Дополнительные исследования

Анемии

1. Анемии –пониженное содержание эритроцитов и (или) гемоглобина единице объема крови.

Анемии приводят к понижению кислородной ёмкости крови, а, следовательно, к развитию гемической гипоксии.

Количественные показатели анемий

1) По ним можно обнаружить анемию:

А) Понижение содержания эритроцитов – в норме (3,7-4,5)*10¹² /л у женщин и (4,0-5,0)*10¹² /л у мужчин

Б) Пониженный уровень гемоглобина – в норме 120-145 г/л у женщин и 132-167 г/л у мужчин

В) Пониженный гематокрит (общий объем, занимаемый клеточными элементами в единице  объема крови) – в норме 0,36-0,48 л/л

2) Дающие характеристику анемии:

А) Цветовой показатель (указывает содержание гемоглобина в 1 эритроците) – в норме 0,82-1,05

Б) Средний объем эритроцитов – в норме 80-100 фл

В) Содержание ретикулоцитов – клеточных предшественников эритроцитов – в норме (0,008-0,05)*10¹²/л

1. Качественные показатели анемий (патологические формы эритроцитов)

1) Регенеративные формы эритроцитов

А) ядросодержащие эритроциты – нормобласты, мегалобласты

Б) эритроциты с остатками ядерной субстанции – тельца Жолли, кольца Кабо, азурофильная зернистость, азурофильная штрихованность

В) клетки с остатками базофильной субстанции – полихроматофильные эритроциты, ретикулоциты, базофильная зернистость эритроцитов

2) Дегенеративные формы эритроцитов

А) Анизоцитоз (наличие клеток различной величины – нормоцитов, микроцитов, макроцитов, мегалоцитов)

Б) Пойкилоцитоз (наличие эритроцитов различной формы – вытянутой, грушевидной, овальной и др.)

В) Анизохромия (появление гипохромных и гиперхромных эритроцитов)

Г) Гемоглобиновая регенерация Эрлиха (неравномерное распределение гемоглобина в эритроцитах в результате его коагуляции)

Д) Вакуолизация эритроцитов

Е) Тельца Гейнца в эритроцитах на суправитально окрашенных мазках

Ж) дегенеративная полихромазия (иссиня-темные эритроциты на суправитально окрашенных мазках)

1. Классификация анемий

По этиологии и патогенезу:

1) Вследствие кровопотерь – постгеморрагические (острые и хронические)

2) Вследствие нарушения образования эритроцитов

А) Дефицитные анемии (железо-, витамин-(В₁₂ ,В₉ ), дефицит микроэлементов и белка)

Б) Гипопластические

3) Вследствие усиленного кроверазрушения – гемолитические

По цветовому показателю:

А) гипохромные (ЦП 0,8 и ниже)

Б) нормохромные (ЦП 0,9-1.0)

В) гиперхромные (ЦП выше 1,0)

По среднему диаметру эритроцита:

А) микроцитарные (< 80-100%)

Б) нормоцитарные (80-100%)

В) макроцитарные (100-150%)

Г) мегалоцитарные (>150%)

По функциональной способности костного мозга (учитывается содержание ретикулоцитов):

А) гипорегенераторная

Б) регенераторная

В) гиперрегенераторная

Г) арегенераторная (нет ретикулоцитов)

По типу кроветворения:

А) нормобластическая

Б) мегалобластическая (в норме у плода)

1. Типы кроветворения при анемиях

1) Нормобластический(когда деление и созревание эритроидных клеток от эритробласта до эритроцита происходит через следующие стадии: эритробласт > пронормобласт > нормоцит базофилоьный > нормоцит полихроматофильный > нормоцит оксифильный > ретикулоцит > эритроцит. Нормобластический тип кроветворения соответствует большинству анемий)

2) Мегалобластический (когда эритропоэз идет в условиях дефицита витамина В₁₂ и / или фолатов. В основе мегалобластического типа кроветворения лежат нарушения процессов синтеза ДНК кроветворными клетками-предшественницами. Характерно наличие мегалобластов в костном мозге, а также мегалоцитов и гиперхромных макроцитов в периферической крови. Мегалоцитопоэз проходит следующие стадии: промегалобласт > мегалобласт базофильный > мегалобласт полихроматофильный > мегалобласт оксифильный > мегалоцит. При В₁₂ - (фолиево) - дефицитных анемиях этот тип кроветворения сосуществует с нормобластическим)

1. Острая постгеморрагическая анемия

Этиология

Причина: острая кровопотеря в короткий промежуток времени

Патогенез

Стадии:

1) Рефлекторная (развивается после кровотечения)

В результате снижения ОЦК возникает угроза развития гипоксии. Учащается дыхание, т.е. повышается легочная вентиляция, таким образом поддерживая в норме газовый состав крови. Одновременно активируется САС, что ведет к увеличению ЧСС, силы СС, спазму периферических сосудов, выбросу крови из депо и централизации кровообращения, что в итоге приводит к увеличению МОК и поддержанию АД на нормальном уровне.

Показатели крови: изменений количественных показателей крови, характерных для анемии нет.

2) Гидремическая

Наступает на 1-2 сутки. Происходит интенсивный приток тканевой жидкости в сосуды, происходит восстановление объема крови, ее разжижение (гидремия).

Показатели крови: количество эритроцитов, гемоглобина, гематокрит снижены; анемия протекает по типу нормохромной и нормоцитарной; могут наблюдаться умеренный анизо- и пойкилоцитоз.

3) Костномозговая

Наступает на 3-5 сутки. Происходит стимуляция костномозгового кроветворения – восстанавливается клеточный состав крови.

Механизм: в результате понижения кровотока через почки происходит усиление выработки эритропоэтинов и повышение эритропоэза.

Показатели крови: много ретикулоцитов; снижен цветовой показатель вследствие пониженного соединения с ретикулоцитами гемоглобина по сравнению с эритроцитами; тромбоцитоз; нейтрофильный лейкоцитоз (сдвиг лейкоцитарной формулы влево); содержание гемоглобина восстанавливается неполностью.

Анемии, связанные с нарушением эритропоэза

Железодефицитные анемии

Этиология

1) Хроническая кровопотеря (язвы и геморроидальные кровотечения, расстройства менструального цикла)

2) Алиментарный дефицит железа (у взрослых вследствие вегетарианства, а у детей – в период первого полугода жизни в связи с недостаточным исходным уровнем железа)

3) Повышение потребности в железе у подростков и беременных

4) Неусвоение железа (при патологии тонкого кишечника)

5) Нарушение транспорта железа (при наследственных нарушениях выработки ферментов, участвующих в построении порфиринов)

Патогенез

1) Нарушается образование гемоглобина в клетках эритроидного ряда, что приводит к гипохромной анемии и трофическим расстройствам в тканях, признаками которых являются: сухость и вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия и т.д.

2) Нарушается активность железосодержащих ферментов (цитохром С, цитохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, пероксидаза, митохондриальная моноаминоксидаза), деления и созревания клеток эритроидного ряда.

Картина крови

1) Резкое уменьшение количества гемоглобина при нормальном или незначительно уменьшенном числе эритроцитов

2) Снижение цветного показателя (гипохромия)

3) Анизоцитоз, пойкилоцитоз

4) Нормальное или слегка сниженное число лейкоцитов

5) Уменьшение среднего объема эритроцитов - микроцитоз

Дополнительные исследования

Решающее значение имеет сывороточный комплекс железа, который включает:

1) Содержание железа в сыворотке крови (в норме 13-30 мкмоль/л)

2) Коэффициент насыщения железом транспортного плазменного белка – трансферрина (норма 20-35%)

3) Уровень ферритина в сыворотке крови, который косвенно отражает запасы железа в костном мозге (норма 12-300мкг%). При дефиците железа все эти показатели снижены.

4) Общая железосвязывающая способность сыворотки. Показатель означает, сколько «пустой» трансферрин сыворотки больного может связать прибавленного к ней в пробирке железа. Обычно примерно 1/3 трансферрина насыщена железом, а 2/3 свободны (ОЖСС в норме 30-85 мкмоль/л). При дефиците железа ОЖСС возрастает. Исключение составляют сидероахрестические анемии, при которых нарушается включение железа в молекулу гема. В этих случаях уровень железа в крови не изменен или увеличен, а ОЖСС – снижена.

В₁₂ (фолиево)-дефицитные анемии

Этиология

1) Нарушение усвоения витамина из-за патологии желудка, т.к. для его усвоения необходим гастромукопротеин (внутренний фактор Касла), который вырабатывается слизистой желудка.

2) Дефицит витамина в пище

3) Усиленное потребление витамина (при повторной беременности, период усиленного роста)

4) От неиспользования витамина (ахрестические анемии), связанного с нарушением утилизации костным мозгом витамина В₁₂

5) Паразитирование широкого лентеца, потребляющего большие количества витамина

6) Нарушение всасывания обоих витаминов при патологии кишечника

Патогенез

1) Вследствие дефицита витамина В12 и фолатов нарушается синтез ДНК (страдает образование пуриновых и пиримидиновых оснований и превращение рибозы в дезоксирибозу). В результате замедляются процессы деления (удлинена S-фаза) и созревания клеток, которые при этом избыточно гемоглобинизируются и увеличиваются в размерах (макро- и мегалоциты).

2) Усиливаются процессы внутрикостномозгового разрушения клеток, в результате чего увеличивается до 50% доля неэффективного эритропоэза (в норме не превышает 20%).

3) В 3-4 раза уменьшается продолжительность жизни циркулирующих в крови мегалоцитов, которые захватываются фиксированными макрофагами сосудов (ускоряется удаление и разрушение). В связи с этим может несколько повышаться уровень непрямого билирубина в крови).

Картина крови

1) Увеличение цветного показателя

2) Увеличение среднего объема эритроцитов

3) Мегалобластическое кроветворение – гиперхромия, макроцитоз и наличие мегалоцитов в мазке крови

4) Тельца Жолли и кольца Кабо

5) Тромбоцитопения и лейкопения (связаны с нарушением образования ДНК). Характерно увеличение размеров нейтрофильных лейкоцитов