Церебро-васкулярные болезни

Выделены в самостоятельную группу ВОЗ в 1977г, характеризуются острыми нарушениями мозгового кровообращения, фоном для которых являются атеросклероз и ГБ. Они делятся прежде всего на:

I. Заболевания головного мозга, обусловленные ишемическим повреждением:

- ишемическая энцефалопатия

- ишемический инфаркт головного мозга

- геморрагический инфаркт головного мозга

Ишемическая энцефалопатия.Стенозирующий атеросклероз церебральных артерий сопровождается нарушениями в поддержании постоянного уровня кровяного давления в сосудах головного мозга. Возникает хроническая ишемия. Наиболее чувствительны к ишемии нейроны, прежде всего пирамидные клетки большого мозга и грушевидные нейроны (клетки Пуркинье) мозжечка, а также нейроны зоны Зиммера гиппокампа. Развивается апоптоз и некроз этих клеток с исходом в глиоз. Наиболее часто ишемическая энцефалопатия развивается на границе бассейнов передней и среднемозговой артерий, где в силу особенностей ангиоархитектоники, имеются благоприятные условия для гипоксии – слабое анастомозирование сосудов. При длительном существовании ишемической энцефалопатии атрофия коры полушарий большого мозга. Может развиться коматозное состояние с потерей корковых функций.

Инфаркты головного мозга бывают ишемический (см. «Некрозы»)  и геморрагический.

Геморрагический инфаркт является чаще результатом эмболии артерии головного мозга, имеет корковую локализацию. Геморрагический компонент развивается в результате диапедеза демаркационной зоне и особенно выражен при антикоагулянтной терапии. В клинике используется термин

инсульт(от лат. In-sultare- скакать) или мозговой удар. Он делится на ишемический и геморрагический (кровоизлияние).

II.Внутричерепное кровоизлияние.                                     

§ внутримозговые (гипертензионные) –см. «Нарушения кровообращения».

§ субарахноидальные (аневризматические).

§ смешанные.

III.Гипертензионные ЦВБ-ни.

§ лакунарные изменения. Представлены множеством мелких «ржавых» (мест). кист в образованных подкорковых ядер.

§ субкортикальная лейкоэнцефалопатия. Сопровождается субкортикальной формой ГБ и сопровождается развитием фибриноидного некроза стенок сосудов, петехиальных кровоизлиянии и отека.

Кардиомипатии.

Это заболевания сердца некоронарогенной природы, морфологической основой которой является дистрофия миокарда. Клинически для них характерны одышка при физической нагрузке, аритмии, тахикардия, головокружение, обмороки, в терминальной стадии – хроническая сердечная недостаточность.

Выделяют: первичные и вторичные кардиомиопатии (КМП).

Первичные КМП (самостоятельные заболевания) :

1) Дилятационная(застойная). Составляет 60% всех первичных КМП ,чаще у мужчин 20-30 лет.

Этиология и патогенез не установлены.

Предполагают , что она является результатом латентно протекавшего вирусного миокардита. В ходе заболевания происходит атрофия и гибель кардиомиоцитов, что вызывает интерстициальный артроз и гипертрофию остальных мышечных волокон.

Ведущий признак – снижение сократительной силы ЛЖ (систолическая недостаточность) . В течение 2 лет умирают 50% больных с дилятационной формой КМП и лишь 25% живут более 5 лет.

                    Причины смерти: сердечная недостаточность, аритмии, ТЭЛА.

                    Лечение: пересадка сердца.

Макроскопически:   масса сердца в 2-3 раза больше нормы (600-1200) . Характерно расширение всех четырех камер. Сердце приобретает шаровидную форму. При этом толщина стенки ЛЖ составляет 2-2,5см, не соответствующая массе сердца. В обоих желудочках –пристеночные тромбы. Изменений в клапанах нет, но может развиться функциональная митральная регургитация.

Микроскопически:   четких критериев нет, обращает на себя внимания чередование гипертрофированных волокон, истощенными или вытянутыми. Мелкоочаговый кардиосклероз и увеличения количества межмышечной жировой ткани.

2) Гипертрофическая КМП («идиопатический субаортальный стеноз». «гипертрофическаяобструктивнаяKMП»).

Этиология: заболевание носит семейный характер. Страдают чаще мужчины. Патогенез: повышена чувствительность к катехоламинам, что усиливает сократительную функцию сердца, это приводит к гибели кардиомиоцитов -> диффузный кардиосклероз.

Характерна выраженная гипертрофия миокарда, преимущественно ЛЖ, что ведёт к уменьшению полостей и нарушению диастолы при нормальной или усиленной систоле. Дифференциальная диагностика следует отличать от амилоидоза и рабочей гипертрофии. Течение различное. У многих больных в течение ряда лет нет значительных перемен, но улучшение наступает редко. Осложнения те же.

Макроскопически: Масса сердца 500-700г, толщина ЛЖ 2,5-Зсм, верхушка заострена. Гипертрофия миокарда, сопровождается диспропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки (МЖГ1). Перегородка преобладает над стенкой ЛЖ в соотношении 1,3:1. Утолщение МЖП часто неравномерное чаще только в субаортальной зоне, реже - в центральной или в апекальной. При выраженном утолщении в области устья аорты или митрального клапана возможны сужения этих отверстий —> нарушения гемодинамики. Существует симметричная (диффузная) форма гипертрофической КМП, при которой гипертрофия стенок ЛЖ выражена равномерно и обструкция выносящего тракта отсутствует. Микроскопически выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, беспорядочное расположение их пучков, волокна часто пересекаются в разных направлениях, фиброз интерстициапьной ткани (со столь же хаотично расположенными коллагеновыми волокнами).

3) Рестриктивная (ограничительная) КМП.

Характеризуется затруднением диастолического расслабления желудочков и заполнения полости ЛЖ. Сократительная функция ЛЖ не изменяется. При этой форме КМП желудочки сердца почти нормальных размеров, их полости не расширены. Однако дилятация, причём двусторонняя, характерна для предсердий. Под микроскопом в миокарде можно обнаружить интерстициальный фиброз, который бывает либо мелкоочаговым, либо диффузным.

4) Аритмогенная дисплазия правого желудочка (правожелудочковая КМП, болезнь Фонтейна).

Вторичные KMП:

- Токсические (действие этанола, кобальта, кокаина и др.)

- инфекционные

- метаболические (алиментарные, тезаурисмозы, подагра, амилоидоз и пр.)

- при системных заболеваниях (гранулематозВегенера, саркоидоз)

- наследственные нервно-мышечные дистрофии.