Онтофилогенетические пороки развития пищеварительной системы.

Врожденные пороки развития, аномалии развития, врожденные дефекты - это синонимы нарушений структуры, поведения, функций и метаболизма, встречаются в любом возрасте. Клиническое их значение и частота разные.

Они делятся на единичные и множественные, такие, что имеют легкое течение и не проявляются клинически проявления при жизни, и такие, которым свойственен тяжелый, иногда несовместим с жизнью течение. Наука, изучающая причины этих нарушений, называется тератология (от греч. τέρας - чудовище, урод). Большинство структурных аномалий у 2-3% новорожденных детей; в 2-3% детей аномалии обнаруживают в течение первых 5 лет жизнь. Врожденные дефекты являются основной причиной детской смертности. Причины врожденных пороков на 40 - 60% остаются невыясненными. Генетические факторы обусловливают примерно 15% пороков, факторы окружения - 10%, мультифакториальные наследственность - 20-25%. Тератогены, вызывающих пороки развития человека, приведены ниже. Пороки возникают в процессе формирования структур, в ходе онтогенеза. Большинство из них возникает в промежутке между третьим и восьмым неделями беременности Процессы развития (онтогенез) достаточно сложны. Так, рука у человека состоит из 29 костей и каждая по- должна иметь определенную форму, размеры, образовывать с другими костями сложные суставы. Кроме того, должно образоваться более 40 мышц определенных размеров и прикрепиться к четко определенных участков. Сюда подходит много нервных стволов, артерий, вен и т.д.. Предпосылкой возникновения врожденных пороков является действие различных факторов в критические периоды онтогенеза.

Врожденные аномалии бронхолегочной системы:

- Дизонтогенетическая бронхоэктазы.

- Простая дисплазия.

- Кистозная дисплазия.

- Солитарные бронхолегочные кисты.

- Поликистоз легких.

- Секвестрация легкие.

- Трахео-пищеводные или бронхо-пищеводные свища.

- Трахеобронхомаляция.

- Трахеобронхомегалия.

- Дивертикулы бронха (трахеи).

Аномалии ЖКТ:

- Щель неба.

- Врожденная грыжа пищеводного отворились.

- Атрезия пищевода и стеноз пищевода.

- Пилоростеноз - гипертрофия циркулярной мускулатуры желудка в области привратника.

- Атрезия или гипоплазия внутрипеченочных желчных путей.

- Дополнительные печеночные протоки и удвоение желчного пузыря.

- Кольцевая и дополнительная поджелудочная железа.

- Омфалоцеле (пупочная грыжа) – выпячивание органов брюшной полости через пупочное кольцо увеличенного размера.

- Гастрошиз - выпячивание внутренностей через дефект передней брюшной стенки непосредственно в амниотическую полость.

- Желтковая киста.

- Пупочная, или желтковая, свищ - когда желтковая проток не редуцируется, а образует соединение между пупком и кишечным трактом. Сквозь отверстие пупка выделяются фекалии.

- Дивертикул Меккеля - небольшая часть желточного протока остается в виде подвздошной кишки.

- Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) - вызывается отсутствием в стенке кишки парасимпатических узлов.

- Свищи - результат нарушения формирования клоаки.

- Неперфорированная отходников - возникает вследствие нарушение процесса формирования прямой кишки.

- Прямокишечно-отходников атрезии.