Г. Лейкозы: определение, классификация, общие проявления острых и

Хронических лейкозов.

Лейкозы – системные опухолевые заболевания.

   Этиология: мутагенные факторы экзогенного и эндогенного происхождения, действующие на стволовые клетки и клетки- предшественницы.

Экзогенные мутагены – ионизирующая радиация, бензол, цитостатики некоторые, а/б левомицитин, вирусы (лимфома Беркитта).

   Велика роль наследственного фактора (болезнь Дауна) и др.

Общие проявления лейкозов

   При лейкозах опухолевая ткань первоначально разрастается в костном мозге и постепенно замещает нормальные клетки кроветворения. Это приводит к развитию различных цитопений – анемии, тромбоцитопении, лимфоцитопении, лейкоцитопении. Это приводит к повышению кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

  Метастазирование сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах – печени, селезенке, л/у и др. В органах развиваются инфаркты, язвенно некротические изменения за счет закупорки сосудов опухолевыми эмболиями.

   Классификация лейкозов

1. по характеру течения: острые – до 1 года; хронические - > 1 года

2. по степени дифференцировки клеток: недифференцированные острые (Острые – соответствуют первым 4 классам клеток схемы кроветворения); бластные; цитарные – хронические (Хронические – 5 и 6 класс клеток).

3. цитогенетические варианты: Острые- лимфобластный; недифференцированные – миелобластный,

- монобластный, - эритромиелобластный, - мегакариобластный; Хронические – миелоцитарный,                                        - лимфоцитарный (лимфолейкоз), - моноцитарный.

4. По числу клеток в периферической крови:

- лейкемический вариант > 50-80. 10⁹/л – лейкоцитов,

- сублейкемический - < 50 – 80 × 10⁹/л + бласты

- лейкопенические ( ниже нормы, но есть бласты)

- алейкемические ( ниже нормы, бластов нет).

Диагноз на основании мазков периферической крови и биоптатов костного мозга.

Острые лейкозы

Общие проявления лейкозов:

- лейкозная инфильтрация костного мозга

- в периферической крови и костном мозге феномен лейкемического провала – есть бласты и зрелые клетки, а промежуточных форм нет.

- лейкозная инфильтрация л/у и внутренних органов: селезенка, печень.

- лейкозная инфильтрация слизистых оболочек – некротический гингивит, тонзилит.

- присоединение вторичной инфекции приводит к сепсису и смерти.

- гемморагический синдром за счет тромбоцитопении, повреждение печени, стенок сосудов ® кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечные кровотечения.

Использование цитостатической терапии привело к патоморфозу ост-

рых лейкозов. В их течении различают следующие клиничские стадии заболевания. Первая стадия, ремиссия, рецидив (первый, повторный). Наибольшее значение имеет острый лимфобластный и острый миелобластный лейкозы.

   О. лимфобластный лейкоз – самый распространенный в детском возрасте. Наиболее часто болеют дети от 1 года до 6 лет. Поражаются костный мозг, л/у, селезенка, вилочковая железа. Обнаруживаются клетки типа лимфобластов с ШИК-положительными включениями. У детей прогноз лучше, чем у взрослых, составляет 60% и 30% соответственно. Наихудший прогноз при т-лимфобластном лейкозе.

   Острый миелобластный лейкоз. Наиболее частая форма у взрослых. Прогноз хороший – у 70-80% наступает ремиссия, у 25% - полная ремиссия. Костный мозг – плоидный вид (инфильтрация опухолевыми клетками); л/у – увеличены незначительно, печень, селезенка – увеличены.

- проявления те же.

Хронические лейкозы – характеризуются стадийностью и более дли-

тельным течением.

   I стадия – доброкачественная – течет годами, представлена одним

классом клеток.

   II стадия – бластный криз, поликлоновость, - злокачественное течение, быстро приводит к смерти.

   Хронические лимфоцитарные лейкозы – хронический лимфолейкоз и паратротеинемические лейкозы. Хронический лимфолейкоз – наибольшее значение. Встречается у людей старше 40 лет, чаще в пожилом возрасте, у мужчин.

   В клинике преобладает увеличение л/у (они увеличены в виде пакетов), анемия, тромбоцитопения, грануляцитопения, иммунодепрессия, предрасположенность к инфекционным осложнениям. Прогноз относительно хороший, протекает годами. Селезенка резко увеличена, достигая несольких кг. Печень увеличена меньше.

   Смерть – от присоединения инфекционных осложнений.

   Хронический миелолейкоз – встречается часто, в любом возрасте, чаще у мужчин.

   I Хроническая стадия – длится 3-4 года, нередко без клиничских проявлений. У больных гепато-, спленомегалия, анемия. В костном мозге, периферической крови, селезенке, печени, л/у – увеличение клеток миелоидного ростка.

   II Промежуточная стадия – усиление интоксикации, слабости, температура – в эту стадию начинается прогрессирование заболевания. Стадия бласт трансформации.

Г. Лимфогранулематоз (клинико-анатомические варианты): патанатомия болезни.

Поражаются л/у. Этиология неизвестна.

  Классификация.

1. Изолированный вариант – поражение одной группы л/у (шейных, медиастенальных, забрюшинных).

2. Генерализованный - несколько групп л/у с вовлечением в процесс селезенки.

  Макроскопически: л/узлы увеличены в размерах, сливаются между собой. Селезенка увеличена, имеет характерный вид «порфировая селезенка». Гистопатологические варианты:

1. лимфоидное преобладание – опухолевых клеток мало, основную массу л/у составляют лимфоциты. Клетки Березевского-Штернберга – своеобразный маркер лимфогранулематоза единичные. Они представляют из себя многоядерные опухолевые клетки. Прогноз благоприятный – 10-15 лет.

2. Нодулярный склероз. Появляются л/у, поля разросшейся соедини-

тельной ткани. Лимфоциты вытесняются опухолевыми клетками. Много клеток Березовского-Штернберга. Прогноз 5-10 лет.

3. Смешанно-клеточный. Лимфоцитов очень мало. Основную массу

л/у составляют большие и малые клетки Ходжкина (крупное ядро в клетке), клетки Березовского-Штернберга. Прогноз до 5 лет.

4. Лимфоидное истощение – структура лимфоузла полностью нарушена. Лимфоцитов практически нет. Весь л/узел заполнен опухолевой тканью. Прогноз плохой – до 1 года.

Г. Болезни, связанные с беременностью. Эклампсия, внематочная беременность, пузырный занос, хорионэпителиома.

   Беременность – физиологическое состояние в жизни женщины

Болезни беременности – болезни, патогенетически непосредственно связанные с беременностью, осложняющие ее. Течение, и как правило, исчезающие после ее окончания.

Болезни беременности: токсикозы (гестозы), невынашивание, внематочная беременность, трофобластические болезни.

Гестозы – наиболее частая патология. Сейчас продолжают пользоваться термином токсикоз наряду с термином гестоз (состояние, связанное с беременностью).

Классификация гестозов.                                              

1. Ранние: рвота беременных, чрезмерная рвота, птиолизм.

2. Поздние гестозы: водянки, нефропатия, преэклампсия, эклампсия.

Ранние гестозы– в 1-3 мес беременности. Этиология до сих пор неизвестна. Сейчас принято считать, что это возникает за счет перераздражения вегетативных центров импульсами от увеличенной матки и угнетением коры большого мозга. Чрезмерная рвота (до 20 раз в сутки) ® приводит к резкому обезвоживанию и истощению, авитаминозу вплоть до гипохлоремической комы. Показано прерывание беременности.

Птиолизм – редкая форма. Обильное слюноотделение (до 1 л в сутки)

Поздние гестозы

Основное клиническое проявление – отеки, протеинурия, повышение АД. развиваются с 32=34 нед беременности. Чаще у первобеременных, особенно при многоплодной беременности. Патогенез до конца не изучен. Вероятнее всего, они обусловлены патологией почек и плаценты.

В почках развивается гломерулонефрит иммунного происхождения. Появляется протеинурия, гиперплазия, отеки.

Ишемия плаценты – второе звено патогенеза, обусловлена нарушением физиологического процесса адаптации спиральных артерий при беременности.

Они не расширяются, а остаются суженными, поэтому плацента испытывает ишемию, выделяет вещества, способствующие повышению давления у беременной, которое имеет компенсаторный характер.

Преэклампсия. Наряду с протеинурией, гипертензией, отеками появляется головная боль, расстройство зрения. При малейшем раздражении или без него могут начаться судороги клонико-тонические (на яркий свет, шум, боль от инъекций).

В каждом роддоме есть комната специально оборудованная (темные шторы, аппаратом для раушнаркоза). «Эклампсия» - внезапность, может быть до родов, во время родов, после родов.

Патологичекая анатомия эклампсии. ДВС-синдром за счет того, что при ишемии плаценты попадает в кровоток большое количество плацетарного тромбопластика, образуются множественные тромбы в сосудах. За счет коагулопатии потребления развивается геморрагический синдром. В печени – токсическая дистрофия печени, в почках – некротический нефроз.

Кровоизлияния – в головной мозг, особенно в подкорковые узлы, что является причиной смерти.

Невынашеваемые беременности

Аборт (выкидыш) – прерывание беременности в первые 28 недель. Преждевременные роды – самопроизвольное прерывание беременности с 28 до 37 нед., причем ребенок при этом с массой более 1 кг и ростом более 35 см.

Внематочная беременность – плодное яйцо вне полости матки: яичниковая, трубная, ампуллярная, внутрибрюшинная.

Причины: нарушение движения яйцеклетки по трубам 1) последствие воспалительных заболеваний придатков матки (аднексит, сальпингооварит) с развитием спаек и сужением просвета труб, атрофией реснитчатого эпителия.

Врожденные пороки развития маточных труб

Прерывается на 5-6 недели и возможно опасное для жизни внутрибрюшинное кровотечение. Прерывание происходит 2 путями: трубный аборт или разрыв трубы).

Исход – вторичная брюшинная беременность, мумификация или обызвествление плода.

Трофобластические болезни

1. Пузырный занос – у первобеременных, этиология неизвестна, плод погибает. Ворсины гроздьевидно расширены, стенка истончена, заполнена прозрачной жидкостью.

Микроскопически: отек и кистозное изменение ворсин.

Деструктирующий пузырный занос – врастание ворсин глубоко в миометрий, иногда вплоть до серозы, разрыв матки. Может давать метастазы в легкие, обычно они подвергаются обратному развитию.

2. Хорионэпителиома развивается из остатков последа при пузырном

заносе, аборте, преждевременной отслойке плаценты, после нормальных родов.

У женщин детородного возраста, чаще после 40 лет опухоль имеет вид пестрого губчатого узла на широком основании, узлы просвечивают через слизистую в виде темно-вишневых образований.

Микроскопически. Из клеток цитотрофобласта и синцитиотрофобласта. Стромы нет, сосуды в виде полостей, выстланных клетками самой опухоли. В опухоли много некрозов, кровоизлияний. Ранние и массивные метастазы – гематогенные. Одна из самых злокачественных опухолей. Может иметь скрытый период в несколько лет. Гормонально активна, поэтому матка увеличена. Хорошо лечится.