Тромбоцитопении и тромбоцитопатии

Тромбоцитопении группа заболеваний, при которых наблюдается снижение количества тромбоцитов (норма 150 10 /л) в связи с повышенным их разрушением или потреблением, а также недостаточным образованием. Повышенное разрушение тромбоцитов наиболее частый механизм развития тромбоцитопений.

Классификация тромбоцитопений

Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений. При многих наследственных тромбоцитопениях наблюдают изменения различных свойств тромбоцитов, что позволяет рассматривать эти болезни в группе тромбоцитопатий (см. Тромбоцитопатии). Руководствуясь механизмом повреждения мегакариоцитов и тромбоцитов, приобретенные тромбоцитопении делят на иммунные и неиммунные. Среди иммунных тромбоцитопений различают аллоиммунные (несовместимость по одной из систем крови), трансиммунные (проникновение аутоантител матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, через плаценту), гетероиммунные (нарушение антигенной структуры тромбоцитов) и аутоиммунные (выработка антител против собст-венных неизмененных антигенов тромбоцитов). В тех случаях, когда причину аутоагрессии против тромбоцитов выявить не удается, говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении. Неиммунные тромбоцитопении могут быть обусловлены механической травмой тромбоцитов (при спленомегалии), угнетением пролиферации костномозговых клеток (при радиационном или химическом повреждении костного мозга, апластических анемиях), замещением костного мозга (разрастание опухолевых клеток), соматической мутацией (болезнь Маркиафавы Микели), повышенным потреблением тромбоцитов (тромбоз см. ДВС-синдром), недостатком витамина В12 или фолиевой кислоты (см. Анемии). Иммунные формы тромбоцитопений встречаются чаще неиммунных, причем среди первых наиболее часто наблюдается аутоиммуная форма, обычно у взрослых.

Патологическая анатомия. Для тромбоцитопении характерен геморрагический синдром с кровоизлияниями и кровотечениями. Кровоизлияния возникают чаще в коже в виде петехий и экхимозов, реже в слизистых оболочках, еще реже в паренхиме внутренних органов (например, кровоизлияние в мозг). Кровотечения возможны как желудочные и кишечные, так и легочные. Нередко отмечается увеличение селезенки в результате гиперплазии ее лимфоидной ткани, увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге. Отдельные формы тромбоцитопении имеют свои морфологические особенности. Например, при некоторых аутоиммунных тромбоцитопениях наблюдается увеличение лимфатических узлов (лимфоаденопатия) и размеров тромбоцитов, а увеличение селезенки отсутствует. Геморрагии при тромбоцитопении могут приводить к развитию анемии (см. Анемии).

Тромбоцитопатии большая группа заболеваний и синдромов, в основе которых лежат нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. По сути своей это группа геморрагических диатезов с геморрагическими проявлениями на уровне сосудов микроциркуляции.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии делят на наследственные и приобретенные. Среди наследственных тромбоцитопатии. выделяют ряд форм, руководствуясь типом дисфункции, морфологических изменений и биохимических нарушений тромбоцитов. Многие из этих форм рассматриваются как самостоятельные болезни или синдромы (например, тромбастения Гланцмана, связанная с мембранными аномалиями тромбоцитов; синдром Чедиака Хигаси, развивающийся при недостатке в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонентов).

Приобретенные тромбоцитопатии развиваются при разнообразных патогенных воздействиях и встречаются при многих болезнях и синдромах. Выделяют тромбоцитопатии:

1. при гемобластозах

2. при миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии

3. при В12-дефицитной анемии

4. при циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени

5. при гормональных нарушениях (гипотиреоз, гипоэстрогении)

6. при цинге

7. при лучевой болезни

8. при ДВС-синдроме и активации фибринолиза

9. при массивных гемотрансфузиях

10. лекарственные и токсические (при лечении нестероидными противовоспалительными препаратами, ацетилсалициловой кислотой, бруфеном, индометацином, некоторыми антибиотиками, транквилизаторами и др.; при алкоголизме).

Патологическая анатомия.

Характеристика тромбоцитопатий сводится к морфологическим проявлениям геморрагического синдрома. При этом следует иметь в виду, что тромбоцитопатии могут протекать с более или менее выраженной тромбоцитопенией.

При решении вопроса о приоритетности тромбоцитопатии или тромбоцитопении в диагнозе следует руководствоваться следующими положениями [Баркаган 3. С., 1985]:

1. к тромбоцитопатиям относят все формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения тромбоцитов, не исчезающие при нормализации их количества в крови;

2. для тромбоцитопатий характерно несоответствие выраженности геморрагического синдрома степени тромбоцитопении;

3. генетически обусловленные формы патологии тромбоцитов в подавляющем большинстве случаев относятся к тромбоцитопатиям, особенно если они сочетаются с другими наслед-ственными дефектами;

4. тромбоцитопатию следует считать вторичной, если качественный дефект тромбоцитов непостоянен, ослабляется или полностью исчезает после ликвидации тромбоцитопении.

Болезни сердечно-сосудистой системы

Болезни сердечно-сосудистой системы занимают ведущее место в патологии современного человека. По статистическим данным, такие болезни, как атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца и порока сердца, составляют наибольший процент заболеваний и являются основной причиной смертности человечества.

Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы наибольшее значение имеют: эндокардит, миокардит, пороки сердца, кардиосклероз, атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, цереброваскулярные болезни, васкулиты.

Эндокардит

Эндокардит воспаление эндокарда, т. е. внутренней оболочки сердца. Он возникает при многих заболеваниях, обычно инфекционной природы (вторичный эндокардит), в ряде случаев является самостоятельной нозологической формой (первичный эндокардит). Среди первичных эндокардитов выделяют бактериальный (септический) эндокардит, фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией.

Бактериальный (септический) эндокардит

Бактериальный (септический) эндокардит является одной из форм сепсиса (см. Сепсис).