Болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон)

Болезнь Гиршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) — порок развития левой по­ловины толстой кишки, обусловленный полным отсутствием ганглионарных клеток в межмышечном ауэрбаховом) и подслизистом (мейсснеровом) сплетениях. Аганглионарный мегаколон по сути дела является нейрогенной формой кишечной непроходимости. Заболевание является врожденной па­тологией (отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей). Чаще про­является у детей и подростков, реже у взрослых. Мальчики болеют в 4— 5 раз чаще девочек. Болезнь Гиршпрунга имеет семейный характер, обу­словленный ненормальным локусом в строении 10 хромосомы. Около 5% детей с болезнью Гиршпрунга имеют синдром Дауна. Если аганглионарный участок кишки небольшой и локализуется в аноректальном отделе, то сим­птомы болезни могут появиться в зрелом возрасте. Этот тип болезни назы­вают "болезнь Гиршпрунга взрослых".

Этиология и патогенез. Аганглионарная зона чаще всего начинается от аноректальной линии и в 80—90% наблюдений распространяется на ректо-сигмоидный отдел, в 10% она распространяется до селезеночного изгиба или на всю толстую кишку и дистальный отдел тонкой кишки. Отсутствие пара­симпатической иннервации приводит к задержке релаксации внутреннего сфинктера прямой кишки, отмечается также недостаток синтеза оксида азота (NO), вызывающего релаксацию сфинктера. Участок кишки, лишенный интрамуральных нервных ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует, в результате вышерасположенные отделы кишки, имеющие нор­мальную иннервацию, расширяются и гипертрофируются, возникает мегаколон.

Патологоанатомическая картина. В аганглионарной зоне отсутствуют нервные клетки. При гистологическом исследовании расширенных отделов толстой кишки находят гипертрофию мышечных волокон одновременно со склерозом и замещением их соединительной тканью. Это приводит к резко­му утолщению стенки кишки.

Клиническая картина и диагностика. При коротком аганглионарном сег­менте симптомы заболевания легко купируются назначением очиститель­ных клизм и слабительных, при длинном — заболевание может протекать в виде обтурационной непроходимости.

По клиническому течению различают компенсированную (легкую), субкомпенсированную (среднетяжелую) и декомпенсированную (тяжелую) формы. Тяжесть болезни зависит от протяженности аганглионарного участ­ка толстой кишки. При небольшой протяженности аганглионарного участка у детей развивается легкая форма болезни. Хороший уход за ребенком и ре­гулярное опорожнение кишечника с помощью клизм или газоотводных тру­бок способствуют длительной компенсации. При декомпенсированной форме уже с первых дней жизни болезнь проявляется симптомами низкой толстокишечной непроходимости.

Нарушение пассажа кишечного содержимого и скопление кала в виде "пробки" с первых недель жизни определяют клинические проявления бо­лезни Гиршпрунга, основными симптомами которой являются запоры, вздутие, боли, урчание в животе. Запоры бывают упорными и наблюдаются с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Задержка стула может быть длительной — от нескольких дней до нескольких месяцев. По­стоянным симптомом болезни является также вздутие живота (метеоризм), достигающее иногда такой степени, что затрудняет дыхание больного. Ха­рактерно, что вздутие остается даже после опорожнения кишечника с помо­щью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по все­му животу, исчезающие после опорожнения кишечника. Длительная за­держка стула может сопровождаться слабостью, тошнотой, рвотой, ухудше­нием аппетита, у детей развивается анемия, гипотрофия, расширение реберного угла грудной клетки. Иногда запор сменяется поносом (парадоксаль­ный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению, а ино­гда и коллаптоидному состоянию больного. Понос бывает обусловлен вос­палительными изменениями в расширенных петлях кишки, иногда изъязв­лением слизистой оболочки, дисбактериозом.

При осмотре выявляют увеличение живота (постоянный метеоризм), иногда можно наблюдать перистальтические сокращения кишки, прощу­пать плотные каловые массы. При пальцевом исследовании прямой кишки определяют повышение тонуса сфинктера заднего прохода, пустую ампулу спастически сокращенной прямой кишки. При рентгенологическом иссле­довании в вертикальном положении выявляются раздутые газом петли ки­шечника, характерные для кишечной непроходимости. Во время колоноскопии из-за спазма прямой кишки вначале ректоскоп продвигается с тру­дом, а затем он как бы проваливается в расширенную ее часть, которая все­гда заполнена каловыми массами и каловыми камнями. Ирригоскопия по­зволяет выявить зону сужения, ее протяженность и локализацию, протя­женность расширенной супрастенотическои зоны толстой кишки, диаметр которой обычно составляет 10—15 см. При изучении пассажа бариевой взвеси по пищеварительному тракту выявляют длительный (в течение не­скольких суток) задержку взвеси в расширенных отделах толстой кишки.

Трансанальная биопсия прямой кишки позволяет верифицировать диаг­ноз. При гистологическом исследовании биоптата выявляют аганглиоз или резкое уменьшение ганглиев в межмышечном нервном сплетении. Биопсия во время операции особенно ценна для определения уровня резекции пора­женного отдела кишки.

При медленном развитии процесса больные довольно долго могут ком­пенсировать его, добиваясь опорожнения кишечника с помощью очисти­тельных клизм, и лишь при декомпенсации (уже в зрелом возрасте) возни­кают показания к хирургическому лечению.

Осложнения. Болезнь Гиршпрунга может осложняться кишечной непроходимостью, воспалением и изъязвлением слизистой оболочки в рас­ширенных отделах толстой кишки, перфорацией кишечника, кровотече­нием.

Лечение. Консервативное лечение является лишь подготовительным эта­пом к операции. Оно заключается в мерах, направленных на опорожнение кишечника (диетический режим, слабительные средства, очистительные клизмы, прокинетики — координакс и др.). Кишечная непроходимость, ко­торую не удается разрешить консервативными мероприятиями, служит по­казанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой киш­ки. Многие специалисты рассматривают колостомию в качестве первого этапа операции (подготовка больного к радикальному хирургическому вме­шательству). Хирургическое лечение заключается в удалении аганглионар-ной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с последующим восстановлением проходимости кишечника. У детей наибо­лее часто применяется операция Дюамеля, Соаве, Свенсона. Послеопераци­онная летальность в последние годы, как правило, не превышает 2—4%.

Идиопатический мегаколон

У ряда больных, страдающих хроническим запорами, при рентгенологи­ческом исследовании находят удлиненную и расширенную сигмовидную кишку (долихосигма) либо расширение нисходящей или всей толстой кишки (мегадолихоколон) при отсутствии зоны сужения и нормальной иннер­вации (по данным биопсии). Отсутствие аганглионарной зоны не позволяет рассматривать эти изменения как аганглионарный мегаколон (болезнь Гиршпрунга). Поэтому этот вид заболевания называют "идиопатический мегаколон". При пальцевом исследовании и ректоскопии зона сужения не определяется, палец и инструмент сразу за анальным каналом попадают в расширенную часть кишки. При рентгенологическом исследовании замед­ление пассажа контраста наблюдается по всей длине толстой кишки с наи­более длительной задержкой в прямой кишке.

Лечение, как правило, консервативное. Хирургическое лечение применя­ют при безуспешности консервативного лечения, наличии хронической частичной кишечной непроходимости, выраженном расширении поражен­ного отдела кишки. Обычно производят резекцию расширенной части кишки.