Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз)

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) может быть как первичным (идиопатическим) выявляющимся в период формирования нефротического синдрома, так и вторичным, связанным с липоидным нефрозом.

Этиология и патогенез не известны. Предполагают, что сегментарный гиалиноз отражает вторичные метаболические нарушения в участках повреждения и коллапса капиллярных петель юкстамедуллярных клубочков.

Патологическая анатомия.

Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстамедуллярных клубочках, причем поражаются лишь отдельные клубочки (фокальные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны. Особенностью этого вида гломерулопатии является также постоянное обнаружение липидов как в гиалиновых массах, обычно связанных с капсулой клубочков, где находят синехии, так и в мезангиоцитах, приобретающих вид пени-стых клеток. Пролиферация мезангиоцитов отсутствует. Уль-траструктурные особенности представлены изменениями эндотелиальной поверхности базальной мембраны гломерулярных капилляров в участках их коллапса: поверхность ее становится как бы обтрепанной.

В исходе фокального сегментарного склероза (гиалиноза) развивается обычно хроническая почечная недостаточность.

Редко встречается наследственный нефротический синдром, который, по-видимому, имеет им-мунологический механизм развития, так как у матери и ребенка обнаруживаются антиплацентарные и антипочечные антитела. Изменения почек в виде интракапиллярного продуктивного гломерулонефрита и кистозного превращения канальцев в таких случаях нередко сочетаются с аномалиями развития почек. Дети умирают от хронической почечной недостаточности.