Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

В эту группу входят жиробелковые пигменты-липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы. Липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е и цероид имеют одинаковые физические и хими-ческие (гистохимические) свойства, что дает право считать их разновидностями одного пигмента липофусцина. Однако в настоящее время липофусцином считают липопигмент лишь паренхиматозных и нервных клеток; пигмент недостаточности витамина Е разновидность липофусцина. Цсроидом называют липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов.

Патология обмена липопигментов разнообразна.

Липофусцин представляет собой гликолипопротеид. Он представлен зернами золотистого или коричневого цвета, электронно-микроскопически выявляется в виде э,псктронно-плотпых гранул (рис. 40), окруженных трехконтурной мембраной, которая содержит миелипоподобные структуры.

Образование липофусцина происходит путем аутофагии и проходит несколько стадий. Первичные гранулы, или пропигмент-гранулы, появляются перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов. Они содержат ферменты митохондрий и рибосом (металло- флавопротеиды, цитохромы), связанные с липопротеидами их мембран. Пропигмент-гранулы поступают в пластинчатый комплекс, где происходит синтез гранул незрелого липофусцина, который суданофилен, ШИК-положителен, содержит железо, иногда медь, обладает светло-желтой аутофлюоресценцией в ультрафиолетовом свете. Гранулы незрелого пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и абсорбируются там лизосомами; появляется зрелый липофусцин, обладающий высокой активностью лизосомных, а не дыхательных ферментов. Гранулы его становятся коричневыми, они стойко суданофильны, ШИК-положительны, железо в них не выявляется, аутофлюоресценция становится красно-коричневой. Накапливающийся в лизосомах липофусцин превращается в остаточные тельца телолизосомы.

В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть вторичным и первичным (наследственным).

Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих забо-леваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повы-шении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), при злоупотреблении некоторыми лекарствами (анальгетики), при недостаточности витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е).

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в виде наследственного гепатоза, или доброкачественной гипер- билирубинемии (синдромы Дабина Джонсона, Жильбера, Кригера Найя- ра) с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза (синдром Бильшовского Янского, Шпильмейера Шегрена, Кафа), когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.

Цероид образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или лигшдсодержащего материала; основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоединяются белки. К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). Липиды не перевариваются лизосомальными ферментами и остаются в лизосомах, появляются остаточные тельца, т. е. тело'лизосомы.

В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается крово-излиянием (поэтому раньше цероид называли гемофусцииом, что принци-пиально неверно) или если липиды присутствуют в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.

Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. Выявление их основано на обнаружении каротиноидов (цветные реакции с кислотами, зеленая флюоресценция в ультрафиолетовом свете).

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов.

Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно- витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конденсация липохромов- в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой.