Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)

Различают острую и хроническую постгеморрагическую анемии. Первая является следствием быстрой потери значительного количества крови, вторая развивается в результате длительных постоянных кровопотерь даже в незначительном объеме.

Таблица 3. Классификационные признаки острой постгеморрагической анемии

Таблица 4.Классификационные признаки хронической постгеморрагической анемии

Железодефицитная анемия

ЖДА составляют 70% всех анемий. В норме в крови 12-32 мкмоль/л железа, связано с транспортным белком плазмы трансферрином. Общая железосвязывающая способность крови – 30,6 – 84,6 мкмоль/л, латентная железосвязывающая способность 20-50 мкмоль/л.

Общее кол-во железа в организме – 4-5 г (у мужчин 50 мг/кг, у женщин – 40 мг/кг), большая часть (60%) которого содержится в эритроцитах в составе гемоглобина. Остальное железо входит в состав миоглобина, железосодержащих ферментов, трансферрина, ферритина, гемосидерина.

Трансферрин – транспортный белок, синтезируемый в печени.

Ферритин – внутриклеточный белок, депонирующий железо в нетоксичной форме (1 молекула ферритина связывает 4500 атомов железа).

 Часть ферритина превращается в гемосидерин - нерастворимое соединение, содержащее железо в менее доступной форме.

Органами – депо железа являются: печень (гепатоциты, макрофаги), костный мозг, селезенка, мышцы.

Железо поступает в организм с пищей и лучше усваивается гемовое железо, содержащееся в мясе (гемового железа всасывается 20-30%, и не гемового – меньше 5%). В других продуктах, в том числе растительного происхождения, железо содержится в форме трехвалентного оксида железа и для его всасывания необходимо превращение в двухвалентный оксид железа. Этому способствует кислая среда желудка, где кроме HСl могут содержаться поступающие с пищей органические кислоты: аскорбиновая, яблочная, молочная и др. Фосфаты, бикарбонаты, содержащийся в чае танин ухудшают всасывание железа, т.к. образуют его нерастворимые осадки.

Всасывание железа происходит в проксимальной части тонкого кишечника. В стенке кишечника содержится белок апоферритин, который, образуя железопротеиновый комплекс превращается в ферритин. Система «апоферритин-ферритин» в определенной степени влияет на кол-во и скорость всасывания железа, не допуская его избыточного поступления.

По патогенетическому принципу с учетом основных этиологических причин железодефицитные анемии делят на пять основных подгрупп (Л.И. Идельсон): 1) связанные с повышенной потерей железа; 2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа; 3) связанные с повышенным расходованием железа; 4) связанные с нарушением всасывания железа и недостаточным поступлением его с пищей (алиментарные); 5) связанные с нарушением транспорта железа.

Таблица 5. Причины и механизмы развития железодефицитных состояний

Маточные кровотечения, особенно ювенильные (у девочек), или у жен­щин на фоне маточных опухолей и в климактерическом периоде усугубля­ются гормональным дисбалансом, женские половые гормоны в отличие от мужских тормозят эритропоэз, ос­лабляют процессы включения железa в гемм. При этом гемоглобинизация эритроцитов нарушается настолько, что цветовой показатель снижается до 0,5 и даже 0,4. Цвет кожи у таких больных не просто очень бледный, а блед-чый с зеленоватым (цвета алебастра) оттенком, что послужило поводом назвать такие ЖДА — «хлороз» (от греч. hloros — зеленый): ранний хлороз у девочек и поздний хлороз — у женщин. Встречается так называемый полиглобулический хлороз, характеризующийся нормальным количеством эритроцитов в крови, но очень низким со­держанием в них гемоглобина.

Нарушение транспорта железа мо­жет быть результатом наследственно обусловленного отсутствия трансферрина (атрансферринемия — аутосомно-рецессивное заболевание) или на­рушением синтеза этого белка при па­тологии печени, или его повышенной потерей с мочой (протеинурия при нефропатиях).

Патогенез ЖДА сводится к уменьшению гемоглобинизации эрит­роцитов. Синтез гемоглобина страдает больше, чем пролиферация клеток, и поэтому содержание НЬ снижается в большей степени, чем число эрит­роцитов. Гематокрит снижается толь­ко при тяжелых анемиях. Это приво­дит к тому, что одним из ведущих при­знаков анемии является ее выраженная гипохромия (цветовой показатель сни­жен до 0,5 — 0,6, средняя концентра­ция клеточного гемоглобина резко снижена). На I стадии ЖДА мо­жет быть нормохромной.

В мазках периферической крови встречаются кольцевидные эритроци­ты (анулоциты) с расширенной зоной просветления в центре из-за малого количества гемоглобина, выражена анизохромия (эритроциты разной сте­пени окраски). На фоне выраженного пойкилоцитоза (встречаются мишеневидные и карандашеподобные клетки) и анизоцитоза преобладают микроцты (диаметр клеток меньше 6 мкм, средний объем клетки меньше 80 мкм³). На начальных стадиях и при легких формах средний объем клетки сохра­няется нормальным. Молодых клеток очень мало.

В крови снижено содержание же­леза, снижен коэффициент насыще­ния трансферрина, повышены общая и латентная железосвязывающая спо­собность. Индекс ретикулоцитов обыч­но меньше 2 %. Несмотря на нормальное или несколько повышенное чис­ло ретикулоцитов анемия рассматри­вается как гипорегенераторная, так как продукция эритроцитов не адек­ватна степени анемии, а вновь обра­зованные эритроциты содержат мало гемоглобина и не выполняют свою ос­новную — дыхательную функцию. СОЭ увеличена, ОРЭ (осмотическая резистентность эритроцитов) в норме (иногда по­вышена максимальная ОРЭ, так как у анулоцитов больше резерва для набу­хания). В некоторых случаях бывает ре­активный тромбоцитоз.

В костном мозге отсутствуют сидеробласты и усилен неэффективный эритропоэз.

Следует иметь в виду, что ЖДА раз­вивается постепенно:

Тяжелый дефицит же­леза приводит к большему угнетению эритропоэза, нарушению регенерации различных тканей (особенно кожи и слизистых оболочек), ослаблению функции многих ферментов (напри­мер, цитохромоксидазы), нарушению тканевого дыхания, ослаблению функ­ции макрофагов, к гипоксическому по­вреждению различных органов с яв­лениями дистрофии (например, мио­карда) и другим последствиям.

Клиническая картина

1. Анемический синдром.

2. Сидеропенический синдром характеризуются гипоксическим синдромом, проявления которого зависят от степени сниже­ния гемоглобина. Характерны измене­ния кожи и слизистых оболочек: су­хость и зуд кожи, выпадение волос, ломкость ногтей и изменение их фор­мы (койлонихии - ложкообразные ногти); из-за атрофии сосочков язы­ка развивается глоссит и изменяется вкусовая чувствительность (дети с удовольствием вместо конфет грызут мел, уголь, глину или лед), часто воз­никает ангулярный стоматит («заеды»), могут быть диспепсические расстройства и признаки эзофагита. У больных ЖДА снижается иммуни­тет и присоединяются инфекционные заболевания.

Принципы патогенетиче­ской терапии ЖДА сводятся к на­значению диеты (повышенное по­требление мяса в сочетании с вита­минами), восстановлению содержания железа в крови с помощью специаль­ных железосодержащих препаратов, применяемых или per os, или парентерально, если нарушено всасывание железа в кишечнике. Важно устано­вить и устранить причину дефицита железа.

Таким образом, ЖДА по типу эритропоэза — нормобластические, по ре­генераторной способности костного мозга — гипорегенераторные, по сред­нему объему клетки и среднему диа­метру эритроцитов — микроцитарные, по цветовому показателю и средней концентрации клеточного гемоглоби­на — гипохромные.

В диагностике железодефицитной анемии решающее значение имеют показатели обмена железа (сывороточное железо, железосвязывающая способность сыворотки, общий запас железа в организме и др.). Количество железа в сыворотке крови при выраженной железодефицитной анемии падает до 5,4–1,8 мкмоль/л при норме 12,5–30,4 мкмоль/л (мужчины; у женщин этот показатель на 10–15% ниже). Увеличивается железосвязывающая способность сыворотки. В норме одна треть трансферрина насыщена железом, а две трети — свободны. Под общей железосвязывающей способностью сыворотки понимается не абсолютное количество трансферрина, а количество железа, которое может связаться с трансферрином (в норме 54,0–72,0 мкмоль/л). Содержание ферритина в сыворотке крови, по результатам радиоиммунологических методов исследования, при железодефицитных анемиях снижается до 9,0–1,5 мкг/л (в норме — 12–300 мкг/л). Об уровне депонированного железа можно судить по содержанию железа в суточной моче после однократного введения больному 500 мг десферала (продукт метаболизма актиномицетов, избирательно выводящий ион железа из организма). В норме этот показатель соответствует 0,6–1,3 мг железа, а при железодефицитной анемии снижается до 0,2 мг в сутки и менее.

СЭП - свободный эритроцитарный протопорфирин - его уровень нормален при талассемии, но увеличивается при ЖДА и анемиях на почве хронических заболеваний;

Сывороточный ферритин - очень точный индикатор резервных запасов железа. Он содержит примерно 15-20% общего запаса железа в организме взрослого человека. Определяется почти во всех тканях, особенно высока его концентрация и синтетическая способность в печени, селезенке и костном мозге. Ферритин имеет молекулярную массу 440 000 D. Белок в свободном от железа виде называется апоферритином. Ферритин состоит из белковой оболочки, которая окружает ядро трехвалентного железа в виде комплексов окиси и фосфата железа. Каждая молекула апоферритина может сорбировать до 5000 атомов железа, однако большинство молекул феррити­на содержат от 1000 до 3000 атомов железа.