Основные причины миокардитов

Кардиомиопатии

(от греч. kardia – сердцe, myos – мышца, pathos – болезнь) – группа заболеваний, характеризующихся главным образом дистрофическими изменениями миокарда. Эта группа включает различные заболевания некоронарного и неревматического происхождения, разные по этиологии (метаболические, эндокринные и другие) и патогенезу, но сходные клинически. Основное клиническое проявление кардиомиопатий – недостаточность сократительной функции миокарда в связи с его дистрофией.
Различают первичные (идиопатические) и вторичные кардиомиопатии.
Классификация первичных кардиомиопатий, заболеваний с неустановленной этиологией, основана на патофизиологических особенностях.

Классификация первичных (идиопатических) кардиомиопатий:

- гипертрофическая (констриктивная);

- дилатационная (конгестивная);

- рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз);

- аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Гипертрофическая(констриктивная) кардиомиопатия (ГКМП) имеет наследственный характер и передается по аутосомному типу. Она встречается в различных возрастных группах от 9 до 78 лет. Клапанный аппарат сердца и коронарные артерии не изменены. Полости обоих желудочков либо не изменены, либо уменьшены в объеме. Масса сердца обычно значительно увеличена до 600-650 грамм, в некоторых случаях до 1200-1300 грамм.

Различают две формы идиопатической гипертрофической кардиомиопатии: диффузную и локальную. При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. Локальную обозначают как обструктивную или как “идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз”. При данной форме гипертрофия миокарда выявляется в области межжелудочковой перегородки, что ведет к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз).

При ГКМП наблюдаются следующие изменения внутрисердечной гемодинамики:

1) Выраженная гипертрофия ЛЖ и уменьшение размеров его полости.

2) Диастолическая дисфункция ЛЖ, ведущая к повышению давления в полости ЛП, венах малого круга кровообращения и застою крови в легких.

3) Дилатация ЛП, обусловленная повышением давления наполнения ЛЖ и среднего давления в ЛП.

4) Снижение сердечного выброса при относительно нормальной или возросшей контрактильности миокарда и систолической функции ЛЖ.

5) Относительная коронарная недостаточность.

6) Электрическая негомогенность и нестабильность миокарда желудочков и предсердий, что способствует возникновению аритмий и внезапной сердечной смерти.

7) Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ (при обструктивной форме ГКМП).

В отличие от фиксированной обструкции при клапанном стенозе устья аорты, при ГКМП обструкция выносящего тракта ЛЖ носит динамический характер. В области сужения выносящего тракта образуется зона низкого давления, которая оказывает присасывающее действие на переднюю створку митрального клапана (эффект насоса Вентури). Эта створка сближается с МЖП и в течение некоторого времени даже полностью смыкается с ней, создавая препятствие на пути изгнания крови в аорту.

Рис. 1. а – схема, поясняющая механизм переднесистолического движения митрального клапана у больного с ГКМП; б – одномерная эхокардиограмма, на которой хорошо заметны систолическое движение передней створки митрального клапана (отмечено красными стрелками) и значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ.

Степень обструкции увеличивается при:

• увеличении сократимости ЛЖ (физическая нагрузка, активация САС, тахикардия, применение инотропных средств и симпатомиметиков);

• уменьшении преднагрузки (вертикальное положение больного, проба Вальсальвы, гиповолемия, прием нитратов);

• уменьшении постнагрузки (снижение ОПСС и АД, например, при приёме дигидропиридиновых антагонистов кальция).

Клинические проявления ГКМП

       У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно. Первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть, которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки.

Клиниче­ские проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению диасто­лического давления в нем, а также к увеличению давления в левом пред­сердии. Другие симптомы включают стенокардию, утомляемость, синкопе или пресинкопе. Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции кровотока.

У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и доба­вочный IV сердечный тон. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа.

При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным "сосочковой" митральной недостаточностью. Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа).

Инструментальныеи лабораторные исследования при ГКМП

На ЭКГ обычно выявляют при­знаки гипертрофии левого желудочка и уширение зубца Q во многих отведениях (II, III, aVF, V_4-6), что заставляет предполагать наличие ранее перенесенного инфаркта миокарда, однако фактически является ЭКГ-признаком гипертрофии перегородки. У многих больных при холтеровском электрокардиографическом мониторировании регистрируют нарушения ритма, как предсердные (суправентрикулярная тахикардия и фибрилляция предсердий), так и желудочковые (желудочковая тахикардия).

Рентгенография грудной клетки может не выявить отклонений, хотя нередко отмечают незначительное или умеренное увеличение контура сердца. Не наблю­дается увеличения корня аорты и кальцификации клапанов, что облегчает дифференцирование этого состояния от клапанного аортального стеноза.

Основ­ным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит эхокардиография, выявляющая гипертрофию левого желудочка. В типичных слу­чаях толщина перегородки в 1,3 раза и более превышает толщину верхней зад­ней части свободной стенки левого желудочка. Перегородка может иметь необыч­ный вид орнаментированного стекла, что, видимо, связано с нарушением ее кле­точной архитектуры и миокардиальным фиброзом. У больных с обструкцией обнаруживают патологическое переднесистолическое движение передней створки митрального клапана. Для гипер­трофической кардиомиопатии характерно уменьшение полости левого желудочка, при этом увеличивается подвижность задней стенки и уменьшается подвиж­ность перегородки. В редких случаях при гипертрофической кардиомиопатии наблюдается массивная гипертрофия верхушки, при этом на ЭКГ видны гигант­ские отрицательные зубцы Т, а при ангиографии – «лопатообразной» формы левый желудочек.

Кривая непрямой регистрации пульса сонных артерий имеет необычно резкий подъем и часто обнаруживает конфигурацию остроконечного корпуса («spike-and-dome») при наличии градиента давления при оттоке из левого желу­дочка. Радионуклидная сцинтиграфия с таллием-201 и сканограм­мы объема крови позволяют визуализировать размер и ориентацию межжелудоч­ковой перегородки.

При гистологическом исследовании миокарда больных ГКМП обнаруживают несколько специфичных для этого заболевания признаков:

· дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов;

· фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей;

· утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.

Лечение ГКМП

 Часто используются β-адреноблокаторы. Они могут в некоторой степени уменьшать выраженность стенокардии и синкопе. Кордарон уменьшает частоту опасных для жизни суправентрикулярных и желудочковых аритмий. При сочетании кордарона с β-адреноблокаторами этот эффект усиливается (доказано на примере бисопролола – конкора). Пре­параты, блокирующие кальциевые каналы, в частности верапамил, являются перспективными препаратами, способными повысить эластичность ле­вого желудочка, уменьшить диастолическое давление в нем, увеличить толерант­ность к физической нагрузке и в некоторых случаях уменьшить выраженность обструкции выброса из левого желудочка. У некоторых больных для уменьшения сократимости левого желудочка и градиента оттока используют дизопирамид. Хирургическая миотомия/миоэктомия гипертрофированной перегородки может привести к длительному симптоматическому улучшению, однако высокая леталь­ность, достигающая 10%, заставляет использовать эту операцию лишь у больных с выраженным заболеванием и высокой степенью обструкции, рези­стентных к медикаментозной терапии. Возможно трансторакальное введение 96% спирта (под контролем УЗИ) в гипертрофированную межжелудочковую перегородку, что вызывает её коагуляционный некроз и, как следствие, уменьшение объема. Однако подобное вмешательство сопряжено с высоким риском поражения эндокарда (с возможным развитием эндокардита) и желудочковых аритмий.

К сожалению, попытки использовать для лечения больных ГКМ ингибиторы АПФ оказались пока безуспешными.

При возникновении мерцательной аритмии, наряду с b-адреноблокаторами, целесообразно назначить антикоагулянты непрямого действия (варфарин).

Необходимо избегать назначения дигиталиса, диуретиков, нитратов, нифедипина и его производных, β-адренергических агонистов, особенно в случаях, когда известно о наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка.

Прогноз при ГКМП

Естественное течение гипертрофической кардиомиопатии весьма вариабельно, у ряда больных состояние здоровья со временем улучшается или стабилизируется. Даже в случае бессимптомного течения заболевания или при стабильном клинически выраженном течении многие больные ГКМП умирают внезапно. Парадоксально, что особенно высокий риск внезапной смерти отмечают у лиц молодого возраста с невыраженной обструкцией или без обструкции. Поскольку внезапная смерть часто наступает во время или сразу после физической нагрузки, всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия или отсутствия симптомов заболевания следует избегать значительных физических нагрузок. Хотя гемодинамический фактор и играет определенную роль, большинство смертей, особенно внезапных, происходит, по-видимому, вследствие желудочковых аритмий. Причина остальных случаев смерти, ассоциированных с ГКМП – прогрессирующая сердечная недостаточность.

Дилатационная (конгестивная) кардиомиопатия (ДКМП)

Название этой формы кардиомиопатии определено патофизиологической сущностью заболевания, но не этиологией. Для дилатационной кардиомиопатии характерно резкое расширение (дилатация) полостей сердца. У ряда больных прослеживается семейный анамнез. Мужчины страдают приблизительно в 2 раза чаще женщин.

Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается от 500 до 1000 грамм, преимущественно за счет левого желудочка. При гистоморфологическом исследовании обнаруживается дряблый и тусклый миокард, с белесоватыми прослойками соединительной ткани. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. В полостях сердца нередко находят пристеночные тромбы. Микроскопически выявляется диффузный фиброз, который сочетается как с атрофией, так и с гипертрофией кардиомиоцитов.

Клинически ДКМП проявляется тремя основными синдромами:

- систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной);

- частым возникновением нарушений сердечного ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ блокады и блокады ножек пучка Гиса);

- тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения).

Наиболее важной клинической особенностью ДКМП является быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации сердечной деятельности, а также рефрактерность к традиционному лечению ХСН.

Иногда больные ДКМП отмечают боли в области сердца, которые в большинстве случаев отличаются от типичных приступов стенокардии. Боли часто имеют атипичную локализацию и, как правило, не связаны с физической нагрузкой.

Внезапная смерть при ДКМП может наступить в результате фибрилляции, асистолии или тромбоэмболии в легочный ствол или мозговые сосуды. К числу частых осложнений относятся также тромбоэмболии в легочную артерию и артерии большого круга кровообращения (мозговые, почечные, мезентериальные, артерии верхних и нижних конечностей и др.), сопровождающиеся характерной клинической картиной.

Физикальное исследование при ДКМП

При общем осмотре выявляются известные признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки ног, положение ортопноэ, увеличение живота в объеме, набухание шейных вен, иногда положительный венный пульс и др.

При исследовании легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается увеличение печени. В далеко зашедших случаях появляются признаки сердечной кахексии.

Пальпация: верхушечный толчок, как правило, усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Чаще всего можно выявить также эпигастральную пульсацию, что указывает на наличие гипертрофии и дилатации ПЖ.

Перкуссия: обычно выявляется смещение влево левой границы относительной тупости сердца и вправо – правой границы. Дилатация ЛП сопровождается смещением вверх верхней границы сердца и сглаживанием “талии” сердца. Абсолютная тупость сердца обычно расширена вправо за счет дилатации ПЖ.

Аускультация сердца: I тон на верхушке ослаблен. При развитии легочной гипертензии определяется акцент и расщепление II тона. Нередко на верхушке выслушивается протодиастолический ритм галопа (за счет появления III патологического тона), что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков. Характерны систолические шумы на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана, которые указывают на формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. При возникновении фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца становятся аритмичными.

Специфических изменений артериального пульса нет. При значительном снижении сердечного выброса отмечается снижение систолического и пульсового АД, а в тяжелых случаях – уменьшение наполнения и напряжения пульса. При возникновении фибрилляции предсердий пульс аритмичный. Тахисистолическая форма мерцательной аритмии сопровождается дефицитом пульса.

Инструментальная и лабораторная диагностика ДКМП

Не существует специфических признаков ЭКГ, характерных для ДКМП. На ЭКГ обычно определяются:

· признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ. Особенно характерна депрессия сегмента RS-Т в левых грудных отведениях (V5 и V6) и отведениях I и аVL;

· признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка);

· фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца;

· удлинение интервала QТ.

Следует подчеркнуть, что в ряде случаев на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца в миокарде в виде патологических зубцов Q и комплекса QS. Эти изменения отражают характерное для ДКМП развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ.

Трансплантация сердца.

10.Применение искусственного левого желудочка.

11. Использование сетчатого каркаса из органических полимеров.

12.Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) — это неоднородная группа первичных (идиопатических) и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН. Основные причины возникновения РКМП приведены в табл. 2.

Таблица 2

Причины рестриктивных кардиомиопатий

Фибропластическийэндокардит(болезнь Леффлера) встречается в странах с умеренным климатом. Это заболевание рассматривается как одно из осложнений гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия (до 75% эозинофилов), сохраняющаяся в течение нескольких месяцев, лейкоцитоз и поражение внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, костного мозга). Причины столь необычной гиперэозинофилии неизвестны. В части случаев у больных с гиперэозинофилией выявляются глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, узелковый периартериит, рак различной локализации, бронхиальная астма, лекарственная болезнь и др.

При этом морфологически измененные эозинофилы инфильтрируют миокард и эндокард. Белок дегранулированных эозинофилов, обладающий выраженным кардиотоксическим действием, проникает в клетки сердца, повреждает митохондрии и приводит к некрозу клеток. В последующем происходит значительное фиброзное утолщение эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда, прежде всего, в области атриовентрикулярных колец, и образование внутрисердечных тромбов. Поражаются один или оба желудочка. В результате фиброзных изменений клапанного аппарата (папиллярные мышцы, хорды) развивается относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

Эндомиокардиальный фиброз в европейских странах встречается чрезвычайно редко. Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения, Нигерия и др.), где является очень частой причиной (около 20–25%) тяжелой сердечной недостаточности и летальных исходов. Морфологические изменения в эндокарде и миокарде при этом заболевании напоминают таковые при болезни Леффлера. Обычно поражаются оба желудочка, реже только ЛЖ или ПЖ.

Вторичные поражения сердца, сопровождающиеся типичной рестрикцией миокарда желудочков, встречаются при таких заболеваниях, как амилоидоз, гемохроматоз, системная склеродермия, карциноидная болезнь сердца, при радиационных поражениях сердца и др. В большинстве случаев речь идет о выраженной инфильтрации миокарда (амилоидоз) или токсическом повреждении и гибели кардиомиоцитов, сопровождающемся развитием фиброзной ткани в толще миокарда и эндокарде.

Клиника РКМП

Пациенты часто поступают в запущенной стадии болезни с явными симптомами сердечной недостаточности.

При общем осмотре также необходимо выявить экстракардиальные признаки возможных системных заболеваний, при которых возникает РКМП. Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслуши­ваются III и IV тоны. В отличие от констриктивного перикардита, имеющего много общего с данным заболеванием, верхушечный толчок обычно хорошо паль­пируется.

Лабораторная и инструментальная диагностика РКМП

Развёрнутый анализ крови: увеличение числа эозинофилов может указывать на эозинофильную эндомиокардиальную инфильтрацию.

Рентгенография органов грудной клетки:

· Отсутствие кардиомегалии, нормальный силуэт сердечной тени.

· Проявления легочной венозной гипертензии и застоя по малому кругу кровообращения.

· Отсутствие кальцификации перикарда (в отличие от констриктивного перикардита).

Электрокардиограмма (ЭКГ):

· Низкий вольтаж

· Неспецифические изменения ST и T

· Нарушения сердечного ритма

Эхокардиография:

· Симметричное утолщение стенок камер сердца

· Нормальный или несколько уменьшенный объем желудочков и снижение систолической функции

·  Быстрое раннее диастолическое заполнение, медленное позднее диастолическое заполнение желудочков

Катетеризация сердца:

· Увеличение конечно-диастолического давления в желудочках

· Нарушение диастолической функции левого желудочка

· Нормальная или немного сниженная фракция выброса

Эндомиокардиальная биопсия:

· Типичная эозинофильная инфильтрация в воспалительной стадии

· Миокардиальный фиброз на более поздних стадиях

· Отрицательный результат не исключает диагноза

Осложнения РКМП

· Тромбоэмболии

· Аритмии

· Кардиальный цирроз печени

· Застойная сердечная недостаточность

Лечение РКМП

Рестриктивная кардиомиопатия не имеет специфического лечения, кроме назначения хелатов при гемохроматозе и глюкокортикоидов при саркоидозе. Лечение консервативное (симптоматическое) и хирургическое (эндокардотомия). Базисная терапия включает назначение диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров, антиаритмических препаратов и антикоагулянтов по показаниям.

Симптоматическая терапия РКМП своей целью преследует:

· снижение системной и легочной перегрузки

· уменьшение давления наполнения желудочков

·  улучшение систолической насосной функции желудочков

· снижение риска эмболии

Препараты при РКМП

Диуретики используются в низких дозах, т.к. относительно высокий уровень давления наполнения желудочков необходим для адекватного диастолического заполнения.

Инотропные препараты: сердечные гликозиды и другие препараты положительного инотропного действия показаны при нарушении сократимости и насосной функции желудочков. Дигиталис должен использоваться с осторожностью у пациентов с амилоидной кардиомиопатией, поскольку они могут быть дигоксин-чувствительны вследствие связывания дигоксина амилоид-фибриллами.

Вазодилататоры используются для уменьшения давления наполнения желудочков.

Антикоагулянты используются, для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

Прогноз при РКМП в большинстве случаев неблагоприятен, в особенности при наличии признаков сердечной недостаточности. В некоторых случаях хирургическое лечение улучшает прогноз.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)

АДПЖ – патология неясной этиологии, представляющая собой изолированное поражение правого желудочка, часто семейная, характеризующаяся жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Наиболее характерно частичное или полное прогрессирующее фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка. Миокард поражается преимущественно в области выносящего тракта, верхушки и субтрикуспидальной зоны, которые рассматриваются в качестве «треугольника дисплазии». По мере прогрессирования фиброзно-жировая дистрофия поражает также левый желудочек и предсердия.

Поскольку заболевание идентифицировано недавно, его распространенность точно неизвестна, но считается, что она может варьировать в пределах от 1:3000 до 1:10000. Первые клинические проявления могут возникнуть в юношеском возрасте, редко – после 40 лет.

Хотя считается, что занятия спортом не могут вызывать аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка, тем не менее, заболевание чаще регистрируется среди спортсменов.

Клинические проявления АДПЖ

           АДПЖ характеризуется наличием желудочковых аритмий в виде стойкой или неустойчивой желудочковой тахикардии с признаками блокады левой ножки пучка Гиса. Нередко можно выявить только частые желудочковые экстрасистолии. Внезапная сердечная смерть может быть первым проявлением болезни.

Основными клиническими симптомами аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка являются:

· ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца,

· повышенная утомляемость,

· головокружение,

· обмороки,

· приступы желудочковой тахикардии,

· симптомы сердечной недостаточности,

· внезапная остановка кровообращения.

Диагностика АДПЖ

ЭКГ: спонтанные желудочковые тахикардии с изменением комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса, отрицательные зубцы Т в отведениях V_1-4 на фоне синусового ритма, уширение комплекса QRS, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия, фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий.

Холтеровское мониторирование ЭКГ: эпизоды желудочковой тахиаритмии.

ЭхоКГ

· увеличение (дилатация) правого желудочка,

· нарушение сократимости правого желудочка (асинергия, диффузная гипокинезия),

· локальная аневризма правого желудочка,

· снижение фракции выброса правого желудочка,

· повышенная трабекулярность,

· трикуспидальная регургитация,

· эмболия легочной артерии,

· левые отделы сердца чаще не изменены.

Ядерная магнитно-резонансная томография: участки замещения миокарда жировой тканью, фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.

При эндомиокардиальной биопсии (проводится в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки) обнаруживают фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда правого желудочка. При АДПЖ доля жировой ткани более 3%, а фиброзной – менее 40%. Однако это исследование выполняется в единичных клиниках мира.

Лечение АДПЖ

Медикаментозное лечение – профилактиа жизнеугрожающих тахиаритмий. Эффективность антиаритмических препаратов составляет 40-50% на ранних стадиях заболевания. Лучшие результаты были получены при использовании соталола (83%) в сравнении с верапамилом, эффективность которого составила 50%, амиодароном (25%) и бета-блокаторами (29%). При недостаточности монотерапии желательно сочетание нескольких антиаритмических препаратов.

Катетерные методы лечения в большинстве случаев малоэффективны – после абляции желудочковая тахикардия остаётся индуцируемой, но в 70-80% становится эффективной ранее безуспешная антиаритмическая терапия. Наиболее эффективна имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов у больных со злокачественными желудочковыми аритмиями.

Самым эффективным является оперативное лечение – трансплантация сердца.

Приложение 2. Тестовые задания:

1. Ка­кой из пе­ре­чис­лен­ных рент­ге­но­ло­ги­че­ских при­зна­ков яв­ля­ет­ся об­щим для мио­кар­ди­та и экс­су­да­тив­но­го пе­ри­кар­ди­та? Выберите один правильный ответ.

1) кар­дио­ме­га­лия

2) от­сут­ст­вие дуг по кон­ту­рам сер­деч­ной те­ни

3) от­сут­ст­вие за­стоя в лег­ких

4) пре­об­ла­да­ние по­пе­реч­ни­ка серд­ца над длин­ни­ком

5) уко­ро­че­ние те­ни со­су­ди­сто­го пуч­ка

2. На­зо­ви­те ос­нов­ную при­чи­ну мио­кар­ди­тов (выберите один правильный ответ):

1) ин­фек­ция

2) па­ра­зи­тар­ные ин­ва­зии

3) не­ин­фек­ци­он­ные аген­ты (ле­кар­ст­вен­ные ве­ще­ст­ва, вак­ци­ны, сы­во­рот­ки, тер­ми­че­ские и ра­дио­хи­ми­че­ские воз­дей­ст­вия)

4) кол­ла­ге­но­зы

5) идио­па­ти­че­ские фак­то­ры

3. В ка­кой пе­ри­од ин­фек­ци­он­но­го за­бо­ле­ва­ния наи­бо­лее час­то раз­ви­ва­ет­ся мио­кар­дит? Выберите один правильный ответ.

1) в пер­вые дни, на вы­со­те ли­хо­ра­доч­но­го пе­рио­да

2) в фа­зе ран­ней ре­кон­ва­лес­цен­ции (ко­нец пер­вой не­де­ли или на вто­рой не­де­ле от на­ча­ла за­бо­ле­ва­ния)

3) в фа­зе позд­ней ре­кон­ва­лес­цен­ции (3 не­де­ля и поз­же)

4. Для мио­кар­ди­та наи­бо­лее ха­рак­тер­ны жа­ло­бы на (выберите один правильный ответ):

1) бо­ли в об­лас­ти серд­ца, серд­це­бие­ния, одыш­ку

2) бо­ли в об­лас­ти серд­ца, серд­це­бие­ния, об­мо­ро­ки

3) бо­ли в об­лас­ти серд­ца, одыш­ку, ас­цит

4) бо­ли в об­лас­ти серд­ца, го­ло­во­кру­же­ния, одыш­ку

5) бо­ли в об­лас­ти серд­ца, тем­пе­ра­ту­ру, су­хой ка­шель

5. Миокардит Абрамова-Фидлера – это (выберите один правильный ответ) :

1) инфекционный миокардит

2) миокардит при системных заболеваниях соединительной ткани

3) трансплантационный миокардит

4) тяжело протекающий миокардит с неизвестной этиологией, быстро приводящий к летальному исходу

6. Для острого инфекционного миокардита справедливы следующие утверждения, кроме одного (выберите один правильный ответ):

1) предшествующие инфекции верхних дыхательных путей

2) лихорадка

3) кардиалгия

4) лечение всегда следует начинать с преднизолона

7. Ре­шаю­щее зна­че­ние в диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­но­сти­ке ме­ж­ду ИБС и дила­та­ци­он­ной кар­дио­мио­па­ти­ей име­ет (выберите один правильный ответ):

1) воз­раст и пол боль­но­го

2) вы­со­кий уро­вень ли­пи­дов в плаз­ме

3) эхо­кар­дио­гра­фия

4) ко­ро­на­ро­гра­фия

8. Про­гно­сти­че­ски не­бла­го­при­ят­ным фак­то­ром, ука­зы­ваю­щим на возмож­ность вне­зап­ной смер­ти при ги­пер­тро­фи­че­ской кар­дио­мио­па­тии, яв­ля­ет­ся (выберите один правильный ответ):

1) сте­но­кар­дия на­пря­же­ния

2) раз­ви­тие сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти

3) пол­ная бло­ка­да ле­вой нож­ки пуч­ка Ги­са

4) же­лу­доч­ко­вая арит­мия

9. Какие эхокардиографические признаки характерны для идиопатического субаортального стеноза?Выберите один правильный ответ.

1) симметричная гипертрофия стенок левого желудочка

2) систолическое движение передней створки митрального клапана

3) утолщение стенок аортального клапана

10. Для ле­че­ния арит­мий при ги­пер­тро­фи­че­ской кар­дио­мио­па­тии наи­бо­лее по­ка­за­но при­ме­не­ние (выберите один правильный ответ):

1) хи­ни­ди­на

2) но­во­каи­на­ми­да

3) изоп­ти­на

4) ин­де­ра­ла

5) кор­да­ро­на

11. Обструкция выхода из левого желудочка может быть связана с (выберите один правильный ответ) :

1) митральным стенозом

2) идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом

3) стенозом легочной артерии

4) митральной недостаточностью

12. Какие изменения на ЭКГ характерны для гипертрофической кардиомиопатии?Выберите один правильный ответ.

1) синдром WPW

2) блокада правой ножки пучка Гиса

3) атриовентрикулярная блокада

4) мерцательная аритмия

5) глубокий Q в V₅ – V₆  

13. Наиболее быстрый, простой и информативный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии (выберите один правильный ответ):

1) ЭКГ

2) ЭхоКГ

3) сцинтиграфия миокарда

4) катетеризация сердца

5) биопсия миокарда

14.  При дилатационной кардиомиопатии эхокардиографическое исследование позволяет выявить (выберите один правильный ответ) :

1) расширение камер сердца

2) гипертрофию межжелудочковой перегородки

3) снижение фракции выброса левого желудочка

4) пристеночные тромбы в предсердиях и желудочках

5) правильно 1, 3, 4

15. При ка­ких за­бо­ле­ва­ни­ях серд­ца раз­ви­тие сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти яв­ля­ет­ся след­ст­ви­ем на­ру­ше­ния диа­сто­ли­че­ской функ­ции мио­кар­да? Выберите один правильный ответ.

1) ин­фаркт мио­кар­да

2) ги­пер­тро­фи­че­ская кар­дио­мио­па­тия

3) ди­ла­та­ци­он­ная кар­дио­мио­па­тия

16. Клинические проявления гипертрофической КМП (выберите один правильный ответ):

1) кардиалгии

2) внезапная смерть

3) обмороки

4) нарушения сердечного ритма

5) все вышеперечисленное

17. Клинические проявления дилатационной КМП (выберите один правильный ответ):

1) кардиалгии

2) прогрессирующая лево- и/или правожелудочковая ХСН

3) обмороки

4) стенокардия

18. Клинические проявления рестриктивной КМП (выберите один правильный ответ):

1) кардиалгии

2) прогрессирующая лево- и/или правожелудочковая ХСН

3) нарушения сердечного ритма

4) все вышеперечисленное

19. Варианты гемодинамических нарушений при гипертрофической кардиомиопатии определяются всем, кроме (выберите один правильный ответ):

1) степенью гипертрофии

2) локализацией участков гипертрофии

3) наличием или отсутствием обструкции вносящего тракта

4) наличием случаев заболевания среди родственников I-II степени
родства

20.  При миокардите в отличие от дилатационной КМП присутствует (выберите один правильный ответ):

1)       расширение границ относительной тупости сердца

2)       снижение фракции выброса

3)       появление острофазовых показателей

4)       фибрилляция предсердий

Ответы на тестовые задания: 1 – 1; 2 – 1; 3 – 2; 4 – 1; 5 – 4; 6 – 4; 7 – 4; 8 – 4; 9 – 2; 10 – 5; 11 – 2; 12 – 5; 13 – 2; 14 – 5; 15 – 2; 16 – 5; 17 – 2; 18 – 4; 19 – 4; 20 – 3.

Приложение 3. Ситуационные задачи:

Задача 1.

Больной П., 27 лет, получал лечение в ЛОР-отделении по поводу ангины 3 недели назад. На настоящий момент отмечает слабость, снижение АД до 90/60 мм рт.ст., боли в области сердца. Температура тела соответствует норме при многократных изменениях в течение предшествующих 2-х недель. На СМЭКГ зафиксированы частые одиночные и парные суправентрикулярные экстрасистолы, одиночная желудочковая экстрасистолия, дважды – короткие самокупирующиеся пароксизмы желудочковой тахикардии. Выявлена кардиомегалия.

1. Предполагаемый диагноз?

2. Нуждается ли пациент в госпитализации?

3. Возможные осложнения и меры по их предупреждению.

4. Тактика дальнейшего ведения больного.

5. Является ли необходимой антибактериальная терапия на настоящий момент?

Задача 2.

Пациент А., 28 лет, госпитализирован в кардиологическое отделение с явлениями декомпенсации кровообращения (ХСН II Б, ФК III). Выявлена постоянная форма мерцательной тахиаритмии, тахисистолия с ЧСС 160 в минуту. Из анамнеза: в возрасте 3-х лет был установлен диагноз врожденный порок сердца: дефект межжелудочковой перегородки, Хирургическая коррекция порока выполнена в 9 лет. При многократных ЭхоКГ подтверждена полная эффективность оперативного лечения. С 15 лет отмечает пароксизмы мерцательной тахиаритмии, с 16 лет – постоянная форма. Постоянное амбулаторное и стационарное лечение по месту жительства включало преимущественно витаминотерапию, кардиометаболиты. Ухудшение состояния – в течение последних 6 месяцев в виде нарастания недостаточности кровообращения. На ЭхоКГ – значительное увеличение всех полостей сердца, истончение его стенок, снижение фракции выброса до 30%, высокая легочная гипертензия.

1. Предполагаемый диагноз?

2. Причина развития нарушений ритма сердца и вторичной дилатационной кардиомиопатии?

3. Какова роль врожденного порока сердца в развитии имеющегося поражения сердца?

4. Тактика дальнейшего ведения больного.

5. Согласны ли Вы с терапией, проводимой по месту жительства? Ваши коррективы?

6. Нуждается ли пациент в хирургическом лечении?

Задача 3.

Больной Б., 36 лет, госпитализирован в кардиологическое отделение с жалобами на сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке, иррадиирующие в левую руку. Длительность боли 15-40 минуту, уменьшаются при использовании валидола или нитроглицерина. Боли беспокоят в течение 4 лет. Колебаний АД не зафиксировано. При осмотре выявлена кардиомегалия, систолический шум на верхушке сердца. ЭхоКГ – толщина межжелудочковой перегородки 1,5 см, гипокинез перегородки. Полость левого желудочка уменьшена. Клапаны интактны.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Обоснуйте патогенез развития синдрома стенокардии у данного больного?

3. Какими диагностическими методами может быть подтвержден ваш диагноз?

4. Каковы течение и прогноз заболевания?

5. Тактика дальнейшего лечения больного?

Задача 4.

Больной Р., 47 лет, госпитализирован с жалобами на одышку при нагрузке, отеки нижних конечностей, чувство ускоренного аритмичного сердцебиения. Злоупотребление алкоголем отрицает. Болен около 1 года. При обследовании выявлено: гиперемия лица, кардиомегалия, увеличение и уплотнение околоушных слюнных желез, контрактура Дюпюитрена, гепатомегалия, трехчленный ритм на верхушке сердца. При биохимическом обследовании – повышение аминотрансфераз до 3-х норм, липидограмма – без патологии. ЭхоКГ – кардиомегалия с развитием вторичной недостаточности клапанов.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Перечислите экстракардиальные проявления имеющегося заболевания и обоснуйте их наличие?

3. Какими диагностическими методами может быть подтвержден ваш диагноз?

4. Каковы течение и прогноз заболевания?

5. Тактика дальнейшего лечения больного?

Задача 5.

Составьте в виде таблицы основные дифференциально-диагностические различия некоронарогенных заболеваний миокарда с указанием таких характеристик, как жалобы, анамнез, данные рентгенографии, ЭКГ, ЭхоКГ, морфологические изменения сердца, показанные и противопоказанные препараты.

Ответы к задачам.

Задача 1.

1. Подострый инфекционный (бактериальный) миокардит, средней тяжести, аритмический вариант.

2. Да.

3. Да – фибрилляция желудочков. Антиаритмическая терапия.

4. Антиаритмики, профилактика сердечной недостаточности.

5. Да.

Задача 2.

1. ВПС: дефект МЖП. Ушивание дефекта. Постоянная форма фибрилляции предсердий, тахисистолия. Вторичная дилатационная кардиомиопатия (аритмогенная), ФВ 30%.

ХСН 2 Б, III ФК. Высокая легочная гипертензия.

2. Поздняя коррекция дефекта МЖП, когда уже сформировалась стойкая легочная гипертензия и ремоделирование миокарда. Отсутствие профилактики прогрессирования сердечной недостаточности (инг. АПФ), антиаритмической терапии.

3. Наличие ВПС явилось причиной дилатации полостей сердца и стойкой формирования легочной гипертензии.

4. Непрямые антикоагулянты, инг. АПФ, сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы, диуретики, антагонисты альдостерона.

5. Нет, см. воп. 1.

6. Да, «сетчатый каркас», трансплантация сердца.

Задача 3.

1. Гипертрофическая кардиомиопатия. Синдром стенокардии.

2. Повышение потребности миокарда в кислороде.

3. Коронароангиография (исключить ИБС), биопсия миокарда.

4. Прогрессирование гипертрофии миокарда, высок риск жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти.

5. β-адреноблокаторы, хирургическое лечение.

Задача 4.

1. Экзогенно-токсическая (алкогольная) кардиомиопатия.

2. Гиперемия лица, кардиомегалия, увеличение и уплотнение околоушных слюнных желез, контрактура Дюпюитрена, гепатомегалия, повышение аминотрансфераз до 3-х норм – признаки алкогольной болезни.

3. СМ ЭКГ, коронарография (исключить ИБС).

4. При исключении приема алкоголя возможно улучшение состояния.

5. Исключить прием алкоголя. Антикоагулянгты, антиаритмики, инг. АПФ, диуретики.