Основные понятия и положения темы

Наследственные нарушения развития зубов

Этиологическим фактором наследственных болезней являются му-

тации, проявление которых не зависит от влияния окружающей среды, но

среда оказывает влияние на степень выраженности симптомов заболевания.

Наследственные болезни делят на 2 группы: генные и хромосомные.

В зависимости от числа генов, вовлеченных в процесс, различают моноген-

ные и полигенные болезни. Генные мутации могут затрагивать развитие

твердых тканей зуба – эмали и дентина.

По характеру наследования моногенные болезни можно разделить

на 3 группы:

- аутосомно-доминантные;

- аутосомно-рецессивные;

- сцепленные с геном.

Встречается несовершенный амелогенез и несовершенный дентино-

генез.

Несовершенный амелогенез(формирование неполноценной эма-

ли). Это тяжелое наследственное нарушение эмалеобразования, которое

выражается в нарушении структуры и минерализации молочных и постоян-

ных зубов, изменении их цвета и последующей частичной или полной поте-

ре тканей. Эту патологию называют еще наследственной гипоплазией эмали, аплазией (рис.9).

Выделяют три основные группы несовершенного амелогенеза молочных и постоянных зубов:

1. гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали;

2. гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали, или

гипоматурационный (несозревший) неполноценный амелогенез;

3. гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией эмали.

Гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали проявляется в виде тонкой эмали на зубах и в виде ямок, вертикальных и горизон-

тальных бороздок на эмали. Зубы по бокам не контактируют друг с другом.

Гипоплазия эмали, обусловленная нарушением ее созревания или

гипоматурационный (несозревший), неполноценный амелогенез характери-

зуется наличием эмали, покрытой крапинками и имеющей коричнево-

желтый цвет. Эмаль нормальной толщины, но мягче обычной и имеет тенденции к скалыванию.

Гипоплазия эмали, связанная с ее гипокальцификацией, т.е. гипокальцифицированный неполноценный амелогенез, сопровождается такими

нарушениями, когда вся эмаль или ее отдельные участки не достигают нормальной твердости, на внешней поверхности коронки зуба эмаль может отсутствовать (аплазия), отмечается гиперестезия из-за открытых участков

дентина.

К первой группе относятся следующие формы:

- аутосомно-доминантная точечная гипоплазия;

- аутосомно-доминантная локальная гипоплазия;

- аутосомно-доминантная гладкая гипоплазия;

- аутосомно-доминантная шероховатая гипоплазия;

- аутосомно-рецессивная шероховатая аплазия эмали;

- сцепленная с Х-хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.

Ко второй группе относятся:

- аутосомно-доминантное гипосозревание эмали в сочетании с

тавродонтизмом;

- сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание;

- аутосомно-рецессивная пигментация, гипосозревание;

- «снежная шапка» – аутосомно-доминантное гипосозревание

эмали.

К третьей группе относятся:

- аутосомно-доминантная гипокальцификация;

- аутосомно-рецессивная гипокальцификация.

Аутосомно-доминантная точечная гипоплазия. Молочные и постоянные зубы имеют слой эмали нормальной толщины, но чаще на вести-

булярной поверхности эмали определяются дефекты в виде точек; окраши-

вание этих дефектов от пигментов пищи придает коронкам зубов испещ-

ренный вид. Возможно поражение всей коронки или ее части. Заболевание

передается от мужчины к мужчине.

Аутосомно-доминантная локальная гипоплазия. Чаще дефекты

эмали возникают на вестибулярной поверхности премоляров и моляров.

Дефекты располагаются горизонтально в виде линейных углублений или

ямочек, обычно выше или ниже экватора зуба (в средней трети). Режущий

край и поверхность смыкания зубов обычно не вовлекаются в процесс.

Возможно поражение молочных и постоянных зубов; количество поражен-

ных зубов варьирует, как и тяжесть поражения. При гистологическом ис-

следовании выявляются недостаточная зрелость эмали, дезориентация эма-

левых призм.

Аутосомно-доминантная гладкая гипоплазия. Прорезавшиеся зу-

бы могут иметь различный цвет – от непрозрачного белого до прозрачного

коричневого. Эмаль истончена, гладкая, составляет 1/4 – 1/2 толщины нор-

мальной эмали. Часто она отсутствует на поверхностях смыкания зубов, а

на контактных – бывает белой; эти зубы обычно не контактируют. Наблю-

дается задержка прорезывания постоянных зубов.

Аутосомно-доминантная шероховатая гипоплазия. Цвет зубов

изменен – от белого до желтовато-белого. Эмаль твердая, с шероховатой,

зернистой поверхностью, она может откалываться от дентина. Толщина ее

от 1/4 до 1/8 толщины нормальной эмали. Поражаются молочные и посто-

янные зубы.

Аутосомно-рецессивная шероховатая аплазия эмали. Наблюда-

ется почти полное отсутствие эмали, прорезавшиеся зубы имеют желтый

оттенок. Поверхность коронки зуба шероховатая, гранулярная, напоминает

матовое стекло. Зубы не контактируют. Часто отмечается задержка проре-

зывания постоянных зубов. На рентгенограмме отмечается резорбция коро-

нок не прорезавшихся зубов в альвеоле.

Сцепленная с Х-хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.

Клиническая картина поражения эмали у гомозиготных мужчин отличается

от таковой у гетерозиготных женщин. У мужчин зубы желтовато-

коричневого цвета, эмаль твердая, гладкая, блестящая, тонкая. Зубы не кон-

тактируют. Выражена патологическая стираемость их тканей. Поражаются

молочные и постоянные зубы. Электронно-микроскопическое исследование

показало, что при этой форме гипоплазии нет эмалевых призм, а определя-

ются одиночные неравномерные кристаллы и слабая степень кристаллиза-

ции. У женщин наблюдается другая клиническая картина поражения__

на коронках зубов имеются вертикальные полосы с почти нормальной тол-

щиной эмали, чередующиеся с полосами ее гипоплазии.

Аутосомно-доминантное гипосозревание в сочетании с тавро-

донтизмом. Эмаль в этих случаях бывает грубой и диспластичной, разно-

образной окраски – от белой до желтой. Тавродонтизм наблюдается в мо-

лочных и постоянных зубах. Полость зуба в резцах в любом возрасте боль-

ших размеров. Изменены только зубы.