Амиотрофический боковой склероз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, впервые выделенное Шарко в 1869 году. Этиология неизвестна. Однако имеются довольно веские основания предполагать, что заболевание относится к группе так называемых медленных инфекций, вызывается вирусом. С другой стороны, показано, что в ряде мест, в частности, на Марианских островах и острове Гуам в Тихом океане, заболевание носит наследственный характер. При этом заболевании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и передних рогах спинного мозга.

КЛИНИКА. Симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов.

Основными симптомами заболевания являются слабость и атрофия мелких мышц рук, распространяющиеся затем на мышцы плечевого пояса, спины и грудной клетки. В пораженных мышцах отмечаются фасцикуляции, которые бывают заметны под кожей в виде быстрых неритмичных сокращений отдельных двигательных единиц. Отмечается повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появление патологических стопных знаков. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарной группы нервов (IX – XII). Нарушается речь по типу дизартрии, затрудняется глотание, изо рта все время выделяется слюна. В языке появляются фибрилляции, со временем развиваются атрофии. Нарушения чувствительности не свойственны БАС. Контроль тазовых органов обычно не нарушается.

В зависимости от локализации патологического процесса различают формы:

*  шейно-грудную;

*  пояснично-крестцовую;

*  бульбарную.

ДИАГНОСТИКА. Проводят электромиографию, позволяющую выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ. Симптоматическое. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства.

ПРОГНОЗ. Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. Исход заболевания летальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии.

Эпилепсия: этиология, патогенез, диагностика, основные принципы терапии.

Эпилепсия - (от греческого слова epilembano - схватываю) - в буквальном переводе приступ, припадок. Хроническое заболевание НС, сопровождается повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, вегетативных, сенсорных и психических функций, возникающах вслежствие чрезмерных нейронных разрядов. Долгое время понятие "эпилепсия" объединяло все болезненные состояния, сопровождающиеся судорогами. Распространенность эпилепсии достигает 1%.

Полиэтиологическое.

1) генетические факторы 65,5

2) сосудистые заболевания 10,9

3) пре- иеринатальные поражения НС 8

4) ЧМТ

5) Опухоли мозга

6) Дегенеративные заболевания НС

7) Инфекция

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ. В развитии болезни имеет значение, с одной стороны, измененная "судорожная реактивность", с другой - вредоносные факторы среды: травмы, инфекции, интоксикации и др.

Ф-ры, участвующие в возникновении эпилепсии

1) Эндогенный(насл. обусловленные, врожденные, приобретенные)

2) Экзогенный(внешние раздражители различной силы и продолжительности)

ПатогенезРезультат патологических разрядов (изменение процессов возбуждения нервных клеток), их клинич. проявления – от места происхождения, длительности и распределения зарядов.

ДИАГНОСТИКА.

- описание пароксизмального события (анамнез)

- классификация приступов (анамнез, визуально, ЭЭГ)

- диагностика формы (клиника, ЭЭГ + нейровизуализация)

- установление этиологии (МРТ, кариотип)

ЛЕЧЕНИЕ. Необходимо соблюдать следующие принципы:

*  индивидуальность лечения - доза препарата зависит от возраста больного и частоты припадков;

*  непрерывность и длительность лечения. После полного исчезновения приступов противосудорожное лечение продолжают не менее 2 лет. В дальнейшем дозы постепенно снижают (в течение года и больше) до полной ее отмены. Исключения составляют дети в пубертатном периоде, где отмены противосудорожных препаратов нет.

*  комплексность лечения - с противосудорожными препаратами назначать витамины, противоотечные препараты и другие;

* преемственность лечения

* постепенная отмена

* корректная (эфф-ть/побочные/стоимость)

Эпилепсия: классификация. Эпилептические припадки: классификация, клиническая характеристика.

Классификация припадков

Этиопатологическая (Шанько)

1) Эпилептические

2) Аноксические

3) Токсические

4) Метаболические

5) Психогенные

6) Гипнотические

7) Неопределенного генеза

КЛИНИКА.Выделяют 2 основных типа эпилептических припадков:

· парциальные

· генерализованные.

Эпилепсия - это не единое заболевание, а группа заболеваний, каждое из которых характеризуется возрастом начала, определенным типом припадков, специфическими изменениями электроэнцефалографии, этиологией и сопутствующими симптомами. В соответствии с типом припадков выделяют парциальную (локализованную, или фокальную) эпилепсию, характеризующуюся различными вариантами парциальных припадков или фокальными изменениями на электроэнцефалографии, и генерализованную эпилепсию, которая характеризуется генерализованными припадками и отсутствием фокальных изменений на электоэнцефалограмме. С этиологической точки зрения каждый из этих вариантов эпилепсии, в свою очередь, подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную формы.

Идиопатическая эпилепсия (ранее обозначавшаяся как первичная, или генуинная) обычно имеет наследственный характер, начинается в детском, подростковом или юношеском возрасте и редко сопровождается какими –либо другими неврологическими или психическими нарушениями. При этом в межприступном периоде электроэнцефалография обычно не выявляет каких-либо отклонений, отсутствуют изменения на компъютерной и магнитно-резонансной томографии. Частой особенностью является сравнительно доброкачественное ее течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на антиэпилептическую терапию.

Симптоматическая эпилепсия – следствие первичного структурного или метаболического поражения головного мозга, вовлекающего его серое вещество (например, травма, опухоль, врожденная аномалия). Генерализованная эпилепсия чаще (но не всегда) имееет идиопатический характер, тогда как парциальная эпилепсия чаще бывает симптоматической (исключение составляют варианты идиопатической парциальной эпилепсии детского возраста).

О криптогенной эпилепсии говорят в том случае, когда клинически можно предполагать симптоматическую эпилепсию (например у взрослого больного со сложными парциальными припадками), однако выявить конкретное заболевание центральной нервной ситемы не удается. Криптогенная эпилепсия нередко связана с микроскопическими структурными изменениями в веществе мозга (например, склерозом гиппокампа).