Нейрогендік гипертензиялар. 18 страница

Инструментальдық тексерулердің ішіндегі ең маңыздысы – электрокардиография. Миокард дистрофиясының алғашқы сатысында ЭКГ-да реполяризация өзгерістері табылады: ST аралығының депрессиясы (изосызықтан төмен ығысу), Т тісшесінің амплитудасының аласаруы және түрінің өзгеруі. Одан басқа ЭКГ-да әр түрлі ырғақ және өткізгіштік бұзылыстары тіркеледі: синустік тахи – брадикардия, экстрасистолия, жыбыр аритмиясы, АВ-блокада және қарынша ішілік блокада.

Миокард дистрофиясының диагнозын қоюда калий және обзидан қолданып қойылатын фармакологиялық сынамалардың белгілі маңызы болады.

Калий хлоридының 4-6 г ішке қабылдағаннан кейін ЭКГ-ң қалыпты күйге оралуы оң мәнді калий сынамасы деп аталады және ол патологиялық процестің калийлық генезін көрсетеді.

Катехоламиндердің асыра әсерінен болуы мүмкін миокардтың гиперкинезінің тегін анықтау үшін обзидан сынамасы қолданылады. Мұндай жағдайда обзиданның 40-60 мг (анаприлин, пропранолол) ішке қабылдағаннан кейін 1-1,5 сағат өткенде ЭКГ қалыпты күйге оралады. Жүректің симпатикалық нервісінің ұшында норадреналин қоры біткен жағдайда b-адреностимулятор изадрин беріп, ЭКГ-ны қалыпты күйге келтіруге болады.

Жүректің физикалық жүктемеге толеранттылығын және коронарлық резервті анықтау үшін күш түсіру тестілері қолданылады: велоэргометрия және өңеш арқылы электрокардистимуляция (ӨАЭС).

Рентгенологиялық тексеру жүректің мөлшерін және кіші қан айналымы шеңберінде қан іркілісін анықтауға көмектеседі.

Ультрадыбысты тексеру жүректің мөлшерін, оның жиырылу функциясын анықтау үшін және ұқсас ауруларды жоққа шығару үшін қолданылады.

Әр нақтылы жағдайда негізгі себеп ауруға байланысты аурудың клиникасында белгілі бір ерекшеліктер болады (барлық миокардиодистрофияларға ортақ белгілерден басқа).

Тиреотоксикозда миокардиодистрофия шамадан тыс көп тиреоидтық гормондар мен симпатикалы – адренал жүйесінің жүректің бұлшық етіндегі зат алмасу процесіне әсер етуінен пайда болады. Жүрек гиперфункция күйінде жұмыс жасайды. Тотыға фосфорлану процесі бұзылуына байланысты миокардта креатинфосфат пен АТФ азаяды, анаболизм процестері тежеледі, электролиттік процесс бұзылады. Миокардтың гиперфункциясы күйінде болатын мұндай зат алмасу бұзылыстары миокардтың дистрофиясын тудырады. Аурудың клиникасында жүрек соғу мен ентігу байқалады. Жүрек соғуы синустық тахикардия және жыбыр аритмиясының тахисистолиялық түрінің нәтижесінде пайда болады. Ентігу кейін жүрек әлсіздігі қалыптасқанда, көбіне сол қарыншалық жүрек әлсіздігі қалыптасқанда бой көрсетеді.

Науқас адамды тексергенде тиреотоксикоз белгілері табылады. Жүрек жағынан тахикардия, жүрек ұшында І тонның күшеюі мен систолалық шу естіледі, систолалық қан қысымы жоғары, диастолалық қан қысымы төмен болады.

Бұл белгілер тиреотроптық гормондар мен катехоламиндердің әсерінен дамитын гиперкинетикалық синдромның көріністері болып табылады. Кейін жыбыр аритмиясы мен жүрек әлсіздігі (ентігу, өкпеде қан іркілу белгілері) бой көрсетеді.

ЭКГ-да: синустық тахикардия, жыбыр аритмиясы, сирек жағдайда – PQ аралығының қысқаруы.

Диагнозды дәлдеу үшін қандағы тироидтық гормондардың мөлшерін анықтау керек.

Гипотиреозда қалқанша без гормондарының азаюы жүрек бұлшық етінде зат алмасу процесінің белсенділігін тежейді және жүректің қызметін төмендетеді. Бұл процестердің негізін тотықпалы фосфорланудың төмендеуі, белок синтезінің азаюы, миокардтың оттегін сіңіруінің азаюы құрайды. Бұл процестердің нәтижесінде миокардтың жиырылу функциясы әлсірейді.

Аурудың клиникасында гипотиреоз белгілері көрініс береді: бұлшық ет әлсіздігі, гиподинамия, психикалық тежеліс, ұйқышылдық байқалады. Тері құрғақ болып келеді, тері асты шелдің тығыз ісінуі анықталады. Жүрек шектері миокардтың ісінуі және перикард қуысында сұйықтық болуына байланысты анағұрлым кеңіген. Жүрек тондары тұйықталған, ырғақты, брадикардия, баяу кіші пульс анықталады. Систолалық және пульстік қысым орташа дәрежеде азайған. Гипотиреоз үдей келе жүрек әлсіздігінің белгілері анықталады.

ЭКГ-да синустық брадикардия, тісшелер вольтажының төмендеуі, сирек – атриовентрику-ляр өткізгіштігінің бұзылуы, QT аралығының ұзарғаны анықталады.

Аурудың диагнозын дәлдеу үшін қандағы қалқанша без гормондарының мөлшерін анықтау керек.

Климактериялық миокардиодистрофия эстрогендер мен андрогендер синтезінің бұзылуына байланысты туындайды. Себебі бұл гормондар жүрек бұлшық етіндегі зат алмасу процестерінде маңызды рөль атқарады, әсіресе олар жиырылатын белоктардың синтезіне қатынасады. Жыныс гормондары синтезінің бұзылуы гипоталамогипофиз гормондарының синтезін күшейтеді, миокардтың гиперфункциясын тудыратын катехоламиндер функциясын күшейтеді.

Климактериялық синдромда нейропсихикалық, вазомоторлық және зат алмасу – эндокриндік өзгерістер байқалады. Климактериялық синдромға кардиалгия тән: жүрек тұсы сыздап немесе шаншып ауырады, ауырғандық ұзаққа созылады, денеге күш түсуімен байланысты болмайды (кейде денеге күш түскен мезгілде жойылып кетеді). Ауырғандық әйелдерде етеккір келетін күндері пайда болуы немесе осы күндері күшейе түсуі мүмкін. Оларға қоса жиі вегетативтік белгілер байқалады: денеде қан толқынын сезу, қызу сезіну, көз алдының қараюы, аяқ-қол парестезиясы.

Ауа жетпеу сезімі, ішке алған демге қанағаттанбау байқалады. Науқас адамдарда психоэмоциональдық тұрақсыздық, жылауықтық, ұйқы қашу, үрей билеу сезімі болады.

Объективті тексергенде жүрек шектері қалыпты күйде болады. Жүрек тондары әлсіреген. Жүрек ұшында систолалық шу естіледі (функциональдық бұлшық еттік шу). Артериялық гипертензия болуы мүмкін. ЭКГ-да: реполяризацияның бұзылуы (Т тісшесінің төмендеуі немесе теріс мәнді Т тісшесі), ол обзидан сынамасында қалыпты күйге оралуы мүмкін.

Күш түсу миокардиодистрофиясы. Денеге күш түсудің жедел және созылмалы түрін ажыратады. Жедел күш түсуде организмге түскен жүктеме организмнің шынығу деңгейіне сәйкес келмейді, сондықтан өліммен аяқталуы мүмкін. Жедел күш түскенде кальций иондарының шамадан тыс жиналуы миокардиоциттердің контрактурасын тудырады. Кейде коронарлық артериялардың дилатациясының орнына спазм пайда болады (парадоксальды реакция), кейін миокард инфарктісі немесе өмірге қауіпті аритмиялар бой көрсетеді.

Миокардқа созылмалы күш түсу жоғарғы дәрежелі шынығу фонында, көңіл-күй күйзелістері кезінде, салмақты айдаған кезде, шынығу және жарыс тәртібін дұрыс ұйымдастырмаған кезде байқалады.

Созылмалы күш түсудің негізі – катехоламиндердің шектен тыс жиналуы. Катехоламиндердің көбеюі тіндердегі тотығу процестерін бұзады, гипоксия тудырады, миокардта калий, натрий, кальций иондарының арасындағы қатынасты бұзады. Созылмалы күш түсу жиі спортсмендерде болады.

Жүрек тұсының ауырғаны байқалады, түскен күшті көтере алмау болады.

ЭКГ-да: І сатысында – Т тісшесінің амплитудасының төмендеуі және оның жадағайлануы, жиі U тісшесі тіркеледі; ІІ сатысында, І-ІІІ, avL, avF, V₂-V₄ тіркемелерінде екі фазалы Т тісшесі, осы тіркемелердің ST сегментінің ығысуы; ІІІ сатысында Т тісшесінің толық инверсиясы және ST сегментінің айқын ығысуы. Калий және обзидан сынамалары кезінде ЭКГ қалыпты күйге оралады.

Алкогольдік миокардиодистрофияда алкоголь әсерінен катехоламиндердің метаболизмі бұзылып, тахикардия мен аритмия пайда болады. Катехоламиндердің көп болуы миокардты зақымдайды. Кейін катехоламиндердің резерві таусылып, жүректің нервтенусіз қалғанындай күй туып, жүрек қызметі бұзылады. Сонымен қатар, электролиттер алмасуы бұзылып, гипокалигистия орын алады.

Алкогольдік миокардиодистрофияның алғашқы белгілері болып жүрек ырғағының бұзылуы табылады: экстрасистолиялар мен жүрекшелер фибрилляциясы кездеседі. Науқастың тең жартысында қан іркілулі жүрек әлсіздігінің белгілері анықталады: жүректің ұлғаюы, өкпеде қан іркілу белгілері және жүрек ұшында систолалық шудың естілуі (сол-қарыншалық жүрек әлсіздігінде), гепатомегалия, шеткі ісінулер, мойынтырық веналарының ісінуі мен солқылы (оңқарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері) анықталады. Алкагольдік миокардиодистрофия көбіне ӨАТЭ асқынады. Тромбоэмболияның көзі сол жақ жүрекшенің, сол жақ және оң жақ қарыншалардың тромбтары, аяқтар мен кіші жамбас органдарынан бөлінген тромбтар болып табылады. Тромбтар көбіне қан іркілмелі жүрек әлсіздігінің фонында пайда болады.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы

    МКД диагнозы оның себебі болатын ауру болған жағдайда, жоғарыда көрсетілген клиникалық және инструментальдық белгілер, оның ішінде ең бастысы электрокардио-графиялық және эхокардиографиялық белгілер болған жағдайда қойылады.

Миокардиодистрофияны миокардиттен және егде жастағы адамдарда ЖИА айыра білу керек.

Миокардиодистрофияны миокардиттен ажырата білу керек жағдайында миокардиттің инфекциялық аурумен байланысы болатынын, ауырған адамда дене қызуының көтерілетінін және лабораториялық қабыну белгілері болатынын, қабынуға қарсы ем қолданғанда аурудың клиникасында айқын оң мәнді өзгеріс болатынын ескеру керек.

МКД-дан ерекшелігі ЖИА-да оған тән ауырғандық белгі, ишемиялық ЭКГ болады және эхокардиограммада сол жақ қарыншада гипокинезия ошақтары көрінеді.

Клиникалық диагнозды тұжырымдау.МДК диагнозы негізгі аурудан кейін қойылады, миокардиодистрофия деп көрсеткеннен кейін қан айналысының күйін көрсетеді.

Диагнозды тұжырымдаудың мысалдары:

1. Созылмалы теміржетіспеушілік анемия, орташа ауыртпалықты дәрежеде. Миокардио-дистрофия. Экстрасистолия. Ж₁.

2. Алиментарлық семіздік, ІІІ дәрежесі, миокардиодистрофия, Ж₁. 

Емі.Ең маңызды ем жолы – ол себеп ауруды емдеу. Ол аурудың этиологиясына және патогенезіне сәйкес ем қолданылады.

Сонымен қатар, дистрофия дамуының басты механизмдеріне қарсы бағытталған пато-генетикалық ем жүргізіледі. Мысалы, катехоламин текті дистрофияда b-адреноблокаторлар қолданылады. Калий алмасуы бұзылғанда соған сәйкес ем жүргізіледі. Миокардтағы метаболизм процесін жақсарту үшін витаминдер, неотон, милдронат, предуктал және басқалары тағайындалады.

Симптоматикалық емге антиаритмиялық дәрілерді қолдану мен жүрек әлсіздігін емдеу жатады.

Кардиомиопатиялар

Кардиомиопатиялар– жүректің тәж артерияларының ауруларына, жүрек қақпақтар аппараты мен перикард ауруларына, артериялық гипертензияға немесе қабынуға жатпайтын, жүректің қызметін бұзатын оның бұлшық етінің бірінші ретті зақымдануы.

Кардиомиопатияға себебі белгісіз аурулар тобы жатады.

Кардиомиопатияның басты белгілеріне кардиомегалия мен жүрек әлсіздігі жатады.

Кардиомиопатияның үш түрін ажыратады: дилатациялық, гипертрофиялық және рестрикциялық кардиомиопатиялар.

Дилатациялық кардиомиопатия

Дилатациялық кардиомиопатия (ДКМП; қан іркілмелі, конгестивті)– жүрек қуыстары кеңіп, жүректің систолалық қызметі бұзылатын және үдемелі жүрек әлсіздігі болатын миокардтың жайылмалы ауруы.

ДКМП дүние жүзінде сырқаттану жиілігі – 100 000 тұрғынға 3-10 ауыратын адам келетіні. Көбіне еркектер ауырады (60-80% жағдайда), ауру 41-50 жастағы адамдарда жиі кездеседі.

Этиологиясы және патогенезі.Аурудың этиологиясы белгісіз. Бірақ ДКМП дамуында вирус текті миокардит жиі кездеседі. Науқастардың 30% анамнезінде ішімдікке салынғандық байқалады. Алкогольдік миокард дистрофиясы ДКМП-ға ауысады деген пікір бар. 10% жағдайда генетикалық фактор анықталады.

Болжам этиологиялық фактордың әсерінен кардиомиоциттер ыдырап, олардың орнында фиброз пайда болады. Кейін жүрек бұлшық етінің гипертрофиясы мен дилатациясы дамиды, дилатацияның дамуы басым болады. Аурудың басында болатын бұл процестер мен тахикардия айдалатын қан көлемін қамтамасыз етеді (компенсация). Біртіндеп компенсаторлық процестер сарқылып, Франк – Старлинг заңы істен шығады, қарыншалардың систолалық дисфункциясы бой көрсетеді, сол жақ қарынша басым зақымданған болады. Жүрек қуыстарының әрі қарай кеңуі қос және үш жармалы қақпақтардың шартты кемістігін қалыптастырады. Жүректің айдалма қанының (минуттік қан көлемі) азаюы мен қарынша ішілік қысымның көтерілуі миокардтың перфузиясын нашарлатады, оның өзі созылмалы жүрек әлсіздігінің дамуын күшейте түседі.

ДКМП ауыратындардың кейбірінде қабырғаға жабысқан тромб қалыптасады, ол тромбоэмболия көзі болуы мүмкін.

Патоморфологиясы.Жүрек қуыстары өте ауқымды кеңіген, жүректің массасы 2 еседен артық өскен. Жүрек қуыстарында қабырғаға жабысқан тромбтар болады. Гистологиялық зерттегенде миокардтың субэндокардиальды жайылмалы интерстициальды фиброзы, әр жерде кардиомиоциттердің некрозы мен клеткалық инфильтрация анықталады.

Клиникасы.Дилатациялық кардиомиопатияның клиникалық белгілері созылмалы жүрек әлсіздігімен, жүрек ырғағының бұзылуымен, тромбоэмболиялық көріністермен байланысты болады. Науқас адамдардың ең жиі шағымдары - әуелі күш түскенде, кейін тыныш күйде болатын ентігу, жөтел, қан қақыру, жүректің шалыс соғуы және жүрек соғуының ұстамасы. Сырқат адамдардың шамамен жартысында жүрек тұсының ұзақ, айқын иррадиациясы жоқ сыздап, кейде сипаты анық емес ауыруы байқалады. Ауырғандықтың денеге күш түсуімен онша байланысы болмайды. Науқастың кейбірінде нағыз стенокардия ұстамасы болады, ол миокардтың оттегіне қажеттігі мен оны қамтамасыз етудің арасындағы қайшылыққа байланысты туындайды. Ісінулер мен оң жақ қабырға астының ауыруы ерте орын алады. Дененің әр жеріндегі тромбоэмболияларда сәйкес шағымдар пайда болады.

Қараған кезде біртіндеп үдейтін акроцианоз, тері түсінің қуқыл тартуы мен сарғыш реңді болуы, аздап ісінгендік, кейін аяқтардың ісінуі байқалады. Жүрек ұшы жайылмалы, солға және төмен ығысқан, оң қарынша гипертрофиясында жүрек солқылы анықталады. Мойын веналарының ісінуі мен оң мәнді вена пульсі болуы мүмкін.

Перкуссиялық мәліметтер жүрек гипертрофиясы мен дилатациясының сипатына тәуелді болады. Жүрек ұшында және IV аускультациялық нүктеде қос және үш жармалы қақпақтардың шартты кемістігіне байланысты систолалық шу мен І тонның әлсірегені естіледі, өкпе артериясының үстінде ІІ тонның акценті (кіші қан айналымы шеңберіндегі гипертензия), жүрек өте әлсірегенде шоқырақ ырғағы естіледі.

Кіші қан айналым шеңберінде қан іркілісі болатындықтан өкпе үстінде ылғалды сырылдар пайда болады, оң қарыншалық жүрек әлсіздігінде бауыр үлкейеді, ісіну және асцит бой көрсетеді.

Науқас адамдардың 1/3-інде тромбоэмболия белгілері көрініс береді.

Қосымша тексерулер. ДКМП-да ЭКГ-да спецификалық өзгерістер болмайды. Жиі сол немесе оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері, V_1-4 тіркемелерінде инфарктіге ұқсас QS типті тісше, ЭКГ тісшелері вольтажының төмендеуі, ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылыстары тіркеледі.

Жүректі рентгенологиялық тексергенде кардиомегалия, жүректің шар тәрізді түрі көрінеді: жүрек ретростернальдық және ретрокардиальдық кеңістікті алып жатады.

ЭхоКГ. ДКМП-ң эхокардиографиялық белгілері: жүрек қуыстарының кеңуі, сол жақ қарыншаның жайылмалы гипокинезі және айдалма қан көлемінің азаюы. Қосжармалы қақпақтың екі жармасы бір-біріне жақын орналасқан, диастола кезінде қарсы фазада қозғалып, «балық аузы» бейнесін береді.

⁶⁷Ga көмегімен радиоизотопты тексеру ДКМП-ны миокардиттен ажыратуға мүмкіндік береді.

Коронарография ДКМП-ны ЖИА-нан айыра білуге көмектеседі, ДКМП-да коронарлық артериялар өзгермеген (тарылмаған).

Жүрек биопсиясы бейспецификалық дегенеративтік өзгерістерді (некроз ошақтары, миоцитолиз) анықтайды.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.ДКМП-ң басты белгілері – кардиомегалия мен үдемелі жүрек әлсіздігі. Кардиалгиялар (25% дейінгі жағдайда), 1/3 жағдайда тромбоэмболиялар табылады. Жүрек аритмиялары да ДКМП-ң жиі белгілеріне жатады. ДКМП-ң диагнозы ұқсас ауруларды жоққа шығарғаннан кейін қойылатын диагноз. ДКМП-ны ЖИА-нан, жайылмалы миокардиттен, алкогольдік кардиопатиядан айыра білу керек.

ЖИА-да стенокардия жүрек әлсіздігінің алдында байқалады, ал ДКМП олар бір мезгілде пайда болады немесе жүрек әлсіздігінің белгілері жүректің ауыруының алдында кездеседі. ДКМП-да жүректің барлық қуысы жайылмалы түрде кеңіген, ал ЖИА-да сол жақ қарынша басым кеңиді. Митральдық және трикуспидальдық қақпақтардың шартты кемістіктерінің белгісі және шоқырақ ырғағы ДКМП-да жиірек кездеседі. ЖИА-да ми тамырларының, аяқ тамырларының және қолқаның атеросклерозының белгілері жиі кездеседі. УДЗ-генде ЖИА-да жергілікті гипо- және акинезия зоналары анықталады, ал ДКМП-да қарыншалар қабырғасының жайылмалы гипокинезиясы болады. Диагнозды дәлдеуге коронарография көмектеседі: ДКМП-да коронарлық артериялар зақымданбаған, ЖИА – коронарлық артериялардың атеросклероздық тарылғаны көрінеді.

Ауыр миокардиттерде жүрек әлсіздігі өте жедел түрде инфекцияға, дәрілерге және басқа да себептерге байланысты пайда болады, ал ДКМП-да жүрек әлсіздігі баяу өршиді. Миокардитте инфекциялық процеске тән басқа белгілер де кездеседі: қызба, артралгия, лимфаденопатия, гепато-лиенальды синдром, шеткі қандағы қабыну өзгерістері. ДКМП-да жүрек жеке (дара) зақымданады. Миокардитте жақсы нәтижені қабынуға қарсы жасалған ем, оның ішінде глюкокортикоидтар береді. Миокардитті ДКМП-дан ажыратуға ⁶⁷Ga изотопы қолданылған сцинтиграфия көмектеседі. Шешуші диагнозды эндомиокардиальдық биопсияның нәтижесіне қарап қояды.

Алкогольдік кардиомиопатия алкогольдік эксцесстерге (ішімдік қабылдау) байланысты өршиді немесе көрініс береді. Алкогольдік кардиомиопатияның диагнозын қоюда анамнез, алкогольдік «стигмалар» – интеллектінің төмендеуі, адамның жалпы пішіні, полинейропатия белгілері, басқа органдардың (бауырдың, ұйқы безінің, мидың т.б.) зақымданулары көмектеседі. Алкогольді қабылдауды тиғаннан кейін оң мәнді динамика болады, аурудың көптеген симптомдары жойылып кетеді.

Емі. ДКМП-да ем жүрек әлсіздігімен, тромбоэмболиямен және аритмиялармен күреске бағытталған.

Жүрек әлсіздігін емдеуде маңызды рөльді тұзақты диуретиктерге береді, егер оларды қолданған монотерапия тиімді болмаса, онда емге гипотиазид немесе верошпирон қосады.

Айдалма қан көлемінің 45% төмен түсуі ААФ ингибиторларын тағайындауды қажет етеді. ААФ ингибиторларын кіші дозадан бастап береді, оны біртіндеп, 3-7 күн сайын өсіріп отырады. Жыбыр аритмиясының, ауыр жүрек әлсіздігінің болуы, диуретиктер мен ААФ ингибиторларының тиімсіздігі жүрек гликозидтерін тағайындаудың көрсетпесі болып табылады (дигоксин 0,25 мг/тәул. дозасында).

Жүрек әлсіздігінің ІІ-ІІІ ФК (NYHA классификациясы бойынша) b-адреноблокаторлар (бисопролол 10 мг/тәул. дейін; метопролол – 200 мг/тәул.; карведилол 50-100 мг/тәул.) тағайындайды. Оларды диуретиктермен және ААФ ингибиторларымен қосып беру керек.

Тромбоэмболиялардың алдын алу мақсатында, АЖТУ бақылап отырып, антикоагулянттар (фенилин, варфарин) беріледі.

ДКМП-дағы аритмияларды емдеу үшін кордарон мен соталол қолданылады.

Медикаментозды емге рефрактерлі жүрек әлсіздігі бар науқастарға жүрек трансплантациясын жасау керек.

Прогноз.ДКМП-да жағымсыз болып табылады. ДКМП-да жүрек әлсіздігінің белгілері пайда болғаннан кейін 4-7 жылда науқас адамның көбі жүрек әлсіздігінен (70-80% жағдайда) және тромбоэмболиядан (20-30% жағдайда) өледі.

Профилактикатәсілдері табылған жоқ. Тұқым қуу жағынан ауыру қаупі бар адамдарды анықтап, оларды бақылап отырудың белгілі маңызы болады.

ДКМП ауыратын адамдарды диспансерлік есепке алады. Жылына 4 рет тексеру өткізіледі.

Еңбекке уақытша қабілетсіздік мерзімі: стационарлық ем – 1,5-2 ай. Жүрек әлсіздігінің ІІ ФК-нан жоғары науқастар ІІ тон мүгедектері болып танылады.

Гипертрофиялық кардиомиопатия

Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГКМП)– жүрек қарыншаларының (сол жақ қарыншаның басым) қалыңдауымен және жүрек әлсіздігінің, оның ішінде диастолалық әлсіздіктің басым дамуымен сипатталатын, тұқым қуалайтын ауру.

Сол жақ қарыншаның қабырғасының себебі белгісіз 15 мм-ден жоғары қалыңдауы ГКМП-ң диагностикалық критериі деп есептеледі. Сол жақ қарыншаның асимметриялық гипертрофиясын (ГКМП-ң 90% құрайды) және симметриялық немесе концентрациялық гипертрофиясын ажыратады. Сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясының бар не жоғына қарай ГКМП-ң обструкциялық және обструкциялық емес түрлерін бөледі. ГКМП-ң барлық түрінде кардиосклероздың белсенділігі артады.

ГКМП-ның популяция ішіндегі жиілігі 0,2% құрайды деп есептейді. Еркектер арасында ГКМП әйелдермен салыстырғанда 1,5-2 есе жиі кездеседі.

Этиологиясы және патогенезі.Этиологиясы белгісіз. Гипертрофиялық кардиомиопатияның тұқым қуалайтын (30% жағдайда) және спорадиялық түрлері болады. Екі жағдайда да кардиомиоциттер белогінің синтезін кодтайтын гендердің кемістіктері болады. Қазіргі кезде ГКМП-ны тудыратын J тропониннің, Т – тропониннің, a-тропомиозиннің, миозин – байлаушы С протеиннің, ауыр тізбектердің b-миозинінің, жеңіл тізбектердің вентрикулярлық миозинінің және жеңіл тізбектердің вентрикулярлық реттеуші миозинінің гендерінің, барлығы жеті геннің мутациясы анықталған.

Құрылымдық өзгерістерге байланысты кардиомиоциттердің жиырылу қабілеті бұзылып, кейін компенсаторлық гипертрофия пайда болады деп есептейді. Сонымен қатар, ГКМП-да миокард клеткаларының гипертрофиясы мен склероздануын сергітетін катехоламиндерге b-адренорецепторлардың сезімталдығының күшейетіні анықталған.