Дополнительные исследования

1) Исследование мазка костного мозга (обнаружение мегалобластов)

2) Определение содержания витамина В12 в сыворотке (норма 148-590 пмоль/л) и фолиевой кислоты в эритроцитах

Гипопластические анемии

Развиваются при тяжелом угнетении костного мозга, когда он замещается либо жировой, либо соединительной тканью.

Если костномозговое кроветворение угнетено полностью, то говорят о тотальноклеточной анемии.

Если угнетен только эритропоэз, но сохранены тромбоцито- и лейкоцитопоэз, то говорят о парциальной красноклеточной анемии.

Этиология

1) Наследственные гипоплазии

В основе – генетические дефекты стволовых клеток костного мозга, приводящие к нарушению деления и созревания клеточных элементов.

2) Приобретенные гипоплазии

А) Прием медикаментозных средств (анальгетики, жаропонижающие, сульфаниламиды, цитостатики)

Б) Действие химических веществ (бензил, бензол, красители, препараты висмута и ртути и др.)

В) Ионизирующее излучение

Г) Действие вирусов (гепатит В, цитомегаловирусы)

Д) Идиопатическая (в 70% случаев)

Е) Гипоплазия может развиваться как начальная стадия острого лейкоза, предшествуя его клинической и гематологической манифестации

Патогенез

Главное звено – повреждение стволовой клетки.

Различают два механизма повреждения:

1) Иммунный – под влиянием этиологического фактора запускается аутоиммунная реакция: происходит выработка антител к антигенам стволовой клетки или она повреждается Т-лимфоцитами. Такой механизм провоцируют вирусы, лекарства даже в терапевтических дозах при дефектах в иммунной системе

2) Неиммунный – прямое миелотоксическое действие фактора

Картина крови

1) Резкое уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина

2) Уменьшение (иногда – до полного исчезновения) числа ретикулоцитов

3) Цветной показатель, объем эритроцита не изменены, т.к. эритропоэз осуществляется в сохраненных островках неизмененной ткани

4) Количество лейкоцитов и тромбоцитов уменьшается при тотальноклеточной и не изменяется при парциальной красноклеточной анемии

Дополнительные исследования

1) Исследование трепанобиоптата, при котором отмечается редукция миелоидной ткани

2) Изучение стернального пунктата (при парциальноклеточной анемии)

3) Очаговый характер нарушений гемопоэза может быть установлен путем исследования активности включения костным мозгом радиоактивных клеток

4) Исследование колониеобразующей способности – оценивается функциональная активность клеток

Гемолитические анемии

Развитие этих анемий обусловлено повышенным распадом эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы или в сосудистом русле.

Усиленное кроворазрушение может быть наследственно обусловленным или приобретенным.

1. Наследственные развиваются вследствие генетических дефектов различных структур эритроцита. Различают 3 формы:

1) Мембранопатии – генетическое нарушение мембраны эритроцита. У этих эритроцитов повышена проницаемость мембраны для ионов натрия, который усиленно поступает вместе с водой в клетку. Эритроцит набухает и превращается в сфероцит. Далее происходит внутриклеточный гемолиз, т.к. сфероцит с трудом проходит через синусы селезенки и захватывается макрофагами.

2) Энзимопатии – при наследственных нарушениях ферментов эритроцита, главным образом, глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Этот фермент участвует в образовании НАДФН₂ , который переносит Н₂ на глютатион мембраны. Следовательно, нарушается восстановление глютатиона и мембрана эритроцита становится уязвимой для окислителей.

3) Гемоглобинопатии – генетическое нарушение строения молекулы гемоглобина. Различают 2 вида нарушений:

А) Аминокислотные замены (серповидноклеточная анемия) – глутаминовая кислота заменяется на валин, в результате чего меняется растворимость гемоглобина в восстановленном состоянии, отдавая кислород он кристаллизуется и изменяет форму

Б) Нарушение синтеза полипептидных цепей гемоглобина (талассемия) – нарушается синтез β-цепей, из-за чего становится невозможным образование А₁ гемоглобина и у взрослых образуется гемоглобин А₂, а у детей гемоглобин F

В результате происходит гемолиз внутри сосуда и внутри клетки.

1. Приобретенные

В зависимости от механизма разрушения эритроцитов выделяют 2 формы:

1) Иммунные

А) Изоиммунные – гемолиз эритроцитов вызывается антителами, попадающими в организм из вне, из другого организма. Так происходит при переливании несовместимой крови по резус фактору или резус-несовместимости матери и плода (мать-минус, плод-плюс).

Б) Аутоиммунные – при патологии иммунной системы, когда вырабатываются антитела против аутоантигенов.

2) Неиммунные – непосредственное разрушение эритроцита под действием химических гемолоизирующих веществ, бактериальных токсинов, внутриэритроцитарных паразитов, ионизирующего излучения.

Картина крови

1) Резкое увеличение содержания ретикулоцитов. Появляются ядросодержащие эритроидные клетки (нормоциты, пронормоциты, эритробласты).

2) Некоторое уменьшение цветного показателя в связи с поступлением в кровь большого поступления незрелых эритроидных клеток. Вместе с тем, при талассемии он снижен существенно из-за расстройства синтеза цепей молекулы глобина. При сфероцитозе он наоборот возрастает из-за увеличения объема эритроцита.

3) Пойкилоцитоз.

4) Анизоцитоз

5) Могут присутствовать эритроциты с патологическими включениями (тельцами Гейнца, мишеневидные эритроциты)

6) Нейтрофильный лейкоцитоз с различными вариантами сдвига влево. Развитие его связано с усилением гранулопоэза под действием макрофагальных колониестимулирующих факторов, выработка которых увеличивается во всех случаях клеточного распада.

Дополнительные исследования

1) Проведение прямой пробы Кумбса с целью выявить антиэритроцитарные иммуноглобулины и фракцию С₃ комплемента на поверхности эритроцитов.

2) Определение в сыворотке непрямого билирубина – возрастает при внутриклеточном гемолизе

3) Определение свободного гемоглобина в сыворотке и моче – появляется при внутрисосоудистом гемолизе.

4) Изучение продолжительности жизни эритроцитов, их кислотной и осмотической резистентности

5) Исследование ферментных систем эритроцита

Эритроцитозы

Эритроцитозы –состояния, характеризующиеся увеличением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

По механизму развития выделяют абсолютный и относительный эритроцитоз.

Первичный абсолютный эритроцитоз (истинная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза) развивается в результате опухолевого поражения костного мозга, при котором продукция эритроцитов увеличивается вне зависимости от уровня эритропоэтина.

Картина крови

1) Увеличение числа эритроцитов и гемоглобина

2) Увеличение гематокрита

3) Увеличение числа ретикулоцитов

4) Тромбоцитоз

5) Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево

Вторичный абсолютный эритроцитоз (симптоматический) – стимуляция эритропоэза обусловлена действием на костный мозг повышенного количества эритропоэтинов. Развивается при различных формах хронических гипоксий, опухолях и кистах почек, а также других гормонпродуцирующих опухолях, гиперсекреции коры надпочечников.

Картина крови

1) Увеличение числа эритроцитов и гемоглобина

2) Увеличение гематокрита

3) Повышение содержания ретикулоцитов, полихроматофилия

4) Увеличение общей массы циркулирующих эритроцитов, часто приводящее к увеличению ОЦК

Относительный эритроцитозразвивается в результате уменьшения объема плазмы сгущения крови при дегидратации (рвота, диарея, ограничение приема жидкости)

Картина крови

1) Увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветном показателе

2) Увеличение гематокрита

3) Нормальный уровень ретикулоцитов

4) Уменьшение объема плазмы при неизмененной массе циркулирующих эритроцитов