Болезни беременности. Пренатальная патология.

Лекция 27

                                  1\ БОЛЕЗНИ БЕРЕМЕННОСТИ.

  В настоящей лекции будут рассмотрены 3 группы патологических процессов, связанных с нарушением нормального хода беременности.

                                       1\ Токсикозы беременных.

                                     2\ Внематочная беременность.

                                     3\ Прерванная беременность.                                   

          1\ Токсикозы беременных.

Классификация. 2 группы:

         1\ ранние – до 12 недель беременности                                            

         2\ поздние – после 24-25 недель беременности

                       1\ Ранние токсикозы.

        Различают 8 видов ранних токсикозов.

1\Слюнотечение\ птиализм\.

2\Рвота.

3\ Чрезмерная \неукротимая \ рвота.

4\ Бронхиальная астма.

5\ Полиневриты.

6\ Дерматозы.

7\ Тетания вследствие недостатка кальция в организме.

8\ Остеомаляция.

                                          Патогенез.

Ранние токсикозы объясняются с позиций нервно-рефлекторной теории. Главным доказательством являются извращения пищевых рефлексов в ходе беременности даже при отсуствии выраженной патологии.

Возникновение ранних токсикозов связано со следующими факторами:

     1\ патология интерорецепции матки

      2\ дискординация функции эндокринных желез

     3\ патологическая импульсация со стороны внутренних органов

     4\ патологическая импульсация от плодного яйца.

Это ведет к повышенной возбудимости симпатической и парасимпатической нервных систем, дистонии, нарушению всех видов обмена и аутоинтоксикации.

Ранние токсикозы обычно при соответствующей коррекции заканчиваются благополучно для матери. И только в отдельных ситуациях для прерывания особо неблагоприятных процессов приходится прибегать к исскуственному прерыванию беременности.

                         2\ Поздние токсикозы.

В настоящее время поздние токсикозы обозначаются одним термином - нефропатия беременных. Для нефропатии беременных характерна клиническая триада:

1\ отеки 2\ протеинурия 3\ повышение артериального давления.

Выделяют 3 формы течения болезни: 1\ легкая 2\ средне-тяжелая 3\ тяжелая.

Наиболее тяжелая форма нефропатии обозначается термином эклампсия. В переводе на русский язык с греческого термин эклампсия означает вспышка, внезапное появление. Это отражает одно из проявлений болезни- внезапное развитие судорожного синдрома, как результат нарушения функции центральной нервной системы вследствие выраженной интоксикации.

Патогенез. Теории- 1\ коагулопатическая

                                2\первичного поражения эндотелия микроциркуляторного русла

                                 3\ иммунологическая.

                          Коагулопатическая теория.

   Суть: первопричиной нефропатии является повреждение почек и других органов вследствие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови\ ДВС \ - внутрисосудистая коагуляция. Доказательства: 1\ наличие тромбов в микрососудах и нарушение микроциркуляции с появлением очагов некроза и кровоизлияний

         2\ гипофибриногенемия и тромбоцитопения

         3\ наличие фибрина в почках , плаценте, печени

        4\ экспериментальное воспроизводство ДВС у беременных крольчих путем введения тромбопластина в кровь

        5\ усиление системы свертывания крови у беременных женщин.

  Выраженность ДВС предопределяет степень выраженности нефропатии. Причем для легких форм болезни характерна хроническая постепенная форма ДВС, для тежелых- острая форма проявления ДВС.

Первопричиной ДВС является плацентарный тромбопластин или повреждение эндотелия вследствие длительного ангиоспазма под влиянием плацентарных простагландинов.

                Теория первичного поражения эндотелия.

Суть: первопричиной болезни является поражение эндотелия токсинами с последующим развитием ДВС.

                Иммунологическая теория.

Суть: главным повреждающим фактором являются иммунные комплексы которые образуются вследствие нарушения иммунных механизмов.

Иммунная теория позволяет объяснить такие факты, как-то:

       1\ высокую частоту нефропатии у первобеременных

       2\ риск развития нефропатии при повторных браках

        3\ изменения в плаценте по типу реакции отторжения

        4\ иммунокомплексное повреждение клубочков при нефропатии.

Особую роль в развитии нефропатии играет плацента. Именно от неё зависит появление всех факторов, предопределяющих возникновение болезни.

                     Патоморфология нефропатии. Достаточно хорошо изучена при тяжелых смертельных исходах болезни – это эклампсия. Патоморфологические проявления эклампсии. Головной мозг. Тромбозы, отек, кровоизлияния. Сердце. Тромбозы, очаги некрозов, кровоизлияния, повреждение проводящей системы. Легкие- отек, сливная геморрагическая пневмония, кровоизлияния. Печень: тромбозы, некрозы, гепатоз, кровоизлияния, подкапсульная гематомы--- разрыв капсулы --- кровотечение в брюшную полость.

Почки: микротромбоз, некротический нефроз, билатеральный кортикальный нефроз

Плацента. Фибриноидный некроз, мононуклеарная инфильтрация, липофаги, гиалиноз мелких сосудов, запустение межворсинчатых пространств, инфаркты, наличие иммунных комплексов, иммуноглобулинов, комплементов.

При несмертельных вариантах болезни основные изменения отмечаются в почках. Патоморфология проявлений нефропатии в почках изучена на прижизненном биопсийном материале. Установлено, что в основе болезни лежит поражение клубочков. Микроскопическая картина. Проявления:                             увеличение клубочков в размерах

- сужение капилляров

- набухание эндотелия, дистрофические изменеия в эндотелиальных клетках

- очаговое расширение отдельных капиллярных петель.

Электронно-микроскопическая картина. З вида изменений:

1\ гломерулярный капиллярный эндотелиоз

2\ изменения мезангия

3\наличие депозитов.

Гломерулярный капиллярный эндотелиоз. Главное: сужение капилляров в связи с набуханием и вакуолизацией эндотелиальных клеток, гипертрофии ультраструктур.

Изменения мезангия. Проявления:

- гипертрофия мезангиальных клеток с увеличением мезангиального матрикса

- выселение отростков мезангиоцитов и вещества мезангиального матрикса на периферию капиллярных петель в субэндотелий, что создает светооптический эффект двухконтурности базальных мембран

- иногда выселение цитоплазмы мезангиоцитов через эндотелий в просвет капилляров.

Депозиты. Виды: 1\ гранулярный 2\ фибриллярный 3\ электронноплотный.

Локализация: 1\ субэндотелий 2\эндотелий 3\ мезангий. Состав: фибриллярный- фибрин; гранулярный, электронноплотный – иммунные глобулины.

Обратимость. После родов в первую очередь исчезают изменения в эндотелии, затем в мезангии. Гиалиноз сосудов сохраняется.

Прогноз. Нефропатия может способствовать развитию такой почечной патологии вне беременности, как гломерулонефрит.

2\ Внематочная беременность.

Беременность вне матки. Виды: 1\ трубная 2\ яичниковая 3\ брюшная.

    Этио-патогенез. Основа: анатомо-функциональные нарушения труб, в результате которых обратное прохождение оплодотворенной яйцеклетки из трубы в матку становится невозможным. Факторы: 1\ воспаление – гоноррея, туберкулез, вульгарный сальпингит; 2\врожденные аномалии- перегибы, сужение, недоразвитие; 3\ опухоли, гиперплазии, аденоз

4\возрастной склероз 5\гормональная недостаточногсть желтого тела.

Особую роль играет гиперэстрогенизм и недостаточность прогестероза. Это ведет к развитию истмического блока, спазму, нарушению мышечной перистальтики и задержке оплодотворенной яйцеклетки в трубе.

Нарушению прохождения зиготы через трубу способствуют также спайки, склероз, воспалительная инфильтрация вокруг труб.

         Трубная беременность. Это наиболее частый вариант внематочной беременности. Яичниковая и особенно брюшная беременность встречаются исключительно редко. Поэтому мы о них говорить не будем. Локализация: 1\ ампулярная 2\ истмическая 3\ фимбриальная.

Динамика: имплантация оплодотворенного яйца --- децидуализация---формирование плаценты---разрушение стенки трубы ворсинками плаценты ---- разрыв трубы : кровотечение и шок.

Итог: гибель плода и смертельная опасность для матери. Другие варианты исхода:

1\ вторичная брюшная беременность: 1\выпадение плодного яица в брюшную полость имплантация к брюшной стенке в нейтральном месте и донашивание плода \ разрешение возможно только через кесарево сечение\; 2\ при имплантации к стенке кишки развивается разрушение стенки и развитие грозных, смертельных осложнений, 2\ мумификация плода и его петрификация, 3\ нагноение, разрушение плода и опорожнение гнойных масс через свищи в стенке живота.

Прогноз. Варианты: 1\ бесплодие, 2\ вторичная трубная беременность, 3\ нормальные роды при сохранении анатомо-функциональных способностей сохранившейся трубы.

3\ Прерванная беременность.

Классификация: 1\ аборт - прерывание беременности до 14 недель, 2\ поздний аборт – прерывание беременности в период 14-28 недель, 3\ преждевременные роды- прерывание беременности в период 28- 39 недель.

Клинико-морфологические формы прерывания беременности:

1\ Самопроизвольное 2\ Искусственное.

Самопроизвольное. Гибель плода. Выкидыш. Причины:

1\ патология слизистой матки\ атрофия, эндометриты\, 2\ травмы \ кровотечение, отслойка, выкидыш\, 3\ опухоли\ лейомиомы матки\ нарушение имплантации и выкидыш, 4\ инфекции- \ вирусные, бактериальные\ - склероз и атрофия ворсинок, гибель плода, выкидыш.

Искусственное. 1\ медицинское, 2\ криминальное.

Особую опасность представляют криминальные аборты, которые производятся часто в антисанитарных условиях и приводят к развитию акушерско-гинекологического сепсиса и гибели больных при явлениях острой почечной недостаточности.

                     Осложнения абортов.

1\ Пузырный занос. Превращение ворсинок хориона в пузырьки, которые инфильтративно врастают в стенку матки и сосуды. 2\ Хорионэпителиома- злокачественная опухоль. 3\ Синцитиальный эндометрит и атрофия слизистой. 4\ Бесплодие.

  Вывод- аборты всегда ведут к разным осложнениям. Необходимо их избегать и обучать население способам предохранения.

2\ ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ.

   Патология дородового периода. Известна давно. Но научное обоснование пренатальная патология получила благодаря работам австралийского офтальмолога Грегга в 1951.

Грегг показал, что для понимания пренатальной патологии необходимо помнить, что это нарушение нормального развития организма. И оно обязательно должно проявляться в форме пороков или ненормальности формирования организма. Причем степень выраженности ненормальности зависит от периода действия повреждающего фактора на формирование организма.

Выделяют 2 периода формирования организма:

 1\ Период прогенеза. 2\ Период киматогенеза.

1\ Период прогенеза.

      Это отрезок времени от созревания половых клеток до их слияния. Про означает до, генез- зарождение. Патология этого периода проявляется в нарушении состояния половых клеток- гаметопатии. И если поврежденные гаметы в состоянии дать организм, то болезни такого организма проявляются на генном или хромосомном уровнях.

           Выделяют 5 видов генной патологии, которая проявляется в форме врожденных ферментопатий \ энзимопатий\.

1\ С нарушением структуры белковой молекулы.

    Примеры: 1\ серповидноклеточная анемия 2\ аномалии эритроцитов.

2\ С нарушением синтеза белковой молекулы.

      Примеры: 1\ агаммоглобулинемия 2\ гемофилия.

3\ С нарушением функции белковой молекулы.

      Примеры: нарушение обмена аминокислот\ фенилкетонемия

       тирозиноз, альбинизм\

4\ С нарушением выделительной функции почек.

       Примеры : 1\несахарный диабет 2\ почечный рахит.

5\ Ферментопатии неясной этиологии.

                       Примеры: 1\ наследственные липидозы, 2\ миастения, 3\ эндокринопатии,

 4\ мукополисахаридозы и тд.

                      Хромосомная патология.                Примеры.

1\ Болезнь Дауна. Трисомия по 21 паре хромосом. Проявления : косой разрез глаз, западение спинки носа, высокое небо, низкое расположение ушных раковин, гипотония мышц, пороки сердца и нервной системы.

2\ Синдром Потау. Трисомия по 13-15 парам хромосом. Проявления: поражение глаз, конечностей и центральной нервной системы.

2\ Период киматогенеза.

     Это отрезок времени от слияния половых клеток до рождения ребенка \ слово ким означает зародыш\, то есть это внутриутробный этап развития.

              Выделяют 3 периода развития зародыша.

  1\ Период бластогенеза . Длительность: до 15 дня от момента слияния половых клеток. На этом этапе формируются эмбриои трофобласт. А сам зародыш представляет собой небольшую горошину, содержащую несколько сотен равноценных по своей потенции клеток.  

  2\Период эмбриогенеза. Длительность: 16 - 75 дней внутриоутробного периода. В этот момент происходит активный органогенез и в итоге формируются все органы и системы организма.

  3\ Период фетогенеза. Длительность: 76 – 280 дней внутриоутробного развития.

Он делится на: 1\ранний \ 76- 180 дней \ , когда формируется жизнеспособный плод;

2\ поздний \ 181-280 дней\ , когда происходит созревание плода и старение плаценты.

   Патология этого периода тесно связана с периодами развития зародыша. Поэтому соотвественно выделяют: 1\ Бластопатии. 2\ Эмбриопатии. 3\Ранние фетопатии. 4\ Поздние фетопатии.

  Этиология. Факторы :

1\ вирусы \ оспа, круснуха, грипп, гепатит\

2\бактерии\ туберкулез, сифилис, токсоплазмоз\.

3\лекарства \ талидомид, цитостатики, гормоны и т. д.\

4\гипоксия

5\ эндокринная патология \ сахарный диабет, тиреотоксикоз\

6\ радиация.

                       Патогенез. 3 закономерности.

1\ Киматогенез – это всегда искажение нормального хода развития зародыша\ порок развития\.

2\ Чем раньше действует повреждающий фактор, тем грубее порок развития. При бластопатиях – это организменный порок, при поздних фетопатиях всего лишь тканевой порок\ дизонтогенез\.

3\ Степень выраженности порока зависит в первую очередь от времени действия повреждающего фактора, во вторую - от характера повреждающего фактора.

                             1\ Бластопатии.

Нарушения формирования плода в целом. Разделение по оси симметрии. Это приводит к грубым организменным порокам.

   1\ Двойниковые уродства: диплопагус, сращения двойников в областях – 1\ головы 2\ груди 3\ таза.

   Они могут быть- 1\симметричными\ сиамские близнецы\

                                 2\ ассиметричными .

   Ассиметричные диплопагусы проявляют себя в том, что из одной \ большей части \ бластулы развивается полноценный организм, а из другой \ меньшей части\ формируется плод-паразит, недоразвитый близнец. Последний может располагаться в грудной или брюшной полостях нормально развитого плода. И долгое время себя не проявлять. В последующем из него может развиться дисэмбриональная опухоль- тератома. Терминология.

Краниопагус – сращение в области головы.

Торокопагус – сращение в области грудной клетки.

Ишиопагус- сращение в области таза.

                            2\ Эмбриопатии. Они выражаются в органных или системных пороках.

Классификация. По степени распространенности выделяют пороки:

    1\ изолированные 2\ системные 3\ многосистемные.

Общие проявления пороков:         отсутствие органа \ агенезия, аплазия\

-   недоразвитие органа\ гипоплазия\

- удвоение \ гиперплазия\

- изменение формы\ слияние, атрезия, деформация, стеноз\.

Характеристика пороков по системам.

1\ Органы пищеварения.

Пищевод: стеноз, атрезия, свищи, аплазия.

Желудок: отсуствие, недоразвитие, удвоение, деформация, пилоростеноз.

Кишечник: множественные атрезии\ связка сосисок\, стеноз, удвоение, расширение \ болезнь Гиршпрунга\, кишечные свищи\ пупочно-кишечный, кишечно-мочепузырный, влагалищный, промежностный\, меккелев дивертикул.

Печень и желчевыводящие пути: поликистоз, атрезия ,агенезия, цирроз.

Поджелудочная железа: аплазия, гипоплазия, кисты.

                            2\ Сердечно-сосудистая система. Выделяют 3 группы пороков.

             1\ Нарушение деления полостей.

             2\ Нарушение формирования артериального ствола

             3\ Комбинированные пороки.

1\ Нарушения деления полостей. Виды:

        1\ дефект межжелудочковой перегородки, 2\ дефект межпредсердной перегородки

 2\ Нарушения формирования артериального ствола. Виды :

        1\ общий артериальный ствол

        2\ полная транспозиция легочной артерии и аорты

        3\ стеноз и атрезия легочной артерии

        4\ стеноз и атрезия аорты

        5\незаращение артериального \баталова\ протока

        6\сужение\ коарктация\ аорты.

3\ Комбинированные пороки. Виды:

         1\триада Фалло- 1\деффект межжелудочковой перегородки

                                      2\ стеноз легочной артерии

                                      3\ гипертрофия правого желудочка

         2\ тетрада Фалло + 4\ декстрапозиция аорты

         3\ пентада Фалло + 5\ дефект межпредсердной перегородки.

         4\ болезнь Лютембаше- 1\ дефект межжелудочковой перегородки

                                                   2\ стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия

         5\ болезнь Эйзенменгера- 1\ то же что и б. Лютембаше

                                                      + 2\ декстрапозиция аорты.

         6\ синдром Бланда-Уайта- Гарленда – отхождение левой венечной артерии от легочного ствола.

3\ Органы дыхания. Виды:

1\ Аплазия, гипоплазия бронхов.

2\ Бранхиальные кисты

3\Врожденные бронхоэктазы

4\Трахео-бронхомегалия

5\Врожденная эмфизема.

4\ Нервная система.

1\ Акрания. Анэнцефалия.

2\Дефект задней стенки спинно-мозгового канала\ спина бифида, рахисхиз\

3\Грыжы головного мозга: 1\ менингоцеле 2\энцефало-менингоцеле 3\ энцефало-цистоцеле. 4\. Циклопия\ одна глазная ниша, но в ней 1-2 глазных яблока\

5\ Гидроцефалия: 1\ внутренняя - скопление жидкости внутри желудочков 2\ наружняя – скопление жидкости над оболочками.

                     5\ Мочеполовая система. Виды :

1\ Почки- агенезия, аплазия, добавочная почка, подковообразная почка, поликистоз

2\Атрезия мочевого пузыря

3\Эктопия мочеточноков

4\Выворот стенки мочевого пузыря \ экстропия\,

дивертикул мочевого пузыря , агенезия мочевого пузыря

5\ гипоспадия \ дефект верхней стенки мочеиспускательного канала\

6\ эписпадия \ дефект нижней стенки мочеиспускательного канала

7\ крипторхозм- неопущение яичка

8\ атрезия , удвоение матки и влагалища

9\гермофородитизм.

6\ Костно-суставная и мышечная системы. Виды.

1\ Хондродисторофия\ микромилия\- недоразвитие конечностей.

2\ Несовершенный остеогенез.

3\ Синдактилия- сращение пальцев.

4\ Полидактилия- увеличение числа пальцев.

5\ Амелия- отсуствие конечности.

6\ Сиреномилия- сращение ног.

7\ Расщепления: х5йлосхиз – расщепление губы; палатосхиз – расшепление твердого неба.

8\ Пороки лица : микрогнатия – уменьшение нижней челюсти ; гипертелоризм- широкое расстояние между глазами.

9\ Пороки мышц: грыжи диафрагмы; отсутствие передней брюшной стенки с эвентерацией; кривошея.

                                8\ Кожа.

1\ Гипертрихоз, гипотрихоз, атрихоз.

2\Гиперпигментация, альбинизм.

3\ Полимастия, полителия, очаговая аплазия.

3\ Фетопатии.

 Виды: 1\инфекционные 2\ неинфекционные.

Инфекционные. Проявления:

- некроз, васкулиты

- слабая воспалительная реакция

- геморрагический диатез

- слабо выраженный дисонтогенез- только на тканевом уровне

- усиление мезенхимальной реакции и задержка инволюции провизорных органов

- склонность к генерализации воспалительного процесса.

   Неинфекционные фетопатии. Виды.

1\ Гемолитическая болезнь- резус конфликт.

2\ Муковисцидоз

3\Фиброэластоз эндокарда.