Студопедия КАТЕГОРИИ: АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция |
Невоспалительные гломерулопатииСтр 1 из 2Следующая ⇒
БОЛЕЗНИ ПОЧЕК • Руководствуясь структурно-функциональным принципом, выделяют гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть приобретенными и наследственными, а также заболевания с первичным вовлечением интерсти-ция, пиелонефрит и почечнокаменную болезнь. • Нефросклероз завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недостаточности. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ Гломерулопатии — заболевания с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата, • Могут быть первичными и вторичными, т.е. связанными с другими заболеваниями (например, нефрит при системной красной волчанке, диабетический гломеру-лосклероз, амилоидоз почек). • Могут быть воспалительной (гломерулонефриты) и невоспалительной природы. Воспалительные гломерулопатии. Гломерулонефрит Под названием «гломерулонефрит» в настоящее время объединяют группу заболеваний инфекционно-аллер-гической или неустановленной этиологии, характеризующихся двусторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием характерных почечных (олигурия, протеи-нурия, гематурия, цилиндрурия) и внепочечных (артериальная гипертензия, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия) симптомов. • В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы гломе-рулонефрита: гематурическую, латентную, нефроти-ческую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную. • В зависимости от характера течения выделяют следующие основные формы гломерулонефрита: острый, под-острый и хронический. Острый гломерулонефрит. • Длительность течения от 1,5 до 12 мес. Спустя 12 мес говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите. Основным этиологическим факторомявляются нефритогенные штаммы р-гемолитического стрептококка группы А, реже заболевания вызывают другие микроорганизмы (вирусы, малярийный плазмодий и др.). Часто заболевание развивается через 2 — 3 нед после стрептококковой ангины, скарлатины, стрептодермии. По патогенезуявляется иммунологически обусловленным заболеванием с иммунокомплексным механизмом поражения. Иммунные комплексы можно обнаружить при электронно-микроскопическом и иммуногистохимическом исследованиях в базальных мембранах гломерулярных капилляров и/или в мезангии клубочков. Наиболее частой гистологической формой,обнаруживаемой при исследовании пунктатов почки, является интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, для которого характерны пролиферация мезангиальных и эндоте-лиальных клеток, инфильтрация клубочка ПЯЛ. Макроскопическая картина:почки увеличены, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором виден красный крап — «большие пестрые почки». Прогноз заболевания благоприятный: в большинстве случаев наступает выздоровление. В ряде случаев острый затянувшийся гломерулонефрит переходит в хронический. 2. Подострый гломерулонефрит. • Характеризуется быстро прогрессирующим злокачественным течением: в течение нескольких месяцев (6 мес —1,5 года) происходит сморщивание почек и развивается хроническая почечная недостаточность. По патогенезу чаще иммунокомплексный, реже (около 10 %) — антительный (при пневморенальном синдроме Гудпасчера). По морфологической картиневсегда является экстракапиллярным пролиферативным гломерулонефри- том, для которого характерно образование в просвете капсул Шумлянского — Боумена полулуний из пролиферирующего нефротелия и подоцитов, быстро подвергающихся склерозу. Полулуния возникают в ответ на деструкцию гломерулярных капилляров и появление фибрина в полости капсулы. Макроскопическая картина:почки имеют вид больших пестрых либо больших красных почек. Хронический гломерулонефрит. • Характеризуется длительным течением (более 12 мес), проявляется в различных клинических формах. Этиологиячаще неизвестна. По патогенезупреимущественно иммунокомплекс-ный, редко — антительный. • Включает группу мезангиальных гломерулонефри-тов, для которых характерно появление иммунных комплексов субэндотелиально и в мезангии с развитием пролиферации мезангиальных клеток и выселением их (или их отростков) на периферию клубочков (интерпозиция мезангия), что приводит к запустева-нию и склерозу капиллярных петель. • В зависимости от степени выраженности интерпозиции мезангия выделяют: а. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит: ° характеризуется доброкачественным течением (длительность заболевания может составлять несколько десятилетий); ° характерными морфологическими признаками являются расширение мезангия вследствие пролиферации мезангиальных клеток и накопления мембраноподоб-ного вещества; интерпозиция мезангия выражена слабо; ° особой формой является нефрит с 1дА-депозитами, который характеризуется возвратной макрогематурией и неблагоприятным клиническим течением. б. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит: ° протекает чаще с нефротическим синдромом, быстро приводит к сморщиванию почек; ° характерна не только выраженная пролиферация ме-зангиоцитов, но также диффузное утолщение и расщепление мембран клубочков в связи с интерпозицией мезангия. • В исходе гломерулонефрита развиваются вторично сморщенные почки. Макроскопическая картина: почки умень- шены, плотные, сероватого цвета, поверхность их мелкозернистая, на разрезе слои почки истончены. Микроскопическая картина:выявляется склероз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы, ар-териологиалиноз, склероз более крупных артерий. В сохранившихся клубочках можно обнаружить признаки хронического гломерулонефрита: пролиферация мезангиальных клеток, склероз капиллярных петель, синехии в полости капсулы клубочков. Невоспалительные гломерулопатии • Среди невоспалительных гломерулопатии наибольший интерес представляют те, которые составляют сущность первичного нефротического синдрома. • Под этим термином объединяют первичные гломерулопатии невоспалительной природы, основным клиническим симптомом которых является нефротический синдром. • Для нефротического синдрома характерны следующие проявления: а) массивная протеинурия (более 3,5 — 4 г белка в сутки); б) гипоальбуминемия (содержание альбуминов менее 3 г на 100 мл); в) генерализованные отеки, связанные со снижением онкотического давления; г) гиперлипидемия и гиперхолестеринемия. Первичный нефротический синдром включает липоид- ный нефроз, мембранозную нефропатию и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. Ранее эти заболевания относили к хроническому гломерулонефриту. 1. Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей). Этиология неизвестна. • Развивается в раннем детском возрасте. • Выявляются атонические расстройства (экзема, ринит), сочетающиеся с HLA-B8 или HLA DR7. При светооптическом исследованиипунктата характеризуется минимальными изменениями (неф-ропатия с минимальными изменениями). Электронн о-м икроскопическая картина:отсутствие малых отростков подоцитов (болезнь малых отростков подоцитов). • Хорошо поддается стероидной терапии. 2. Мембранозная нефропатия. • Наиболее частая причина нефротического синдрома. • Болеют взрослые, преимущественно в молодом возрасте. Этиологиянеизвестна (иногда заболевание связано с гепатитом В, малярией, опухолями или лекарственными препаратами). Патогенез связан с иммунными комплексами. Микроскопическая картина:характерны значительное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров, отсутствие пролиферации мезангиальных клеток. При использовании методов серебрения контуры базальных мембран неровные с появлением многочисленных шипи-ков — диагностический светооптический признак мембраноз-ной нефропатии. Электронн о-м икроскопическая карти-н а:отмечаются субэпителиальные депозиты, которые постепенно замуровываются в мембраноподобное вещество, продуцируемое подоцитами -- «мембранозная трансформация». Макроскопическая картина:почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, белого, реже желтого цвета — «большие белые почки». • Заболевание медленно прогрессирует, плохо поддается стероидной терапии. |
||
Последнее изменение этой страницы: 2018-05-31; просмотров: 159. stydopedya.ru не претендует на авторское право материалов, которые вылажены, но предоставляет бесплатный доступ к ним. В случае нарушения авторского права или персональных данных напишите сюда... |