Результат после операции внутрижелудочкового туннеля

Риск неблагоприятного исхода после реконструктивной операции создания внутрижелудочкового туннеля при ДОМС с субаортальным ДМЖП либо с ДМЖП с двойным коммитированием без стеноза легочной артерии низкий, и выживаемость через 15 лет после операции достигает 83%.

Осложнения после операции внутрижелудочкового туннеля при ДОМС с субаортальным межжелудочковым дефектом либо с ДМЖП с двойным коммитированием без стеноза легочной артерии встречаются редко. Изредка развивается полная атриовентрикулярная блокада. Сердечная недостаточность у 87% выживших пациентов не превышает

I ФК. Большинству пациентов после данной операции не требуются повторные оперативные вмешательства. Иногда показания к повторной операции возникают из-за расхождения краев туннеля, обструкции туннеля, резидуального ДМЖП, локального стеноза вне туннеля.

Сроки оперативного лечения

Если есть серьезный стеноз легочной артерии, то оперативная коррекция подобна таковой при тетраде Фалло, но межжелудочковый дефект устраняется с помощью туннеля, а не просто заплаты. Рекомендуется выполнять операцию в возрасте около 6 мес при нормальной коронарной анатомии и уверенности в том, что можно сформировать внутрижелудочковый туннель. Если же состояние пациента очень тяжелое либо у него есть еще серьезные пороки других органов, то вначале обычно выполняется межсистемный сосудистый анастомоз, а реконструктивное вмешательство проводится позже. Такая стратегия оправданна при выраженной гипоплазии легочных ветвей и в тех случаях, когда предполагается, что для заключительной коррекции потребуется экстракардиальный кондуит.

Оперативное лечение ДОМС с субпульмональным ДМЖП
Существует несколько подходов к хирургическому лечению этой группы больных: 1) создание туннеля от ДМЖП к легочной артерии и внутрипредсердное переключение (процедуры Senning либо Mustard); 2) создание туннеля от ДМЖП к легочной артерии, аортолегочного соединения (процедура Damus-Kaye-Stansel) и установка клапансодержа-щего экстракардиального кондуита от ПЖ к дистальной ветви легочной артерии; 3) прямой туннель от ДМЖП к аорте; 4) туннель от ДМЖП к легочной артерии в сочетании с артериальным переключением; 5) у отдельных пациентов туннель от ДМЖП к аорте с транслокацией легочной артерии - процедура внутрижелудочковой коррекции по Y. Lecompte и соавт. (1993). Последняя разновидность оперативной коррекции предназначена для больных, у которых стандартный внутрижелудочковый туннель создать нельзя, и для пациентов, у которых невозможно артериальное переключение с формированием туннеля от ДМЖП к легочной артерии из-за стеноза легочной артерии (т.е. стеноза выводного тракта ЛЖ). Поскольку внутрижелудочковая коррекция по Y. Lecompte приводит к регургитации на клапане легочной артерии, ее рекомендуется делать пациентам со стенозом легочной артерии и низким давлением в легочном стволе. Такие пациенты более толерантны к отсутствию легочного клапана, нежели те, у кого до операции наблюдался избыточный легочный кровоток.

Методика внутрижелудочковой коррекции по Y. Lecompte и соавт. (1993) заключается в следующем. Начальные стадии выполняются, как при операции артериального переключения: легочные артерии отсекают от перикардиального прикрепления, аорта полностью освобождается от прикрепления к легочной артерии и перикарду. Аортальную канюлю вводят дистальнее места отхождения безымянной артерии и подключают искусственное кровообращение. После кардиоплегии закрывают ДМПП. Производят разрез из нижней части вертикальной правой вентрикулотомии, продолжая его вверх под прямым визуальным контролем до аортального клапана так близко к нему, как это возможно. Затем отсекают обе магистральные артерии. Аорту пересекают несколькими миллиметрами выше комиссур аортального клапана, а легочную артерию сразу над комиссурами легочного клапана. Инфундибулярную часть перегородки, которая находится между двумя полулунными клапанами, следует иссечь, если ее присутствие мешает формированию туннеля от ДМЖП к аорте. Если аорта лежит кзади и справа от легочной артерии, инфундибулярная часть перегородки не всегда бывает препятствием для формирования такого туннеля и может служить его передней стенкой. Когда магистральные артерии имеют переднезаднее взаимное расположение, то инфундибулярная часть перегородки обычно расположена между ДМЖП и аортой и должна быть резецирована. Y. Lecompte рекомендует введение расширителя через легочную артерию в ЛЖ. Такой маневр позволяет открыть инфундибулярную часть перегородки и защитить аппарат митрального клапана при инфунди-булярной резекции. Инфундибулярную часть перегородки иссекают двумя вертикальными разрезами параллельно оси аорты. Третий разрез производится сразу под аортальным клапаном и соединяется с каждым из предыдущих. Следует соблюдать большую осторожность, чтобы не повредить легочный и аортальный клапаны. Затем производят закрытие ДМЖП при соединении его с аортой и подшивают циркулярную заплату. Задний край легочной артерии подшивают к верхнему участку вертикального вентрикулотомического разреза. Заплата из аутопери-карда используется для закрытия нижней части вертикального разреза ПЖ. Для уменьшения степени послеоперационной регургитации в легочной артерии может быть вшита моностворка из аутоперикарда. Госпитальная летальность после данной операции составляет около 18%. Среди выживших функциональные гемодинамические расстройства минимальны, и фракция укорочения волокон миокарда левого желудочка в норме в течение среднего времени наблюдения 20 мес, а размер ПЖ и его сократимость нормальны у 83% больных в течение 1 года наблюдения и более.

Оптимальные сроки для данной операции до настоящего времени не уточнены, а возраст детей, у которых она выполнялась, варьирует от 4 мес до 13 лет. Наличие коронарных аномалий является противопоказанием к ее выполнению.
Оперативное лечение ДОМС с некоммитированным ДМЖП.

Желательно провести двухжелудочковую коррекцию. Часто у этих пациентов есть приточный ДМЖП, поэтому часть из них может подвергаться коррекции с созданием внутрижелудочкового туннеля, и иногда необходимо расширить ДМЖП вверх и кпереди, чтобы сделать это возможным. Если внутрижелудочковый туннель создает обструкцию в выводном тракте ПЖ, может потребоваться вшивание трансанулярной заплаты либо экстракардиального клапансодержащего кондуита.

Одножелудочковая коррекция ДОМС с некоммитированным ДМЖП
Иногда внутрижелудочковый туннель сформировать нельзя, если хордальный аппарат трикуспидального клапана прикрывает межжелудочковый дефект либо межжелудочковый дефект располагается в трабекулярной части перегородки, либо если межжелудочковые дефекты множественные. В такой ситуации, при ассоциации со стенозом легочной артерии, может быть необходим системно-легочный шунт у больных с тяжелой гипоксемией. Двусторонний кавапульмональный анастомоз рекомендуется выполнять в возрасте 6 мес, а полную процедуру Фонтена - к возрасту 1-2 года. Если дополнительно нет стеноза легочной артерии, то в неонатальном периоде необходим бандинг легочной артерии для защиты сосудов легких от развития обструктивных повреждений. Затем этапно в указанные сроки создают двунаправленный кавапульмональный анастомоз и позже - полное кавапульмональное соединение.

Результаты оперативного лечения ДОМС с некоммитированным ДМЖП
Опыт этих операций в мире не очень велик. По данным E. Belli и соавт., госпитальная летальность составляет около 9%, а необходимость в реоперациях, в первую очередь из-за субаортальной обструкции, высокая (35%). Бивентрикулярная коррекция варианта ДОМС c не-коммитированным ДМЖП с созданием внутрижелудочкового туннеля в комбинации с артериальным переключением сопровождается обнадеживающими результатами в той группе больных, у кого межжелудочковый дефект расположен довольно близко к легочной артерии.

Методы оперативного лечения

Рекомендуется по возможности избегать трансанулярной пластики. Если она все же необходима ввиду гипоплазии клапанного кольца легочной артерии либо стеноза/гипоплазии легочного клапана, то рекомендуется агрессивная трансатриальная и транспульмональная эндокардиальная резекция гипертрофированных и вызывающих обструкцию мышечных пучков. Это позволяет сэкономить дистанцию трансанулярного разреза выводного тракта ПЖ во избежание право-желудочковой дисфункции, сопряженной с этим. Если доступ к ДМЖП через трикуспидальный клапан неудовлетворительный, требуется правая вентрикулотомия. В тех случаях, когда выводной тракт ПЖ пересекается с аномальной коронарной ветвью непосредственно ниже кольца легочного клапана, и у более старших детей с долго существовавшими системно-легочными шунтами и развившимся из-за этого обструктив-ным поражением легочных сосудов необходима постановка клапанного экстракардиального кондуита, поскольку только эндокардиальная резекция не сможет облегчить обструкцию выводного тракта ПЖ. Наиболее предпочтительным кондуитом является антибиотикстерили-зованный криоконсервированный легочный гомографт. У больных с исключительно клапанным стенозом и нормальным размером клапанного кольца выполняется вальвулотомия либо вальвулэктомия. У таких же пациентов с дополнительно имеющейся слабо либо умеренно выраженной обструктивной болезнью легких может быть имплантирован легочный клапан (гомографт).