Тема 10.1 МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ.

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ I ТКАНИ.

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ОБОЛОЧЕК МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Мезенхимальные опухоли происходят из тканей производных мезенхимы: соединительной (фиброзной), жировой, мышечной, сосудистой, костной, хрящевой тканей, а также синовиальных и серозных оболочек.

Источником мезенхимальных опухолей является полипо-тентная мезенхимальная клетка.

Уровень опухолевой трансформации клетки, направление и блок дифференцировки определяют конкретный вид опухо­ли: она может быть однокомпонентной (содержать производ­ные одной ткани — жировой, фиброзной и т.д., характерной для данного органа) или многокомпонентной (опухоли, со­держащие производные различных тканей — фиброзной, жи­ровой, сосудистой и пр., называются мезенхимомами}. Опухоль может быть гетеротопической, т.е. состоять из ткани, нехарактерной для данного органа (остеома легкого, синовиома забрюшинного пространства и пр.).

Экспертами ВОЗ в 1969 г. на основе мезенхимальных опу­холей создана классификация мягкотканных опухолей.

В группу мягкотканных опухолейобъединяются все не­эпителиальные внескелетные ткани, за исключением лимфо-ретикулярной системы. К ним относят также нейроэктодер-мальные опухоли периферической нервной системы и нерв­ных ганглиев.

А. Особенности мезенхимальных опухо­лей.Встречаются намного реже эпителиальных опухолей.

Чрезвычайно гетерогенны, что объясняется гетерогеннос­тью мезенхимальных тканей.

Не обладают органной специфичностью (могут встречать­ся в любом органе).

Б. Классификация мезенхимальных опухолейучитывает:

а. Поведение опухолей (доброкачественные, злокачест­венные, с местнодеструирующим ростом).

б. Гистогенез (происхождение из того или иного произ­водного мезенхимы).

в. Степень злокачествености (высокая, умеренная, низ­кая), устанавливается в соответствии с выраженностью признаков клеточного атипизма.

г. Стадию опухоли (используется несколько классифика­ций для оценки стадии опухолевого процесса, в част­ности модифицированные классификации TNM).

В. Номенклатура мезенхимальных опу­холей.

• Названия большинства доброкачественных мезенхи­мальных опухолей образуются путем добавления к на­званию исходной ткани окончания «ома»: фиброма, ли­пома, ангиома, остеома и т.д.

• Названия большинства злокачественных мезенхималь­ных опухолей образуются при добавлении к названию исходной ткани окончания «саркома» (от греч. «sarcos»    рыбье мясо, с которым эти опухоли имеют внешнее сходство): фибросаркома, липосаркома, ан-гиосаркома, остеосаркома и т.д.

I. Доброкачественные Мезенхимальные опухоли.

Общая характеристикадоброкачественных опухолей — см. тему 8 «Опухоли. Общие положения».

Доброкачественные опухоли из соединительной ткани,

1. Фиброма.

• Встречается в коже, яичниках, конечностях и пр.

• Растет медленно, экспансивно. Макроскопическая картина:  округлое

образование с четкими контурами, отделено от окружающих тканей капсулой, на разрезе белесоватого цвета, волокнисто­го строения.

Микроскопическая картина:опухоль представлена пучками соединительной ткани, состоящими из фибробластов и коллагеновых волокон. Пучки идут в разных направлениях, толщина их различна, в одних участках боль­ше клеток, в других -- волокон (выражение тканевого ати­пизма).

2. Фиброзная гистиоцитома.

• Встречается значительно чаще, чем фиброма.

• Локализуется часто в коже (синоним — дерматофиброма), подкожной клетчатке.

Макроскопическая картина:опухоль представлена небольшим безболезненным узелком (редко превышающим 1 см в диаметре) бурого или коричневого цвета, выбухающим над поверхностью кожи.

Микроскопическая картина:опухоль локализуется в дерме и подкожной клетчатке, представлена двумя типами клеток фибробластами и гистиоцитами. Клетки и коллагеновые волокна складываются в короткие пучки, ориентированные в различных направлениях и при­дающие опухоли «муаровый рисунок». Часто в опухоли со­держится большое количество сосудов. Гистиоцитарные клет­ки опухоли могут иметь вид ксантомных клеток (жировые включения в цитоплазме), сидерофагов (в цитоплазме появ­ляется гемосидерин, опухоль приобретает бурый цвет), ги­гантских многоядерных клеток (клетки Тутона). Опухоль по макроскопическому виду иногда принимают за меланому. Для микроскопической дифференциальной диагностики сле­дует применить реакцию Перлса (гемосидерин окрашивается в синий цвет).

Соединительнотканные опухоли с местно-де-струирующим ростом — фиброматозы.

• Возникают по ходу фасций, апоневрозов и других со­единительнотканных образований.

• В прошлом рассматривались как опухолевидные (реак­тивные, гиперпластические, диспластические) разрас­тания соединительной ткани, в настоящее время расце­ниваются как опухоль.

• Обладают инфильтрирующим ростом, но не метастазируют.

Макроскопическая картина:фибромато­зы представлены узловатыми или диффузными разрастания­ми различной плотности.

Микроскопическая картина:имеют стро­ение, идентичное фибромам, но не образуют капсулы и ин­фильтрируют прилежащие ткани.

• Виды фиброматоза: десмоид (агрессивный фиброматоз), ладонный, подошвенный, фиброматоз полового члена и др.

Десмоид - наиболее частый вид фиброматоза; может быть абдоминальным, интраабдоминальным и экстраабдоми­нальным .

а. Абдоминальный десмоид — плотное опухолевидное бе­лесоватое образование, возникающее в мышечно-апо-невротических структурах передней стенки живота

преимущественно у женщин 20 — 40 лет чаще во время беременности и после родов. Часто рецидивирует.

б. Экстраабдоминальный десмоид. Локализация: плечо, грудная стенка, спина, бедро.

в. Интраабдоминальный десмоид. Локализация: брыжей­ка, таз. Экстраабдоминальный и интраабдоминалъный десмоиды встречаются как у мужчин, так и у женщин.

Опухолеподобные состояния псевдосаркоматоз­ные реактивные пролифераты.

• Возникают в ответ на повреждение (в анамнезе часто травма), быстро растут.

Состоят из метаболически активных фибробластов часто с многочисленными митозами.

Клинически и морфологически могут имитировать злока­чественную опухоль — саркому.

После удаления не рецидивируют.

1. Модулярный фасциит.

2. Оссифицирующий миозит. Отличается от других фиб-робластических пролиферации наличием метапластической костной ткани.