Гемолитическая и паренхиматозная желтухи. Этиология, патогенез, проявления, последствия для организма

Гемолитическая желтуха. Причиной ее возникновения является избыточное разрушение эритроцитов. Избыток непрямого билирубина в крови обусловливает окрашивание кожи и слизистых. В случаях желтухи, обусловленной избытком лизиса эритроцитов, в крови и моче обнаруживается высокий уровень уробилиногена.

Печеночная желтуха. К ней относят печеночно-клеточную (паренхиматозную) и энзимопатическую разновидности желтух.

a) Паренхиматозная желтуха возникает вследствие прямого поражения ткани печени негативными факторами. Прямой билирубин попадает в кровь, затем и в мочу Практически при любом варианте повреждения печени нарушается желчесинтетическая и желчесекреторная функция гепатоцитов в зоне поражения. При этом не синтезируется прямой билирубин и накапливается непрямой билирубин и исчезает уробилин в крови и в моче.

б) Энзимопатические желтухи обусловлены нарушением интрагепатоцитарного метаболизма билирубина

1) Синдром Жильбера. Это желтуха, в основе развития которой лежит нарушение активного захвата и транспорта непрямого билирубина из крови в печеночную клетку.

2) Синдром Криглера-Найяра. Этот вариант энзимопатической желтухи развивается вследствие дефицита глюкоронилтрансферазы - ключевого фермента превращения свободного билирубина в связанный.

3) Синдром Дабина-Джонсона. Данный вариант желтухи возникает вследствие дефекта ферментов, участвующих в экскреции билирубиндиглюкуронида через мембрану печеночной клетки в желчные капилляры. В результате этого прямой билирубин поступает не только в желчные капилляры, но частично и в кровь.

Вопрос 16.