Патология пигментного обмена

Как правило, связана с нарушением процессов катаболизма гема и выражается гипербилирубинемией и проявляется в желтушечности кожи и видимых слизистых оболочек. Накапливаясь в ЦНС, билирубин вызывает интоксикацию. При гипербилирубинхмиях меняется соотношение НБ и КБ.

Выделяют следующие желтухи:

1. Механическая (обтурационная), которая связана с нарушением оттока желчи в клетках по причинам болезни печени, желчного пузыря, при закупорки желчевыводящих путей в случае глистной инвазии, при сдавлении опухолью из вне. В процессе застоя желчи растягиваются желчные капилляры, увеличивается их проницаемость.

КБ поступает в кровь, развивается гипербилирубиннемия, за счет КБ.

В крови резко увеличивается активность ферментов: щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансминазы (ГГТ).

В моче резко увеличивается содержание билирубина, уменьшается уробилина. Количество стеркобилина в кале резко уменьшается, кал становиться ахоличным, т.е. обесцвечивается.

2. Паренхиматозная (острые гепатиты). Повреждение гепатоцитов при острых гепатитах (инфекционные заболевания, вирус гепатита, отравление), при этом уменьшается активность глюкоуронил-ТФ, что ведет к нарушению образования КБ. Токсическое воздействие на биомембрану ведет к увеличению проницаемости мембран гепатоцитов и переводу в кровь НБ и КБ. Развивается смешенная гипербилирубинемия.

В крови резко увеличивается активность ферментов: ЛДГ, АлАТ, АсАТ.

В моче, в больших количествах обнаруживается КБ – гипербилирунурия, уробилин, содержание стеркобилина в кале уменьшается.

3. Гемолитическая. Гемолиз эритроцитов может быть при гемолитических болезнях новорожденных, при переливании несовместимой группы крови, при дефиците ферментативных систем эритроцита, при гемоглобинозах (нарушение структуры гема, гемоглобина).

В крови наблюдается гипербилирубиннемия за счет НБ. Резко уменьшается количество эритроцитов и содержание гемоглобина.

В моче билирубин отсутствует, резко увеличивается содержание уробилина, содержание стеркобилина в кале увеличивается.

Моча таких больных интенсивно оранжевая, кал темный.

4. Физиологическая желтуха новорожденных. Обычно развивается на 3-4 сутки после рождения и держится в среднем 7-8 дней. Встречается у 80% новорожденных и связана с тем, что при рождении в крови содержится много эритроцитов, скорость распада которых высокая, а детоксикация билирубина в печени в первые дни после рождения развита слабо по причине низкой активности генов, ответственных за синтез глюкуронил-ТФ.

У недоношенных детей желтуха выражена сильнее и держится 4-5 недель. Если содержание билирубина в крови высокое и держится долго, то страдает, прежде всего, ЦНС. В этом случае необходимо проводить переливание крови, вводить барбитураты, которые индуцируют метаболизм билирубина в печени, т.е. конъюгацию с глюкуроновой кислотой. Проводимая светотерапия ускоряет выведение билирубина из организма.

5. Наследственная желтуха. Связана с врожденной недостаточностью (дефицитом) глюкуронил-ТФ. В крови у таких больных очень большое содержание билирубина за счет НБ. В желчи КБ нет. В отличие от гемолитической желтухи, количество эритроцитов и содержание гемоглобина в норме.

Биохимия крови

Типы изменения биохимического состава крови

I. Абсолютные и относительные.

Абсолютные обусловлены нарушением синтеза, распада, выведения того или иного соединения.

Относительные обусловлены изменением объема циркулирующей крови (ОЦК). Когда ОЦК увеличивается (за счет воды), концентрация растворенных в ней соединений снижается. Если же ОЦК увеличивается (обезвоживание), то наблюдается сгущение крови и повышение концентрации веществ.

II. Качественные и количественные.

Качественные изменения: появление патологических компонентов (патологические белки – парапротеины) или отсутствие нормальных компонентов (афибриногенемия – отсутствие фибриногена, анальфалипопротеинемия – отсутствие α-ЛП).

Количественные – повышение или снижение показателя. Название образуется из приставки гипер- или гипо- соответственно, названия этого компонента и концовки -емия.

Белковый состав крови

Функции белков крови:

1. поддерживают онкотическое давление (в основном за счет альбуминов);

2. определяют вязкость плазмы крови (в основном за счет альбуминов);

3. определяют устойчивость форменных элементов в кровотоке (предупреждают склеивание клеток крови между собой);

4. участвуют в поддержании КЩС (кислотно-щелочного равновесия), образуя белковую буферную систему;

5. транспортируют метаболиты, биорегуляторы, микроэлементы, ксенобиотики (в основном за счет альбуминов). Напр., тироксинсвязывающий белок транспортирует гормон тироксин (Т₄);

6. участвуют в регуляции гемостаза, являясь компонентами свертывающей и противосвертывающей систем;

7. участвуют в реакциях иммунитета (γ-глобулины, комплемент);

8. являются резервом аминокислот.

Общий белок

В норме общий белок крови 65-85 г/л.

Общий белок – это сумма всех белковых веществ крови.

► Гипопротеинемия – снижение альбуминов. Причины:

1. дефицит аминокислот в организме (из-за нарушения поступления, низкобелковой диете, нарушении переваривания и всасывания);

2. усиление распада белков (голодание, повышение потребности в энергии и строительном материале при беременности и травме);

3. выведение белков из кровеносного русла: выход в ткани (экссудация, транссудация) либо из организма – выход в мочу при нарушении фильтрации почками;

4. нарушение белоксинтезирующей функции печени.

► Гиперпротеинемия может быть в двух вариантах:

а) парапротеинемия – появление патологических белков;

б) повышение за счет белковой фазы воспаления.

Альбумины

В норме 35-50 г/л.

Гипоальбуминемия – причины см. выше (гипопротеинемия). При снижении альбуминов ниже 30 г/л возникают отеки.

Гиперальбуминемия – при переливании альбуминов с лечебной целью и при сгущении крови (относительная гиперальбуминемия). Истинной не встречается.