Характеристики электроэнцефалограммы при наиболее распространённых формах эпилепсии и эпилептических синдромов

· Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками (доброкачественная роландическая эпилепсия).

o Вне приступа: фокальные спайки, острые волны и/или комплексы спайк-медленная волна в одном полушарии (40-50%) или в двух с односторонним преобладанием в центральных и средневисочных отведениях, формирующие противофазы над роландической и височной областью. Иногда эпилептиформная активность во время бодрствования отсутствует, но появляется во время сна.

o Во время приступа: фокальный эпилептический разряд в центральных и средневисочных отведениях в виде высокоамплитудных спайков и острых волн, комбинирующихся с медленными волнами, с возможным распространением за пределы начальной локализации.

· Доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним началом (форма Панайотопулоса).

o Вне приступа: у 90% пациентов наблюдают в основном мультифокальные высоко- или низкоамплитудные комплексы острая-медленная волна, нередко билатерально-синхронные генерализованные разряды. В двух третях случаев наблюдают затылочные спайки, в трети случаев - экстраокципитальные. Комплексы возникают сериями при закрывании глаз. Отмечают блокирование эпилептиформной активности открыванием глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ и иногда приступы провоцируются фотостимуляцией.

o Во время приступа: эпилептический разряд в виде высокоамплитудных спайков и острых волн, комбинирующихся с медленными волнами, в одном или обоих затылочных и заднетеменных отведениях, обычно с распространением за пределы начальной локализации.

· Идиопатические генерализованные эпилепсии. Паттерны ЭЭГ, характерные для детской и юношеской идиопатических эпилепсии с абсансами, а также для идиопатической юношеской миоклонической эпилепсии. Характеристики ЭЭГ при первично генерализованной идиопатической эпилепсии с генерализованными тонико-клоническими приступами следующие.

o Вне приступа: иногда в пределах нормы, но обычно с умеренными или выраженными изменениями с дельта-, тета-волнами, вспышками билатерально-синхронных или асимметричных комплексов спайк-медленная волна, спайков, острых волн.

o Во время приступа: генерализованный разряд в виде ритмической активности 10 Гц, постепенно нарастающей по амплитуде и уменьшающейся по частоте в клонической фазе, острые волны 8-16 Гц, комплексы спайк-медленная волна и полиспайк-медленная волна, группы высокоамплитудных дельта- и тета-волн, нерегулярных, асимметричных, в тонической фазе дельта- и тета-активность, завершающаяся иногда периодами отсутствия активности или низкоамплитудной медленной активности.

· Симптоматические фокальные эпилепсии: характерные эпилептиформные фокальные разряды наблюдают менее регулярно, чем при идиопатических. Даже припадки могут проявляться не типичной эпилептиформной активностью, а вспышками медленных волн или даже десинхронизацией и связанным с припадком уплощением ЭЭГ.

o При лимбических (гиппокампальных) височных эпилепсиях в межприступный период изменения могут отсутствовать. Обычно наблюдают фокальные комплексы острая-медленная волна в височных отведениях, иногда билатерально-синхронные с односторонним амплитудным преобладанием. Во время приступа - вспышки высокоамплитудных ритмичных «крутых» медленных волн, или острых волн, или комплексов острая-медленная волна в височных отведениях с распространением на лобные и задние. В начале (иногда во время) припадка может наблюдаться одностороннее уплощение ЭЭГ. При латерально-височных эпилепсиях со слуховыми и реже зрительными иллюзиями, галлюцинациями и сноподобными состояниями, нарушениями речи и ориентации эпилептиформная активность на ЭЭГ наблюдается чаще. Разряды локализуются в средне- и задневисочных отведениях.

o При бессудорожных височных приступах, протекающих по типу автоматизмов, возможна картина эпилептического разряда в виде ритмичной первично- или вторично-генерализованной высокоамплитудной дельта-активности без острых феноменов, и в редких случаях - в виде диффузной десинхронизации, проявляющейся полиморфной активностью амплитудой меньше 25 мкВ.

o ЭЭГ при лобнодолевых эпилепсиях в межприпадочном периоде в двух третях случаев фокальной патологии не выявляет. При наличии эпилептиформных колебаний они регистрируются в лобных отведениях с одной или с двух сторон, наблюдаются билатерально-синхронные комплексы спайк-медленная волна, часто с латеральным преобладанием в лобных отделах. Во время припадка могут наблюдаться билатерально-синхронные разряды спайк-медленная волна или высокоамплитудные регулярные дельта- или тета-волны, преимущественно в лобных и/или височных отведениях, иногда внезапная диффузная десинхронизация. При орбитофронтальных фокусах трёхмерная локализация выявляет соответственное расположение источников начальных острых волн паттерна эпилептического припадка.

· Эпилептические энцефалопатии. В предложения Комиссии по терминологии и классификации Международной противоэпилептической лиги введена новая диагностическая рубрика, включающая широкий круг тяжёлых эпилептических расстройств, - эпилептические энцефалопатии. Это перманентные нарушения функций мозга, обусловленные эпилептическими разрядами, проявляющимися на ЭЭГ как эпилептиформная активность, а клинически - разнообразными продолжительными психическими, поведенческими, нейропсихологическими и неврологическими расстройствами. К ним относят синдром инфантильных спазмов Уэста, синдром Леннокса-Гасто, другие тяжёлые «катастрофические» младенческие синдромы, а также широкий круг психических и поведенческих расстройств, часто протекающих без эпилептических припадков. Диагностика эпилептических энцефалопатии возможна только с помощью ЭЭГ, поскольку при отсутствии припадков только она может установить эпилептическую природу заболевания, а при наличии припадков уточнить принадлежность заболевания именно к эпилептической энцефалопатии. Ниже приведены данные об изменениях ЭЭГ при основных формах эпилептических энцефалопатии.

· Синдром инфантильных спазмов Уэста.

o Вне приступа: гипсаритмия, то есть непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная активность и острые волны, спайки, комплексы спайк-медленная волна. Могут быть локальные патологические изменения или стойкая асимметрия активности.

o Во время приступа: молниеносной начальной фазе спазма соответствуют генерализованные спайки и острые волны, тоническим судорогам - генерализованные спайки, нарастающие по амплитуде к концу припадка (бета-активность). Иногда припадок проявляется внезапно возникающей и прекращающейся десинхронизацией (снижением амплитуды) текущей эпилептиформной высокоамплитудной активности.

· Синдром Леннокса-Гасто.

o Вне приступа: непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, комплексами спайк-медленная волна (200-600 мкВ), фокальные и мультифокальные нарушения, соответствующие картине гипсаритмии.

o Во время приступа: генерализованные спайки и острые волны, комплексы спайк-медленная волна. При миоклонико-астатических припадках - комплексы спайк-медленная волна. Иногда отмечают десинхронизацию на фоне высокоамплитудной активности. Во время тонических припадков - генерализованная высокоамплитудная (>50 мкВ) острая бета-активность.

· Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном «вспышка-подавление» на ЭЭГ (синдром Отахара).

o Вне приступа: генерализованная активность «вспышка-подавление» - 3-10-секундные периоды высокоамплитудной 9-, 5-активности с нерегу лярными асимметричными комплексами полиспайк-медленная волна, острая-медленная волна 1-3 Гц, прерываемая периодами низкоамплитудной (<40 мкВ) полиморфной активности, или гипсаритмия - генерализованная 8- и 9-активность со спайками, острыми волнами, комплексами спайк-медленная волна, полиспайк-медленная волна, острая-медленная волна амплитудой более 200 мкВ.

o Во время приступа: увеличение амплитуды и количества спайков, острых волн, комплексов спайк-медленная волна, полиспайк-медленная волна, острая-медленная волна амплитудой более 300 мкВ или уплощение фоновой записи.

· Эпилептические энцефалопатии, проявляющиеся преимущественно поведенческими, психическими и когнитивными нарушениями. К этим формам относятся эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера, эпилепсия с постоянными комплексами спайк-медленная волна в медленноволновом сне, лобно-долевой эпилептический синдром, приобретённый эпилептический синдром нарушения развития правого полушария и другие. Основная их особенность и один из главных критериев диагноза - грубая эпилептиформная активность, соответствующая по типу и локализации характеру нарушенной функции мозга. При общих нарушениях развития типа аутизма могут наблюдаться билатерально-синхронные разряды, характерные для абсансов, при афазии - разряды в височных отведениях и т.д.

Эпилептиформная активность

Эпилептиформная активность (ЭФА) - электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков, значительно (более 50 %) отличающиеся от фоновой активности и, как правило (но не обязательно), обнаруживающиеся на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией.

ЭФА представляет собой неоднородную группу потенциалов головного мозга в виде пиков, острых волн, комбинации пиков и острых волн с медленными колебаниями, которые могут отличаться друг от друга не только периодом и формой, но и амплитудой, регулярностью, синхронностью, распределением, реактивностью, частотой и ритмичностью ([смотреть рисунок-схему основных типов ЭФА].

H.O. Lüders и S. Noachtar (2000) предложили подробную систематику ЭФА, которая отражает и особо подчеркивает гетерогенность различных ее видов: [1] пики (спайки); [2]острые волны; [3] доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД); [4] пик-волновые комплексы; [5] медленные комплексы пик - медленная волна; [6] комплексы пик - медленная волна 3 Гц; [7] полипики; [8] гипсаритмия; [9] фотопароксизмальная реакция; [10] ЭЭГ эпилептического приступа; [11] ЭЭГ эпилептического статуса.

ЭФА в виде пиков и острых волн в межприступном периоде представляет собой суммирование возбуждающих и тормозных постсинаптических потенциалов, связанных с гиперсинхронным нейрональным разрядом, пароксизмальным смещением деполяризации и последующей гиперполяризацией. При этом различное проявление на ЭЭГ эпилептиформной активности отражает стремительность нейрональной синхронизации и путь, по которому разряд распространяется в коре головного мозга. Таким образом, ЭФА ярко демонстрирует корковую возбудимость и гиперсинхронию.

ЭФА не является специфическим ЭЭГ-феноменом у больных эпилепсией. [!!!] В связи с этим врачи по-прежнему должны полагаться на клиническую оценку в диагностике эпилептических приступов. Так, при проведении стандартной (рутинной) ЭЭГ в общей группе взрослых пациентов с эпилепсией частота обнаружения ЭФА варьирует от 29 до 55 %. Но повторные ЭЭГ (до 4 исследований) с депривацией сна увеличивают вероятность выявления ЭФА у больных эпилепсией до 80 %. Длительный ЭЭГ-мониторинг повышает выявляемость ЭФА на ЭЭГ у больных эпилепсией на 20%. Запись ЭЭГ во сне повышает выявляемость ЭФА до 85 - 90%. Во время эпилептического приступа представленность иктальной (эпилептической) ЭФА на ЭЭГ достигает уже 95 %, однако при некоторых фокальных эпилептических приступах, исходящих из глубинных отделов коры с небольшой проекцией на поверхность, характерные для эпилептического приступа изменения могут не регистрироваться. Также следует обратить внимание и на тот факт, что ЭЭГ имеет более низкую чувствительность в отношении ЭФА у пациентов, имевших одиночный эпилептический приступ или уже принимающих антиэпилептические препараты (АЭП), - в этих случаях вероятность обнаружения составляет 12 - 50%.

Классическая ЭФА на ЭЭГ может обнаруживаться в популяции людей без эпилепсии, что, вероятно, связано с генетической предрасположенностью этих лиц, но при этом они не всегда имеют восприимчивость к развитию эпилептических приступов. У 2 % взрослых в популяции без эпилептических приступов запись ЭЭГ во сне обнаруживает ЭФА. Чаще ЭФА обнаруживается в популяции детей без эпилептических приступов. Согласно нескольким большим популяционным исследованиям ЭЭГ у здоровых детей в возрасте 6 - 13 лет, на ЭЭГ выявлены эпилептиформные изменения (региональные и генерализованные) у 1,85 - 5,0% детей. Лишь у 5,3 - 8,0% детей, у которых была обнаружена эпилептиформная активность на ЭЭГ, в дальнейшем развились эпилептические приступы. Имеет место высокая частота выявляемости региональной ЭФА в виде доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) на ЭЭГ у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией. ЭФА по типу ДЭПД может выявляться у детей со снижением школьной успеваемости, проявлениями синдрома гиперактивности с дефицитом внимания, заикания, дислексии, при аутистических расстройствах и др.

Особенно интересны результаты исследований ЭЭГ у пациентов без эпилептических приступов, но с различными заболеваниями головного мозга - при объемных поражениях головного мозга, таких как абсцессы и медленно растущие опухоли, после перенесенной тяжелой черепно-мозговой травмы, инсульта, при врожденном повреждении головного мозга и др. Частота обнаружения ЭФА на ЭЭГ у этих пациентов достигает 10 - 30 %. У 14 % этих пациентов впоследствии развиваются эпилептические приступы. ЭФА в виде диффузных и мульти-региональных пиков, острых волн может обнаруживаться у пациентов с метаболическими энцефалопатиями без эпилептических приступов - при диализной деменции, гипокальциемии, уремической энцефалопатии, эклампсии, тиреотоксикозе, энцефалопатии Хашимото. (эпилептические приступы могут развиваться у некоторых из этих пациентов, но далеко не всегда). Некоторые препараты, такие как хлорпро-мазин, литий и клозапин, особенно в высоких дозах, могут провоцировать появление ЭФА. Отмена барбитуратов у пациентов без эпилепсии иногда может привести к появлению генерализованных эпилептиформных разрядов и фото-пароксизмального ответа на ЭЭГ.