Морфология и гемодинамические расстройства.

Порок впервые упомянут в медицинской литературе в конце XIX в. под названием «частичная транспозиция магистральных артерий», а название «двойное отхождение от правого желудочка» было предложено в 1957 г. Witham при описании четырех случаев полной транспозиции аорты с нормальным расположением легочного ствола.

ДОМС - это вентрикулоартериальное соотношение, при котором обе магистральные артерии полностью либо преимущественно отходят морфологически ПЖ. Наиболее часто используется правило 50%, означающее, что более половины просвета обоих главных артериальных стволов открывается в ПЖ.

Нарушения анатомии сердца при ДОМС вариабельны и часто включают межжелудочковый дефект, «верхом» над которым расположена значительно смещенная в сторону ПЖ аорта, а также ТМС с расположением легочной артерии «верхом» над ДМЖП.

Классификация порока основана на взаиморасположении ДМЖП и магистральных артерий.

При ДОМС межжелудочковый дефект может быть субаортальным, субпульмональным, некоммитированным либо с двойным коммитированием. Большинство межжелудочковых дефектов при ДОМС относится к нерестриктивным, но до 17% пациентов нуждаются в расширении ДМЖП при оперативном вмешательстве для того, чтобы обеспечить нормальный системный кровоток.

Чаще всего ДМЖП при ДОМС располагается субаортально; при этом аортальное устье обычно находится сзади и справа от устья легочной артерии со спиральным взаимным расположением магистральных артерий. В этих случаях аорта и легочная артерия нормально позиционированы между собой, а выводной тракт ЛЖ направлен кпереди от аорты, и благодаря этому сатурация О2 в крови, текущей в аорту, превышает сатурацию порции крови в легочной артерии.

Сочетание со стенозом легочной артерии встречается у половины больных с ДОМС; в результате гемодинами-ческие нарушения сходны с таковыми при тетраде Фалло. Систолическое давление при ДОМС в правом и левом желудочках, а также в аорте равное.

Если стеноза легочной артерии нет, то гемодинамические расстройства такие же, как при большом изолированном ДМЖП, где соотношение объема легочного и системного кровотока регулируется изменением резистентности сосудов МКК. Сатурация О2 в аорте и легочной артерии зависит от степени смешения крови в ПЖ. При таких анатомических особенностях порока формируются застойная сердечная недостаточность и обструктивное поражение легочных сосудов.

При ДОМС с субпульмональным ДМЖП (аномалия Тауссига-Бинга) выводной тракт ЛЖ направлен прямо в легочную артерию. Благодаря этому сатурация порции крови, текущей в легочный ствол, превышает уровень сатурации крови в аорте. Устья аорты и легочного ствола располагаются бок о бок, как это бывает при транспозиции и мальпозиции магистральных артерий. Изредка при такой структуре порока встречается стеноз легочной артерии, и тогда возникают гемодинамические расстройства, подобные тетраде Фалло.

Однако если нет стеноза легочного ствола, нарушения гемодинамики при ДОМС с субпульмональным ДМЖП напоминают ТМС в сочетании с большим межжелудочковым дефектом.

В этом случае легочное сосудистое сопротивление возрастает для ограничения избыточного объема легочного кровотока. Рано формируется обструктивное поражение легочных сосудов из-за роста объема крови и уровня давления в малом круге кровообращения, хотя цианоза может не быть при значительной гиперволемии МКК. Такой тип ДОМС часто сочетается с субаортальным стенозом и обструктивными повреждениями дуги аорты.

ДОМС с некоммитированным (расположенным на расстоянии) ДМЖП приводит к гемодинамическим расстройствам, как при изолированном большом межжелудочковом дефекте либо открытом атриовентрикулярном канале. Критерием ДОМС с некоммитированным ДМЖП предлагается считать дистанцию от межжелудочкового дефекта до устья аорты и легочной артерии, которая равна или больше диаметра аорты. Обычно при таком ДОМС магистральные артерии имеют нормальное взаимное расположение. Объем легочного и системного кровотока, а также уровень сатурации зависят от соотношений сосудистого сопротивления в большом и малом круге кровообращения и степени смешения крови в ПЖ.

При ДОМС с двойным коммитированием межжелудочкового дефекта выводной тракт ЛЖ в равной мере открывается в аорту и легочную артерию. При этом в большинстве случаев аорта и легочная артерия расположены нормально по отношению друг к другу, а системная сатурация снижена ввиду смешивания крови в ПЖ.

ДОМС является единственной структурной аномалией сердца менее чем в половине случаев этого порока. У остальных пациентов встречаются дополнительные дефекты, в том числе аномалии строения желудочков, коронарных артерий, проводящей системы сердца. Обструкция системной циркуляции может локализоваться на уровне аортального клапана либо субаортально. Вообще субаортальная обструкция наблюдается приблизительно у 10% этих пациентов. Аномалии аортального клапана обычно сочетаются с аномальным строением митрального клапана. В свою очередь, для аномалий митрального клапана при ДОМС характерно их сочетание с рестриктивным ДМЖП. Коарктация аорты либо прерванная аортальная дуга относятся к одним из наиболее частых пороков, сочетающихся с ДОМС.

Для пациентов с ДОМС характерны и дефекты строения желудочков. Аномалии приточной части ЛЖ относительно менее часты, однако могут быть очень тяжелыми. Атрезия либо стеноз митрального клапана часто сочетаются с гипоплазией ЛЖ и интактной межжелудочковой перегородкой. Гипоплазия ЛЖ наблюдается при сниженном легочном венозном возврате, рестриктивном ДМЖП и большом ДМПП. Иногда нарушено строение атриовентрикулярных клапанов, что чрезвычайно важно для выбора метода кардиохирургической коррекции и должно быть распознано. Со стороны ПЖ могут встречаться трикуспидаль-ная регургитация, стеноз трикуспидального клапана либо аномалия Эбштейна.

Срок появления симптомов

Зависит от анатомического варианта ДОМС. Если есть субаортальный либо субпульмональный межжелудочковый дефект и стеноз легочной артерии при значительной гиповолемии МКК, серьезный цианоз появляется в неонатальном периоде, и тогда порок диагностируется рано. После 1-го месяца жизни могут появиться гипоксические кризы, полицитемия и гипотрофия, как при тетраде Фалло.

При субаортальном межжелудочковом дефекте без стеноза легочной артерии симптомы сердечной недостаточности появляются на 3-5-й неделе жизни, как при большом нерестриктивном ДМЖП с легочной гипертензией. Цианоза чаще нет, сатурация нормальная либо снижена незначительно, клинически преобладают признаки застойной сердечной недостаточности и плохая прибавка массы тела.

При субпульмональном ДМЖП без стеноза легочной артерии симптоматика напоминает ТМС. Степень цианоза варьирует в зависимости от уровня сатурации, которая при определении с помощью пульсокси-метрии составляет 40-80%. При сочетании ДОМС от ПЖ с коарктацией аорты либо прерванной аортальной дугой следует ожидать очень ранних проявлений застойной сердечной недостаточности, вплоть до кардио-генного шока.

Симптомы
Физикальные признаки порока зависят от его анатомического варианта. При ДОМС с субаортальным либо субпульмональным межжелудочковым дефектом и без стеноза легочной артерии усилен толчок ПЖ, определяется систолическое дрожание у левого верхнего края грудины, аускультативно - грубый систолический шум и усиление II тона на основании сердца.

При субаортальном ДМЖП без стеноза легочной артерии усилена пульсация области сердца, выслушивается голосистолический шум, громкий II тон за счет легочного компонента, на верхушке диастоличе-ский шум. При развитии обструктивного поражения легочных сосудов ослабевает систолический шум и максимально усиливается II тон на основании сердца, при этом здесь же дополнительно может появиться убывающий диастолический шум недостаточности легочного клапана.

При субпульмональном ДМЖП без стеноза легочной артерии наблюдаются цианоз, тахипноэ, «кряхтящее» дыхание и признаки тяжелой застойной сердечной недостаточности; аускультативно определяются резкое усиление II тона на основании сердца, грубый систолический шум и апикальный диастолический тон.

При сочетании ДОМС от ПЖ со стенозом легочной артерии клиническая картина напоминает тетраду Фалло.

Диагностика
На рентгенограмме грудной клетки изменения зависят от анатомических особенностей порока. У больных с ДОМС без стеноза легочной артерии определяется кардиомегалия и усилен сосудистый рисунок легких из-за гиперволемии МКК. При субаортальном ДМЖП и серьезном стенозе легочной артерии резко обеднена васкуляризация легких и отмечается вогнутый левый контур сердечной тени, как при тетраде Фалло. При субпульмональном межжелудочковом дефекте рентгенологические данные такие же, как при ТМС: кардиомегалия и значительное усиление легочного сосудистого рисунка.

На электрокардиограмме у детей в возрасте старше 1 мес нарастают признаки гипертрофии ПЖ. Дополнительно могут определяться признаки гипертрофии и ЛЖ, если есть рестриктивный ДМЖП, поскольку это приводит к перегрузке ЛЖ повышенным давлением, либо гипертрофия ЛЖ возникает вследствие высокого венозного возврата из переполненных избыточным количеством крови легких. Обычно встречаются признаки увеличения ПП. Могут присоединяться и признаки гипертрофии ЛП в связи с увеличенным венозным возвратом из легких либо из-за стеноза/атрезии митрального клапана. Электрическая ось сердца чаще отклонена влево из-за смещения пучка Гиса кзади от ДМЖП.

Лабораторные данные - в анализе крови у части больных (со стенозом легочной артерии) встречаются полицитемия за счет роста числа эритроцитов, повышение уровня гемоглобина и гематокрита. При пуль-соксиметрии может определяться снижение сатурации.

Допплерэхокардиография является основным диагностическим методом. Основной находкой является отхождение магистральных артерий от ПЖ. Из парастернальной позиции и по короткой оси можно оценить степень смещения аорты и легочной артерии в сторону ПЖ (смещение аорты в сторону ПЖ на 50% и более ее диаметра). Из субкостальной проекции и четырехкамерной проекции с верхушки можно видеть сепарацию полулунных и атриовентрикулярных клапанов. К главным признакам, которые должны оцениваться при эхокардиографии, относятся: первичная коммитированность магистральных артерий к ПЖ, пространственное взаимное расположение аорты и легочной артерии, локализация межжелудочкового дефекта и его отношение к полулунным клапанам, присутствие дополнительных аномалий, таких как коарктация аорты, «верхом сидящий» атриовентрикулярний клапан по отношению к ДМЖП либо иные дефекты.

Естественная эволюция порока

Зависит от типа гемодинамических расстройств, которые различны при разных анатомических вариантах порока.

Сроки и виды оперативного лечения

Вид оперативной коррекции определяется локализацией межжелудочкового дефекта и размерами ЛЖ. Многие пациенты подвергаются паллиативным операциям до выполнения определенных реконструктивных вмешательств, особенно если ЛЖ имеет пограничный размер либо гипоплазирован.

Паллиативные операции включают бандинг легочной артерии, шунт Блелока-Тауссига, иногда вначале выполняется резекция коарктации аорты либо первая стадия процедуры Норвуда.

Вид радикальной операции зависит от анатомических особенностей порока.
Оперативное лечение ДОМС с субаортальным ДМЖП либо с ДМЖП с двойным коммитированием без стеноза легочной артерии.

Больных следует рано оперировать в младенческом возрасте (до 6 мес), поскольку обструктивное поражение сосудов легких развивается столь же быстро, как при большом ДМЖП. На сегодня ранний возраст сам по себе не считается фактором госпитальной летальности. Предпочительным методом операции является создание с помощью заплаты из дакрона либо ткани Гортекс внутрижелудочкового туннеля, соединяющего ЛЖ с аортой. Некоторым детям предварительно производится бандинг легочной артерии, однако не следует считать это правилом - гораздо важнее ранняя коррекция порока. Если ДМЖП является рестриктивным (размером менее диаметра аортального клапана), его расширяют антеросептальным разрезом либо иссечением межжелудочкового гребня в этой области. Мышечные пучки, создающие обструкцию в выводном тракте, иссекают для формирования прямого туннеля между ДМЖП и аортой. Существует возможность создать туннель от ЛЖ к аорте без обструкции выводного тракта ПЖ, если минимальное расстояние между кольцом трикуспидального клапана и кольцом легочного клапана равно диаметру аортального клапана либо превышает его. До операции это расстояние можно предварительно оценить с помощью эхокардиографии из субкостального доступа.