Тромбоцитопеническая пурпура

ТП обусловлена тромбоцитопенией при нормальном или увеличен­ном количестве мегакариоцитов. "Кровит" микроциркуляторное русло, поскольку именно в нем гемостаз осуществляют тромбоциты. Заболева­ние, как правило, начинается в детском возрасте. До 10 лет оно встреча­ется с одинаковой частотой у мальчиков и девочек; позже среди больных преобладают лица женского пола.

Этиология и патогенез. В настоящее время признается иммунный ге-нез подавляющего большинства случаев ТП. В зависимости от антител, принимающих участие в механизме развития заболевания, выделяют следующие 4 группы иммунных тромбоцитопений:

— изоиммунные — разрушение тромбоцитов связано с трансфузией ре­ципиенту "чужих" тромбоцитов при наличии к ним антител либо с про­никновением антител к ребенку от матери при несовпадении у них анти­генной структуры тромбоцитов (чаще при наличии у плода тромбоци-тарного антигена PLA I и отсутствии его у матери); в этой ситуации у ма­тери развивается сенсибилизация, вырабатываются антитромбоцитар-ные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбоци-толиз у плода;

— трансиммунные — аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и обусловливают тром-боцитопению у ребенка;

— гетероиммунные — образование антител обусловлено поступлением извне чужеродных антигенов (ими могут быть лекарственные препара­ты, вирусы, микробы). Они обладают свойствами гаптена, фиксируются

на мембране тромбоцитов, вызывая выработку антител против комплек­са тромбоцит-гаптен;

- аутоиммунные - антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена и относятся в 65% случаев кIgG. Основным ме­стом выработки антител является селезенка.

Продолжительность жизни кровяных пластинок, на которых фикси­рованы антитела, резко укорачивается. Вместо 7-10 дней пластинки жи­вут несколько часов и разрушаются в селезенке.

У детей преобладают гетероиммунные варианты заболевания.

Лутоиммунный процесс считается идиопатическим, если причину ау-тоагрессии выявить не удается, и симптоматическим, если он является следствием другого, основного, заболевания (СКВ, хронический актив­ный гепатит ХАГ). По мере совершенствования лабораторных методов исследования рамки так называемой идиопатической тромбоцитопени-ческой пурпуры будут сужаться.

Клиническая картина. Заболевание может начинаться исподволь или остро, с выраженных клинических проявлений; последнее свойственно детям. Кровоизлияния на коже возникают спонтанно либо после незна­чительных травм, носят полиморфный характер (от крупных экхимозов до петехий); безболезненны, располагаются асимметрично.

Особенно много геморрагии на конечностях, которые в естественных условиях чаще подвергаются травме. Петехиальная сыпь локализуется в складках кожи, а при тяжелом течении заболевания покрывает всю по­верхность кожи туловища, конечностей, лица; волосяные фолликулы при этом не затрагиваются. Для ТП типичны кровоизлияния в слизис­тые оболочки. Наиболее часто поражаются слизистые полости рта; воз­можны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, конъюнктиву, сетчатку глаза. Опасным для жизни является кровоизлияние в мозг. Ха­рактерны для ТП также кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные. Кровотечение при удалении зуба начинается сразу и продолжается от нескольких часов до нескольких дней. После останов­ки оно не возобновляется в отличие от поздних, рецидивирующих кро­вотечений при гемофилии. Возможны кровотечения из ЖКТ, гематурия, кровохарканье.

У больных нет характерных изменений со стороны внутренних органов.

Увеличение селезенки не свойственно этому заболеванию и скорее исключает диагноз ТП.

Лабораторные анализы выявляют сниженное количество тромбоци­тов, вплоть до единичных в препарате, удлинение времени кровотечения по Дьюку, снижение ретракции кровяного сгустка, положительные эн-дотелиальные пробы. Вторично изменяются плазменно-коагуляцион-ные свойства крови. Изменения красной и белой крови зависят от степе­ни кровопотери. При повторных обильных кровотечениях возможно развитие постгеморрагической анемии.

В зависимости от степени выраженности геморрагического синдрома, показателей крови выделяют 3 периода заболевания: геморрагический криз; клиническую ремиссию; клинико-гематологическую ремиссию.

Диагностика. ТП может быть диагностирована на основании харак­терной клинической картины и лабораторных тестов. Заболеванинеоходимо дифференцировать с острым лейкозом, гипо- или аплазией ко­стного мозга, СКВ. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для их исключения необходимы стер-нальная пункция, трепанобиопсия, исследование иммунологической активности крови. Основным отличием ТП от тромбоцитопатии являет­ся нормальное количество тромбоцитов у больных тромбоцитопатиями.

Лечение. С гемостатической целью используют симптоматические средства: для остановки кровотечения местно применяют тампоны с пе­рекисью водорода, адреналином, эпсилон-аминокапроновой кислотой, гемостатическую губку, фибринновую и желатиновую пленки. При лю­бом варианте ТП используются препараты, улучшающие адгезивно-аг-регационные свойства тромбоцитов: эпсилон- аминокапроновая кисло­та (100 мг/кг, в тяжелых случаях - до 200 мг/кг внутривенно капельно или внутрь); адроксон (вводится подкожно или внутримышечно в виде 0,025% раствора, возможно местное его применение при паренхиматоз­ных и капиллярных кровотечениях), этамзилат (дицинон, 12,5% раствор для внутривенного или внутримышечного введения или внутрь в таблет­ках по 0,25 г).

Патогенетическая терапия аутоиммунной ТП складывается из при­менения кортикостероидов, спленэктомии, цитостатиков (ЦС). Пред-низолон назначается в дозе 2-3 мг/кг/сут коротким курсом (на 5—7 дней) с полной отменой; при недостаточном эффекте после перерыва в 5 дней возможно проведение повторных курсов. При тяжелом течении заболевания с обильными кровотечениями не всегда удается вывести больного из геморрагического криза, используя указанную схему лече­ния преднизолоном. Тогда препарат назначают в указанной дозе на 7—8 дней с последующим постепенным ее снижением до полной отмены в течение 3—4 нед. Нестабильный эффект от стероидной терапии, рециди-вирующее течение заболевания с тяжелыми геморрагическими кризами, угроза кровоизлияния в мозг являются показанием к спленэктомии, ко­торая в 75-80% дает хороший результат. Отсутствие положительной ди­намики после спленэктомии требует назначения ЦС: имуран (азатио-прин) — 2-3 мг/сут; циклофосфан (циклофосфамид) - 200-400 мг/сут;

винкристин - 1 мг на 1 м² поверхности тела 1 раз в неделю. В последние годы используют плазмаферез, иммуноглобулины (интраглобин F).

Исходы. Исходом ТП могут быть выздоровление, клиническая ре­миссия без нормализации лабораторных показателей, рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход как результат кровоизлияния в мозг.

При первом осмотре больного не представляется возможным ре­шить, у кого заболевание примет хроническое рецидивирующее тече­ние, а у кого наступит довольно быстрое выздоровление.

Корреляция между степенью выраженности геморрагического синд­рома или степенью тромбоцитопении и отдаленным исходом отсутствует.

Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Вторичная сводится к предупреждению развития рецидива заболевания. Все боль­ные должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Для про­филактики геморрагического синдрома исключаются препараты, нару­шающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: аспирин, бу-тадион, индометацин, барбитураты, кофеин, нитрофураны, карбени-циллин и др.

Прогноз при современных методах лечения благоприятный для жиз­ни, летальность составляет 1-2%.

Дуоденит (гастродуоденит)

Дуоденит представляет собой воспалительно-дистрофический про­цесс слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Он редко бывает изолированным, в подавляющем большинстве случаев сочетаясь с гаст­ритом. Поэтому чаще употребляют термин "гастродуоденит".

Гастродуоденит считают наиболее частой патологией детского воз­раста.

Этиология и патогенез. Гастродуоденит может возникнуть из-за раз­личных причин. Это — полиэтиологическое заболевание: имеют значе­ние и генетическая обусловленность, и острые и хронические инфекции, бактериальные и вирусные заболевания, патология других отделов пи­щеварительной системы (холецистит, панкреатит), грубые нарушения питания, прием некоторых лекарственных препаратов. Гастродуоденит может быть первичным и вторичным. Первичный возникает вследствие воздействия на слизистую желудка и двенадцатиперстной кишки одного из перечисленных повреждающих факторов, вторичный сопутствует дру-гим заболеваниям.

Существенную роль в развитии гастродуоденита играют гиперхлор-гидрия, вызывающая перезакисание пищевой кашицы, элиминация слизистой оболочкой кишки токсических веществ при острых или хро­нических интоксикациях, попадание в двенадцатиперстную кишку про­дуктов воспаления при холецистите, панкреатите. В результате наруша­ется моторика двенадцатиперстной кишки - возникает дуоденостаз, со­здающий условия для развития инфекции и местного усиления бродиль­ных процессов.

Клиническая картина. Клинические проявления хронического гаст­родуоденита зависят от периода заболевания. В период обострения дети жалуются на боли в животе, чаще - около пупка и диспепсические рас­стройства (отрыжку, тошноту, изжогу, реже - рвоту). Боли чаще возника­ют натощак, но могут наблюдаться и во время еды. Типично также чув-

ство быстрого насыщения. Нередко боли носят сезонный характер -осенне-весенний. Иногда появляется "мойнигановский" ритм болевого синдрома: боль — прием пищи — облегчение — боль и т.д. Боль может быть почти постоянной, тупой, ноющей. При пальпации выявляется бо­лезненность в эпигастральной области и пилородуоденальной зоне — в месте перехода нижнего горизонтального колена двенадцатиперстной кишки в тощую (угол Трейца). При гастродуодените нередки нарушения стула — склонность к запорам или неустойчивый стул и полифекалия. Наблюдается также симптом проскальзывания, когда позыв к дефека­ции возникает во время или сразу после еды.

Диагностика основывается на клинико-инструментальных данных, полученных в результате эндоскопического исследования с прицельной биопсией и определением кислотности желудочного сока, а также на ре­зультатах дуоденального зондирования.

Лечение. Обострение хронического гастродуоденита требует постель­ного режима (5—7 дней). Диета — механически, химически и термически щадящая (протертые супы, каши, кисели - 7 дней с последующим по­степенным расширением рациона ). Назначаются антацидные препара­ты: альмагель и альмагель А ~ по 1 мерной ложке 4-5 раз в день после еды, гелюзил и гелюзил-лак, де-нол — по 1/2—1 таблетке за 30 мин до еды; спазмолитики - папаверин, но-шпа — по 1/2-1 таблетке 2-3 раза в день, никошпан в той же дозе, метопрокламид (церукал) — 1/2 таблетки 2-3 раза в день, домперидон (мотилиум) - в той же дозе. 2 последних препарата регулируют моторную функцию желудка и двенадцатиперст­ной кишки.