Патология, связанная с недостаточной и избыточной секрецией гормонов передней доли гипофиза. Основные принципы классификации заболеваний гипофиза.

Формы:

• По уровню продукции гормона (определяют по его содержанию в жидкостях организма) и/или по выраженности его эффектов различают гипофункциональные состояния (гипопитуитаризм) и гиперфункциональные состояния (гиперпитуитаризм).

• По масштабу поражения аденогипофиза и характеру расстройств в организме выделяют тотальный (нарушение продукции и/или эффектов действия всех гор­монов аденогипофиза), парциальный (расстройство синтеза и/или эффектов одного гормона аденогипофиза) и субтотальный (расстройство синтеза и/или эффектов нескольких гормонов аденогипофиза) гипо- и гиперпитуитаризм.

• По времени возникновения эндокринопатии в онтогенезе: «ранние» (выяв­ляются до завершения периода полового созревания) и «поздние» формы (развиваются после завершения периода полового созревания).

• По происхождению эндокринопатии: первичные (гипофизарные, т.е. выз­ванные прямым повреждением аденогипофиза) и вторичные (гипоталами­ческие — нейрогенные, центрогенные — обусловлены нарушением цереб-ропитуитарного звена механизма нейроэндокринной регуляции).

• По проявлениям (клиническим, биохимическим и др.). По этому критерию выделяют конкретные болезни, синдромы, патологические состояния (на­пример, болезнь Иценко-Кушинга, синдром гипофизарного ожирения, ги-перпролактинемия, гипофизарная кахексия — болезнь Симмондса).

Гипопитуитаризм — недостаточность содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза.

Проявления:

1. Признаки полигормональной недостаточности – результат дефицита конкретных аденогипофизарных гормонов:

 - СТГ (потеря массы тела, изменения кожи, дистрофия костный ткани).

 - ТТГ (гипотиреоз)

 -Гонадотропины (евнухоидизм, инфантилизм)

 - АКТГ (гипофизарный гипокортицизм – дефицит глюко- и минералокортикоидов – общая мышечная слабость, артериальная гипотензия)

2. Нейросомальные расстройства:

 - Обусловлены поражением ядер гипоталамуса: гипотермия, вегетативные расстройства.

 - Повышение внутричерепного давления

3. Психические нарушения.

Гиперпитуитаризм — избыток содержания и/или эффектов одного либо несколь­ких гормонов аденогипофиза.Причины: аденома передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей, патоло­гии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов.

Виды: 1.Гипофизарный гигантизм.Макросомия — чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов — по времени возникновения в онто­генезе является ранней формой эндокринопатии.

Патогенез: центрогенные (поражение нейронов коры и гипоталамуса) – гиперпродукция соматолиберина и СТГ; первично-железистые (гипофизарное, повышение синтеза СТГ), постжелезистые.

Проявления:

 - увеличение роста; - несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела; - непропорциональное развитие мышц; - гипергликемия, - гипогенитализм.

2.Акромегалия — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов раз­вития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ.

Патогенез: то же самое, что и гипофизарный гигантизм.

Проявления:

1. Увеличение размеров кистей и стоп за счёт периостального роста костей, стимулируемого СТГ.

2. Огрубление черт лица;

3. Увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки).

4. Утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов.

5. Расстройства обмена веществ: углеводный – гипергликемия; жировой – повышение уровня холестерина.

6. половые расстройства.

3. Гиперпролактинемия

4.Синдром гипофизарного преждевременного полового развития.

Увеличение выработки СТГ

Причина: основной причиной является аденома гипофиза.

Проявления: акромегалия и гипофизарный гигантизм.

Гормоны задней доли гипофиза: патология, связанная с недостаточной и избыточной продукцией их.

Патологии нейрогипофиза приводит к нарушениям водного баланса в результате АДГ-эндокринопатий (недостаточ­ность или избыточность эффектов АДГ). К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ).

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается в результате не­достаточности эффектов АДГ.

Проявления:

1.Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3-15 л, иногда до 20-30 л. При этом моча имеет очень низкую осмоляльность. Механизм: недостаточ­ность эффектов АДГ обусловливает снижение реабсорбции жидкости в дме­тальных отделах канальцев почек. Это приводит к выведению почками боль­шого количества неконцентрированной мочи.

2.Гиперосмоляльность плазмы крови, внутриклеточ­ной и жидкостей. Механизмы: повышенная фильтра­ция в клубочках почек жидкости при нормальной реабсорбции ионов, неор­ганических и органических соединений, гипогидратация клеток и тканей, гемоконцентрация, обусловленная полиурией.

3.Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эф­фектов альдостерона в условиях нарастающей значительной гипогидратации организма и развития гиповолемии. Это ведёт к увеличению реабсорбции Na⁺ в почках и увеличению его содержания в плазме крови.

4.Полидипсия — повышенное потребление жидкости, обусловленное патологи­чески усиленной жаждой. Количество выпиваемой пациентами жидкости ко­леблется от 3 до 15, иногда 30 л в сутки. При отсутствии возможности воспол­нения утраты жидкости развивается угрожающая жизни гиперосмоляльная гипогидратация организма. Механизм: активация нейронов центра жажды ги­поталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и гипогидратации клеток организма.

Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) развивается вследствие избы­точности эффектов АДГ и характеризуется олигурией и отёками.

Патогенез:Ведущую роль в развитии СНАДГ играют два взаимосвязанных ини­циальных звена: центрогенное и первично-железистое.

1. Центрогенное. Характеризуется нейрогенной корково-подкорковой стиму­ляцией образования АДГ в гипоталамусе и его транспорта в нейрогипофиз.

2. Первично-железистое. В данном случае речь идет о двух вариантах патоге­неза: избыточной продукции и нейросекреции АДГ нейронами гипоталаму­са и эктопической секреции АДГ.

Проявления:

1. Олигурия. Механизм: значительная активация реабсорбции жидкости в дис-тальных отделах почечных канальцев под влиянием АДГ. Увеличение реабсорбции воды и снижение диуреза.

2. Нарастание массы тела. Механизм: задержка жидкости в организме (гипер­гидратация). Вода накапливается в тканях и сосудистом русле, что и увеличи­вает массу тела.

3. Гипонатриемия.

4. Повышение содержания натрия в моче. Механизм: гипергидратация организма, стимулирующая экскрецию Na⁺ почками.

5. Психоневрологические расстройства. (вялость, нарушение сознания). Механизм: набухание нейронов мозга, что характерно для состояния так называемого «водного отравления».