Диф. диагноз при гепатолиенальном синдроме.

Гепатолиенальный синдром - сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.

Основные группы заболеваний, при которых встречается гепатолиенальный синдром:

1) острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита, эндофлебита печеночных вен)

Для заболеваний данной группы чаще всего характерны: боль и чувство тяжести в правом подреберье, диспептические расстройства, астенический синдром, кожный зуд, желтуха, печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос), признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома.

При эндофлебите печеночных вен наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией; при тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточной отсутствуют.

2) болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз

При гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин, характерны гиперпигментация кожи и слизистых, признаки цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизм; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии.

При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам «печеночного» характера присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера - Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания.

При болезни Гоше синдром имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии; поражение ЦНС; гиперспленизм, гипохромная анемия.

При амилоидозе гепатолиенальный синдром сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макроглоссией, реже – с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).

3) инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярия, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.)

При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии.

4) болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.)

При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др.

При острых лейкозах селезенка мало увеличена, при хроническом миелолейкозе селезенка огромных размеров, причем спленомегалия предшествует увеличению печени, при хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.

5) заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с ХСН (пороки сердца, констриктивный перикардит, ишемическая болезнь сердца)

При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.

Диф. диагноз при увеличенной СОЭ.

Наиболее частая причина повышения СОЭ – увеличение содержания в плазме крупнодисперсных белков (фибриногена, a- и g-глобулинов, парапротеинов), а также уменьшение содержания альбуминов. Также повышение СОЭ вызывают увеличение вязкости крови (чем ниже, тем больше СОЭ) и числа эритроцитов (чем больше, тем ниже СОЭ).

Механизм повышения СОЭ: адсорбция менее отрицательно заряженных крупнодисперсных белков на более отрицательно заряженных эритроцитах --> уменьшение поверхностного заряда эритроцитов --> сближение эритроцитов с последующей более быстрой их агломерацией.

Уменьшению СОЭ способствуют: 1) сгущение крови; 2) ацидоз; 3) гипербилирубинемия.

Наиболее частые причины синдрома повышенного СОЭ:

1. Любые воспалительные процессы и инфекции, сопровождающиеся накоплением в крови грубодисперсных фракций глобулинов, фибриногена и других белков острой фазы воспаления (особенно повышено СОЭ при лептоспирозе, иерсиниозе, менингококковой инфекции); исключения – вирусные инфекции (грипп, вирусный гепатит и др.).

2. Заболевания, сопровождающиеся распадом (некрозом) тканей, форменных элементов крови и всасыванием продуктов распада белков в кровь (гнойные и септические заболевания, злокачественные новообразования, инфаркты кишечника, мозга, легких, миокарда и др.).

3. Заболевания соединительной ткани и системные васкулиты (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия, дерматомиозит и др.).

4. Заболевания паренхимы печени (гепатит, циррозы печени, рак и др.), ведущие к выраженной диспротеинемии, иммунному воспалению и некрозам ткани печени.

5. Болезни обмена (сахарный диабет и др.).

6. Гемобластозы (лейкозы, лимфогранулематоз и др.).

7. Парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема).

8. Анемии с уменьшением числа эритроцитов.

9. Заболевания почек, особенно сопровождающиеся нефротическим синдромом с гипоальбуминемией.

Наиболее значительное повышение СОЭ (до 50-80 мм/ч) наблюдается при: 1) парапротеинемических гемобластозах; 2) системных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах.

NB! При любых заболеваниях, для которых в принципе характерно увеличение СОЭ, этот показатель может оказаться не повышенным на определенных стадиях развития патологического процесса, если одновременно наблюдается сгущение крови, состояние ацидоза или гипербилирубинемия (сердечная декомпенсация, кетоацидоз при СД, гемолитическая желтуха и др.)