, так называемый ацидоз), что приводит к глубокому и шумному дыханию, благодаря чему организм освобождается от избытка ацетона. Без специального лечения нарушения обмена прогрессируют и больной теряет сознание, т.е. развивается кетоацидотическая кома.

Клиническая картина

Развитие гипергликемической комы постепенно. С момента появления первых признаков до потери сознания проходят сутки и даже недели.

Поэтому различают следующие периоды:

482. Прекома (период предвестников комы)

483. Начинающаяся кома.

484. Непосредственно кома.

485. Прекома Проявление симптомами декомпенсации сахарного диабета: полиурия, полидипсия, снижение массы тела, тошнота и рвота, общая слабость. Жажда, сухость во рту; кожный зуд. С нарастанием кетоновых тел в крови прекома переходит в начинающуюся кому.

486. Начинающаяся кома. Усиливается рвота (причем рвотные массы имеют вид кофейной гущи из-за присутствия примеси крови). Полиурия и полидипсия. В выдыхаемом воздухе улавливается запах ацетона. Боль в животе из-за дилатации желудка с парезом подвздошной кишки. Более выражены явления дегидратации.

487. Кома. Кожа сухая, холодная, шелушащаяся, со следами расчесов, дряблая.

Симптомы гипергликемической комы:

усталость;

вялость;

частое, обильное мочеиспускание и жажда;

быстрая (в течение суток) потеря веса (за счет обезвоживания и распада жировой ткани);

судороги икроножных мышц и мышечная слабость (в результате потери с мочой минеральных солей);

зуд кожи и в области гениталий;

тошнота, рвота и боли в животе;

запах ацетона в выдыхаемом воздухе (такой же запах, как и у растворителя для снятия лака с ногтей); потеря сознания (кома как таковая).

Когда при диабете развивается недомогание, а также тошнота, рвота и боли в животе, необходимо предполагать не только “расстройство желудка”, но и первые признаки гипергликемической комы. Начало комы легко определяется по результатам исследования крови на сахар и мочи на ацетон, при этом нужно придерживаться нижеследующей схемы лечения.

Лечение гипергликемической комы.

Развитие гипергликемической комы небезопасно для жизни и поэтому требует немедленного интенсивного медицинского лечения в больнице. Но даже в больнице не всегда удается вывести больного из гипергликемической комы. Для профилактики гипергликемической комы Вы должны самостоятельно проводить нижеследующие мероприятия.

Коррекция нарушенного обмена веществ.

488. помощью простого (непролонгированного) инсулина можно попытаться вначале самому скорректировать нарушенный обмен веществ. Для этого имеется несколько вариантов

а) правило 0-8 ЕД.

В этом случае рекомендуется поступать следующим образом:

обычная доза инсулина длительного действия (пролонгированного) не меняется, он вводится как обычно;

через каждые 2 часа определяется сахар крови (с помощью глюкометра или тест-полосок);

если спустя 2 часа после введения очередной дозы простого инсулина (допустим 8 ед.) уровень сахара крови продолжает нарастать (допустим, до 245 мг%), то следует снова ввести простой инсулин, но в откорректированной дозе (в нашем примере 8+4=12 ед.), согласно правилу, представленному в таблице 1. И так далее, пока не будет устранена опасность развития гипергликемической комы, т.е. фактически пока не будут устранены начальные признаки этой комы и не нормализуется сахар крови.

При обнаружении ацетона в моче (что определяется соответствующими тест-полосками) дозу инсулина, рассчитанную по правилу 0-8ЕД, удваивают. Это связано с тем, что чувствительность к инсулину на фоне кетоацидоза (признаком которого является выделение ацетона) резко понижается.

Корректирующая доза инсулина не должна превышать 8 ед, то есть не рекомендуется увеличивать очередную дозу инсулина более чем на 8 ед по отношению к предыдущей, введеной за два часа до этого 3. Прием углеводов.

Как только сахар крови окажется ниже 200 мг% (10 ммоль/л), необходимо начать прием углеводов. В этом состоянии лучше всего подходят, например, бананы из-за высокого содержания в них не только углеводов, но и калия. Сладкий чай рекомендуется при тошноте и позывах к рвоте. Для предотвращения развития “голодного кетоза” суточное количество принимаемых с пищей углеводов, должно составлять, по меньшей мере, 6 ХЕ (72 г) и их прием равномерно распределяется в течении дня. Кроме того проводится симптоматическое лечение

ребенка могут обнаруживаться все симптомы (проявления) порока. У таких детей наблюдается постоянная бледность, при физической нагрузке (натуживание, сосание, крик) отмечается преходящий цианоз (синий оттенок кожи) преимущественно на ногах. Дети отстают в физическом развитии. У них отмечается склонность к повторяющимся бронхитам, пневмониям.

Наиболее тяжёлыми периодами в течении порока являются фаза адаптации в период новорождённости и фаза терминальной лёгочной гипертензии у детей старшего возраста. В эти периоды дети погибают от сердечной недостаточности, нарушений мозгового кровообращения (инсульт), пневмоний, инфекционного эндокардита. Средняя продолжительность жизни при ОАП без оперативного лечения – 25 лет, хотя многие больные при узком и длинном ОАП доживают до пожилого возраста. Наиболее опасным осложнением ОАП даже в случае его асимптомного (скрытого) течения является инфекционный эндокардит, который развивается вследствие того, что аномальный поток крови, поступающей через ОАП, травмирует его стенку, зачастую недоразвитую,

и стенку лёгочной артерии. В травмированной зоне сосуда развивается инфекция, растут тромботические массы, которые могут отрываться от сосуда и уноситься кровью в другие места, закупоривая сосуды жизненно важных органов. Наличие ОАП достоверно подтверждается при эхокардиоскопии, которой должны быть подвергнуты дети с подозрением на ВПС, независимо от возраста. Диагностика открытого артериального протока.

На рентгенограмме определяется усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличением диаметра лобарных и сегментарных сосудов легких, увеличение тени сердца от незначительного до резкого, вначале за счет левого желудочка, затем за счет обоих желудочков и левого предсердия.

Электрокардиографические данные в большинстве случаев нормальные. При нагрузке на левое сердце появляются изменения, характеризующие преобладание функциональной активности левого желудочка.

На эхокардиограмме определяется увеличение размеров левого предсердия и желудочка. При двухмерной эхокардиографии датчик, расположенный в надгрудинной выемке пациента, позволяет лоцировать проток, а с помощью доплерэхокардиографии определяется направление и величина сброса крови.

Коррекция открытого артериального протока.

При типичном широком, клинически выраженном открытом артериальном протоке терапия на правлена на ограничение введения жидкости, коррекцию анемии, применение сердечных гликозидов и диуретиков.

При безуспешности лечения применяется медикаментозное или хирургическое закрытие протока. Медикаментозное закрытие протока осуществляется внутривенным введением индометацина, который блокирует синтез простагландинов Е2 и I2, ответственных за открытое состояние протока и препятствующих спазму мышечной стенки и его облитерации.

Оптимальным для хирургического лечения является ранний возраст. Все больные с неблагоприятным течением порока должны быть оперированы в любом возрасте. Противопоказанием к операции закрытия артериального протока является высокая легочная гипертензия с обратным шунтом, при сбросе крови справа налево. При этом проток выполняет роль предохранительного клапана и перевязка его опасна. Операция противопоказана и при выраженной сердечной недостаточности.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Наиболее часто встречающийся порок сердца у детей, чаще он регистрируется у девочек. Незаращение возникает за счет патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Первичный дефект межжелудочковой перегородки у детей сочетается с аномалиями атриовентрикулярного канала и клапанов и часто приводит к летальному исходу.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки у детей локализуется в средней трети межпредсердной перегородки в области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой вены, отсутствие межпредсердной перегородки и др.

Порок распознается в периоде новорожденности и на первом году жизни в 40% случаев, у остальных – между вторым и пятым годом жизни.

Сброс артериальной крови слева направо приводит к нарушению гемодинамики, выражающемуся в увеличении минутного объема малого круга кровообращения. Возникают разница между давлением в левом

и правом предсердиях, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легких. Все это способствует образованию шунта.

При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кровообращения у новорожденных шунт будет право-левым. В результате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает лево-правый шунт, вызывающий гипертрофию правого сердца. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может привести к развитию вторичного стеноза его выходного отдела.

У половины больных детей отмечается нормальное физическое развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и росте, у других – отставание в весе.

При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость. При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расширение и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблюдается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо – при увеличении

правого предсердия. Сосудистый пучок расширяется влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается систолический шум различной интенсивности, располагающийся во втором-третьем межреберье слева от грудины.

Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с размером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспособительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики.

В первую фазу течения порока у 30% больных на дефект межпредсердной перегородки детей диагностируется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфантильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями.

В случае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором– третьем году жизни.

При второй фазе клиника выражена отчетливо.

В третьей фазе различают:

1)прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающуюся тромбоэмболией легочной артерии или острой правожелудочковой недостаточностью;

2)развитие хронической сердечной недостаточности;

3)появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.

Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателектазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.

Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений.

Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме – расширение легочных сосудов, увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов.

Лечение хирургическое – ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.

81. Сахарный диабет I и II типа (факторы риска, патогенез, стадии развития, клиника, диагностика, лечение).

СД — группа метаболических (обменных) заболеваний, характеризующихся гипергликемией, которая является результатом нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов (ВОЗ, 1999).

КЛАССИФИКАЦИЯ (ВОЗ, 1999)

1. СД типа 1:

♦ аутоиммунный;

♦ идиопатический.

2. СД типа 2.

3. Другие типы СД:

♦ генетические дефекты функции р-клеток;

♦ генетические дефекты в действии инсулина;

♦ болезни экзокринной части поджелудочной железы; *эндокринопатии;

«диабет, индуцированный лекарствами или химическими веществами;

♦ инфекционные заболевания;

♦ необычные формы иммунно-опосредованного диабета;

♦ другие генетические синдромы, сочетающиеся с СД.

4. Гестационный СД.

В детском возрасте наблюдают преимущественно СД 1-го типа. Он характеризуется абсолютным дефицитом инсулина, вызванным аутоиммунным процессом, который приводит к прогрессирующему селективному повреждению бета-клеток поджелудочной железы у предрасположенных лиц.

ЭТИОЛОГИЯ

Предполагают, что в развитии этого процесса имеют значение как генетическая предрасположенность, так и факторы внешней среды. Наследственная предрасположенность к СД 1-го типа связана с неблагоприятной комбинацией нормальных генов, расположенных в различных локусах на разных хромосомах, большинство из которых контролируют в организме различные звенья аутоиммунных процессов. Более 95% больных СД 1-го типа имеют аллели HLA-DR3, -DR4 либо -DR3/DR4. Высокую степень предрасположенности к СД типа 1 несут комбинации определённых аллельных вариантов HLA-DQ и DR-генов.

Кроме этого, в патогенез СД вовлечены различные факторы внешней среды. Большинство из этих факторов неизвестно, но вирусные инфекции (энтеровирус, вирус краснухи) и факторы питания (например, коровье молоко в раннем детском возрасте) могут становиться триггерными факторами, запускающими аутоиммунный процесс у предрасположенных лиц. Иммунологический процесс, приводящий к манифестации СД 1-го типа, начинается за годы до появления клинических симптомов заболевания. Во время этого преддиабетического периода в крови у пациентов можно обнаружить повышенные титры различных аутоантител к островковым клеткам (ICA) и инсулину (IAA) либо к белку, найденному в остров-ковых клетках, - к GAD (глютаматдекарбоксилазе),

ПАТОГЕНЕЗ

В развитии заболевания выделяют шесть стадий.

• I стадия — генетическая предрасположенность, ассоциированная с HLA.

• II стадия — воздействие фактора, провоцирующего аутоиммунный инсулит.

• III стадия — хронический аутоиммунный инсулит.

• IV стадия — частичная деструкция р-клеток. сниженная секреция инсулина на введение глюкозы при сохранении базальной гликемии (натощак).

• V стадия — клиническая манифестация заболевания с остаточной секрецией инсулина.

• VI стадия — полная деструкция р-клеток, абсолютная инсулинная недостаточность.

Дефицит инсулина приводит к снижению транспорта глюкозы в клетки печени, жировой и мышечной ткани, нарастанию гипергликемии. Для компенсации энергетической недостаточности активируются механизмы образования эндогенной глюкозы в печени.

Под влиянием «контринсулярных» гормонов (глюкагон, адреналин, ГКС) активируются гликогенолиз, глюконеогенез, протеолиз, липолиз. Нарастает гипергликемия, повышается содержание в крови аминокислот, холестерина, свободных жирных кислот, усугубляется энергетический дефицит. При уровне гликемии выше 9 ммоль/л появляется глюкозурия, развивается осмотический диурез, что в свою очередь приводит к полиурии, дегидратации и полидипсии. Недостаток инсулина и гиперглюкагонемия способствуют превращению жирных кислот в кетоны. Аккумуляция кетонов приводит к метаболическому ацидозу. Кетоны, выделяясь с мочой вместе с катионами, увеличивают потерю воды и электролитов. Нарастающая дегидратация, ацидоз, гиперосмоляльность и кислородная недостаточность приводят к развитию диабетической комы.