| 1. Гипергликемические состояния.Виды гиперглике-мий:Физиологические – быстро обратимые состояния. Нормализация уровня глюкозы в крови происходит без каких-л. внешних корригирующих воздействий. К ним относятся:Алиментарная гипергликемия.Обусловлена приемом пищи,содержащей углеводы.Конц-ция глюко-зы в крови нарастает из-за ее быстрого всасывания из кишечника.Мех-м,обеспечивающий удаление избытка глюкозы из кровотока,связан с эфектами инсулина: го-рмон обеспечивает эфективный трансмембранный пер-енос молекул глюкозы из крови в цитоплазму клеток. Активация секреции гормона ветта-клетками островко-в Лангерганса поджелудочной железы начинается реф-лекторно,сразу после попадания пищи в полость рта и достигает макс. при продвижении пищи в 12кишку и тонкий кишечник. Нейрогенная гип-мия. Развивается в ответ на психологический стресс и обусловлена выбро-сом в кровь большого кол-ва катехоламинов (нор- и ад-реналина),образующихся в мозговом в-ве надпочечни-ков. Под влиянием повышенной конц-ции катехолами-нов в крови происходит активация фермента аденилат-циклазы, связанного с плазматическими мембранами клеток многих органов,прежде всего скелетных мышц и гепатоцитов.В рез-те этого в цитоплазме увеличивае-тся конц-ция циклического АМФ, под влиянием к-ого активируется фермент киназа фосфорилазы «b». Под действием этой протеинкиназы неактивная фосфорила-за «b» переходит в свою активную форму – фосфорила-зу «а»,к-ая является ключевым ферментом гликогено-лиза,определяющим скорость процесса распада глико-гена в печени и мышцах. Освобождающаяся глюкоза быстро выходит в кровь, обусловливая гипергликемию. Физиологический смысл этого феномена состоит в обе-спечении срочной мобилизации резерва углеводов для использования их в кач-ве источников энергии в повы-шенной мышечной работе.Патологические гип-мии. Их развитие м.б.обусловлено:1)нейроэндокринными расстройствами,в основе к-ых лежат нарушения опти-мального соотношения м\у уровнями гормонов гипо- и гипергликемического действия в крови.Напр., при заб. гипофиза,опухолях коры надпочечника,при недостато-чной продукции инсулина;2)органическими поражени-ями ЦНС, расстройствами мозгового кровообращения различной этиологии;3)существенными нарушениями ф-ии печени воспалит. или дегенеративного хар-ра;4) судорожными состояниями,когда происходит расщеп-ление гликогена мышц и образование лактата, из к-ого в печени синтезируется глюкоза;5)действием некот. ви-дов наркотических в-в (морфин, эфир), возбуждающих симпатическую нервную систему и этим способствую-щих развитию гиперглдикемии.Наиб.часто встречается гип-мия при недостаточности инсулина – инсулинзави-симая гип-мия, к-ая лежит в основе сахарного диабета.
3. Проявления СД.Углеводный обмен.Первичный фактор нарушения угл.обмена – относительная недост-ть инсулина.Это не означает полное отсут. инсулина. Скорее внезапное и неожиданое возрастание потребно-сти в нем.Приступ ацидоза м.б.спровоцирован инфек-цией, физ.травмой, эмоциональном напряжением, т. е. теми факторами,к-ые повышают потребность в инсули-не.При дефиците инсулина сниж. утилизация глюкозы периферическими тканями, в основном мышеч. и жир. Увеличивается глюконеогенез из аминок-т и гликоген-олиз в печени.Когда конц-ция глюкозы в крови превы-шает почечный порог реабсорбции в канальцах(около 8 ммоль/л),возникает глюкозурия, осмотический диурез. Это лежит в основе полиурии.Потеря воды и электрол-итов с мочой, не компенсируемая их поступлением в орг-м,приводит к дегидратации и гемоконстрикции.Это в свою очередь вызывает недост-ть кровообращения из-за резкого снижения ОЦК.Развив.гипотония,привод. к снижению почечного кровотока, олигурии и анурии. Генерализованая гипоксия тканей,привод. к смещению метаболизма в сторону анаэробного гликолиза,обуслов повыш.конц-ции молочной к-ты в крови.Спустя некот. время после возникновения недост-ти периферич. кро-вообращения развивается кома,и при отсут. лечения, смерть.Жировой обменДефицит инсулина и сниж.ути-лизации глюкозы жир. тканью приводит к значит. опу-стошению жир.депо.В рез-те возникает гипертриглице-ридемия, т.к.в печени из свободных жир.к-т синтезиру-ются липопротеины очень низкой плотности.В печени увел-ся сод-е жиров,большую часть к-ых она способна окислять до стадии ацетил-КоА.Это обусловлено умен-ем соот-я инсулин/глюкагон.Затем из ацетил-КоА обр. кетоновые тела –ацетоуксусная и β-оксимасляная,конц-ция к-ых в венозной крови,оттекающей от печени,возр-астает. Развивающаяся кетонемия имеет 2 следствия: 1) она усугубляет метаболический ацидоз, проявлением к-ого служит дыхание Куссмауля; 2) когда кетонемия превысит почечный порог реабсорбции кетоновых тел, последние появляются в моче. Выделение кетоновых тел с мочой ведет к потере Na.Это приводит к гипонат-риемии. Белковый обмен.Лишение орг-ма инсулина и наруш.утилизации глюкозы приводит к снижению син-теза белка и к преобладанию его распада, прежде всего в инсулинзависимых тканях, особенно в мышцах. Этот процесс сопровождается потерей орг-мом азота,а также выходом ионов К и др.внутрикл.ионов в кровь с экскр-ецией калия с мочой.
7. Патогенез ал.р-ий.В патогенезе ал.р-ий немедл. ти-па А.Д. Адо различает три стадии: иммунологическую, патохим.(биохим-кую) и патофизиол.(стадию функцио-нальных и структурных нарушений).1.Иммунологичес-кая стадия нач-ся с контакта аллергена с орг-мом, рез-том чего явл. сенсибилизация орг-ма, т.е. обр-е AT,спо-собных взаимод-ть с аллергеном. Если к моменту обр-я AT аллерген удален из орг-ма, никаких болезненых пр-оявлений не происходит. Первое введение аллергена в орг-м оказывает сенсибилизирующее действие.При по-вторном возд. аллергена в уже сенсибилизированном к нему орг-ме обр-ся комплекс "аллерген - AT.В этой ст-адии на территории "шоковых тканей", органов проис-ходит р-ия АГ-AT. 2. Патохим.стадия хар-ся выделени-ем БАВ, медиаторов аллергии: гистамина, серотонина, брадикинина, ацетилхолина, гепарина. Данный процесс происх. в рез-те ал.альтерации комплексом АГ-AT тка-ней, богатых тучными клетками (сосудов кожи,серозн-ых оболочек, рыхлой соед. ткани и др.). Вместе с тем происходит угнетение мех-мов их инактивации, сниж. гистамино- и серотонинопектические св-ва крови, уменьш. активность гистаминазы, холестеразы и др.3. Патофиз.стадия явл.рез-том д-я"шоковых ядов"на тка-ни-эффекторы. Эта стадия хар-ся расстройством крово-обр-я,спазмом гладкой мускулатуры бронхов,кишечни-ка, изменением состава сыворотки крови, нарушением ее свертываемости, цитолизом клеток и др.
8.Аутоиммуное заб-е - это заб-е, обуслов. аутоантите-лами(АТ к собственным АГ) и цитотоксич.Т-лимфоци-тами, направ.против собственных АГ.Четкую связь м\у развитием аутоиммуного заб-я и появлением аутоАТ или цитотоксических Т-лимфоцитов к собст. АГ удает-ся выявить не всегда.Для диагностики аутоиммуных заб-ий прим.разнообр. исследования.Этиология и пато-генез.В развитии аутоим. заб-ий иг.роль наследственая предрасположеность,неблагопр. д-е факторов окр. сре-ды, нарушения иммунитета.Для мн. Аутоим.заб-ий вы-явлена связь с наследованием опред. генов HLA,генов иммуноглобулинов и антигенраспознающего рецепто-ра Т-лимфоцитов.Важ. роль в развитии аутоим. заб-ий игр. факторы окр. среды, напр.,УФ-излучение при СКВ и бактериальная инфекция при реактивных артритах. Сочетание генет. предрасп-ти с неблагопр. д-ем факто-ров внеш. среды, стим-ет выработку цитокиновТ-лим-фоцитами, к-ые, стим-ют пролиферацию и дифференц-ировку В-лимфоцитов и продукцию аутоАТ. Развитие аутоим. р-ий м.б.обусл.нарушением продукции антиид-иотипических антител ,контролирующих выраженость и продолжит-сть иммуного ответа.При мн. аутоим. заб-ях отмечается повыш. акт-ти тех клонов Т-хелперов, к-ые стим-ют обр. аутоАТ.Лимфоциты CD8(к-ые в норме выступ.в роли Т-супрессоров и цитотокс.Т-лимфоцит-ов) при аутоим. заб-ях могут стим-ть пролиферацию В-лимфоцитов и синтез АТ. Некот. из этих АТ связ-ся с раств-мыми АГ и в виде иммуных комплексов отклад-ываются в тканях, выз. воспаление.Др., непосредствено связ-сь с тканевыми АГи комплементом,приводят к по-врежд. тканей.В кач-ве аутоАГ могут выступать любые ткани, клетки и компоненты плазмы, даже сами иммун-оглобулины. Основ. теории патогенеза аутоим. заб-ий: 1. Теор."запретных" клонов-при индукции толерантно-сти на опред.этапах развития(созревания)иммунной си-стемы проис. элиминация(разрушение)Т- и В-лимфоц-итов, к-ые обладают аутореакт-тью– способ-тью реаги-ровать с аутоАГ;если в тимусе и костном мозге не про-исх. полная элиминация аутореактивных Т- и В-лимфо-цитов, при стечении опред.обстоятельств может возни-кнуть срыв толерантности.2.Теор. секвестрированых АГ-опред. ткани ограждены гистогематическими барь-ерами(половые железы,ткани глаза,мозга,щитовид. же-лезы),поэтому при созревании иммун.системы АГ этих тканей не контактируют с лимфоцитами и не происх. э-лиминации соотв.клонов клеток;при нарушении гисто-гематического барьера и попадании АГ в кровоток соб-ственые иммунокомпетентные клетки распознают их как чужеродные и запускают весь мех-м иммун. ответа. 3. Теор. расстройства иммунолог. регуляции.а)сниж. ф-ции Т-супрессоров-они подавляют способ-ть В-лимфо-цитов продуцировать АТ против собств.тканей,поддер-живая т.о.состояние толерантности; при снижении кол-ва или ф-ии Т-супрессоров потенциально аутореактив-ные В-клетки начинают реагировать на собств. тканев-ые АГ, а появляющиеся аутоАТ приводят к развитию аутоим. заб-я. б)повышение функции Т-хелперов – спо-собствует инициации ответа со стороны аутореактивн-ых В-лимфоцитов на собств. АГ даже при норм. ф-ии Т-супрессоров; в)нарушение продукции цитокинов Т-хелперами. 4. Теор.наруш. идиотипантиидиотипичес-ких взаимод-ий – согласно сетевой теории регуляции иммуного ответа: иммуноглобулины и иммуноглобу-линовые рецепторы на пов-ти антигенреактивных Т- и В-лимфоцитов имеют детерминанты,обладающие ауто-антигенными св-вами(идиотипические детерминанты); в орг-ме предсуществуют лимфоциты, способ.в норме распознать своими рецепторами идиотип-е детермина-нты и реализовать антиидиотип.ответ; антиидиотип. АТ м.б. распознано и на него вырабат-ся анти-анти-ид-иотип. АТ до тех пор,пока иммун. ответ не угаснет; на-рушение идиотип-антиидиотип. взаимод-ий будет спо-соб-ть развитию аутоим. заб-ий.5.Теор. поликлональ-ной активации В-лимфоцитов – мн.в-ва хим. или биол-ог. природы способны индуцировать активацию В-ли-мфоцитов с их пролиферацией и продукцией АТ; если поликлон.акт-ции подверг-ся аутореактивные В-лимф-оциты, продуцирующие аутоАТ, разв-ся аутоим.заб-е. 6.Теор.развития аутоимунитета под влиянием суперАГ –способных акт-ть большое кол-во Т- и В-лимфоцитов незав. от антигенной специфичности этих клеток без участия антигенпредставляющих клеток и процесинга; суперАГ могут приводить к аутоим.заб-ю, непосред.ак-тивируя аутореактивные Т- и В-лимфоциты или антиг-енпрезентирующие клетки.7.Теор. ген.предрасп-ти – су. генетически детерминированая предрасп-ть к разви-тию аутоим.заб-й,контролируемая минимум 6ю генами на раз. хромосомах(осн. их часть распол. в глав.компл-ексе гистосовмест-сти HLA ч-ка); мн. аутоим.заб-я асс-оциируются с наличием в HLA-фенотипе ч-ка АГ DR2, DR3, DR4 и DR5.8.Теор. молекулярной мимикрии – по-добие АГ некот. инфекц. агентов и аутоАГ может при-водить к развитию аутоим.заб-й.
11.Гипоплас.анемии(ГПА) (апласт.,арегенераторная, гипореген.)обусл. умен-ем продукции клеток кост. моз-га. Причиной развития м.б. раз. факторы экзо- и эндо-геного происх-я:ионизирующая радиация,хим.в-ва(бен-зол, бензин, As, Hg, Bi), орг. раст-ли, мин. удобрения, инсектициды, ЛС . ГПА возникает также после вирус-ного гепатита, при хрон. инфекциях. Выделяют консти-туциональную ГПА, набл. в детском возрасте. Но в 50-75% случаев причина ГПА неизвестна. Формы ГПА: с поражением всех 3х ростков кроветворения(панцитопе-ния), с сохраненым тромбоцитопоэзом (парциальная форма), с депрессией эритропоэза(красноклеточная ап-лазия),с гипергемолизом. Патогенез мало изучен. Возм-ожные мех-мы развития ГПА: сниж. кол-ва стволовых клеток или их внутр.дефект, нар.микроокружения, при-водящее к изменению ф-ии стволовых клеток, внеш.гу-моральные или клеточные возд-я, в осн.иммуные, нару-шающие ф-ию стволовой клетки. Клиника. ГПА набл. в любом возрасте, но наиб. часто у лиц молодого и сред-него возраста. Чаще начало заб-я постепеное, иногда — острое и быстро прогресирующее. Клин. проявления обусл-ны анемией раз.степени,геморрагическим синдр-омом, некротическими и восп-ми процесами. Перифе-рические лимфоузлы, печень и селезенка неувеличены. Наиб.хар-ным признаком картины крови явл. пангемо-цитопения (эритро-, тромбо-, лейкопения с нейтропен-ией и относительным лимфоцитозом). Анемия носит нормохромный, реже гиперхр. хар-р. Кол-во ретикуло-цитов снижено. У мн.больных увелич. СОЭ. В миелог-раме обнар. умен.кол-ва миелокариоцитов, угнетение эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков при относит. увел-ии числа лимфоидных клет-ок. В трепанате подвздошной кости преобл жировой кост. мозг.
14. Гемолитическая анемия- при к-ой процесс разру-шения эри-тов преобл. над процессом регенерации.Ест-ест. гибель эри-та (эритродиерез) проис. ч\з 90-120 дн. после его рождения в сосудистых пространствах ретик-улогистиоцитарной системы, гл.обр.в синусоидах селе-зенки и реже непоср-но в кровеносном русле. При ГА набл. преждевр. гемолиз эри-тов. Устойчивость эри-та к раз. возд-ям внутр. среды обусл. как структурными белками клет. мембраны (спектрин, анкирин, белок 4,1 и др.), так и ее ферментным составом, норм.Нв и физи-ол. св-вами крови и др. сред, в к-ых циркулирует эри-т. При нар. св-в эри-та или изменении среды его пребыва-ния,он преждевр.разрушается в кровеносном русле или в ретикулогистиоцитарной системе раз.органов,прежде всего селезенки. Класс-я ГА: Наслед. ГА: А)мембраноп-атии вслед.нар-я структуры белка мембраны эри-та:ми-кросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропой-килоцитоз; нар-е липидов мембраны эри-тов: акантоци-тоз, дефицит акт-ти лецитин-холестерин-ацилтрансфе-разы, увел. сод-я лецитина в мембране эри-тов, детский инфантильный пикноцитоз;Б)Ферментопатии: деф.фер-ментов пентозофосфатного цикла,деф. акт-ти фермен-тов гликолиза,деф. акт-ти ферментов обмена глутатио-на,деф. акт-ти ферментов, учас. в исп. АТФ, деф. акт-ти рибофосфатпирофосфаткиназы; нар-е ак-ти ферментов, участ-х в синтезе порфиринов;В) Гемоглобинопатии: обусл-е аномалией первичной структуры Нв; вызваные сниж. синтеза полипептидных цепей, вход. в состав но-рм. Нв; обусл. двойным гетерозиготным сост-ем; аном-алии Нв, не сопров-еся развитием заб-я. Приобр.ГА: А) Иммуные ГА: связанные с возд. антител: изоим., гете-роим., трансим.; Аутоим. ГА: с неполными тепловыми агглютининами, с тепловыми гемолизинами, с полны-ми холодовыми агглютининами, связ. с двухфазными холодовыми гемолизинами; Аутоим. ГА с АТ против АГ нормоцитов кост. мозга; Б) ГА, связ. с изменением мембран, обусл-е соматической мутацией; В) ГА,связ. с мех. повреждением оболочки эри-тов; Г) ГА,связ.с хим. повреждением эри-тов (свинец, к-ты, яды); Д) ГА на фоне деф. вит. Е и А; Е) ГА, обусл. разр-ем эри-тов пар-азитами(малярия). Признаки ГА: высокий ретикулоци-тоз, обусл. тем, что при распаде эри-тов обр-ся все нео-бх. элементы для построения нового эри-та и обычно отсут. деф. эритропоэтина, вит.В12, фолиевой к-ты и Fe. Разруш. эри-тов сопров. увел. сод-я в крови свободного билирубина. Увел.селезенки-рез-т гиперплазии ее рети-кулогистиоцитарной ткани, обусл. повышеным гемоли-зом эри-тов. Общепринятой класс-ции ГА нет. На этапе клин.анализа крови врач-лаборант изучает морфологию эри-тов. При этом м.б. выявлены разл. ее изменения: микро-,сферо-,овало-,эллипто-, стомато-, аканто-, пиро-пикноцитоз, мишеневидность эри-тов, что дает осн-е предположить один из вариантов мембранопатии, а ми-шеневидность эри-тов хар-на для талассемии.При нал-ичии в эри-тах телец Гейнца-Эрлиха на фоне анизопой-килоцитоза можно предположить один из вариантов на-след. ферментопатии. При серповидноклеточной ГА проводят метабисульфитную пробу или пробу с гермет-изацией капли крови, что позволяет увеличить число серповидных эри-тов и этим облегчает диагностику.Вн-утрисосудистый гемолиз проявляется наличием фрагм-ентированых эри-тов, кол-во к-ых иногда достигает 100 %(при ДВС-синдроме,отравлении гемолитическими я-дами,маршевом гемолизе, при искусст. клапане сердца) Т.о., измененная морфология эри-тов позволяет обосно-вать дальнейший диагностический поиск.Часть эри-тов разру-ся в кровеносном русле и в норме.При этом своб. Нв связ.с плазмеными белками: гаптоглобином,гемопе-ксином, альбумином. Образовав. комплексы захватыва-ются гепатоцитами, затем удаляются клетками ретику-логистиоцитарной системы. Если разр-е эри-тов проис. непосред. в кровеносном русле, а кол-во своб. билируб-ина прев. гемоглобинсвязывающую емкость гаптогло-бина,то своб. Нв проникает из крови в мочу ч\з гломе-рулярный барьер почек: возникает гемоглобинурия, и моча приобретает темную окраску.
20. Патофиз.гемостаза.Геморрагический синд-ром, класс-я.Система гемостаза-комплекс факто-ров и мех-мов,обеспеч.оптим.агрегатное сост-е форменых элементов крови.Сис.гемостаза вкл. фа-кторы и мех-мы категорий:-обеспеч.коагуляцию белков крови и тромбообр-е(свертывающая сис), обуславл.торможение или блокаду коагуляции бе-лков плазмы и процес тромбообр-я (противосвер-тыв.система), реализующие процесы лизиса фиб-рина(фибринолитич.система).Первыми на повреж. реагируют кровенос.сосуды и тромбоциты.Этой р-ции отводится гл.роль в предупр.и остановке кров-отечений из повр.микрососудов.Поэтому сосудис-то-тромбоцитарная р-ция на повр-е обозн.как пер-вич. гемостаз, а послед.свертывание крови при уч. плазменых факторов-как вторич.,хотя оба мех-ма взаимно потенцируют др.от др. и функц-ют сопря-жено.Биол.роль сис.гемостаза сост.в обеспечении оптим.реологических св-в крови и реализации процесса гемокоагуляции,адгезии,агрегации и ак-тивации форменых элементов крови с обр-ем тро-мба при повр.стенок сосуда или сердца.Это предо-твр.или умен.потерю крови орг-мом.Геморрагиче-скиезаб-я и синдромы. Гемор. заб-я и синдромы — пат. сост., хар-ся повыш.кровоточивостью в рез-те недо-ст-ти 1 или неск.элементов гемостаза.Этиология.
Выд. наслед.и приобр. формы гемор. заб-й и синдр-ов. Наслед.формы связ.с ген. детерминироваными пат. изменениями сосуд.стенки,аномалиями мегакариоц-итов,тромбоцитов, адгезионых белков плазмы крови и плазменых факторов свёртыв.сис.крови. Приобр. фор-мы в мн.случаях обусл.поражением кровенос. сосудов иммуной, иммунокомплексной, токсикоинфекционой и дисметаболической этиологии,поражением мегака-риоцитов и тромбоцитов раз.этиологии,патологией адгезионых белков плазмы крови и факторов сверт-ыв.сис.крови и многофакторн.наруш-ми свёртыв.сис. крови.Виды гемор.заб-й:По происх.разл.следу.виды: ва-скулиты,тромбоцитпении,тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС.
19. Клинико-лаб-ные методы исслед. сис. гемостаза.Клинико-функциональные пробы при исслед.сосудис-то-тромбоцитарного звена сис.гемостаза: определение ломкости микрососудов с пом.пробы манжеточной ком-прессии(проба Кончаловского-Румпель-Лееде); опред-е времени кровотечения из микрососудов без доп. компр-ессии(проба Дьюка с проколом уха),либо на фоне вено-зного стаза(сдавление плеча манжетой до 40 мм.рт.ст. с проколами\надрезами кожи предплечья)- пробы Айви и Борхгревинка и др.Лаб.методы:измерение числа и ф-ии тромбоцитов (адгезия, агрегация) путем микроскопии или с использованием гематолог.анализаторов(при скр-ининговых исслед.) и агрегометров;функциональные коагуляционные, или клоттинговые (по оценке времени свертывания мануально или с исп. коагулометров раз. конструкций); опред.параметров фибринолиза; амидо-литические (тесты с исп. хромогеных субстратов к тро-мбину, плазмину, фактору Xа, XIIIа и др., и фотометров с фиксированной длиной волны измерений); иммуно-логические методы, позволяющие выявить ур-нь иско-мого АГ или АТ при АФС и др.выявление генетических аномалий методом ПЦР (мутации Лейден-резист-ти фактора Vа к активированному протеину С). Для улуч. кач-ва исслед-я сис. гемостаза важно придерживаться след.принципов. При обследовании больных необх. вы-делять два последоват. этапа диагностики: первичного скрининга с исп.скрининговых тестов и-на 2 этапе – проб, позволяющих уточнить диагноз. Для подтверж. диагноза в случае выявления серьезных наруш. в сис. гемостаза необх. повтор. обслед-е.Интерпретация пока-зателей коагулограммы должна проводиться с учетом возм. влияния принимаемых ЛС и др. возд-й. Исп-е производительных и высокоточных (по сравнению с мануальными определениями) коагулометров и агрего-метров, а также стандартизированых расходных матер-иалов, яв. предпочтительным. Тесты для оценки сосу-дисто-тромбоцитарного компонента гемостаза. При тромбоцитопениях, тяж. тромбоцитопатиях и при деф. фактора Виллебранда (ФВ)знач. удлиняется время кро-вотечения. Кровоточивость связана с недост-тью адгезивно-агрегационой ф-ии тромбоцитов – наруш. обр-я в поврежд. сосудах тромбоцитарной пробки. Это м.б.обусл. значит. сниж. кол-ва тромбоцитов в крови, или их дисф-ей, в основе к-ой лежит отсут. или блокада на мембране тромбоцитов рецепторов, взаимод-щих со стимуляторами (агонистами) агрегации этих клеток,ли-бо отсут. в тромбоцитах или наруш.выхода из них ком-понентов гранул, сод. эти стимуляторы агрегации.Кач-ные дефекты тромбоцитов, леж. в основе большого чи-сла геморрагических диатезов, делят на группы: дезаг-регационые тромбоцитопатии, обусл.отсут. или блока-дой мембраных рецепторов этих клеток; болезни отсут. плотных и ?-гранул; наруш. высвобождения гранул; наруш. обр-я циклических простагландинов и тромбо-ксана А2; дефицит, аномалии и наруш.мультимерности ФВ; наруш.обмена нуклеотидов и транспорта Са.Время кровотечения-это время от момента нанесения станд. раны кожи до момента прекращения вытекания крови. Оно хар-ет функцион. акт-ть тромбоцитов и взаимод-е тромбоцитов с сосуд. стенкой. Время кровотеч. не выя-вляет всех тромбоцитарных наруш, этот скрининговый тест позволяет заподозрить тромбоцитопатии раз. гене-за, болезнь Виллебранда и нар.проагрегантных св-в со-суд.стенки.После выяв.патологии нет необх-ти повтор-ять это исследование, нужно исп. более чувствит. и спе-циф. методы.У метода есть недостатки:Метод плохо стандартизируется. Рез-ты теста позволяют лишь пред-пол. наличие тех или иных наруш.Низкая чувст-ть. От-сут. удлинения времени кровотечения не всегда позвол-яет исключить наруш.тромбоцитарного или сосуд.звен-ьев гемостаза. Низкая специф-ть не позв. однозначно интерпретировать рез-ты метода. Не соот.сан.-эпидем. требованиям. Кол-во тромбоцитов в крови. Референс-ные значения:170-350x109/лсниж.числа тромбоцитов (<170?109/л):остр.ДВС-синдром; остр.лейкоз и миело-диспластические синдромы;гипо- и апластические ане-мии;химио- и лучевая терапия;спленомегалия и гепато-лиенальный синдром;гепарин-индуцированная тромбо-цитопения; эклампсия и преэклампсия; экстракорпора-льное кровообращение; гемодиализ у больных с хрон. поч. недост-тью, гемосорбция;интенсивная трансфуз-ионая терапия; пароксизмальная ночная гемоглобинур-ия; иммуные формы патологии;дефекты при получении крови для исследования-псевдотромбоцитопения в слу-чае использования ЭДТА в кач-ве стабилизатора крови.
Повыш.числа тромбоцитов (>350?109/л) мегакариоци-тарные и миелолейкозы, эритремия; вторич., реактив. тромбоцитоз в случае спленэктомии (через 1-3 недели), внутриполост.кровоизлияния после опер.вмешательств.
12-13. В12-фолиеводефиц.анемии. Роль В12 и фолие-вой к-ты.Витамины, в т.ч. вит. В12 и фол. к-та, предст. собой готовые коферменты или превращ. в них в орг-ме. Они поступают в орг-м с пищей; эндогеный синтез вит-ов групы В микрофлорой кишечника не покрывает потребности в них.Ф-ции вит-а В12 (его кофермента ци-анокобаламина): участие в синтезе дезоксирибазы, тиа-миннуклеотидов и др. переносчиков алкильных групп; ф-ции фол. к-ты - участие в синтезе нуклеиновых к-т в кач-ве переносчика метильных и формильных групп. Цианокобаламин необходим для норм. кроветворения, функцион-я печени,нервной системы,он актив-ет обмен липидов, углеводов,свертывание крови.Причины разви-тия мегалобластных анемий многообразны и обусл. как изолированным, так и сочетанным деф-том вит-а В12 и фол. к-ты. Деф.вит-а В12 м.б. обусл. вегетерианским пи-танием (в растительной пище он не сод.), причем мега-лобластные анемии в таких случаях развивается не то-лько у самого вегетерианца, но и у детей, вскармливае-мых матерью-вегетерианкой. Сочетанный деф-т вит.В12 и фол. к-ты м.б.при болезнях кишечника, протекающих с синдромом мальабсорбции. Противосудорожные пре-параты и антиметаболиты вызывают деф. фол. к-ты. Э-тиология. Дефицит кобаламина: пищевой; при нар-ях всасывания вит-а В12; заб-я терминального отдела подв-здошной кишки; врожд. отсут-е вит.В12-связывающих компонентов; дифиллоботриоз.Деф. фол.к-ты: недос-тат.поступление ее с пищей; повышенное потребление при беременности и лактации, при гемолизе; наруш. всасывания ф. к-ты; при алкоголизме и наркомании. В основе патогенеза мегалобластных анемий лежит деф. вит-а В12 или ф. к-ты,а также их сочетаный дефицит. Вит.В12 сод. в продуктах только животного происх-я: в мясе, печени, почках, яйцах, сыре, молоке. Он высвобо-ждается при кулинарной обработке,а также под влияни-ем протеаз желуд.сока. Высвободившийся вит. В12 связ-ся в желудке с двумя субстратами: с белками с быстрой электрофоретической подвижностью (Р-белки)и, с вну-тренним фактором - гликопротеином, к-ый вырабатыва-ется париетальными клетками фундального отдела ж-ка.Образующийся комплекс(витамин В12 + Р-белок)раз-рушается протеазами панкреатического сока с высвоб-ем вит.В12, к-ый соединяется с внутренним фактором. Комплекс вит-а В12 и внутр.фактора взаимод-ет в подвз-дошной кишке со специф.рецепторами и расщепляется при рН 7,0 в присут.ионов Са, а затем в своб. состоянии проникает в митохондрии энтероцитов,откуда поступа-ет в кровь, где соед-ся с транскобаламином-II и с транс-кобаламином-I и -III, к-ые доставляют вит. В,2 в печень -к гепатоцитам и в кост.мозг-к гемопоэтич.клеткам. Из комплекса вит-а В12 с транскобаламином-1 и -III он до-ставляется только в печень. При проникновении В12 в клетку сначала комплекс В12 с транскобаламином-II связ-ся с рецепторами, затем подвергается гидролизу в ее лизосомах, после чего стан.свободным.Печень выде-ляет В12 с желчью,причем ок. 3/4 его вновь реабсорбир-уется в кишечнике. С мочой вывод. лишь 2-5 мкг; неб. кол-во уд.с калом. В процессе синтеза ДНК, В12 не рас-ходуется, а вып.роль катализатора р-ции.При В12-деф. анемии до начала лечения сод-е Fe в сыворотке крови повышено, а в кост.мозге обнар. пат. кольцевые сидеро-бласты;в процессе леч.вит-ом В12 эти изменения исче-зают.При деф.В12 замедл.созревание гемопоэтич.клеток - удлиняется фаза S, что морфологически выражается в отставании созревания ядра при норм.гемоглобинизац-ии, а также в больших размерах клеток крови и сохран. элементов ядра в зрелых эритроцитах. Медленый темп созревания клеток гемопоэза ведет к разв.анемии с фо-рмированием общего анемического синдрома. Вместе с тем накопл. токсич. метилмалоновой к-ты обусл-ет нев-рологическую симптоматику по типу фуникулярного миелоза.Одновр.страдает созревание и др.быстро обно-вляющихся клеток,напр.эпителия ЖКТ,что проявляется желудочно-кишечной симптоматикой.Фол.к-та поступ-ает в орг-м с пищей жив.и раст.происх-я. Фолаты в зна-чит.кол-ве сод.в говяжьей и куриной печени,мясе, сала-те, томатах,спарже,дрожжах,коровьем и женском моло-ке, зеленых листовых овощах и фруктах. Сут.потреб. в ф.к-те колеблется от 25-100 мкг-дети, до 200 мкг-взрос. Запасы ф. к-ты составляют 5-10 мг, но в отл. от В12 они быстро (ч\з 3 нед-4 мес)истощаются,особ.в тех случаях, когда поступление фолатов нарушено.Всасывание фо-латов происх.в 12-кишке и проксимальных отделах то-нкой кишки.Метаболиты ф.к-ты связ-ся в крови со спе-циф.белком - переносчиком фолатов,а также с альбуми-ном и трансферрином. Соединения ф.к-ты явл.донора-ми атома углерода в синтезе тимидина и синтезе ДНК. Накопление фолатов в клетке зав. от присут. кобалами-на: деф. его сопр-ся блокадой метаболизма фолатов и замедл.синтеза ДНК.Лек.препараты могут выз.мегало-бластныe анемии посредством разл.мех-мов, ведущих чаще всего к деф-ту ф.к-ты. Метотрексат явл. ингиби-тором фермента дигидрофолатредуктазы, триметоприм и триамтерен - антагонистами ф.к-ты; аналоги пурина, пиримидина и нек.др.препараты оказывают непоср. ин-гибирующее влияние на синтез ДНК.Закись азота окис-ляет кобаламин и может провоцировать острые мегало-бластные сост-я с тромбоцитопенией и лейкопенией без анемии.Цианокобаламиндефицитная(ЦКД) анемия набл. у людей пожилого возраста, но может возникнуть и у лиц мол.возраста. Заб-е развив.постепенно. Появл. утомляемость, общая слабость, сердцебиение, одышка, Мн. больные длительно отмечают диспепсические рас-стройства.Больные чаще полные, кожа бледная,набл.ле-гкая желтушность склер, у 1/4 больных отмеч. субъект-ивные и объект. признаки глоссита. М.б.увеличены се-лезенка и печень.Неврологические изменения разнооб-разны и обусл. поражением задних и боковых частей спинного мозга и церебральными нарушениями. Появл. мышечная слабость, парестезии, в тяж.случ.нар-ся виб-рационая и глубокая чувст-ть. Изменения крови хар-ся поражением всех трех ростков кроветворения.Опред-ся анемия, тромбоцитопения и нейтропения. Анемия гип-ерхром., реже нормохром.. ЦП выше или близок к 1. Эри-ты большие (макроциты), часто овоидной формы, но выяв.и малые эри-ты. Нередко в эри-тах обнар. базо-фильная пунктацня, выраженный пойкилоцитоз.Кол-во ретикулоцитов сниж.или в норме. Очень хар-на полисе-гментация нейтрофильных гранулоцитов. Кост.мозг ги-перплазирован.Красный росток раздражен и предст.ме-галобластамн. При тяж.нар-ях эрнтропоэза число мега-карноцитов уменьшено.При ЦКД-анемии повышен ур-нь билирубина за счет увеличения сод-я его непрямой фракции.Больные с деф.ф.к-ты жалуются на общ. сла-бость, головокружение.При исслед.крови опр-ся гипер-хром.анемия с анизоцитозом, макроцитоз,умен-е кол-ва тромбоцитов,лей-тов.В кост.мозге обнар.мегалобласты.
27. Синдром СН. Патогенез.Экстра- и интракардиа-льные мех-мы компенсации при синдроме СН.СН – это синдром, хар-ся неспособ.сердца перекачивать кол-во крови,необх.для норм.кровоснабж.тканей и органов. Сущ.мн.раз.причин СН.По сути дела почти любое заб-е сердца в опред.момент может прив.к развитию СН. СН явл. довольно распростр.синдромом и встреч.у 10% ч-к старше 75 лет.Симптомы СН:одышка,слабость,быстрая утомляемость,сердцебиение,отеки,синюшность, периф-ерийный цианоз и акроцианоз,никтурия.Раз.симптомы СН обусл.тем,какая сторона сердца вовлечена в процес. Левое предсердие принимает наполненую О2 кровь из легких и нагнетает ее в левый ж-чек,к-ый качает кровь в ост.органы.В случае,если левая сторона сердца не мо-жет эффективно продвигать кровь, то кровь забрасыва-ется обратно в легочные сосуды, а избыток ж-ти прони-кает ч\з капилляры в альвеолы,выз.трудности с дахани-ем. Др.симптомами левостороней СН явл.общая слабо-сть и избыт.отделение слизи. Правостороняя СН возн. в случаях затруднения оттока крови из правого предсерд-ия и правого ж-чка,что бывает при плохой работе серд. клапана.В рез-те повыш.давление и накап-ся ж-ть в ве-нах печени и ног,к-ые окан-ся в правых камерах сердца. Печень увел.в объеме, стан.болезненной, а ноги сильно опухают. При правостор.недост-ти набл. никтурия. При застойной СН почки не могут справляться с большими объемами ж-ти, и развив.почечная недост-ть.Соль, к-ая в норме выводится почками вместе с водой, задержива-ется в орг-ме, обуславливая еще большую отечность. Почечная недост-ть обратима и исчезает при успешном лечении гл.причины – СН. Повыш.сократимости мио-карда при его растяжении притекающей кровью. Этот мех-м–филогенетически наиб.ранний и надёжный мех-м компенсации.Он обесп.увеличение напряжения, раз-виваемого сердцем в ответ на возраст.растяжение мио-карда,т.е.увеличение длины мышечного волокна,а так-же повыш.скорости сокращения и расслабления миоци-тов в связи с более быстрым выходом ионов Са из эн-доплазмат.сети(ЭПС)и«закачкой»их обратно.Удлинение волокон миокарда при СН-следст. растяжения их под влиянием избыточного объёма крови в полостях сердца в рез-те сниж.его сократимости.Увел-е сократимости сердца при возрастании на него нагрузки сопротивле-нием. Этот гомеометрический мех-м обеспеч. увел-е силы сокращений миокарда в ответ на повышеную наг-рузку при неизменой длине миоцитов.Молекулярный мех-м гомеометрического феномена сост.в увел-и вре-мени(экспозиции)взаимод-я актина и миозина при уч. ионов Са.Это обусл.тем,что повыш.нагрузка на миока-рд препятст.его сокращению. За это время большее кол-во активных центров и головок молекул миозина взаи-мод-ет м\у собой с участием Са, что обесп. возрастание кол-ва актимиозиновых мостиков и силы сокращения миокарда.Возрастание сократимости сердца при увел-и частоты сокращений.Молек.мех-м закл.в увел-и сод-я Са в сарколемме
миоцитов.Это обусл.тем, что повыш. ЧСС увел-ет суммарную длит-ть потенциалов д-я за ед. времени,что прив.к увел-ю времени поступления Са в миоциты.Всвязи сэтим увел-ся кол-во и возрастает ско-рость обр-я
комплексов «Са-тропонин»и актомиозинов комплексов,обеспеч-х возрастание силы сокращения миокарда.Повыш.сократимости сердца в рез-те возрас-тания симпатических и симпатоадреналовых влияний на него.Увел-е высвоб-я катехоламинов симпатически-ми пресинаптическими нервными оконч., а также из мозгового
в-ва надпоч. бывает вызвано сниж-ем серд. выброса.Повыш.сод-я катехоламинов в сердце прив.к изменениям: увел.силы сокращ.миокарда; молекулярн-ый мех-м д-я адреналина и норадр.закл.в:-повышение плато потенциала действия(что сопр.увел-ем транспо-рта ионов Са в кардиомиоциты);-ускорение темпа про-цесса «закачки»Са в цистерны саркоплазматической сети миоцитов;- увел-е выброса ионов Са(«кальциевый залп») из саркоплазматической сети в период оттока в эндоплазму кардиомиоцитов;- увел-е скорости контрак-тильного процесса;молекулярный мех-м д-я катехолам-инов сводится к активации ч\з аденилатциклазную сис-тему
миоцитов протеинкиназы тропонинового компле-кса,что ускоряет взаимод-е м\у ионамСа и тропонином, а в итоге прив. к формир-ю актомиозиновых связей. Функционирование названых выше мех-мов обесп-ет экстренную компенсацию сниж-я сократимости перег-руж. или поврежд. миокарда.Однако это сопровож.знач. увел-ем интенсивности функционир-я сердца — его гиперф-ей.Гиперф-я миокарда обусл.экспрессию отдел. генов кардиомиоцитов.Она проявл.увел-ем интенсивн-ости синтеза нуклеиновых к-т и белков.Сигналом к акт-ивации генома стан.возраст.потенциала фосфорилиро-вания,предст.собой такое отношение:(АДФ+ неорг.фос-фат+креатин):(АТФ+КФ).Это явл.рез-том увеличеного распада АТФ и КФ в гиперфункционир.сердце. Ускоре-ние синтеза нуклеиновых к-т и белков миокарда прив.к нарастанию его массы-гипертрофии.Биолог. значение компенсаторной гипертрофии сердца закл.в обеспече-нии возросших ф-й органа за счёт увел-я его массы. В связи с этим интенсивность функцион-я отд.структур гипертрофир.миокарда сниж.до величины, близкой к норме.Вместе с тем, потенциальные возможности мио-карда и далее увел.силу и
скорость сокращения снижа-ются.Если на сердце продолжает дей-ть повышеная на-грузка или происх.доп.повреждение, сила и скорость его сокращений падают,а их энерго«стоимость» возрас-тает - развив.деомпенсация гипертрофированого серд-ца. В основе декомпенсации длительно гипертроф-го миокарда
лежат нар-я сбалансированости роста раз.его структур: нар-е регуляции гипертроф.сердца в связи со своеобразной его«гипоиннервацией» — обусл. отстава-нием роста нервных окончаний от
быстрого увел-я массы кардиомиоцитов; сниж.«сосуд. обеспечения» ми-окарда-вызвано отставанием роста
артериол и капиля-ров от прогрессирующего увел-я размеров и массы мы-шечных клеток,т.е.развитием относит. коронарной не-дост-ти;большее увел. массы клеток миокарда по срав.с их пов-тью;учитывая, что в сарколемме локализованы ферменты транспорта катионов,субстратов метаболиз-ма, рецепторные белки, это изменение обусл-ет разви-тие ионного дисбаланса, нар-е метаболизма кардиоми-оцитов и регуляции
их функций; снижение энергообес-печения клеток миокарда — рез-т отставания биогенеза митохондрий от быстр.нарастани массы миофибрилл; пониж.сократит. ф-и сердца,связ.с увел-ем соотнош. м\у лёгкими(длит.живущими)и тяж.(короткожив.)цепя-ми головок миозина, служащих носителями АТФазной акт-ти; нар-е пластич.процессов в кардиомиоцитах — рез-т относит.меньшего(в срав.с массой миофибрилл) кол-ва митохондрий, умен-я пов-ти клеток миокарда, объёма микроциркуляторного
русла и развивающегося вслед.этого деф.энергии, а также субстратов, необх.для биосинтеза структур; прояв-ся развитием дистрофии миокарда.
31. Дых.недост-ть.Диффузия и перфузия.ДН-такое сост-е системы дых.,при
к-ом нарушен газовый гомео-стаз или его поддержание обеспечено постояным напр-ем системы внеш.дых.Клин.острая дых.недост-ть озна-чает относит.внезапное нар-е одной или обеих основ.ф-й легких-оксигенации артериальной крови и выведения двуокиси углерода,приводящие соот.к гипоксии или ги-перкапнии.Если кол-во вдых.О2 не увел-ся, накопление углекислого газа в альвеолах ведет к умен-ю сод-я в ал-ьвеолярном газе О2 и возникновению гипоксии.Физио-лог.причины:1.Общая гиповентиляция,при к-ой увел-е парц.давления СO2 в альвеолах сопр-ся снижением сод. О2.При умен-и сод-я О2 в альвеолах его сод.в кро-ви снижено,даже если имеет место полное равновесие м\у парц.давлением газов в крови и альвеолах.2. Шун-тирование,при к-ом бедная О2 венозная кровь полнос-тью минует легочное циркуляторное русло или прохо-дит ч\з сосуды в участках легких,где не происх.газооб-мен.3. Нарушение баланса м\у вентиляцией и перфуз-ией.Одним из крайних вариантов несоотв-я вентиляции и перфузии явл.шунтирование.Др.примером может слу-жить вентиляция мертвого пространства,к-ая непосред-ственно не влияет на оксигенацию крови и поэтому не способ.гипоксии,но мож. увел.работу дых-я. Вероятно, нар-е баланса м\у вентиляцией и перфузией явл.основ. мех-мом развития гипоксии при мн.заб-ях.4.Наруш. ди-ффузии,при к-ых препятствие диффузии альвеолярных газов и газов крови увел.настолько,что за вр.прохож. крови ч\з легочные капилляры оптимальн. равновесия в сод-ии газов в крови и в альвеолах не достигается.При гистологическом исследовании это подтвер-ся утолще-нием и фиброзом стенок альвеол,к-ое набл.при пневмо-склерозе.Т.к.в этих случаях вр.прох-я крови ч\з легкие имеет особ.знач.,умен-е этого показателя вслед.увел-я сердеч.выброса при физ.нагрузке усугубляет гипоксию. Этот феномен получил название синдрома«альвеоляр-но-капиллярного блока».Хотя эти патофиз.мех-мы явл. основой понимания сущности гипоксии, клин. данные и новые исследования могут изменить существующее представление об этих явлениях. Когда альвеолярная вентиляция недостаточна для выведения поступающей в легкие СO2, возн.повыш.парц.давления углекислого газа в альвеолах.Как уже указывалось выше, эффектив-ность альвеолярной вентиляции в свою очередь зав.от насосной ф-ии грудной клетки и соответствия м\у вен-тиляцией и перфузией. В большинстве клин.ситуаций наруш.вентиляционно-перфузионного соответствия не вносит существеного вклада в процесс задержки СO2, т.к.:1) диффузионная способность углекислого газа знач.выше, чем О2,и проблемы, связанные с гипоксией, возникают при менее выраженых нар-ях ф-ии легких; 2) в некот.пределах задержка СO2-самоограничивающ-ийся процесс,потому что при задержке СO2 его конц-ция в выдых.воздухе выше,т.е.повышается и выделение СO2; 3) даже при выраженых изменениях в легких, ког-да объем мертвого пространства или область неперфу-зируемых альвеол сост.от 70до80% общей вентиляции, если насосная ф-я грудной клетки не нарушена, в целях поддержания норм.гомеостаза СO2 может происходить знач.увеличение общей вентиляции. Др.словами, пато-физиол.мех-мы вентиляционной недост-ти с задерж-кой СO2 приобр.значение в том случае,если больной не в сост.увеличить работу дых.до необх.уровня,либо дых. центр продолговатого мозга неможет осущ.правильную регуляцию акта дыхания.Поступление СO2 в легкие ув-ел-ся при увеличении метаболизма,метаболическом ац-идозе,введении препаратов с повыш.сод-ем углеводов.
Работа дыхания-это механич.феномен, вкл.в себя «ре-зистивную»работу,к-ая увел-ся при заб-ях,протекающ-их с обструкцией дых.путей,и эластическую работу, к-ая увел-ся при заб-ях рестриктивного типа.Заб-я рест-рик.типа м.б.обусл.патологией собствено легких или внелегочной патологией.Способность дых.аппарата бо-льного противостоять стрессовым ситуациям зав.от взаимод-я и координации ряда факторов,включая сост-е нерв.сис., нервно-мышечных соединений,дых. муску-латуры и груд.клетки.Целостность этой цепи может на-рушаться при таких клин.сост-ях, как дегенеративные неврологические заб-я, мышечная дистрофия,переломы ребер.Предпол.,что дистрофия и нар-е координации сокращений дых.мышц могут иг.знач.роль в развитии острой дых.недост-ти,усугубляя хрон.заб-я легких. Дых.центру как центр.регулятору принадл.основ.роль в уравнивании вентиляционых потребностей и работы дых.аппарата.Ф-я самого дых.центра м.б.нарушена в рез-те прямых влияний,напр.травмы или д-я седатив. препаратов,в рез-те врожд.слабости или вслед. гипера-даптации,допускающей избыт.повышение парц. Давле-ния СO2 при отсут.одновр-го увеличения работы дых-я. От наличия гиперадаптации зависит, будет развив.у бо-льного с повыш.работой дых-я гиперкапническая ДН или нет.
40. Хрон.почеч.недостаточность(ХПН)предст.собой клинико-лаб-ный симптомокомплекс,развив.в рез-те поражения почеч.ткани и гибели большей части нефро-нов.Проявления ХПН стан.очевидными при сокраще-нии числа функционирующих нефронов до30% и сниж. скорости клубоч.фильтрации до40-30 мл/мин.При этом в крови повыш.сод.мочевины и креатинина,развив.ане-мия,появл.или нарастает по тяжести АГ. При далеко за-шедшей ХПН почки теряют спос.поддерж-ть водно-со-левой обмен,щелочно-кислотное равновесие, выделять продукты азотистого обмена и участ.в осущ-нии ряда др.метаболических и эндокриных ф-ий орг-ма.Прогре-сирующее умен-е массы нефронов с паден.скорости кл-убочк.фильтрации ниже 10 мл/мин озн. наступ.терми-нальной стадии ХПН,наиб.ярким клин.проявл.к-ой явл. уремия.Морфологическим эквивалентом ХПН явл.неф-росклероз.Этиология:1) Гломерулонефрит(подостр., хрон.)-как первич.заб-е почек или как проявл.систем-ных заб-й соед.ткани, протекающих с пораж.почек; 2) Хрон.интерстициальный нефрит (пиелонефрит);обст-руктив.нефропатии (мочекам. болезнь, гидронефроз, опухоли мочеполовой системы).3)Врожд. заб-я почек: поликистоз, гипоплазия почек, аномалии развития обе-их почек;4)Болезни обмена в-в:СД,амилоидоз, подагра. 5)АГ(особ.со злокач.течением): гипертон.болезнь,вто-рич.АГ.6)Заб-я сосудов почек: врожд.стеноз почечн.ар-терий,фиброзно-мышечная дисплазия, атеросклероти-ческая окклюзия.Наиб.частыми причинами развития ХПН явл.гломерулонефрит,пиелонефрит, диабетичес-кая иефропатия, амилоидоз, поликистоз.Патогенез:ХПН связ.с необр.структурными изменениями парен-химы почек,к-ые прив.к умен-ю кол-ва функциониру-ющих нефронов,их атрофии и сморщиванию. Хар-ная особ.этого процесса-невозм-ть регенерации паренхи-мы,истощение компенсаторных возможностей почек. Не искл.,что,кроме структурной необр-сти поражения почек,при хрон.терминальной ПН могут иметь знач.и более тонкие иммунолог.изменения.Сроки развития хрон.необр.уремии м.б.короткими-до полугода при зл-окач-ном подостром гломерулонефрите,когда конста-тируют запустевание большей части клубочков и атро-фию канальцев с изостенурией.Сниж.способ-ть почек конц-ровать мочу и разводить ее.Это связ.не только с повыш.осмотич.нагрузкой на действующие нефроны, но и с поражением петли Генле.Падает секреторная ф-я канальцев,в терминальной стадии почти равная нулю.
В прогрессировании ХПН выд.две стадии:1)с падением клубочковой фильтрации до 40 мл/мин с возмож.кон-сервативного лечения(консервативная стадия); 2)с фи-льтрацией ок.15 мл/мин,когда может обсуждатся воп-рос о заместит.терапии-внепочечном очищении или пересадке почек (терминальная фаза).Нар-ся выделит., кровоочистит.и гомеостатич.ф-и почек.Нарастает заде-ржка в крови азотистых продуктов обмена-мочевины, мочевой к-ты,аминок-т,креатинина,фосфатов,сульфат-ов, к-ые орг-м не в сост.выделять иным, внепочечным путем,растет ур-нь калия плазмы и внеклет.ж-ти.Воз-никает вынужденая полиурия как показатель деят-ти немн.еще сохраняющихся нефронов и изостенурия из-за низкой конц-ции в моче мочевины.Помимо выде-лит.,страдает и кроветвор.ф-я почек.В почках в присут. норм.плазмы продуцируется эритропоэтин,обнаруж. у здоровых в плазме и моче в повыш.кол-ве в ответ на тканевую гипоксию и способ.ускорить синтез РНК в эритроидных клетках.Азотемическая анемия-это гл. о. следствие выпадения спос-ти почек синтез-ть эритро-поэтин.Причиной анемии при ХПН м.б.также внутри-сосудистый гемолиз и миелотоксическое д-е азотистых шлаков.Задержка мочевины способ.полиурии,т.к. моче-вина явл.осмотич.мочегоным.Кроме того,она способ. избыточному выд-ю Na,K и др.солей.С задержкой мо-чевой к-ты связ.уремические артриты.Возникает гипо-кальциемия,задержка фосфатов,что ведет к вторич. ги-перпаратиреоидизму с уремической остеодистрофией и метастатическими кальцинатами необыч.локализации.
Нар-ся прессорная ф-я почек,развив.ренинемия и высо-кая АГ,иногда с чертами злокач-ной.При ХПН в раз.ор-ганах развив.изменения по типу дистрофических с нар-ем ферментативных р-й,снижением иммунологической реакт-ти.В то же время почки в сост.выделять полнос-тью воду, Na,K,Ca,Mg, Fe и т. д. при поступлении их в орг-м в кол-вах,необх.для норм.деят-ти органов.Уре-ми́я-острое или хрон.самоотравление орг-ма, обусл. ПН; накопление в крови токсичес.продуктов азотисто-го обмена, нар-я кислотно-щелочного и осмотич.равно-весия.Проявления:вялость,головная боль,рвота,кож-ный зуд, судороги, кома и др.Этиология:Терминаль-ная стадия ХПН.Патогенез:Дефект структур.компоне-нтов клубочков с нар-ем мочевыделительной функции.
| 2. СД – синдром, возникающий из-за абсолютного или относительного дефицита инсулина, хар-ся гипергли-кемией,глюкозурией и полиурией.Абсолютный дефиц-ит инсулина – это нарушение в орг-ме, при к-ом умень-тся общее кол-во β-клеток поджелудочной железы, в рез-те ограничивается кол-во выделяемого ими инсули-на.Относительный дефицит инсулина – это состояние, при к-ом не уменьшается кол-во β-клеток,но ввиду раз-личных причин либо β -клетки начинают выделять ме-ньше инсулина, либо его эффекты оказываются недост-ными.СД1типа (инсулинзависим.)—заболевание эндо-кринной системы,хар-ся абсолютной недостат-тью инс-улина,вызванной деструкцией β-клеток поджелуд. же-лезы.СД 1 типа может развиться в любом возрасте, но наиб. часто заболевают лица моло-же 30лет.В клинич. картине преобладают классические симптомы: жажда, полиурия, потеря веса, кетоацидотические состояния.В основе патогенетич.мех-ма развития 1типа лежит недо-ст-ть выработки инсулина эндокринными клетками (β-клетки островков Лангерганса поджел.железы), вызва-ное их разрушением под влиянием тех или иных пато-ген. факторов(вирусная инфекция, стресс, аутоимуные заболевания).СД1 типа составляет10-15% всех случаев диабета, чаще развивается в детском или подростковом периоде.Для этого типа хар-но появление основных си-мптомов,к-ые быстро прогрессируют с теч.времени.Ос-новным методом лечения являются инъекции инсули-на,нормализующие обмен в-в пациента. В отсутствии лечения СД1 типа быстро прогрессирует и приводит к возникновению тяжёлых осложнений, таких как кетоа-цидоз и диабетическая кома,заканчивающиеся смертью Вследствие инсулиновой недост-ти, инсулинзависимые ткани(печёночная, жировая и мышечная)теряют спосо-бность утилизировать глюкозу крови и повышается ур-овень глюкозы в крови(гипергликемия)- кардинальный диагностический признак СД. Из-за инсулиновой недо-ст-ти в жир.ткани стимулируется распад жиров,что пр-иводит к повышению их уровня в крови,а в мышечной ткани-стимулируется распад белков,что приводит к по-вышеному поступлению аминок-т в кровь. Субстраты катаболизма жиров и белков трансформируются печен-ью в кетоновые тела, к-ые исп. инсулиннезависимыми тканями(мозгом)для поддержания энерг.баланса на фо-не инсулиновой недост-ти.Глюкозурия является адапт-ационым мех-мом выведения повышенного содержан-ия глюкозы из крови,когда уровень глюкозы превыша-ет пороговое для почек значение (около 10 ммоль/л). Глюкоза является осмоактивным в-вом и повышение ее конц-ции в моче стимулирует повышеное выведение и воды(полиурия),что может привести к дегидратации орг-ма, если потеря воды не компенсируется адекватн-ым повышеным потреблением жидкости (полидипсия). Вместе с повышенной потерей воды с мочой теряются и минеральные соли-развивается дефицит катионов Na, K, Ca и Mg,анионов Cl,фосфата и гидрокарбоната.Выд-еляют 6 стадий развития СД1 типа:1)Ген.предрасполож к диабету,ассоциированная с системой HLA.2)Гипотет-ический пусковой момент.Повреждение β-клеток разл. диабетогеными факторами и триггирование иммунных процессов.У больных уже определяются антитела к ос-тровковым клеткам в небольшом титре,но секреция ин-сулина ещё не страдает.3)Активный аутоимуный инсу-лит.Титр антител высок умен.количество β-клеток,сни-жается секреция инсулина.4)Снижение стимулирован-ной глюкозой секреции инсулина.В стресс.ситуациях у больного можно выявить преходящее нарушение толе-рантности к глюкозе и нарушение содержания глюкозы плазмы натощак.5)Клиническая манифестация диабета, в том числе с возможным эпизодом«медового месяца». Секреция инсулина резко снижена, т.к. погибло более 90% β-клеток.6)Полная деструкция β-клеток,полное прекращение секреции инсулина.СД2-го типа(инсули-ннезавис.)-метаболическое заболевание,хар-ся хрон.ги-пергликемией, развив.в рез-те нарушения секреции ин-сулина или мех-мов его взаимод.с клетками тканей. 2й тип обусловлен снижением чув-ти тканей к действию инсулина(инсулинорезистентность),к-ый на начальных стадиях заболевания синтезируется в норм.или повыш-еных кол-вах.Диета и сниж. массы тела в некот.случаях помогают нормализовать углеводный обмен и снизить синтез глюкозы в печени из неуглеводистого сырья. Со временем избыточная секреция инсулина истощает β-клетки поджел.железы,что делает необходимыми инъе-кции инсулина.СД2 типа наиб. часто развивается у лю-дей старше 40 лет, и ассоциирован с ожирением. Забол-евание прогрессирует медлено.Для него хар-ны второс-тепенные симптомы,кетоацидоз развивается редко.С теч.времени развиваются осложнения:микро- и макро-ангиопатия, нефро- и нейропатия, ретинопатия и др. СД2 типа является наследственным.Большинство лиц с этим типом имеет избыточ. массу тела.Само по себе о-жирение является одним из серьёзных факторов риска развития СД2типа.СД проявляется повыш. уровня глю-козы в крови, пониж. способности тканей захватывать и утилизировать глюкозу и повыш. мобилизации альте-рнативных источников энергии-аминок-т и свободных жир.к-т.Высокий уровень глюкозы в крови и разл. био-лог. ж-тях вызывает повышение их осмотического дав-ления -развивается осмотический диурез,приводящий к обезвоживанию орг-ма и развитию дефицита катионов Na, K, Ca и Mg, анионов Cl, фосфата и гидрокарбоната. У больного с СД возникают жажда,слабость, повыш. утомляемость, сухость слизистых несм.на обильное пи-тьё воды,мышечные подёргивания,сердечные аритмии. Повыш.уровень глюкозы в крови и биол.ж-тях усилив-ает неферментативное гликозилирование белков и липидов, интенсивность к-ого пропорциональна конц-ции глюкозы. В рез-те нарушается функционирование многих жиз.важных белков и развиваются многочис. пат. изменения в разных органах
10.Железодеф. анемия (ЖДА)-гематологический син-дром,хар-ся наруш. синтеза Нв вследствие дефицита Fe и проявл.анемией и сидеропенией. Осн.причины ЖДА- кровопотери и недостаток богатой гемом пищи. Этио-логия. Причиной дефицита Fe явл. наруш.баланса его в сторону преобладания расхода Fe над поступлением, набл. при раз. физиол.сост-ях или заб-ях: кровопотери раз.генеза; повыш.потребность в Fe; наруш. усвоения Fe; врожд.дефицит Fe; наруш.транспорта Fe из-за де-фицита трансферрина.Повыш.расхода Fe,выз-щего раз-витие гипосидеропении связ.с кровопотерей или с ус-ил. его исп-ем при некот. физиол.сост-ях (беременость, период быстрого роста).У взрослых деф.Fe разв-ся, об-ычно,из-за кровопотери. Часто к отриц-му балансу Fe приводят пост.небольшие кровопотери и хрон.скрытые кровотечения (5 — 10 мл/сут).Иногда деф.Fe может ра-зв-ся после однократной массивной потери крови, пре-выш. запасы Fe в орг-ме,и вслед.повторных значит.кро-вотечений,после к-ых запасы Fe не успевают востан-ся. Деф. Fe алиментарного происх-я может разв-ся у детей и взрослых при недост. его сод.в пищевом рационе, что набл. при хрон. недоедании и голодании, при ограниче-нии питания с лечебной целью,при однообразной пище с преимущественым сод-ем жиров и сахаров. У детей может набл.недост.поступление Fe из ор-ма матери как след.ЖДА во время берем-ти, преждеврем. родов, при многоплодности и недоношенности. К наруш.всасыва-ния Fe могут приводить восп-ные, рубцовые или атро-фические процесы в тонк. кишке, резекция тон. кишки. Сущ-ет ряд физиол. сост-ий, при к-ых потребность в Fe резко увел-ся.Это берем-сть и лактация и периоды уси-леного роста у детей. Во время бер-сти расход Fe резко повыш. на потреб. плода и плаценты, кровопотерю при родах и лактацию.Баланс Fe в этот период нах.на грани деф-та,и раз.факторы, умен-щие поступление или увел-щие расход Fe, могут прив.к развитию ЖДА.ЖДА ино-гда разв-ся при инфекц. и восп.заб-ях,ожогах,опухолях, вслед.наруш.обмена Fe при сохраненом его общем кол-ве. Патогенез.ЖДА связ. с физиол.ролью Fe в орг-ме и его участием в процесах тканевого дыхания. Оно вход-ит в состав гема – соед-я,способного обратимо связ-ть О2. Гем предс. собой простетическую часть молекулы Нв и миоглобина,к-ый связ-ет О2, что необх. для сокр-атит.процесов в мышцах.Гем явл.составной частью тк-аневых окислит. Энзимов-цитохромов, каталазы и пер-оксидазы. В депонировании Fe в орг-ме осн.значение имеет ферритин и гемосидерин. Транспорт Fe в орг-ме осущ. белок трансферрин. Орг-м только в незнач. степ-ени может регул. поступ. Fe из пищи и не контр-ет его расход. При отриц. балансе обмена Fe вначале расходу-ется Fe из депо (латентный деф. Fe), затем возникает тканевый деф. Fe, проявл. наруш. ферментативной акт-ти и дых. ф-ии в тканях, и только позже развив. ЖДА. Проявления. ЖД сост-е зав.от степени деф. Fe и скорос-ти его развития и вкл. признаки анемии и тканевого деф. Fe(сидеропении.Явления тканевого деф. Fe отсут. лишь при некот. ЖДА, обусл.наруш. утилизации Fe, когда депо переполнены Fe. Т.о., ЖДА в своем течении проходит 2 периода: период скрытого деф. Fe и период явной анемии,вызваной деф.Fe.В период скрытого деф. Fe появ.многие субъективные жалобы и клин.признаки, хар-ные для ЖДА, только менее выраженые. Отмечают общую слабость, недомогание, сниж. работоспос-ти. Уже в этот период могут набл. извращение вкуса, сухо-сть и пощипывание языка, наруш.глотания с ощущени-ем инородного тела в горле, сердцебиение,одышка.При обследовании обнаруживаются «малые симптомы деф. Fe»: атрофия сосочков языка,«заеды», сухость кожи и волос, ломкость ногтей. Эти признаки нар-я трофики эпителиальных тканей связ.с тканевой сидеропенией и гипоксией.Скрытый деф. Fe м.б. единст.признаком не-дост-ти Fe . У большинства больных при продолж.деф. Fe после исчерпания его тканевых резервов развив. ЖДА,явл.признаком тяжелой недост-ти Fe в орг-ме.Из-менения ф-ии раз.органов и систем при ЖДА явл. след. тканевого деф. Fe. Док-вом этого служит несоотв.тяже-сти клин. проявлений болезни и степени анемии и поя-вл. их уже в стадии скрытого деф. Fe. Больные ЖДА отмечают общую слабость, быструю утомляемость,зат-руднение в сосредотачивании, сонливость. Появляются головная боль после переутомления, головокружение. При тяж. анемии обмороки. Эти жалобы зависят не от степени малокровия, а от продолжит. заб-я и возраста больных. ЖДА хар-ся изменениями кожи,ногтей,волос. Кожа бледная, иногда с легким зеленоватым оттенком и с легко возник.румянцем щек,стан-ся сухой, дряблой, шелушится, легко обр. трещины. Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, ломаются, редеют, рано седеют. Ногти тонкие, матовые, уплощаются, легко расслаива-ются и ломаются. При выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму. Диагн-остика.В ОАК при ЖДА будет регистрироватся сниж. уровня Нв и эритроцитов, изменения морфол. хар-к эр-итроцитов и эритроцитарных индексов, отраж. кол-но морфол. хар-ки эритроцитов. Нормохром.эритроциты (ЦП= 0,85-1,15)- норм. сод-е Нв в эритроцитах. Эри-ты в мазке крови имеют равномер. розовую окраску умер. интенсивности с небольшим просветлением в центре; гипохром. эри-ты (ЦП<0,85)-сод. Нв в эри-те снижено. В мазке крови эри-ты имеют бледно-розовую окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эри-тов явл.хар-ной и часто сочетатся с микроцитозом; гиперхром. эри-ты (ЦП>1,15)- сод. Нв в эри-тах повы-шено. В мазке крови эри-ты имеют более интенсивную окраску, просвет в центре уменьшен либо отсутствует. Гиперхромия связ. с увел-ем толщины эри-ов и часто сочет.с макроцитозом; полихроматофилы-эри-ты,окр. в мазке крови в светло-фиолетовый,сиреневый цвет. При спец.суправитальной окраске это- ретикулоциты. В норме м.б. единичными в мазке. Анизохромия эри-тов –раз. окраска отдельных эри-тов в мазке крови.Биохим. анализ крови.При развитии ЖДА в бх анализе крови будут регистрироваться: умен-е конц-ции сывороточн-ого ферритина; умен-е конц-ции сыв. Fe; умен-е насы-щения трансферрина Fe. Fe-насыщеные анемии разв. в рез-те нар. синтеза гема, к-ое обусл. наследственостью или м.б. приобретеным. Гем обр. из протопорфирина и Fe в эритрокариоцитах. При ЖНА проис. нар. акт-ти ферментов, участ-х в синтезе протопорфирина. След. этого явл. нар. синтеза гема. Fe,к-ое не было исп-но для синтеза гема, депонируется в виде ферритина в макро-фагах кост.мозга,и в виде гемосидерина в коже,печени, поджел. железе, миокарде, в рез-те чего развив. вторич-ный гемосидероз.В ОАК будет регистр. анемия,эритро-пения, снижение ЦП. Для пок-лей обмена Fe в орг-ме хар-но пов.конц-ции ферритина и уровня сыв. Fe, пов. насыщения трансферрина Fe. Т.о.,осн.бх показателями, позволяющими оценить сост-е обмена Fe в орг-ме, явл. ферритин, Fe сыворотки и % насыщения трансферрина Fe.
16. Лейкопении–сост-я,хар-ся умен.кол-ва лей-тов в ед. объема крови ниже нормы. Раличают первичные (врожд. или наслед.) и вторичные (приобр.) лей-нии. К первич. лей-ниям (в больш. случаев это нейтропениях) относ. болезнь Костмата,синдромы Грисчелли,«ленивых» лей-тов, Шедъяка—Хигаси, врожд. алейкия, семейные нейтропении, период-я наслед-я нейтропения, хрон. гранулематозная болезнь. Вторич. лей-нии.Причины: ионизирующая радиация, хим.в-ва, инсектициды, ЛС: антиметаболиты,сульфаниламиды,барбитураты,болез-ни иммуной аутоагрессии. Мех-мы развития лей-ний: Разв-е лей-ний–рез-т нар-я и/или угнетения процесов лейкопоэза, чрезмер. разр-я лей-тов в сосудистом русле и органах гемопоэза,перераспр-я лей-тов в сосуд.русле, потери лей-тов орг-мом, гемодилюции.Нар-е и/или угнетение процеса формир.лей-тов.Причины.1.Ге-нетич. дефект клеток лейкопоэза;2.Расстройство мех-мов нейрогуморальной регуляции лейкопоэза; 3.Недос-таток компонентов, необх. для лейкопоэза; 4.Виды. Расстройство лейкопоэза может касаться всех ростков или одного или нескольких из них.Чрезмер.разр-е лей-тов в сосуд. русле или органах гемопоэза. При-чины: проникающая радиация и антилейкоцитарные AT. Антилей-ные AT могут образ. вслед. мутаций в ге-номе В-лимфоцитов, продуцирующих Ig, в ответ на пе-реливание донорской лейкоцитной массы (обр.против Аг чужеродных лей-тов AT могут оказ.перекрестное поврежд.д-е и на собст.клетки),и в рез-те применения ЛС, выступ. в кач-ве гаптенов.Гаптены обусл-ют обр-е AT, выз-щих агглютинацию и разр-е лей-тов. Перера-спр. лей-тов в разл. регионах сосуд. русла (носит врем. хар-р).Причины: 1.Шок (анафилак., травмат., гемо-трансфузионый); 2.Тяж. и длит. мышечная работа; 3. Развитие феномена «краевого стояния» лей-тов, хар-ся адгезией болшого кол-ва их на стенках микрососудов. Эта картина часто набл. на раннем этапе воспаления, охват-го болшую територию; 4.Выход болшого кол-ва лей-тов из сосуд. русла в ткани при их массивном повреждении.Повыш-я потеря лей-тов ор-мом.При-чины: острая и хрон. кровопотеря, а также плазмо- и лимфоррагии.Гемодилюционная лей-ния (встреч.ре-дко).Причина:гиперволемия в рез-те трансфузии бол-шого объёма плазмы крови или плазмозаменителей и тока ж-ти из тканей в сосуд. русло по градиенту осмот. или онкот. давления. Проявления лей-ний.Сниж. сод-я в ед.объёма крови лей-тов всех направлений дифференцировки или одного из них: лимфо-, моно-цитов, нейтро-,базо-,эозинофилов.Умен. в основном числа молодых форм нейтрофилов (палочко-ядерных, метамиелоцитов)на нач.этапах развития лейкопени-ческой р-ции. Это свид.об угнетении регенераторной спос-ти кроветворной ткани. Увел.числа молодых форм нейтрофилов при прекращении д-я причиного фактора.Это явл.япризнаком активации лейкопоэза. Признаки дегенерации лей-тов. Они чаще выявл. в нейтрофилах и моноцитах. 1.Дегенеративные измене-ния проявл. разл.изменениями контура лей-тов, в част. шиловидными выростами цитолеммы, наличием кле-ток разного размера(анизоцитоз), сморщиванием или набуханием клеток, появлением вакуолей, токсоген-ной зернистости и включений в цитоплазме, гиперсе-гментацией или пикнозом ядер и их разр-ем (кариоре-ксис). 2.Большое число дегенеративных форм лей-тов при лей-нии сочет. иногда с умен-ем числа сегментоя-дерных лей-тов и умереным увел-ем сод-я палочкояд-ерных и даже метамиелоцитов. 3.Если увел-ся число се-гментояд.лей-тов с призн. дегенеративных изменений в них без увел-я числа палочкояд.клеток,то говорят о дегенератив.ядерном сдвиге вправо.Значение лей-нии: При выраженой лей-нии набл. сниж. резист-ти орг-ма. Это обусл. тем, что лей-ты уч-ют в реализации гуморального и клеточного звеньев имунитета,а также фагоцитарной реакции.При лей-ниях часто набл.инфи-цирование ор-ма(с развитием ринитов,бронхитов,плев-ритов, восп. лёгких)возможно развитие новообр-ний.
21. Геморрагические сост-я, обусл.пат. сосуд. стенки. Типичные заболевания этой группы — болезнь Рандю -Ослера, пурпура Шён-ляша-Геноха, первичные геморрагические васкулиты.Болезнь Рандю-Ослера - Уэбера болезнь— наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктази-ями и геморрагическим синдромом. Проявления.Начало заб-я после наступления полового созревания. Телеангиэктазии(расширение венул)на лице губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев,слизистой оболочке ЖКТ, внутр.органах.Кровотечения из расшир. сосудов (носовые, желудочно-кишечные и ДР-)- Железодефицитная анемия.Лечение и профилак-тикаДля остановки кровотечений исп. ср-ва мест-ной и общей гемостатической терапии (орошения раствором тромбина и 5% раствором аминокапро-новой кислоты,тампонада носа масляными там-понами, отслойка слизистой оболочки в облас-ти кровотечения,прижигание).Более эффективна криотерапия. Иногда приходится прибегать к хирург.лечению.Также исп.баротерапию,прижиг-ания с помощью лазера. При сопутствующем деф. фактора фон Вимебранда проводят трансфузии свежезамороженной плазмы, введение криопреци-питата. При развитии анемии проводят гемотранс-фузии, назначают препараты железа. Больным след. избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом. Слиз. оболочку носа смазывают ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами.Геморрагический васкулит - кровоточивость,обусл.поражением сосудов ма-лого калибра иммунными комплексами и ком-понентами системы комплемента.Гемор.синдромы, обусл.патологией тромбоцитов. К ним относ.идиоп-атическая тромбоцитопеническая пурпура, тром-бастения Глянцманна.Гемор.заб-я, обусл.наруш.сверты-ваемости крови. Виды коагулопатий. Наслед. коагулопа-тии. Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В); это наиб.распр. наслед. коагулопатии(более 95%). Деф. факторов VII, X, V и XI (по 0,3—1,5% случаев).Деф. др. факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротром-бинемия),I (гиподисфибриногенемия)
|
