ГЛАВА I. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ …………………………………………………………… 2

ГЛАВА I. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ

1.1. История формирования взглядов на феномен детского церебрального паралича за рубежом и в России………………………….. 6

1.2.Этиология и патогенез детского церебрального паралича……. 12

1.3.Клинические формы детского церебрального паралича………. 17

ГЛАВА II. ПРОБЛЕМА ПСИХИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМАХ ДЦП В НАУЧНОЙ ЛИТЕРАТУРЕ

2.1. Особенности нервно-психического развития детей с детским церебральным параличом………………………………………………….. 24

2.2. Психопатологические варианты личности при детском церебральном параличе……………………………………………………. 29

ЗАКЛЮЧЕНИЕ…………………………………………………….. 36

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ…………………………………………. 38

ВВЕДЕНИЕ

В последнее десятилетие проблемы детей с ограниченными возможностями здоровья привлекают пристальное внимание все большего количества специалистов различного профиля. Среди лиц, имеющих ограниченные возможности здоровья, наиболее многочисленную группу составляют дети и подростки с нарушением опорно-двигательного аппарата, преимущественно, с детским церебральным параличом. При детском церебральном параличе отмечаются не только двигательные, но и психические нарушения.

Проблема нарушений психического развития и их коррекции при детском церебральном рассматривается в трудах Л.А. Даниловой,         Э.С. Калижнюк, Г.В. Кузнецовой, И.Ю. Левченко, Е.М. Мастюковой,    О.Г. Приходько, К.А. Семеновой и др. Авторы отмечают, что аномалии психического развития детей с детским церебральным параличом включают нарушения формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы, личности.

Двигательная способность у детей играет важную роль для интеллектуального и когнитивного развития. По сравнению с нормально развивающими детьми, дети с детским церебральным параличом характеризуются сниженным запасом знаний и преставлений.

Т.Н. Осипенко в ходе многочисленных экспериментальных исследований установила то, что при разных формах детского церебрального паралича отмечается различная частота интеллектуальных нарушений: при спастической диплегии – 5,4%, при гиперкинетической форме – 5%, при гемипаретической форме – 1,1%, при атонически-астенической – 9,3%.

Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, И.Ю. Левченко, И.И. Мамайчук,           О.В. Тимонина и др. установили то, что у детей с детским церебральным параличом отмечаются нарушения зрительно-пространственной организации движений зрительного гнозиса, слуховой памяти, конструктивного праксиса, функций активного внимания, речи.

Нарушения опорно-двигательного аппарата затрудняют развитие личности в целом. Результаты исследований Т.В. Есиповой,                  М.В. Ипполитовой, Э.С. Калижнюк, Е.И. Кириченко, И.Ю. Левченко,   И.И. Мамайчук, Е.М. Мастюковой, Л.М. Шипицыной и др. свидетельствуют о том, что ранняя социальная депривация, т.е. изоляция от сверстников из-за физического недоразвития, нарушение типа семейного воспитания, своеобразное отношение окружающих к ребенку с ограниченными возможностями, являются факторами, затрудняющими личностное развитие детей с детским церебральным параличом.

Нормальное интеллектуальное развитие при этом заболевании часто сочетается с незрелостью эмоционально-волевой сферы, эгоцентризмом, отсутствием уверенности в себе, повышенной внушаемостью. Показателями личностной незрелости являются наивность суждений, слабая ориентированность в различных бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков рассматриваемой категории легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание самостоятельной практической деятельности.

Имеющиеся у детей с детским церебральным параличом трудности социальной адаптации нередко провоцируют развитие робости, застенчивости, неумения постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.

В настоящее время проблема, касающаяся особенностей психических нарушений при различных формах ДЦП не получила должного освещения. Это обусловило выбор темы данной курсовой работы.

Объект исследования: психическое развитие детей с детским церебральным параличом.

Предмет исследования: особенности психических нарушений при различных формах детского церебрального паралича.

Цельисследования: изучить особенности психических нарушений при различных формах детского церебрального паралича.

Для достижения поставленной цели, нами было определено решение следующих задач:

1. Провести теоретический анализ научной литературы по исследуемой теме.

2. Изучить историю формирования взглядов на феномен детского церебрального паралича за рубежом и в России.

3. Описать этиологию, патогенез и клинические формы детского церебрального паралича.

4. Раскрыть особенности нервно-психического развития детей с детским церебральным параличом.

5. Описать психопатологические варианты личности при детском церебральном параличе.

Методы исследования:теоретический анализ и обобщение данных научной литературы.

Структура работы.Курсовая работа состоит из введения, двух глав, заключения и списка литературы.

Во введении обоснована актуальность темы исследования, определены цель, объект, предмет, задачи и методы исследования; описана структура работы.

Первая глава «Современные представления о детском церебральном параличе» посвящена истории формирования взглядов на феномен детского церебрального паралича за рубежом и в России, а также описанию этиологии, патогенеза и клинических форм детского церебрального паралича.

Во второйглаве «Проблема психических нарушений при различных формах ДЦП в научной литературе» мы раскрыли особенности нервно-психического развития детей с детским церебральным параличом и психопатологические варианты личности при данном заболевании.

В заключении подведены итоги исследования и сформулированы обобщающие выводы.

Список литературы содержит 27 наименований литературных источников, использующихся при написании курсовой работы.

ГЛАВА I. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ

1.1. ИСТОРИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ВЗГЛЯДОВ НА ФЕНОМЕН ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА ЗА РУБЕЖОМ И В РОССИИ

Термин «детский церебральный паралич» существует уже более столетия, сама болезнь, вероятнее всего, существовала на протяжении всей истории человечества. Однако, несмотря на свою многолетнюю историю, до настоящего времени среди учёных отсутствует общепризнанный подход к этой проблеме.

Термин «детский церебральный паралич» носит обобщенный характер и объединяет группу непрогрессирующих заболеваний нервной системы, возникающих вследствие недоразвития или повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза (в период внутриутробного развития, в период родов или в период новорожденности) [10].

В настоящее время очевидно, что термин «церебральный паралич» не включает в себя все многообразие и сущность имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений, однако он широко применяется в мировой научной литературе, поскольку другого термина, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до сих пор не предложено. Их объединение в нозологическую группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на раннюю диагностику и лечение детского церебрального паралича, так как данная проблема имеет медицинское и социальное значение [19].

При детском церебральном параличе основным клиническим симптомом выступает нарушение двигательной функции, обусловленное задержкой или неправильным развитием статокинетических рефлексов, патологией тонуса, парезами. При этом нередко двигательные расстройства  сочетаются с психическими и речевыми расстройствами, нарушениями функций других анализаторных систем (зрения, слуха, глубокой чувствительности), судорожными припадками.

Впервые клиническое описание детского церебрального паралича было представлено в 1853 году британским хирургом-ортопедом Уильямом Джоном Литтлем (Wіllіam John Lіttle). Он установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушениями умственного и физического развития детей, встречающимися после рождения. Совокупности исследуемых феноменов У.Д. Литтл дал название «общая мозговая ригидность», при которой руки поражены в меньшей степени, чем ноги. Данное расстройство было обозначено им как «генерализованная ригидность». Помимо этих, наиболее часто встречающихся случаев, в научных трудах У.Д. Литтля описывались и другие, более редкие: с минимальным поражением рук, с тяжелым поражением рук и ног («спазмопаралич»), с насильственными движениями. Данные поражения  также были отнесены исследователем в группу «генерализованной ригидности» [23].

Свои открытия и взгляды были обобщены и изложены У. Литтлом в статье «О влиянии патологических и трудных родов, недоношенности и асфиксии новорожденных на умственное и физическое состояние детей, в особенности относительно деформаций».

Детский церебральный паралич получил название «болезнь Литтля».

Спустя 10 лет после упоминания У.Д. Литтля о больных с непроизвольными движениями У. Хаммондом (1871) был применён термин «атетоз» для описания насильственных червеобразных движений пальцев кисти и предплечья. В основном его наблюдения касались взрослых больных, однако они способствовали проявлению интереса к аналогичным проявлениям у детей. Подобные двигательные нарушения назывались болезнью Литтля до тех тор, пока канадский врач Уильям Ослер в 1889 году не предложил использовать термин «церебральные параличи». В своей обширной монографии «Церебральные параличи у детей» исследователем также была отмечена связь между трудными родами и поражениями нервной системы у детей [3].

В 1893 году венским невропатологом, а впоследствии – выдающимся психиатром и психоаналитиком, Зигмундом Фрейдом (S. Freud) было сделано предложение объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей.

Во всех предыдущих публикациях XIX века, посвященных моторным нарушениям у детей‚ термин «церебральный паралич» если и использовался, то лишь в комбинации с другими терминами (например, «церебральный родовой паралич»). Тем не менее, развивающаяся клиническая практика второй половины XIX столетия требовала конкретизации терминологии. В 1893 году З. Фрейд в своей монографии указывает то, что термин «детские церебральные параличи» объединяет «те патологические состояния, которые уже давно известны, и в которых над параличом преобладает мышечная ригидность или спонтанные мышечные подергивания». Фрейдовская классификация и трактовка детского церебрального паралича получили большую популярность, чем последующие формулировки других авторов. Учёный рекомендовал использовать этот термин даже в случаях полного отсутствия паралича, например при эпилепсии или задержке умственного развития. Такая трактовка детского церебрального паралича намного ближе к концепции раннего «повреждения мозга», сформулированной намного позднее. По одному из предположений, З. Фрейдом было предложено объединить разные моторные нарушения у детей в одну нозологическую группу потому, что он не смог найти иного пути упорядочить эту область детской неврологии. Вначале им были изучены церебральные гемиплегии. Затем все другие моторные поражения были объединены им в одну группу, которой было дано название церебральные диплегии, понимая под этим термином поражение обеих половин тела. В этой группе были выделены четыре разновидности: 1) общая церебральная ригидность; 2) параплегическая ригидность; 3) билатеральная гемиплегия и 4) общая хорея и билатеральный атетоз. Чуть позже все эти разные моторные нарушения З. Фрейд объединил в одну нозологическую единицу – детский церебральный паралич [26].

В ХХ столетии отсутствие консенсуса в определении нозологии создавало определённые сложности для проведения научных исследований. Для специалистов все более очевидной становилась необходимость разработки общего взгляда на проблему детского церебрального паралича. Одними исследователями ДЦП трактовалось как единая клиническая нозология, другими - как перечисление похожих синдромов.

Обобщение и дальнейшее развитие современных взглядов на церебральные параличи были связаны с работами Рональда МакКейса (Ronald MacKeith) и Пола Полани (Paul Polani) в 1957 году Клуба Литтля. По результатам своей двухлетней работы им был опубликован Меморандум по терминологии и классификации церебральных параличей.

Согласно определению Клуба Литтля‚ церебральный паралич - это не прогрессирующее поражение мозга, которое проявляется в ранние годы жизни нарушениями движений и положения тела. При этом важно отметить то, что не являясь прогрессирующей, клиническая симтоматика может с течением времени изменяться по мере развития ребёнка. Это связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму [16].

Кроме того, в случае присоединения таких патологических синдромов, как гидроцефалия, судороги, вегетативные расстройства, а также инфекционных заболеваний, интоксикаций, повторных травм мозга может возникнуть впечатление, что процесс прогрессирует.

Подобная «псевдопроцессуальность» при детских церебральных параличах наблюдается нередко. Прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, поражение спинного мозга или периферических нервов к детским церебральным параличам не относятся.

В 1958 г. заседанием восьмого пересмотра Всемирной организации здравоохранения в Оксфорде этот термин был утвержден и было дано следующее его определение: «Детский церебральный паралич - не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга». В дальнейшем учеными разных стран мира предлагались различные трактовки этого понятия.

В 1983 году Л.О. Бадалян предложил другое название детских церебральных параличей - «дизонтогенетические постуральные дискинезии». Автор справедливо отмечал, что поражение нервной системы при детском церебральном параличе представляет собой не «поломку» уже готового механизма, а задержку или искажение развития. Безусловно, термин «дискинезии» значительно точнее отражает характер двигательных нарушений при детском церебральном параличе, подчеркивает их обусловленность расстройствами онтогенеза локомоторных функций. Вместе с тем, в современной науке общепризнанным является термин «детский церебральный паралич» [11].

Ведущий советский специалист по проблеме церебральных параличей профессор, К.А. Семенова предлагает следующее определение: детский церебральный паралич объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, возникающих вследствие недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью к сохранению нормальной позы и выполнения произвольных движений.

Схожим является определение детского церебрального паралича, предложенное академиком Л.О. Бадаляном. По его мнению, термин «церебральные параличи» объединяет группу синдромов, возникших в результате недоразвития или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и ранний постнатальный период. Поражение мозга находит проявление в нарушениии мышечного тонуса и координации движений, неспособности сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой речевого и психического развития, судорогами [1].

И.Н. Иваницкая считает, что термин «детский церебральный паралич» объединяет ряд синдромов, возникающих в результате повреждения мозга и проявляющиеся, прежде всего, в неспособности сохранять позу и выполнять произвольные движения [24].

Д. Вернер определяет «детский церебральный паралич» как заболевание, вызывающее нарушение двигательной активности и неестественное положение тела [22].

И.И. Мамайчук, Л.М. Шипицына под термином «детский церебральный паралич» понимают нарушения осанки и двигательных функций, приобретённых в первые годы жизни, не прогрессирующих, отчасти поддающихся функциональной корректировке и объясняющихся недостаточным развитием, либо повреждением головного мозга [16, 27].

Н.А. Ермоленко, А.Ф. Неретина, И.А. Скворцов считают, что термином «детские церебральные параличи» объединяются синдромы, возникшие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения [23].

Таким образом, можно сделать вывод о том, что процесс формирования взглядов на феномен детского церебрального паралича имеет долгую историю. В настоящее время все авторы, описывая детский церебральный паралич, выделяют присущие ему не прогрессирующие опорно-двигательные нарушения, ранний возраст формирования и связь с поражениями головного мозга.

1.2.ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

Детский церебральный паралич представляет собой полиэтиологическое заболевание. Это означает, что причины развития данного заболевания многообразны. Принято выделять: пренатальные, перинатальные и постнатальные неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению детского церебрального паралича.

При анализе причин развития детского церебрального параличавесьма обсуждаемой проблемой является связь детского церебрального параличас тем или иным периодом развития с использованием термина «период риска». Вопрос о преимущественном значении того или иного периода риска возникновения детского церебрального параличашироко обсуждается в литературе еще со времен У.Д. Литтля и З. Фрейда, однако, и сегодня разброс мнений на этот счёт достаточно широк.

По данным исследований Г.С. Бурд, Е.И. Гусева, А.Н. Коноваловой,           И.И. Мамайчук, Л.М. Шипицыной и др. решающая роль в возникновении детского церебрального паралича принадлежит факторам пренатального периода -  от 37 до 60%, доля натальных -  от 27 до 40%, а постнатальных -  от 3 до 25% [16, 22, 27].

Вместе с тем, отдельные авторы не придают решающего значения в этиологии ДЦП пренатальному периоду. Так, по мнению Дешесны, лишь в 30% случаев причины ДЦП лежат в пренатальном периоде; в 60% - связаны с самими родами и в 10% - возникают после рождения в раннем возрасте [9].

Тем не менее, обсуждение преимущественного значения того или иного периода, видимо, является второстепенным, а главное значение имеют отдельные этиологические факторы, воздействие которых проявляется в определенные периоды развития плода и новорожденного.

Рассмотрим более подробно пренатальные, перинатальные и постнатальные неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению детского церебрального паралича.

Пренатальные факторы.

Обычно выделяют 3 группы этих факторов:

- состояние здоровья матери;

- отклонения в ходе беременности;

- факторы, нарушающие развитие плода.

К факторам 1 группы относят:

- конституцию матери;

- соматические, эндокринные, инфекционные заболевания матери;

- вредные привычки;

- осложнения предыдущей беременности и др. [11].

Например, при поражении сердечно-сосудистой системы у матери в 45% развивается метаболический ацитоз, вызывающий кислородную недостаточность плода, что в свою очередь, в 12-40% осложняется асфиксией в родах.

Неблагоприятное значение в развитии детского церебрального паралича имеет внутриутробная инфекция. Особо выделяют вирус краснухи. Частота поражения плода при заболевании матери краснухой колеблется от 16 до 59%. Клиническим проявлением патологии при врожденной краснухе может явиться возникновение спастических парезов. В 17% всех пренатальных повреждений причиной является токсоплазмоз.

Причиной тяжелой патологии нервной системы плода может явиться иммунная несовместимость матери и плода. Среди детей с детским церебральным параличом антигенная несовместимость наблюдается в 12 раз чаще, чем в популяции.

Ко 2 группе факторов (отклонения в ходе беременности) могут быть отнесены неблагоприятно протекавшие роды, которыми закончилась предыдущая беременность лечение тиреоидным гормонами во время беременности, кровотечение в поздние сроки беременности, потребление матерью эстрогенных гормонов, внутриматочные повреждения.

К 3 группе факторов (нарушающих развитие плода) относят следующие: вес менее 1500 г, ненормальная позиция плода, малый вес плаценты, беременность сроком менее 37 недель, выраженный дефект родов, аномалия конечностей, микроцефалия, генетические факторы [27].

Среди перечисленных факторов риска детского церебрального паралича наиболее широкому обсуждению в литературе подвергается фактор низкой массы тела. Установлен высокий процент детей с детским церебральным параличом среди тех, кто имел низкий вес при рождении (от 43 до 50%). Риск детского церебрального паралича при рождении таких детей в 6 раз больше, чем у детей с нормальным весом тела. Выявлена четкая связь спастического типа детского церебрального паралича с низкой массой тела при рождении.

Среди перечисленных факторов риска детского церебрального паралича наиболее широкому обсуждению в литературе подвергается фактор низкой массы тела. Установлен высокий процент детей с детским церебральным параличом среди тех, кто имел низкий вес при рождении (от 43 до 50%). Риск детского церебрального паралича при рождении таких детей в 6 раз больше, чем у детей с нормальным весом тела. Выявлена четкая связь спастического типа детского церебрального паралича с низкой массой тела при рождении.

Примерно в 2% случаев основную роль в развитии детского церебрального паралича имеет генетический фактор. В литературе последних лет представлены данные о генетической детерминированности различных типов детского церебрального паралича. Так, 12-13% случаев врожденной атаксии с интеллектуальными нарушениями детерминированы генетически. Большинство нарушений при этом наследуется по аутосомально-рецессивному типу [19].

В пользу генетической этиологии детского церебрального паралича свидетельствуют и отдельные исследования природы детского церебрального паралича у близнецов.

Перинатальные факторы. К этим факторам относятся:

- асфиксия в родах;

- родовая травма.

Особенно детально изучен механизм асфиксии: кислородная недостаточность в родах ведет к расширению сосудов и их тромбозу, возникает ишемия мозга, и в итоге могут развиться тяжелые церебральные нарушения.

Частота случаев детского церебрального паралича среди детей, родившихся в асфиксии, колеблется по данным разных исследователей, от 3 до 20%. Четкая связь прослеживается между родовой асфиксией и детского церебрального паралича у детей, рожденных преждевременно.

При оценке значимости родовой асфиксии, как факторе риска детского церебрального паралича, целесообразно вспомнить некоторые высказывания З.Фрейда еще в 1897г. Он указывал, что прямые показатели асфиксии, такие, как задержка произвольного дыхания, снижение РН в крови пупочной артерии, учащение сердечного ритма плода - все это есть результат уже имеющегося повреждения мозга. Перечисленные показатели асфиксии являются скорее ранним признаком детского церебрального паралича; а не индикатором асфиксии. 3.Фрейд считал, что не детский церебральный паралич является следствием родовой аномалии, а скорее, наоборот, предшествующее поражение мозга у плода является причиной натальной аномалии [2].

Причинами родовых травм могут быть механические повреждения при рождении, неправильное предлежание плода, скоротечные роды, длительные потуги, искусственные роды и др.

На натальной стадии могут быть и другие факторы риска развития детского церебрального паралича: патология плаценты или пуповины, обвитие, пуповины, длительные потуги, слабость родовой деятельности, преждевременные роды.

Постнатальные факторы.

На постнатальной стадии выделяются следующие причины от­клонений:

- травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т.д.;

- инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга;

-интоксикации: лекарственными веществами, антибиотиками (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;

-кислородная недостаточность: при удушении, утоплении и др.; при новообразованиях и других приобретенных отклонениях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т.д.

Значительное число случаев детского церебрального паралича относят к группе с неизвестной этиологией (по данным некоторых авторов – до 30% случаев).

Все указанные сведения об этиологии детского церебрального паралича носят общий характер. В то же время более точные представления об этиологии этого заболевания могут быть получены при анализе причин развития отдельных форм детского церебрального паралича, выделенных в зависимости от преобладания тех или иных проявлений двигательной дисфункции [3].

Как указывает М.Б. Цукер, детский церебральный паралич характеризуется следующими особенностями: представляет собой резидуальные проявления перинатального поражения мозга и имеет медленно регрессирующее течение [23].

Структурные изменения мозга у детей с детским церебральным параличом подразделяют на 2 группы:

- неспецифические изменения самих клеток;

-изменения, связанные с нарушением развития мозга, т.е. с дизонтогенезом.

Изменения нервной системы при детском церебральном параличе связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функционирование мозга. Как отмечает              М.Н. Никитина, в зависимости от тех или иных патологических изменений и нарушений целостности различных функциональных звеньев центральной нервной системы наступают двигательные расстройства, нарушения координации движений, изменения со стороны органов чувств, речи, интеллекта [26]. Согласно К.А. Семеновой, детский церебральный паралич характеризуется не только двигательной, но и психической, а также речевой патологией, ведущей к инвалидизации [9].

Таким образом, существует много разнообразных точек зрения на происхождение детского церебрального паралича. Эту болезнь принято считать полиэтиологической. Анализируя причины развития данного вида паралича, учёные пришли к выводу о то, что невозможно выделить какую-то определенную из них, так как в большинстве случаев наблюдается несколько факторов, оказавших неблагоприятное воздействие на ребёнка.

1.3.КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

Ведущие учёные (Л.О. Бадалян, Л.А. Данилова, Л.Г. Журба,              М.В. Ипполитова, К.А. Семёнова, В.М. Мастюкова и др.) в своих научных трудах раскрывают этиологию детского церебрального паралича, описывают его причины, а также указывают на структуру двигательных и речевых нарушений, классификацию форм данного заболевания [1, 18].

Вопрос о многообразии клинических проявлений, патологических синдромов, возникающих при данном заболевании, рассматривался сквозь призму различных классификаций, на основе клинических критериев. Разработка оптимальной классификации детского церебрального паралича ведется много лет. В мировой литературе предложено более 20 классификаций рассматриваемого нами нарушения. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях.

Первой чётко сформулированной классификацией детского церебрального паралича стала классификация З. Фрейда, в которой на основе клинических критериев впервые выделены типы детского церебрального паралича:

- Гемиплегия.

- Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич).

- Генерализованная ригидность.

- Параплегическая ригидность.

- Двусторонняя параплегия.

- Генерализованная хорея.

- Двойной атетоз [23].

Данная классификация впоследствии легла в основу всех последующих классификаций детского церебрального паралича.

В России в основе современной классификации, удобной в практической работе врачей, логопедов, дефектологов, психологов и др. специалистов используется классификация, разработанная К.А. Семёновой (1974-1978). В эту классификацию включены собственные данные автора и элементы классификации Д.С. Футера и М.Б. Цукер. Соответственно современным представлениям о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания: двигательные, речевые и психические, а также дает возможность прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяются пять форм детского церебрального паралича:

o спастическая диплегия;

o двусторонняя (двойная) гемиплегия;

o гемипаретическая форма;

o гиперкинетическая форма;

o атонически-астатическая форма [9].

На практике выделяют еще смешанную форму детского церебрального паралича. Остановимся на кратком описании клинических форм детского церебрального паралича.

Спастическая диплегия – наиболее часто встречающаяся форма детского церебрального паралича, известная под названием болезни Литтла. По двигательным нарушениям это тетрапарез. У ребенка поражены все четыре конечности, но при этом ноги поражены в большей степени, чем руки.

Поражение рук бывает разной степени. Если оно небольшое и выражено только легкой неловкостью и нарушением мелких движений, то ребенку ставят диагноз «спастическая параплегия». При этом страдают только ноги. Иногда и при этой форме заболевания отмечаются достаточно отчетливые парезы рук, но все же двигательные нарушения нижних конечностей выражены существенно больше.

При спастической диплегии легкой степени первые клинические симптомы отчетливо проявляются к 4-6 месяцам жизни ребенка, когда в двигательные реакции должны активно включаться мышцы тазового пояса и ног [12].

Тяжелая форма спастической диплегии осложняется появлением так называемых «дистонических атак», которые характеризуются внезапным резким повышением тонуса мышц и двигательной возбудимости, общим беспокойством ребенка. Дистонические атаки обычно длятся несколько секунд.

При этой форме заболевания наблюдается раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов нижних конечностей. Как правило, возникает эквиноварусная или вальгусная деформация стоп.

Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьирует в широких пределах.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия. Это одна из самых тяжелых форм детского церебрального паралича. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни у ребенка нарушены важнейшие функции организма: двигательная, психическая, речевая.

Двигательные нарушения выявляются уже в период новорожденности. Резко выражены все тонические рефлексы (лабиринтный, шейные и др.), отсутствует защитный рефлекс. По характеру двигательных нарушений двойная гемиплегия является тетрапарезом. В отличие от спастической диплегии двигательные расстройства выражены в одинаковой степени и в руках, и в ногах. Иногда руки поражаются сильнее, чем ноги, реже - наоборот.

При любой попытке ребенка совершить движение наблюдаются содружественные реакции, в результате чего тонус нарастает еще больше, а патологическая поза усиливается. Часто возникают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии [1].

Навыками стояния и ходьбы овладевают только те больные, у которых спастичность мышц выражена умеренно. Ходьба без посторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены.

Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием, микроцефалией.

Чаще, чем при других формах детского церебрального паралича, снижен интеллект. Речь отсутствует (анартрия) или имеются тяжелые нарушения речи (дизартрия).

Гемипаретическая форма – это форма детского церебрального паралича, которая характеризуется поражением руки и ноги с одной стороны. Рука обычно страдает больше, чем нога. При тяжелых формах диагноз может быть поставлен в первые недели жизни, при легких формах – только к концу первого года, когда ребенок начинает активно брать предметы в руки. Тонус мышц пораженных конечностей повышен, тогда как иногда в первые месяцы жизни может наблюдаться их гипотония.

На больной стороне конечности отстают в развитии, атрофичны. У 40% больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Гиперкинетическая форма встречается реже, чем остальные. Ее характерная особенность заключается в том, что у ребенка периодически возникают насильственные движения - гиперкинезы. В раннем детском возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхивается, глотание нарушено.

При этой форме детского церебрального паралича все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасания. Гиперкинезы появляются обычно в один-полтора года и постепенно усиливаются.

У больных гиперкинетической формой ДЦП наблюдаются разные виды гиперкинезов. Чаще других бывает двойной (двусторонний) атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах. Движения возникают одновременно в сгибателях и разгибателях. Сила этих движений очень велика, тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом в других группах. Гиперкинезы типа атетоза в основном имеют место в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдается симптом Фогта - тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах [5].

При одностороннем атетозе (гемиатетоз) гиперкинезы возникают на одной стороне. Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличивается их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.

У больных детским церебральным параличом могут наблюдаться также тремор всего тела или отдельных его частей и миоклонии в виде беспорядочных, быстрых и неритмичных клонических сокращений мышц (иногда одиночных) и тиков. Тики носят характер подергиваний мимических мышц, жестикуляций, вздрагиваний и других стереотипных движений (прищуривание глаз, причмокивание, пожимание плечами и т. п.).

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах детского церебрального паралича.

Атонически-астатическая форма(в раннем возрасте – гипотоническая форма). Как правило, при этой форме поражаются лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Атонически-астатическая форма характеризуется снижением мышечного тонуса, нарушением координации движения и равновесия, а также резкой задержкой развития психики и речи.

На первом году жизни обычно отмечается лишь общая гипотония мышц и отставание в физическом развитии.

В последующем у ребенка, страдающего данной формой детского церебрального паралича, гипотония мышц остается доминирующим симптомом.

Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью, ноги при ходьбе широко расставлены, движения некоординированные. Ребенок делает много дополнительных движений, чтобы сохранить равновесие, часто падает, не может ходить на большие расстояния. Одним из возможных симптомов является тремор рук и головы.

В 60-70% случаев наблюдаются речевые расстройства и задержка психического развития. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться [24].

Таким образом, клинические проявления церебрального паралича разнообразны. Однако, в результате действия совершенно разных по природе повреждающих факторов в тот или иной период развития мозга формируются во многом сходные нарушения мозговых функций. Это позволяет классифицировать данное формы данного заболевания. Существует несколько классификаций клинических форм детского церебрального паралича.

ВЫВОДЫ ПО ГЛАВЕ 1

Термин «детский церебральный паралич» объединяет ряд синдромов, которые возникают в связи с поражением мозга на ранних стадиях внутриутробного развития плода и в родах. Ведущим симптомом в клинической картине детского церебрального паралича являются двигательные нарушения, к которым зачастую сочетаются с нарушениями психики, речи, зрения, слуха.

Все авторы приводят следующую клиническую картину детского церебрального паралича:

· наличие двигательных нарушений, вызванных поражением двигательных зон коры головного мозга;

· мозаичный характер поражения;

· поражения на ранних стадиях онтогенетического развития;

· отсутствие прогредиентности.

Поскольку термин «детский церебральный паралич» не может включить в себя все многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании, уже много лет ведутся поиски и разработки оптимальной классификации этого нарушения развития. В отечественной клинической практике используется чаще всего классификация             К.А. Семеновой, согласно которой выделяют пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.