Классификация цереброваскулярных заболеваний

I. Заболевания головного мозга с ишемическим повреждением

1. Ишемическая энцефалопатия

2. Ишемический инфаркт головного мозга

3. Геморрагический инфаркт головного мозга

II. Внутричерепные кровоизлияния

1. Внутримозговые

2. Субарахноидальные

3. Смешанные

III. Гипертензионные цереброваскулярные заболевания

1. Лакунарные изменения

2. Субкортикальная лейкоэнцефалопатия

3.  Гипертензионная энцефалопатия

 1) за­болевания головного мозга, связанные с ишемическими повреж­дениями — Морфологически характерны ишемические изменения нейро­нов — коагуляция и эозинофилия цитоплазмы, пикноз ядер. На месте погибших клеток развивается глиоз. Процесс затрагивает не все клетки. При гибели небольших групп пирамидных клеток коры большого мозга говорят о ламинарном некрозе. Наиболее часто ишемическая энцефалопатия развивается на границе бас­сейнов передней и среднемозговой артерий — слабое анастомозирование сосудов. Здесь иногда об­наруживаются очаги коагуляционного некроза, называемые так­же обезвоженными инфарктами. При длительном существова­нии ишемической энцефалопатии возникает атрофия коры боль­шого мозга. Может развиться коматозное состояние с потерей корковых функций. 2)внутричерепные кро­воизлияния. Внутримозговые кровоизлияния развиваются при разрыве микроаневризм в местах бифуркаций внутримозговых артерий у больных гипертонической болезнью (гематома), а также в результате диапедеза (петехиальные кровоизлияния, ге­моррагическое пропитывание). Кровоизлияния локализуются чаще всего в подкорковых узлах головного мозга и мозжечке. В исходе формируется киста со ржавыми стенками за счет отложе­ний гемосидерина.Субарахноидальные кровоизлияния. Возника­ют за счет разрыва аневризм крупных церебральных сосудов не только атеросклеротического, но и воспалительного, врожден­ного и травматического генеза.3)гипертензионные цереброваскулярные заболева­ния — лакунарные изменения, субкортикальная лейкоэнцефало­патия, гипертензионная энцефалопатия. Разви­ваются у людей, страдающих гипертензией.Лакунарные изменения. Представлены множеством мелких ржавых кист в области подкорковых ядер.Субкортикальная лейкоэнцефалопатия. Со­провождается субкортикальной потерей аксонов и развитием де-миелинизации с глиозом и артериологиалинозом.Гипертензионная энцефалопатия. Возникает у больных с злокачественной формой гипертонической болезни и сопровождается развитием фибриноидного некроза стенок сосу­дов, петехиальных кровоизлияний и отека.

Ревматизм

— инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния и затихания. Этиология.  Возбудителем является (3-гемолитический стреп­тококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение имеют генетические факторы и возраст        Патогенез.   возникает сложный иммунологи­ческий ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. стрептококк имеет перекрест­но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца, поэто­му продуцирующиеся в организме антитела направлены не толь­ко против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединитель­ную ткань, в результате чего образуются антитела, направлен­ные против соединительной ткани сердца. Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микроциркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до нек­роза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тромбокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции. Макрофаги, кроме осуществления фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлейкин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемота­ксису нейтрофильных лейкоцитов; фактор пролиферации тром­боцитов, определяющий увеличение числа тромбоцитов на месте повреждения и усиливающий процессы свертывания крови; фактор пролиферации фибробластов, способствующий пролифера­ции и созреванию фибробластов. В результате некроза образует­ся фактор некроза опухоли (ФНО), который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким обра­зом способствует образованию микротромбов в области пораже­ния, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибро­бластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреж­дения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа. Морфологические изменения при ревматизме складываются из четырех основных процессов, тесно связанных друг с другом:      1. дезорганизация основного вещества и волокон соединительной ткани;                                                                                                         

2. образование специфических для ревматизма гранулем;

3. возникновение неспецифического экссудативно-пролиферативного воспаления;

4. развитие в исходе этих процессов склероза и гиалиноза.

Различают 4 клинико-морфологичесские формы ревматизма:

1.Полиартритическая. В суставах возникает серозное воспаление. В синовиальных оболочках обнаруживаются атипичные гранулемы.                                                                                                                                                                                   2.Кардиоваскулярная форма.При ней поражаются эндокард, миокард и перикард, т. е. ревматический панкардит. При ревматическом эндокардите поражаются пристеночный эндокард, хорды и створки клапанов. По характеру поражения различают четыре формы ревматического эндокардита: Вальвулит, при котором происходит мукоидное набухание и фибриноидные изменения створок клапана. Эндотелий не повреждается и поэтому отложений тромботических масс на клапане нет. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается поврежде­нием эндотелия и образованием по замыкающему краю створок тромботических наложений в виде бородавок.  Фибропластический развивается как следствие двух предыдущих, тромбы подвергаются организации, фибриноид и гранулемы склерозируются. Возвратно-бородавчатый характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов с изменением их эндотелия, тромботическими наложениями на фоне склероза и гиалиноза клапанов. В исходе эндокардита развивается склероз и гиалиноз клапана, что ведет к развитию порока сердца, чаще митрального.

Выделяют 3 формы миокардита: 1) Узелковый продуктивный (гранулематозный). Характеризуется образованием в периваскулярной ткани миокарда гранулем. В исходе развивается периваскулярный кардиосклероз. 2) Диффузный межуточный экссудативный чаще встречается в детском возрасте При нем имеется выраженный отек и полнокровие межуточной ткани миокарда с инфильтрацией лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Развиваются дистрофические изменения миокардиоцитов. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, больные умирают от сердечной недостаточности. При выздоровлении остается диффузный кардиосклероз. 3) Очаговый межуточный миокардитнаблюдается при латентном течении ревматизма. При нем развивается незначительная очаговая инфильтрация стромы миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами.       Перикардит при ревматизме бывает серозным, серозно-фибринозным и фибринозным. Последний может закончиться образованием спаек и даже облитерацией полости сердечной сорочки.                                                                                    3. Церебральная формаревматизма или малая хорея клинически проявляется гиперкинезами, чаще болеют девочки школьного возраста. Она связана с ревматическими васкулитами сосудов головного мозга, которые обнаруживаются в полосатом теле, мозжечке, субталамическихядрах.                                                                                                                                                                                            4. Нодозная форма встречается редко, характеризуется появлением ревматических узелков в коже, в околосуставных тканях, в области апоневрозов. Диаметр их от 1-2 мм до 1 см, это крупные очаги фибриноидного некроза.                                                         Осложнения ревматизма связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита, как правило развивается порок сердца, чаще митральный и в дальнейшем рано или поздно, в зависимости от характера проводимого лечения, образа жизни, наступает декомпенсация этого порока. Во время ревматической атаки за счет возвратно-бородавчатого эндокардита возможны тромбоэмболические осложнения в виде инфарктов в сосудах большого круга кровообращения.

Системная красная волчанка

- системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имею­щее острое или хроническое течение и характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.       Этиология.Причина возникновения СКВ неизвестна. Предположение - глубо­кий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции. Неспе­цифическими провоцирующими факторами развития СКВ явля­ются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиоле­товое облучение, беременность и др.        Патогенез.у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее кизвращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител. Основной полом касается процессов регуляции иммунологи­ческой толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля. Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеиды и др., всего насчитывается более 30 компонентов). Циркули­рующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эф­фекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором воз­никают преимущественно реакции гиперчувствительности не­медленного типа, происходит полиорганное поражение орга­низма.                   

Патологическая анатомия.Морфологически превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла;ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых те­лец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (мик­роциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ фе­номеном являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.На коже лица отмечается красная "бабочка", которая мор­фологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией..В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Ха­рактерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тель­ца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следую­щие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание по­чек. В настоящее время поражение почек является основной при­чиной смерти больных СКВ.Сосуды разного калибра подвергаются значитель­ным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного рус­ла — возникают артериолиты, капилляриты, венулиты.. Васкулиты вызывают вторичные изме­нения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит, характерным признаком которого является наличие в очагах не­кроза гематоксилиновых телец. В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке харак­терно развитие периартериального "луковичного" склероза.

Осложненияпри СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом — развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.

Кардиомиопатии

— группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда. Включает заболевания некоронарного и неревматического происхождения, разные по этиологии (метаболические, эндокринные и другие) и патогенезу, но сходные клинически.

основные формы:
I. Дилатационная кардиомиопатия (застойная) характеризуется резким увеличением объема полостей сердца за счет дилатации при относительно тонких стенках
II. Гипертрофическая кардиомиопатия: 1) диффузная, или симметричная, гипертрофическая К. — гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого (очень редко правого) желудочка, обозначаемая как идиопатическая гипертрофия миокарда, или как необструктивная гипертрофическая К.; характеризуется значительным увеличением толщины стенок желудочка и ее отношения к объему его полости; 2) асимметричная гипертрофия миокарда; проявления болезни зависят от локализации процесса; а) гипертрофия преимущественно верхней (базальной) части межжелудочковой перегородки (изолированная или в сочетании с гипертрофией передней боковой стенки левого желудочка), приводит к обструкции выносящего тракта желудочка; эта форма носит название обструктивной гипертрофической К., или идиопатического гипертрофического субаортального стеноза; б) гипертрофия преимущественно апикальной части левого желудочка; обозначается как верхушечная гипертрофическая К. (феномен обструкции при этой форме К. отсутствует).
III. Рестриктивная кардиомиопатия — форма, которой объединяют эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера; характеризуется значительным уменьшением диастолического объема желудочков из-за ригидности их стенок с резким ограничением растяжимости в диастолу, что проявляется нарушениями сердечной деятельности, напоминающими таковые при амилоидозе сердца, констриктивном перикардите.

Этиология. связь заболевания с вирусными инфекциями, вызванными, например, вирусами Коксаки группы В, гриппа, простого герпеса, ЕСНО-вирусами.

Патологическая анатомия. При всех формах К. обнаруживаются значительные изменения сердца. Однако при диффузном поражении миокарда они недостаточно специфичны.Дилатационная К. отличается от других форм резким расширением всех полостей сердца, сопровождающимся признаками выраженной дистрофии и интерстициального фиброза миокарда. Считается характерной так называемая дилатационная триада: дилатация желудочков, венечных артерий и микрососудов сердца. Сердце большое, шаровидное. Миокард дряблый, тусклый, с видимыми прослойками соединительной ткани. Эндокард желудочков незначительно утолщен, нередко обнаруживаются пристеночные тромбы. Микроскопически определяются миоцитолиз, эозинофилия кардиомиоцитов, лимфогистиоцитарные инфильтраты подострого и хронического типа      Диффузная(симметричная) гипертрофия миокарда левого желудочка характеризуется равномерным утолщением его стенок, значительным увеличением отношения массы левого желудочка к общей массе сердца. Полость левого желудочка обычно уменьшена. Полости предсердий растянуты. При асимметричной гипертрофической К. определяется локальное утолщение межжелудочковой перегородки (тотальное или частичное), одной из стенок или верхушки сердца. Обструктивная гипертрофическая К. характеризуется деформацией полости левого желудочка (вплоть до конфигурации типа песочных часов) вследствие локального утолщения в пределах верхних 2/3 межжелудочковой перегородки и в области переднебоковой стенки левого желудочка. Обычно при этой форме К. обнаруживаются более высокое прикрепление, утолщение и укорочение сосочковой мышцы передней створки митрального клапана. Гистологическая картина неоднородна и лишь в отдельных случаях имеет признаки характерной дезорганизации мышечных волокон. В миокарде повышено содержание соединительной ткани, избыток митохондрий, их набухание, частичная атрофия или полное исчезновение крист, уменьшение числа миофибрилл.    Рестриктивная К. морфологически проявляется преимущественным утолщением эндокарда за счет избыточного развития соединительной ткани в нем и в субэндокардиальном слое миокарда. В случае пристеночного фибробластического эндокардита выявляется также грануляционная ткань, при этом воспалительный инфильтрат содержит в основном эозинофилы. Изменения преобладают в области верхушки сердца и в задней стенке левого желудочка, иногда с вовлечением задней створки митрального клапана. Волокна миокарда ориентированы правильно, гипертрофированы. В субэндокардиальных слоях нередко обнаруживаются очаги или поля пылевидной кальцификации. При исследовании ультраструктуры миокарда отмечают дегенерацию миофибрилл, выраженную вакуолизацию мембран.