Обмен серосодержащих аминокислот.

Метионин - универсальный поставщик метильных групп в реакциях трансметилирования. Непосредственным донором метильной группы служит производное метионина S-аденозилметионин.

Метионин + АТФ ® S-аденозилметионин + Н₄Р₂О₇ + Н₃РО₄

Далее метильная группа от S-аденозилметионина передается соединению, которое подвергается метилированию.

Пример реакции трансметилирования - синтез креатина из аргинина и глицина. Креатин играет важную роль в обеспечении работающей мышцы АТФ.

Исключение из пищи метионина ведет к жировому перерождению печени и почек, обусловленному недостатком метильных групп, необходимых для синтеза фосфатидилхолинов.

По серосодержащим радикаламцистеинаицистиналегко протекают окислительно-восстановительные процессы, поэтому эти две аминокислоты переходят друг в друга; фермент - цистеинредуктаза.

В процессе катаболизма из метионина образуется гомоцистеин. Он взаимодействует с серином с образованием гомосерина и цистеина. Поэтому окисление серы всех аминокислот сводится к окислению цистеина. Продуктом окисления цистеина является тауринNH₂-CH₂-CH₂-SO₃H:

Таурин конъюгируется с желчными кислотами и принимает участие в переваривании и всасывании жиров.

При нарушениях превращения гомоцистеина в метионин и цистеин в тканях и крови накапливается гомоцистин. Выделение его с мочой (гомоцистинурия) наблюдается при наследственной недостаточности ферментов, а также гиповитаминозах фолиевой кислоты, витаминов В₁₂ и В₆.

Цистинурия– выделение с мочой цистина (см. выше).

Цистиноз – лизосомальная болезнь накопления. Причиной является дефект гена, кодирующего синтез цистинозина – белка-переносчика в лизосомах. Отложение цистина в лизосомах приводит к гибели клеток.

Обмен аминокислот с разветвленной цепью.

Катаболизм лейцина, изолейцина и валина протекает преимущественно не в печени, а в мышечной и жировой тканях, в почках и ткани мозга. В результате трансаминирования, а затем окислительного декарбоксилирования лейцин, изолейцин и валин превращаются в ацил-КоА-производные:

Лей, Иле, Вал ® α-кетокислоты ® ацил-КоА-производные

При наследственном заболевании «болезнь кленового сиропа» нарушено декарбоксилирование α-кетокислот с разветвленной цепью из-за дефекта дегидрогеназного комплекса. В крови накапливаются аминокислоты и
α-кетокислоты, происходит их выделение с мочой. Моча имеет запах кленового сиропа. Болезнь встречается редко, проявляется обычно в раннем возрасте. Приводит к нарушению функций мозга и летальному исходу.

Обмен дикарбоновых аминокислот

Глутаминовая кислота - гликогенная и заменимая аминокислота. Участвует в синтезе глутатиона и глутамина. Это одно из немногих соединений, помимо глюкозы, которые служат энергетическим материалом для ткани мозга.

Глутамин участвует в транспорте аммиака, регуляции кислотно-щелочного равновесия, является источником азота в синтезе пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, аминопроизводных углеводов.

Аспарагиновая кислота – также гликогенная аминокислота. Участвует в орнитиновом цикле, в реакциях трансаминирования, в синтезе карнозина и ансерина, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.

Обмен диаминомонокарбоновых кислот.

Основным путем метаболизма аргинина является путь синтеза мочевины. Гидролиз аргининаприводит к образованию аминокислоты орнитина;из последнего образуется либо глутаминовая кислота,либо пролин.

При недостаточности аргинина наблюдается гипоспермия.

Основные пути обмена гистидина - образование и окисление гистамина.

Недостаток гистидина сопровождается снижением концентрации гемоглобина.

Производное лизина является предшественником карнитина. Недостаток лизина вызывает головокружение, тошноту, повышенную чувствительность к шуму.