Механизмы нарушения регуляции лейкопоэза. Лейкоцитарная формула и ее изменения. Лейкоцитозы и лейкопении, их типы, причины, механизмы развития.

Выделяют следующие нарушения лейкопоэза:

-усиление или угнетение образования лейкоцитов в гемопоэтической ткани;

-нарушение созревания лейкоцитов в кроветворных органах;

-продукция патологически измененных лейкоцитов. Отдельные виды нарушений лейкопоэза часто сочетаются друг с другом.

Этиология. Нарушение лейкопоэза возникает при действии биологических (бактерии, вирусы, простейшие), физических (ионизирующая радиация, ультрафиолетовые лучи) и химических факторов. К эндогенным факторам нарушения лейкопоэза относятся генетические дефекты образования и дифференцировки лейкоцитов.

Патогенез. Усиление лейкопоэза реактивного характера может быть обусловлено повышением выработки гуморальных стимуляторов лейкопоэза (колониестимулирующий фактор1) и уменьшением продукции их ингибиторов (кейлон2, простагландины Е, лактоферрин, изоферритин). При этом отмечается пролиферация лейкопоэтинчувствительных3 клеток костного мозга с ускорением их последующей дифференцировки в зрелые лейкоциты. Увеличенное поступление лейкоцитов в кровь приводит к развитию лейкоцитоза

Количественные изменения лейкоцитов в крови проявляются в виде увеличения (лейкоцитоз) или уменьшения (лейкопения) количества лейкоцитов в крови по сравнению с нормой (4—9 Г/л или 4—9×109/л)4.

Лейкоцитоз — увеличение общего количества лейкоцитов в крови свыше 9 Г/л (9×109/л). Лейкоцитоз делится на абсолютный и относительный.

Абсолютный лейкоцитоз — повышение количества лейкоцитов в крови вследствие усиления лейкопоэза реактивного или опухолевого характера в кроветворных органах или же увеличенного их поступления из костномозгового депо в кровеносные сосуды.

Относительный лейкоцитоз — увеличение числа лейкоцитов в крови в результате перераспределения лейкоцитов из пристеночного пула в циркулирующий или же их скопления в очаге воспаления. Кроме того, в связи с тем, что возрастание общего числа лейкоцитов обычно сочетается с преимущественным увеличением количества отдельных видов лейкоцитов, лейкоцитоз подразделяется на нейтрофилез, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и моноцитоз.

Лейкопения — это уменьшение общего количества лейкоцитов в крови ниже 4 Г/л (4×106л). Лейкопения, как и лейкоцитоз, может быть абсолютной и относительной (перераспределительной). При преимущественном снижении отдельных форм лейкоцитов выделяют нейтро-, эозино-, лимфо-, моноцитопению.

Этиология. Причиной возникновения нейтропении может быть действие инфекционных факторов (вирусы гриппа, кори, брюшнотифозный токсин, риккетсии сыпного тифа), физических факторов (ионизирующая радиация), лекарственных препаратов (сульфаниламиды, барбитураты, цитостатики), бензола, дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, анафилактический шок, гиперспленизм, а также генетический дефект пролиферации и дифференцировки нейтрофильных гранулоцитов (наследственная нейтропения).

Патогенез. В основе развития лейкопении лежат следующие механизмы:

-уменьшение продукции лейкоцитов в гемопоэтической ткани;

-нарушение выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга в кровь;

-разрушение лейкоцитов в кроветворных органах и крови;

-повышенное выделение лейкоцитов из организма.

Лейкоцитарная формула — соотношение количества различных видов цирку­лирующих в периферической крови лейкоцитов. Изменения лейкоцитарной формулы являются следствием увеличения или уменьшения содержания от­дельных видов лейкоцитов и в связи с этим — изменения соотношения между ними.

Увеличениесверх нормы числа отдельных видов лейкоцитов обозначают тер­минами нейтрофилия, базофилия, эозинофилия, лимфоцитоз, моноцитоз.

Уменьшениениже нормального диапазона отдельных разновидностей лейко­цитов обозначают как нейтропения, эозинопения, лимфопения (лимфоцитопения), моноцитопения.

Агранулоцитоз — отсутствие или значительное снижение абсолютного числа всех видов зернистых лейкоцитов: гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов). Это состояние сочетается, как правило, с лейкопенией.

Относительные и абсолютные изменения в лейкоцитарной формуле

При изменениях относительного (процентного) содержания того или иного вида лейкоцитов в лейкоцитарной формуле говорят либо об относительной нейтропении, эозинопении, лимфопении, моноцитопении (при уменьшении процентного содержания лейкоцитов соответствующего вида), либо об отно­сительной нейтрофилии, эозонофилии, относительном моноцитозе, лимфоци-тозе (при увеличении их относительного содержания).

Изменения абсолютного содержания лейкоцитов в единице объёма крови обо­значают как абсолютная нейтропения, эозинопения, лимфопения, моноцито­пения (при уменьшении их абсолютного числа в единице объёма крови) или абсолютная нейтрофилия, эозинофилия, абсолютный моноцитоз или лимфо­цитоз (в случае увеличения количества соответствующих разновидностей лей­коцитов).

Это определяется тем, что именно абсолютные величины отражают истинное со­держание тех или иных видов лейкоцитов в крови, а относительные характеризу­ют только соотношение различных клеток между собой в единице объёма крови.

 - Во многих случаях направленность изменений совпадает. Часто встречает­ся, например, относительная и абсолютная нейтрофилия или нейтропения.

 - Отклонение относительного (процентного) содержания клеток в единице объёма крови не всегда отражает изменение их истинного, абсолютного количества. Так, относительная нейтрофилия может сочетаться с абсолют­ной нейтропенией (подобная ситуация возникает, если относительная ней­трофилия наблюдается в условиях значительной лейкопении: например, содержание нейтрофилов равно 80%, а общее число лейкоцитов составляет лишь 1,0*10⁹/л).

Для определения абсолютного количества того или иного вида лейкоцитов в крови необходимо рассчитать эту величину исходя из знания общего числа лейкоцитов и процентного содержания соответствующих клеток (в приведенном примере 80% от 1,010⁹/л составит 0,8Т0⁹/л. Это более чем в два раза меньше 2,0-10% - нижней границы нормального абсолютного содержания нейтрофилов).

Сдвиги лейкоцитарной формулы нейтрофилов

При оценке сдвигов лейкоцитарной формулы исходят из того, что в перифери­ческой крови могут появляться нейтрофилъные лейкоциты разной степени зре­лости (метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты, миелобласты) При этом определяют (см. выше «Индекс ядерного сдвига») наличие и степень изменения соотношения зрелых и молодых форм указанных гранулоцитов. Изменения обо­значают как сдвиг лейкоцитарной формулы нейтрофилов вправо или влево.