Клиническая картина и диагностика

Вопрос 1

Агранулоцитозы (А)— группа патол сост-й, характ-ся лейкопенией < 1000 в 1 мкл, нейтропенией 750 в 1 мкл, что обусл-т повыш-ю воспр-ть к бактер и гриб инф-м. А: врожд-ми и приобр-ми. Для мн форм заб-я патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах пораж-я - гибель гранулоцитов в рез-е их контакта с аутоAt. Мех-м индивид реакции организма на введение медикамента при гаптен агранулоцитозе до конца не изучен. Однажды возникший, гаптеновый агранулоцитоз будет повторяться при введении в орг-м того же препарата. КЛАССИФИКАЦИЯ: Врожд-е (наследуемые) а: •Болезнь Костманна. •Семейные нейтропении — доброкач се­мейная нейтропения, цикл нейтропения. •Врожд алейкия. •Синдром Швахмана (—Дайемонда).•Синдром Шедьяка—Штайнбринка—Хигаси. •Хрон гранулематоз б-нь. Приобретённые а Приобретённые а. ЭТИОЛ-Я И ПАТОГЕНЕЗ А, как правило, - с­дм какого-либо общего заб-я. Чаще – миелотокс-й и иммунный а. •Миелотоксический а - при воздей-и экзогенных ф-ров (ио­низ радиация, цитостатики) и сочетается с анемией, тромбоцитопенией. •Иммунный аобусл-н действием аутоАт, уже имеющихся в организме (при СКВ), или синтезир-ся после приёма ЛС, оказавшихся гаптенами. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА•Инфекц процессы, обусл-е иммунодефицитом: интокс-я, лих-ка с ознобом, слабость; инфицир-е язвы на слизистых и коже; пневмонии. •Лимфопролифер-й сдм: лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. •Гаптеновый А— в периф крови полностью отсутс-т нейтрофилы, а в кост мозге остаются их предшеств-ки. Наследственные нейтропении- Группа заб-й, характер-ся периодическим или постоянным ↓ кол-ва нейтрофилов в крови и костном мозге. ЦИКЛ-я НЕЙТРОПЕНИЯ— периодическое ↓ содерж-я ней­трофилов в периф крови, проявл-ся гной процессами с лих-кой. Длит-ть нейтропен-го цикла— от 15—30 дней до 2—3 мес. Клин картина и рез-ты лабор исслед-йзависят от выраж-ти нейтропении. Осложнения. Наиболее частые — сепсис (нередко стафилококковый), прободение кишечника (чаще подвздошной кишки), медиастинит, пневмонии; реже — тяж отек слизистой кишки с образованием непрох-ти, перитонита. Серьезным осложн-м - острый эпителиальный гепатит. Отсутс-е гранулоцитов придает своеобразие течению инф-х осложн-й — отсутствие гнойников, преобл-е некрозов. Пневмонии протекают на фоне скудных физик данных: притупл-е едва заметно, хрипов, выраж-го бронх дых-я может не быть, выслуш-ся лишь крепитация над областью поражения. Рентгенол измен-я очень скудные. Леч-е Больных срочно госпитализ-т и помещают в изолятор. Леч-е больных с иммунными А желательно - в условиях специали­зир стац-ра. •Н\о создать асепт усл-я: проводят УФО воздуха в палате, при контакте с больным надевают маски, шапочки, бахилы. •Больному н\о соблюдать строгую диету (исключают острые, жирные, жареные, солёные блюда, молочные продукты и продукты, провоцир-е развитие метеоризма). При развитии у б-го первых признаков дисфункции ЖКТ его переводят на парентер питание. •Назначают а\б шир спектра, противогрибе преп-ты, проводят деконтаминацию кишечника. •ГК назначают только при аутоим А. Доза преднизолона - 100 мг/сут. После N-ции содерж-я гранулоцитов в крови препарат постепенно отменяют. При гаптен А ГК противопоказаны. •Незамедлительная госпитализация больного агранулоцитозом — залог успеха терапии. Проф-ка миелотокс А состоит в тщательном гематол контроле в п-д терапии цитостатиками. При ↓ кол-ва лейк-в до 1000—1500 в 1 мкл или быстром их ↓ н\о прекратить цитост терапию или сделать перерыв в леч-и. Профилактика иммун А направлена на исключ-е повтора приема препаратов, ранее оказавшихся причиной А у данного больного.

Вопрос 2

Амилоидоз(А)— заб-е, характер-ся отло­ж-м в тканях амилоида. Амилоидоз обычно → к атро­фии и склерозу паренхимы, недостат-ти разл органов. Пораж-е почек - при боль­шинстве форм системного амилоидоза.

КЛИНИКО-БИОХИМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ -ВОЗ.•AL-амилоидоз(А — амилоидоз, L -лёгкие цепи) — первичный, связ-й с миелом б-нью.•АА-амилоидоз(приобретённый А) — вторич А на фоне хр восп заб-й.•ATTR-амилоидоз(TTR —транстиретин) — наследс-о-семейный А (семейная амилоидная поли-нейропатия) и старческий систем А.•Локализ-й Ачаще - у людей старч возраста (AIAPP-амилоидоз — при инсулиннезав СД, АВ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера, AANF-амилоидоз —старч А предсердий).ПАТОГЕНЕЗПри амилоидозе почек первично страдают клубочки, хотя амилоид обнар-т также в интерстиц-й, перитубулярной и васкулярной зонах. На ранних стадиях - отложение амилоида в виде небольших очагов в мезангии и вдоль базаль мембраны. По мере прогрессир-я заб-я клубочки интенсивно за­полняются амилоид массами и их капиллярное ложе редуцируется.Клиника

длительно протекает бессимптом­но. Хар-р клин проявл-й зависит от биохим типа амилоида, локализ-и амилоид отлож-й, степени их распростр-ти в орга­нах, длит-ти заб-я, наличия осложн-й. ПОЧЕЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯПризнаки вовлечения почек типичны для АА- и AL-амилоидоза. Клин проявления варьируют от лёгкой протеинурии до развёрн нефр сдма: массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперлипидемии (гиперхолестеринемии, нарушений баланса ЛП, триглицеридов), отёчного синдрома. АГ-в 20—25% случаев, в основном при длительно существующем АА-амилоидозе. На фоне А почек возм\о развитие тромбоза почеч вен.ВНЕПОЧЕЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ,Сердцепроявляется рестрикт кардиомиопатией: кардиомегалия, серд недост-ть, разл аритмии. Жкт.•Макроглоссия • ригидность нижн пищевод отдела и расстройства его моторики. • опухолеподобная инфильтрация  стен­ки желудка. • синдром наруш вса­с-я. -боль, непроходимость кишечника. •Желудочно-кишечные кровотечения.

•Гепатомегалия. По мере прогрессир-я - сдм порт гипертензии. умеренный холестаз.

Другие органы и системы •Полисерозит (плеврит, перитонит• Периферическая полинейропатия • Запястный туннельный синдром. •Симметричный полиартрит с утренней скованностью. • псевдомиопатия.

•Поражения кожи - полупрозр восковид папулы или бляшки на лице, шее, в зонах естественных складок. пери-орбит экхимозы («глаза енота»). •Психические нарушения в виде деменции. •Геморрагический синдром.

Лабораторные исследования В общем анализе мочи –от микроальбуминурии до массив протеинурии. Гематурия - редко. Цилиндры гиалиновые, восковидные, реже зернистые - дают резко полож ШИК-р-ю. Вследствие мас­сив протеинурии - гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии). Возм\н лейкоцитоз, ↑ СОЭ. Анемия сопутствует ХПН. • Биопсия почек на ранних стадиях амилоидоза позволяет выявить в мезангии аморфные гиалин массы, а также утолщение базаль мембраны. •ЭхоКГ. - симметричное утолщ-е стенок ЛЖ, МЖП, признаки диастол дис­функции. •ЭКГ. Низкий вольтаж зубцов, блокады проводящей системы сердца на разных уровнях, аритмии. •УЗИ. Размеры почек ↑ или N. При диагн-кенаиболее важны рез-ты биопсии. После обнаружения амилоидных масс необх-о провести иммуногистохим-ю идентиф-ю со­става амилоид фибрилл. Следует также провести электрофорез и иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи для выявления миеломной болезни.

Лечение Патогенетические принципы •Огранич-е синтеза предшеств-ка амилоида. •Ингибир-е синтеза амилоида и предотвращ-е отлож-я его в тканях. •Лизис тканевых амилоид структур.

Лечение фонового заболевания Колхицин -ингибирующее действие на синтез предшеств-в амилоида. Диметилсульфоксид -перорально. Начальная доза — 1% раствор диметилсульфоксида по 10 мл 3 раза в сутки. При хорошей переносимости дозу постепенно повышают до 100—200 мл 3—5% раствора в сутки.

Гемодиализ— показание к плановому гемодиализу при развитии ХПН; предпочтителен перитонеальный диализ. Трансплантация почек Её проводят при АА-амилоидозе (при условии успешного лечения фонового заболевания) и AL-амилоидозе. Трансплантация печени Путём трасплантации печени устраняют место синтеза предшественника амилоида — транстиретина. Применяют для лечения семейной амилоидной нейропатии в Швеции, Португалии, США. Спленэктомия - в целях купирования геморр сдма.

Вопрос 3

Анафил шок — аллерг р-я немедл типа, состояние резко повыш-й чувств-ти орг-ма, развивающееся при повторном введении аллергена. Анафилактический шок обычно проявляется различными симптомами в течение нескольких минут или часов. Первым симптомом или даже предвестником развития анафилактического шока является резко выраженная местная реакция в месте попадания аллергена в организм — необычно резкая боль, сильный отек, припухлость и краснота в месте укуса насекомого или инъекции препарата, сильный зуд кожи, быстро распространяющийся по всей коже (генерализованный зуд). При приеме аллергена внутрь первым симптомом может быть резкая боль в животе, тошнота и рвота,диарея, отек полости рта и гортани.При вводе препарата внутримышечно наблюдается появление загрудинной боли (сильное сжатие под ребрами) от 10–60 минут после ввода препарата. Быстро присоединяется выраженный отек гортани, бронхоспазм и ларингоспазм, приводящие к резкому затруднению дыхания. Затруднение дыхания приводит к развитию учащенного, шумного, хриплого («астматического») дыхания. Развивается гипоксия. Больной сильно бледнеет; губы и видимые слизистые оболочки, а также дистальные концы конечностей (пальцы) могут стать цианотичными (синюшными). У больного с анафилактическим шоком резко падает артериальное давление и развивается коллапс. Больной может потерять сознание или упасть в обморок.

Диагноз анафилакти­ческого шока в большей части случаев не представляет затруд­нений: непосредственная связь бурной реакции с инъекцией лекарственного препарата или ужалением насекомым, харак­терные клинические проявления без труда позволяют поставить диагноз анафилактического шока. В постановке правильного диагноза одно из главных мест отводится аллергологическому анамнезу. Как правило, развитию анафилактического шока в анамнезе предшествуют более легкие проявления аллерг реакции на какой-то медикамент, пищевой продукт, ужаление насекомым или симптомы холодовой аллергии. При развитии молниеносных форм шока, когда больной не успевает сказать окружающим о кон­такте с аллергеном, диагноз может быть поставлен только ретроспективно.

Неотложная помощь 1.Немедленно прекратить введение препарата, положить больного на бок, закинуть назад голову, выдвинуть вперед нижнюю челюсть (в случае необходимости снять зубные протезы), поднять ножной конец кровати. 2.При возникновении шока после инъекции необходимо наложить жгут проксимальнее места инъекции. 3.Немедленно сообщить врачу. По назначению врача ввести 1 мл 0,1% раствора адреналина на 10 мл изотонического раствора натрия хлорида или 40% раствора глюкозы внутривенно. 4.При стойкой артериальной гипотензии ввести: 0,5-1 мл 0,2% раствора норадреналина или 1% раствора мезатона на 5-10% растворе глюкозы внутривенно. 5.Ввести: преднизолон 2-5 мг/кг или дексаметазон 0,3-1 мг/кг, или гидрокортизон 10-20 мг/кг внутривенно струйно. 6.Ввести 2 мл 2% раствора супрастина (пипольфена, тавегила, димедрола) внутримышечно. 7.При бронхоспазме ввести 10 мл 2,4% раствора эуфиллина в 10 мл 40% раствора глюкозы внутривенно. 8.В дальнейшем при расстройствах гемодинамики внутривенно капельно реополиглюкин 5-10 мл/кг. 9.Дополнительно ввести 0,5 мл 0,05% раствора строфантина на 10 мл изотонического раствора внутривенно. 10.Постоянно давать увлажненный кислород. 11.При появлении отека гортани и стридорозного дыхания необходима интубация трахеи или трахеотомия. 12.В состоянии клинической смерти проводить ИВЛ, закрытый массаж сердца, дефибрилляцию.

Вопрос 4

Астматический статус (Status asthmaticus) — тяжёлое угрожающее жизни осложнение бронхиальной астмы, возникающее обычно в результате длительного некупирующегося приступа. Характеризуется отёком бронхиол, накоплением в них густой мокроты, что ведет к нарастанию удушья и гипоксии.

Клиника

Клинически выделяют 3 стадии астматического статуса:

I – стадия относительной компенсации – отмечаются дистанционные хрипы, аускультативно дыхание жесткое, прослушиваются рассеянные сухие хрипы, тахипноэ, тахикардия, повышенное АД, акроцианоз, сознание сохранено.

II – стадия декомпенсации («немого легкого») – дыхание жесткое, местами не прослушивается («немые» зоны), дистанционные и сухие хрипы резко уменьшаются, АД нормальное или сниженное, нитевидный пульс, раздражительность.

III – стадия гиперкапнической комы – аскультативно дыхание резко ослаблено, дистанционные и сухие хрипы отсутствуют, олигопноэ, диффузный цианоз, АД резко снижено вплоть до коллапса, нитевидный пульс, заторможенность или обморок.

Неотложная помощь
По назначению врача

1. Эуфиллин – 5-6 мг/кг (если m = 70 кг, это 15 мл 2,4% раствора) внутривенно медленно. Далее 10 мл 2,4% раствора эуфиллина на 500 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно капельно (40 капель в 1 мин). Максимальная суточная доза 60-80 мл 2,4% раствора эуфиллина.

2. Инфузионная терапия (учитывая все введенные растворы): 1-е сутки – 3-3,5 л; 2-е сутки – 2-2,5 л под контролем показателей сердечно-сосудистой системы и диуреза.

3. Мукорегуляторы:
- амброксол – по 30 мг (1 ампула – 15 мг) 2-3 раза в день внутривенно, внутримышечно;
- бисольвон – по 8-16 мг (1 ампула – 4 мг) 2-3 раза в день внутривенно.

4. Вибрационный массаж грудной клетки.

5. 4% раствор натрия гидрокарбоната – 200 мл внутривенно капельно при метаболическом ацидозе (рН <7,2). Рекомендовано не более 1 флакона без контроля рН при II и III стадии; гепарин – 5000 ЕД 4 раза в день подкожно в боковую складку живота или фраксипарин – 0,3 мл подкожно 1 раз в день; при отсутствии эффекта проводят фторотановый наркоз.

При сохранении картины «немого легкого» при II стадии в течение 1,5 ч проводят эндотрахеальную интубацию и ИВЛ с бронхоскопической санацией бронхиального дерева

Вопрос 5

Б-нь Крона (гранулематоз энтерит, трансмуральный илеит) — хр неспециф-е гранулематоз восп-е ЖКТ, кот-е м\поражать все его отделы, начиная от полости рта и заканчивая прямой кишкой, с преимущ-м поражением термин отрезка подвздошной кишки и илеоколитом. Характ-ся трансмур-м воспалением, лимфаденитом, образованием язв и рубцов стенки кишки. Точная причина -неизвестна. Среди причин - генетические, инф-е, иммунол-е факторы. Типы по локализации: Илеоколит — наиболее распростр форма.Илеит. Желудочно-дуоденальная форма Еюноилеит Болезнь Крона толстой кишки. Клиническая картина очень разнообразна и зависит от локал-и, тяжести, продолж-ти и наличия рецидивов болезни. Общие смпы: слабость, усталость, ↑ темп-ры, часто волнообр-го хар-ра. «Кишечные» симптомы: боль в животе, часто симулир-я острый аппендицит, диарея, анорексия, тошнота, рвота, вздутие кишечника, потеря веса. Нарушается всасывания жиров, белков, углеводов и витаминов (B₁₂ и A, D). У больных с протяженным или множеств поражением, со свищами м\у тонким и толстым кишечником разв-ся выраж-я стеаторея. У больных с локализ-й процесса в илеоцек углу заб-е м\начаться с ↑ температуры, боли в правой подвздош области, появл-я там же пальпируемой массы, что может вести к ложному диагнозу аппендицита и неоправданной операции. Внекишечные проявленияПри болезни Крона в патол процесс вовлек-ся мн органы и системы с развитием: Глаза: — конъюнктивит, кератит, увеит Полость рта: — афтозный стоматит Суставы — моноартрит, анкилозирующий спондилит Кожа — Узловая эритема, ангиит, гангреноз пиодермия Печень-желчевыводящие пути — Жир дистрофия печени, склерозир-й холангит, хололитиаз, цирроз, холангиокарцинома. Почки — нефролитиаз, пиелонефрит, цистит, гидронефроз, амилоидоз почек Кишечник — при колите существует повыш-я вероятность разв-я карциномы толст кишечника Хирургические осложнения Прободение с развитиемвнутрибрюш-х абсцессов,перитонита,внутр и наруж свищей, стриктур, брюшных спаек, Хрон восп-е и разв-е рубц ткани → к сужению просвета кишки и кишеч непрох-ти, Язвы слизистой → к поврежд-ю сосудов и кровотеч-ю в просвет кишечника, Токс-й мегаколон, Свищевые ходы в мочевой пузырь или матку → инфекции, выделение воздуха и кала из мочевого пузыря или влагалища Диагностические исследования Кровь — нормохр-гипохром, нормоцитар анемия, лейкоцитоз, ↑ СОЭ и С-реакт белка. Возм\о ↓ железа, фолиевой кислоты, витамина B₁₂, гипоальбуминемия, как рез-т наруш-я всас-я в кишечнике. Проведение посевов крови и кала обязательно в случае септ-х состояний. Колоноскопия и эндоскопия c биопсией подтверждают диагноз гистологически. «Золотым стандартом» диагн-ки б-ни Крона - проведение илеоколоноскопии, поскольку это заболевание поражает не только толстую кишку, но и вышележащие отделы. Прогресс в диагн-ке – использ-е эндокапсулы, Обзорная R-грамма брюшной полости R-ческое исслед-е кишечника с контраст веществом (барием, гастрографином) помогает выявить асимметр участки слизистой, места сужений и вздутий, глубокие язвы. КТ и УЗИ полезны в случае когда имеются внутрибрюшинные абсцессы, пальпируемая масса, увеличение лимфатических узлов брыжейки. МРТ кишечника - Определение ASCA (антител к Saccharomyces cerevisae) часто помогает подтвердить диагноз. ЭКГ Лечение неосложнённой болезни Крона - фармацевтическими препаратами: салицилаты (5-ASA) — сульфасалазин, месалазин, Пентаса; топические гормоны - буденофальк; глюкокортикоиды — преднизолон, метилпреднизолон; иммунодепрессанты — азатиоприн, метотрексат, 6-меркаптопурин; блокаторы фактора некроза опухоли- адалимумаб, инфликсимаб, голимумаб, этанерцепт, цертолизумаб пегол.Лечение антибиотиками: (ципрофлоксацин и метронидазол) и новый а\б альфанормикс; лечение пробиотиками (фекальная трансплант-я живых донор бактерий); витамин группы D.; гиперболические камеры (лечение кислородом); в тяжелых случаях трансплантация кишечника от донора. Прогноз и течениеБолезнь имеет рецидив течение и почти у всех больных отмечается по крайней мере один рецидив в течение 20 лет. Смертность в 2 раза выше по сравнению со смертностью среди здорового населения. Большинство причин смерти связываются с осложнениями и хирургическими операциями по их поводу.

Вопрос 6

Болезнь Уиппла — системное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекается тонкая кишка, но может поражаться любая система организма. Описано свыше 300 случаев болезни. В 80% случаев болеют мужчины в возрасте 40–50 лет. Этиология. Болезнь Уиппла относят к инфекционной патологии. В пользу этого свидетельствует и постоянное наличие бактерий у нелеченых больных и поразительный эффект антибиотиков. Под их влиянием не только наступает резкое улучшение состояния больных, но и исчезают микроорганизмы. «Бациллу Уиппла» относят к группе Actinomyces. Возможный инфекционный агент — Tropheryma whippelii. Патогенез• Поверхностные Аг бацилл идентичны тканевым Аг человека, поэтому иммунная реакция на них не развивается, что приводит к возникновению состояния иммунной толерантности. Об этом свидетельствует наличие бактерий в ткани задолго до появления клинической симптоматики, а также отсутствие выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации слизистой оболочки и специфических сывороточных АТ к бактериям. • Панмальабсорбцию при болезни Уиппла объясняют сдавлением макрофагальным инфильтратом лимфатических сосудов ворсинок, что нарушает транспорт абсорбированных веществ. Клинические проявления весьма разнообразны • Ведущий синдром — диарея. Стул обильный, светлый, иногда хилёзный, до 10 р/сут. В кале обнаруживают большое количество нейтрального жира, жирных кислот, мыла • Боли в животе нелокализованные • У 2/3 больных заболевание начинается с суставных проявлений (мигрирующий полиартрит). Стойкая деформация суставов возникает редко • Часто (у 33–50% больных) наблюдают лихорадку, общую слабость • Заболевание сопровождается снижением массы тела • Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ — диарея и истощение • При объективном исследовании: обычно увеличение живота, у половины пациентов — болезненность в мезогастрии. Могут пальпироваться увеличенные безболезненные подвижные периферические и брыжеечные лимфатические узлы, реже — селезёнка. Диагностика • Рентгенологические и эндоскопические изменения неспецифичны • Биоптаты слизистой оболочки тонкой кишки, в т.ч. из дистальных отделов двенадцатиперстной кишки: инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки ШИК - положительными макрофагами и наличие характерных микроорганизмов. Лечение • Диета — высококалорийная, обогащённая белками, углеводами, витаминами, с ограничением жиров • Проводят длительные (5–6 мес) курсы антибиотикотерапии (тетрациклин, доксициклин, клиндамицин, ампициллин в среднетерапевтических дозах • Получены данные об эффективности ко - тримоксазола в дозе 160 мг 2 р/сут в течение 1–1,5 лет, преднизолона в дозе 20–40 мг • При необходимости проводят коррекцию нарушенного электролитного и белкового обменов. Осложнения • Фиброзный эндокардит • Миокардит • Перикардит. Прогноз серьёзный и часто неблагоприятный. Больные нетрудоспособны, их переводят на I группу инвалидности.

Вопрос 7 Отравление угарным газомПри лёгком отравлении: голов боль, стук в висках, головокр-е, боли в груди, сухой кашель, слезотеч-е, тошнота, рвота, возм\ы зрит и слух галлюц-и, покрасн-е кожных покровов, карминнокрасная окраска слизистых, тахикардия, ↑АД. при средней тяжести: сонливость, возм\н двиг паралич при сохр созн-и. при тяжёлом отравлении: потеря созн-я, коматоз сост-е судороги, непроизв отхожд-е мочи и кала, наруш-е дых-я, которое становится непрерывным, иногда типа Чейна-Стокса, расшир-е зрачков с ослабл-й р-й на свет, резкий цианоз слизистых и кожи лица. Первая помощь Вынести пострадавшего При слабом поверх дых-и или его остановке – искусст-е дыхание. растирание тела, приклад-е грелки к ногам, кратковр вдыхание нашат спирта. Б-ные с тяжёлым отравл-м подлежат госпитал-и, так как возм\ы осложн-я со стороны лёгких и НС в более поздние сроки.  ОТРАВЛЕНИЯ АЛКОГОЛЕМ.Смерт концентр-я этанола в крови: около 300400 мг %. Симптомы. При легком опьянении - эйфория. При средней тяжести + ↑↓ походки и корд-и движ-й, умер-е возбужд-е, кот-е сменяется сонливостью и глуб сном. Эти стадии опьян-я лечения не требуют. При тяж отравл-и – опьян-е заканч-ся наркозом. Ведущим признаком для DS в затрудн случае – опред-е кол-ва алкоголя в крови, Первая помощь. При ↓АД - кордиамин, эфедрин, строфантин, в\в - полиглюкин и преднизолон. обильно промывать желудок через зонд. Его также выводят из организма в\в введением гипертон р-ра глюкозы с инсулином; в глубокой коме - метод форсированного диуреза, витаминотерапию. Для восстановл-я созн-я - раствор аммиака внутрь (5-10 капель нашат спирта на стакан воды). обязательно надо вводить р-р NaHCO3 в вену или внутрь. Обязательным - согревание больного грелками, особенно при сочетании опьян-я с охлажд-м. Б-му н\о давать горячий крепкий сладкий чай или кофе. ОТРАВЛЕНИЯ КИСЛОТАМИ Общие смпы. При вдых-и паров – раздраж-е и ожог глаз, слизистых носоглотки, гортани, носовые кровотеч-я, боль в горле, охриплость голоса из-за спазма голос щели. Особенно опасны отеки гортани и легких. При попад-и кислот на кожу - хим ожоги, глубина и тяжесть кот-х опред-ся концентрацией кислоты и площадью ожога. При поступл-и внутрь поражается пищевар тракт: резчайшие боли полости рта, по ходу пищевода и желудка.  Первая помощь и лечение. отравление от вдыхания паров - пострадавшего вывести из загрязн-й атмосферы, прополоскать глотку водой, содовым р-ром (2 %) или р-ром фурацилина (1:5000). Внутрь — теплое молоко с содой или щелочную минер воду. Глаза промыть и закапать 1-2 капли 2 % раствора новокаина или 0,5 % раствора дикаина. отравление при попадании внутрь - немедленное промыва-е желудка обильным кол-вом воды через зонд или беззондовым способом. Внутрь — молоко, яичные белки, крахмал, слизистые отвары, окись магния — 1 столовая ложка на стакан воды, глотать кусочки льда, пить растительное масло (100 г). Основ принципы симпт лечения после госпитализации — борьба с болевым шоком. При появлении темной мочи — введение в вену NaHCO3, сердечно-сосудистые средства, новокаиновая блокада. В случаях значительной кровопотери — повторные переливания крови. Раннее применение массивных доз антибиотиков, гидрокортизон или АКТГ. Витаминотерапия. Кровоостанавливающие средства — викасол внутримышечно, CaCl в вену. При отеке гортани ингаляция аэрозоли пенициллина с эфедрином. В случае безуспешности этого мероприятия — трахеотомия. Голод в течение 2-3 суток. ОТРАВЛЕНИЕ ЩЕЛОЧАМИ.Едкий натр (каустическая сода), нашатырный спирт, гашеная и негашеная известь, поташ, жидкое стекло. Симптомы: ожог слизистой губ, рта, пищевода, желудка. Кровавая рвота и кровавый понос. Резкие боли во рту, глотке, пищеводе и животе. Слюнотеч-е, растр-ва глотания. Сильная жажда. Пораж-е почек, моча щелоч реакции. Судороги, коллапс. Иногда отек гортани. Смерть может наступить от болевого шока, в более поздние сроки — от осложнений (перфорация желудка, перитонит, пневмония и т.д.). Первая помощь: промывание желудка сразу после отравления. Обильное питье слабых р-ров кислот (0,5-1 % раствора уксусной или лимонной кислоты), апельсиновый или лимонный сок, молоко, слизистые жидкости, масляные эмульсии. Глотать кусочки льда, лед на живот. При резких болях подкожно морфин и др. обезболивающие. Срочная госпитализация: лечение симптоматическое. Снотворные средства (барбитураты)Смерт доза: около 10 врачебных доз. Острое отравление сопровождается угнетением функций ЦНС. Ведущим симптомом – наруш-е дыхания и прогрессир-е разв-е кислород голодания. Дых-е становится редким, прерывистым. Все виды рефлектор деят-ти подавлены. Зрачки вначале суживаются и реагируют на свет, а затем (вследствие кислород голод-я) расширяются и на свет уже не реагируют. Резко страдает функция почек: Смерть - в рез-те паралича дых центра и острого наруш-я кровообр-я. Лечение. - промывания желудка,
активированный уголь. Прореагировавший уголь н\о удалить из желудка,
мочегонные средства. Транквилизаторы Симптомы. угнетение ЦНС. На фоне мышеч слабости - тремор конечностей, аритмии, ↓АД. ↑ моторика или резко ↓перестальтика ЖКТ, сочетающаяся со ↓ секреции слюны и ощущением сухости во рту. Первая помощь: так же.

Вопрос 8

Вит Bi2-деф анемия (пернициозная анемия) — группа заб-й, характер-ся дефицитом поступл-я цианокобал-а или ↓↑его метаболизма. Носит врожд или приобр хар-р. В др случаях дефицит Вит В12 разв-ся вслед-е его недост поступл-я в орг-м, наруш-го всас-я и увел-го потребл-я. Сут потр-ть- 1—5 мкг. ЭТИОЛОГИЯ В основе - ↑↓ всас-я вит B_i2 ← недост-ти или полного отсут-я внутр ф-ра Касла. Образ-е AT к париет клеткам желудка или к внутр фак­тору Касла → к его дефициту, что ↓↑-т всас-е вит Bi₂. Ф-р риска — фунд гастрит. Др В12-деф анемии - при гастрэктомии, сдме «приводящей петли», инвазии лентецом широким, сдме наруш-го всас-я, хр панкреатите, хр алкоголизме, приёме некот-х ЛС (бигуанидов, фенилбутазона, аминосалиц кислоты, перорал контрацептивов), вегетарианской диете без дополн приёма вит Bi₂. ПАТОГЕНЕЗ При дефиците вит Bi₂ ↑↓ синтез тимидина, что → к ↓↑ синтеза ДНК и клеточ пролиферации. В костном мозге ↑↓ процесс созрев-я предшеств-в всех трёх ростков кроветв-я. Основ­ патоген мех-м — мегалобластный эритропоэз, вызв-й нару­шением синтеза ДНК, что → к задержке клеточ деления, избыточ накопл-ю НЬ в эритроците и его увел-ю. Эритропоэз не эффективен: он ускорен, кол-во незрел клеток в крови ↑. Эритроид росток - аномальными эритроцитами со структур ядрами — мегалобластами. Обилие клеток в пунктате, ЦП которых окрашивается в синий (базофильный) цвет →«синий» костн мозг. Фагирование про­дуктов гемолиза в селезёнке и печени → гепатоспленомегалия. Анемия ← неэффект эритропоэза → к гемич гипоксии, ↑↓ внутриклет метаб-ма. Ускор гибель мегалобластов → к гипербилирубинемии (непрям билирубин) и развитию желтухи. ↓ миелоид и мегакариоцит ростков → к лейкопении и tb-пении. Дефицит вит Bi₂ → к ↓↑ обмена ЖК, образ-ся пропионовая и метилмалон к-ты, токсичные для нерв клеток, способств-е разв-ю фуникуляр-ного миелоза. Клиническая картина и диагностика Хар-ны жалобы на слабость, одышку, тахик-ю, бледность, шум в ушах. В анамнезе возм\ы операт вмеш-ва на органах ЖКТ и гастроэнтерол-е заб-я (болезнь Крона, опухоли подвзд и тонкой кишки), аутоиммунные процессы (ревм артрит, б-нь Грейвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреоидит Хашимото, СД), идиопат надпочеч недост-ть, агаммаглобулинемия. Физик данные Возм\ы гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит (хейлит), атроф глоссит (малиновый «лакированный» язык). Типична гепатоспленомегалия. Неврол измен-я -фуникулярным миелозом (редко): парестезии, ↓ вибр чувст-ти, атрофией м\ц, полиневритом, появлением патол рефлексов. Кроме фуникул миелоза, м\возн-ть растр-ва коорди­нации дв-й, иногда спутан-ть созн-я, депрессия, деменция.ОАК панцитопения, ←. Микроскопия мазка перифер крови

макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз. мегалоциты (гиперхром эритроциты диаметром 11—12 мкм без просветл-я в центре), тельца Жолли (мелкие тёмно-фиолет включ-я в эритр-те) и кольца Кэбота, ги-персегментир-е нейтрофилы. Кол-во ретикулоцитов в N или  ↓. БХАКСодерж-е вит Bi2 в плазме - < 100 пг/мл (в N 160—950 пг/мл). Хар-ны ↑ ферритина в сы­воротке, гипербилирубинемия. Возм\о обнар-е AT к внутр ф-ру Касла и париет клеткам желудка. Анализ кала - стеатореи, сегментов и яиц широкого лентеца при глистной инвазии. Проба Шиллинга - ↓↑ всас-я вит В₁₂ по экскреции с мочой радиоакт кобаламина, принятого внутрь. Пункция кост мозга - «синий» костный мозг ← ↑ количества ме-галобластов. Гиперсегментир-е нейтрофилы. ДИАГН КРИТЕРИИ Обнар-е мегалоцитов в крови и мегалобластов в кост мозге на фоне гиперхром анемии, норм уровня ретикулоцитов при наличии в клин картине глубокой анемии и очень редко фуникул миелоза достаточно для постановки диагноза витамин Bi₂-дефицитной анемии. Лечение Режим амбулаторный. Диета: продукты с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия •Цианокобаламин- в/м в дозе 1000 мкг в день по­становки диагноза, затем ежедневно в дозе 200—500 мкг 1 раз в день в течение 25 дней. Через 8—12 дней (реже позже) в крови резко ↑ содержание ретикулоцитов — ретикулоцитар криз. Состав крови N-ся через 1,5—2 мес. После этого цианокобаламин вво­дят 25 дней в дозе 200 мкг/сут в месяц постановки диагноза ежегодно пожизненно, причём медицинский персонал должен знать, что уровень НЬ при продолжающемся введении витамина Bi2 нормальный. В даль­нейшем больных следует поставить на Д учёт. Доза витамина при фуникулярном миелозе — 1000 мкг/сут в течение месяца. •Фолиевую кислоту -по 5 мг/сут в сочетании с витамином Bi₂ в течение 1 мес. •Трансфузии эритр массы производят при угрозе анемич комы — наиболее грозного и плохо поддающегося лечению осложнения Bi₂-дефицитной анемии.

Вопрос 9 Вибр б-нь — профзаб-е, обусл-а длит-м (не < 3 — 5 лет) возд-м вибрации в усл-х произв-ва. Так же известна как сдм белых пальцев, псевдо-Рейно б-нь, сосудоспаст-я б-нь руки от травм. Вибрации делят на локальные, общие и комбинир-е. Возд-е вибрации встречается во многих профессиях. Наибольшая опасность разв-я вибр б-ни при вибрации с частотой 16-200 Гц. Основ этиол ф-рами - производс вибр-я, сопутств-е проф вредности: шум, охлажд-е, статич-е напр-е м\ц плеча, плеч пояса, вынужд-е отклонённое полож-е тела и др. Патогенез. Заб-е проявл-ся ↑↓-ем нервной, ССС, опорно-двиг аппарата. Локал и общая вибрация → ↓↑ механизмов нервно-рефлект и нейрогумор систем. Вибрация воздействует на рецептор ап-ты кожи, нервы, нервные стволы, приводя к ↑ секреции норадреналина в синапт нерв терминалях. Поскольку норадреналин не м\полностью ими захват-ся и накапл-ся в них как в обычных усл-х, то значит часть его попадает в кровь и обусл-т ↑ тонуса сосудов, что → к ↑АД и ангиоспазму. У лиц, на кот-х возд-т вибрация, возн-т деструкт явл-я в тельцах Фатера-Пачини, нерв волокнах, нейронах СМ, ретикул формации ствола, ганглиях межпозвон-х и позвон-х столбов. При объект исслед-и - ↓ афферент иннервации, в особенности воспр-я вибр чувств-ти, а в дальнейшем возникн-е др смпв выпад-я и болевого сдма. По мере разв-я патол изм-й в вегет аппарате происходят дистроф измен-я в коже, м\цах, кост системе. Особенно часто пораж-ся рец-ры круп суставов плечевого пояса, что и обусл-т их болезн-ть. Существ-е знач-е приоб-т сильное возд-е на симпат систему. Вегет наруш-я влияют на регул-ю ЖКТ, что → к жел-киш дискинезиям, а в позднем п-де — к > тяжёлой патологии. Клиника. 1. Вибр б-нь, вызв-я локаль вибрацией. Ι стадия — преходящие болевые ощущ-я в пальцах рук, парестезии, онемение. ΙΙ стадия — болевые ощущ-я и парестезии > выражены, носят устойч хар-р, выявл-ся измен-я сосуд тонуса, отчётл чувств-е растр-ва. Разв-ся вегет дисфункция и явл-я астении. ΙΙΙ стадия — вазомоторный и троф наруш-я становятся выраж-ми, появл-ся приступы болей, онемение и парестезии, отчётливый сдм вазоспазма (побеление пальцев, смешанные чувств-е растр-ва — перифер-е, нередко сегментарные). Хар-ны полное выпад-е вибр чувств-ти, угнетение или выпадение сухож рефлексов, невротизация личности по астении, вегето-сосуд дистония по гипертон типу с гипергидрозом. R-чески - изменения в суставах и костях. ΙV стадия —генерализ-е орган пораж-я. Троф-е и чувств-е растр-ва резко выражены. Болевой сдм в пальцах, по ходу нерв стволов, в суставах носит упорный хар-р. Возникает микроочаговая смп-тика, вегетат пароксизмы, протек-е по симпатоадреналовому, реже смеш типу. 2. Вибр б-нь, вызв-я общей и локаль вибрацией. Ангиополиневропат сдм (↓↑ вибр чувств-ти, парестезии) + развитие неврастен сдма — гиперстен формы. Преобл-т жалобы на голов боли, головокр-е, повыш-ю чувств-ть, раздраж-ть, ноющие боли в ногах, их онемение, парестезии. В более поздние периоды явл-ся постоянными, присоед-ся вегет кризы (ощущение дурноты, тахикардия, нехватка воздуха, страх смерти, нарушения терморегуляции). Нередко набл-ся приступы с побледнением пальцев стоп, диффуз потоотдел-м. 3. Вибрационная болезнь вызв-я общей вибр-й и толчками. Проявл-ся вестибулопатией (несистем головокр-е) и голов болями. Наблюд-ся измен-я слуха и зрения, стволовые и спиналь смпы, желуд-киш дискинезии, боли в животе особенно в области солнеч сплет-я, корешковые боли в спине преимущ-о в поясн-крестц области.Лечение.Этиол принцип — врем-е или постоянное исключ-е возд-я вибр-и на орг-м, щадящий режим в отношении физ нагрузок и охлажд-я. Патогенет терапия — комплекс с применением медикаментозных и физиотерапевтических воздействий.— Ганглиобл-ры: пахикарпин.— Холинолитики: Амизил в табл по 0,001г, по 1 таб на ночь в теч-е 10 дн, затем перерыв 10-20 дней, и цикл можно повторить. Спазмолитин (дифацил) по 10 мл 1 % р-ра в\м ч\з день, на курс 5-6 инъекций, всего рекомендуется 2-3 курса с перерывом 3-4 дня. Спазмолитин чередуют с введением 0,5 % р-ра новокаина в\м по 3-10 мл ч\з день на курс 10 инъекций. Метамизил в порошках по 0,001 г после ужина в течение 10-15 дней. —Сосудорасшир-е преп-ты: никот кислота, в сочетании с циннаризином и белласпоном, компламин, трентал, блокаторы кальциевых каналов. — При вегет пароксизмах применяют пирроксан. — Общеукрепл ср-ва, вит-терапия. — Электрофорез с 5 % р-ром новокаина или 2 % водным р-ром бензогексония на кисти рук, стопы ног или воротник зону. Сила тока 10-15 мА, длит-ть процедуры 10-15 мин. — При полиневрит синдромах применяют высокочастотную электротерапию — электрическое поле УВЧ на воротниковую зону в слаботепловой дозе в течение 10 мин через день на курс 10-15 процедур. — Иглорефлексотерапия Прогноз. Благоприятен при своевр выявл-и заб-я и актив терапии. Показаны все виды труда, исключающие вибр-ю, подъём тяжестей и охлаждение. Профилактика. Профилактические мероприятия включают исключение неблагоприятного воздействия вибрации на организм, осуществление диспансеризации, организация профилакториев на производствах, соблюдение строгих норм организации труда.

Вопрос 10

ДМЖП — наличие сообщ-я м\у ЛЖ и ПЖ, привод-е к патол сбросу крови из одной камеры сердца в др. Дефекты могут распол-ся в мембранозной (верхней) части МЖП, в мышечной части, в выносящем тракте ПЖ, в приносящем тракте. Для дефектов, распол-х в мыш части МЖП, используют термин «болезнь Толочинова—Роже».ГЕМОДИНАМИКАПатологические изменения при ДМЖП зави­сят от размеров отверстия и сопротивл-я лёгоч сосудов.•При ДМЖП малого размера (< 4— 5 мм) (рестриктивном дефекте) сопротивл-е кровотоку через шунт высокое. Лёгочный кровоток ↑ незнач-о, давл-е в ПЖ и сопротивл-е лёгоч сосудов ↑ также незначит-о.•При ДМЖП сред размеров (5-20 мм) возн-т умер ↑ давл-я в ПЖ, обычно не превыш-е 1\2 давл-я в ЛЖ.•При большом ДМЖП (> 20 мм, нерестрикт дефект) нет никакого сопро­тивл-я кровотоку, и уровни давл-й в правом и ЛЖ равны. ↑ V крови в ПЖ → к ↑ лёгоч кровотока и ↑ лёгоч сосуд со­противл-я. При значит ↑ лёгоч сосуд-го сопротивл-я сброс крови слева направо ч\з дефект ↓, и при преоблад-и лёгоч­ сосуд-го сопротивл-я над сопро­тивл-м в большом круге кровообр-я м\возн-ть сброс крови справа налево с появл-м цианоза. При большом сбросе крови слева направо разв-ся лёгоч гипертензия и необрат-й склероз лёгоч артериол (сдм Айзенменгера).У некот-х б-ных перимембранозные ДМЖП или дефекты в области вынос тракта правого желудочка м\сочет-ся с аорт регургитацией в рез-те провис-я створки аорт клапана в дефект.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Малые по размеру (рестриктивные) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП сред размеров→ к отставанию в физ разв-и и частым инф-м дых путей. При больших дефектах, как правило, у б-ных имеются признаки право- и левожелуд недост-ти: одышка при физ нагрузке, увелич-е печени, отёки ног, ортопноэ. При возникн-и сдма Айзенменгера б-ных начинают беспокоить выраж одышка даже при незначит физ нагрузке, боли в груд клетке без чёткой связи с физ нагрузкой, кровохарканье, эпи­зоды потери созн-я. Осмотр. Дети с ДМЖП сред размеров обычно отстают в физ развитии, у них м\обнаруж-ся серд горб. Сброс крови справа налево → к появл-ю измен-й пальцев рук в виде «бараб палочек», цианозу, усилив-ся при физ нагрузке, внешним признакам эритроцитоза. Пальпация. Обнаруж-т сист дрожание в сред части грудины, связ-е с турбулент током крови ч\з ДМЖП. Аускультация сердца. Наи> характер признак — Грубый систолический  шум вдоль левого края грудины с максимумом в III—IV межреберьях слева с иррадиацией в прав половину груд клетки. ДМЖП больших размеров м\вообще не сопров-ся шумом из-за уравнив-я давл-я крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при аускультации нередко выявляют расщепл-е II тона в рез-те удлин-я систолы ПЖ. При наличии надгребн ДМЖП обнаруж-т диастол шум сопутств-й недо­стат-ти аорт клапана. Исчезн-е шума при ДМЖП — признак не улучшения, а ухудш-я сост-я, появля-ся в рез-те уравн-я давл-я в ЛЖ и ПЖ. ЭКГ при малых дефектах не изменена. При ДМЖП сред размера - признаки гипертрофии лев предсердия и ЛЖ, отклон-е ЭОС влево. При ДПЖП больших размеров на ЭКГ возм\о появл-е признаков гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков. R-ское иссл-е. При небольших дефектах измен-й не обнар-т. При значит-м сбросе крови слева направо - признаки увелич-я ПЖ, усиление сосудист рисунка из-за ↑ лёгоч кровотока и лёгоч гипертензии. При лёгоч гипертензии - её характерные R-ские признаки. ЭхоКГ из одного желудочка в др, оцен-т направл-е сброса (слева направо или справа налево), а также опред-т давл-е в ПЖ по градиенту давл-я м\у желудочками. Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давл-е в легоч артерии, величина кот-го имеет решающее знач-е для опре­дел-я тактики ведения б-го (операт-е или консерв-е). При катетеризации м\о опред-ть соотнош-е лёгоч кровотока и кро­вотока в большом круге кровообр-я (в норме -< 1,5:1). ЛЕЧЕНИЕ. ДМЖП малых размеров обычно не требуют хир леч-я в связи с благопр течением. Хир лечение ДМЖП не про­водят также при норм давл-и в лёгоч артерии (отнош-е лё­гоч кровотока к кровотоку в больш круге кровообр-я < чем 1,5-2:1). Опер лечение (закрытие ДМЖП) показано при сред или большом ДМЖП с отношением лёгоч кровотока к системному > 1.5:1 или 2:1- при отсутствии высокой лёгоч гипертензии. Если сопротив­л-е лёгочных сосудов составляет 1/3 и < от сопротивл-я в большом круге кровообр-я, то прогрессир-я лёгоч гипертензии после операции обычно не набл-ся. При наличии до операции среднего или выраж-го ↑ сопротивл-я лёгоч сосудов после радик коррекции порока лёгоч гипертензия сохр-ся (она м\даже прогресс-ть). При больших дефектах и ↑ давл-я в лёгоч артерии рез-т хирур лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохр-ся измен-я в сосудах лёгких. Н\о проводить профил-ку инф эндокардита. Прогноз обычно благопр при своевр проведённом опер лечении. Риск инф эндокардита при ДМЖП составляет 4%, что требует своевр проф-ки этого осложн-я.

Вопрос 11

ДМПП — наличие сообщя м\у ЛП и ПП, при­вод-е к патол сбросу крови (шунтир-ю) из одной камеры сердца в др. Классификация По анат локал-и разл-т первич и вторич ДМПП, а также дефект веноз синуса. •Первич ДМПП распол-ся ниже оваль ямки и явл-ся со­став частью врожд порока сердца, назыв-го открытым АВ-каналом. •Вторич ДМПП распол-ся в области оваль ямки. •Дефект веноз синуса предст-т собой сообщ-е верх полой вены с обоими предсердиями, располаг-еся над N МПП. Выделяют также ДМПП др локал-й (например, коронар сину­са) – встреч-ся крайне редко. ГЕМОДИНАМИКАСброс крови слева направо → к диастол перегрузке ПЖ и ↑ кровотока в лёгоч артерии. Направл-е и объём сбрасываемой ч\з дефект крови зависят от размера дефекта, градиен­та давл-я м\у предсердиями и податливости (растяж-ти) желудочков.  - При рестрикт ДМПП, когда площадь дефекта < площади предс-желуд отв-я, имеется градиент давл-я м\у предсердиями и сброс кро­ви слева направо. -При нерестрикт ДМПП (больших размеров) градиент давл-я м\у пред­сердиями отсутс-т и объём шунтиру­емой ч\з дефект крови регул-ся податливостью (растяж-тью) желудоч­ков. ПЖ > податлив (поэтому давл-е в ПП ↓ быстрее, чем в левом), и сброс крови происх-т слева направо, возн-т дилатация правых отделов сердца и ↑ кровоток ч\з лёгоч артерию. В отличие от ДМЖП, давл-е в лёгоч артерии и лёгоч сосуд сопротивл-е при ДМПП долгое время остаются невысо­кими в связи с низким градиентом давле­ния м\у предсердиями. КЛИН КАРТИНА И ДИАГН-КА Жалобы у б-ных с ДМПП длит время отсут-т. В анамнезе - частые заб-я дых путей — бронхиты, пневмонии. М\беспокоить одышка, возник-я первоначально при нагрузке, а за­тем в покое, быстрая утомл-ть. После 30 лет заб-е прогрес-т: появл-ся сердцебиения (наджелуд аритмии и фибрилл-я предсер­дий), признаки лёгоч гипертензии и сердеч недостат-ти по правожелуд типу. Осмотр – некот-е отстав-е в физ разв-и. Появл-е цианоза и измен-е концевых фаланг пальцев в виде «бараб палочек» и ногтей в виде «час стёкол» свидетел-т об измен-и направл-я сброса крови справа налево. Пальпация. Опред-ся пульсация лёгоч артерии (при наличии лёгоч гипертензии) во II межреберье слева от грудины. Аускультация сердца. При малых размерах дефекта аускультат измен-й нет, поэтому обычно ДМПП диагност-т при появл-и признаков лёгочной гипертензии. •I тон сердца не изменён. II тон расщеплён вследствие значит-го отстав-я лёгоч компонента II тона в рез-те протек-я большого объёма крови ч\з правые отделы сердца (удлинение систолы ПЖ). Это расщепл-е явл-ся фиксир-м, т.е. не зависит от фаз дыхания.                                                                                        •Выслуш-ся сист шум над лёгоч артерией в рез-те выброса правым желудочком увелич объёма крови. При первич ДМПП на верхушке сердца выслуш-т также сист шум относитй недостат-ти митр и трёхстворч клапанов. Над трёхстворч клапаном м\выслуш-ся низкочастотный диастол шум из-за ↑ кровотока ч\з трёхстворч клапан. С ↑ сопротивл-я лёгоч сосудов и ↓ сброса крови слева направо аускульт картина изменяется. Усиливаются сист шум над лёгоч артерией и лёгоч компонент II тона, оба компонента II тона могут сливаться. Кроме того, появляется диаст шум недост-ти клапана лёгоч артерии. ЭКГ. При вторич ДМПП отмечают комплексы rSR' в правых груд отведениях (как проявл-е задержки активации заднебаз отделов МЖП и расшир-я вынос тракта ПЖ), отклонение ЭОС вправо (при гипертрофии и дилатации ПЖ). При дефекте веноз синуса наблюдают АВ-блокаду I степени, нижнепредсерд ритм. Хар-ны наруш-я ритма сердца в виде наджелуд аритмий и фибрилляции предсердий. Рентгенол иссл-е - позволяет выявить дилатацию ПП и ПЖ, дилатацию ствола лёгоч артерии и двух её ветвей, смп «пляски корней лёгких» (усиление пульсации в результате усиленного лёгоч кровотока вследствие сброса крови). ЭхоКГ помогает выявить дилатацию ПЖ, ПП и парадокс движ-е МЖП. При достат размере дефекта его м\о обнар-ть в двухмерном режиме, особенно чётко в субксифоид позиции (когда поло­ж-е МПП перпендик-но УЗ лучу). Наличие дефекта подтверждают допплеровским УЗИ, позволяющим идентифиц-ть турбулент поток шунтируемой крови из ЛП в правое или, наоборот, через МПП. Выявляют также признаки лёгоч гипертензии. Катетеризацию полостей сердца - для определ-я степени выра­ж-ти лёгоч гипертензии. ЛЕЧЕНИЕ При отсутствии выраж-й лёгоч гипертензии - хир леч-е — пластику ДМПП. При наличии смпв серд недост-ти н\а терапия серд гликозидами, диуретиками, иАПФ. Больным с первичным ДМПП, дефектом веноз синуса рекоменд-а проф-ка инф эндокардита. ПРОГНОЗ При своевр опер леч-и прогноз благопр. У неоперир-х больных летальные исходы до 20-летнего возраста редки, но по­сле 40 лет смертность достигает 6% в год. Основ осложнениями ДМПП - фибрилляция предсердий, СН, редко пара­докс эмболия. Инфекц-й эндокардит при вторич ДМПП воз­никает весьма редко. В случаях малого размера ДМПП больные доживают до глуб старости.

Вопрос 12

Коарктация аорты — локальное сужение её просвета. ГЕМОДИНАМИКА Типичное (в 95% случаев) расположение коарктации аорты — ниже от-хождения от аорты левой подключичной артерии (рис. 8-6). Выше сужения возникает повышение систолического и диастолического АД, а ниже суже­ния давление снижено. Для компенсации кровообращения в нижней половине туловища происходит расширение анастомозов — межрёберных артерий, ар­терий грудной стенки. В результате препят­ствия току крови в систолу левого желудочкавозникает его перегрузка и гипертрофия. В дальнейшем возникает прогрессирующая хроническая левожелудочковая недостаточность. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Длительное время жалоб может не быть. При повышении АД появляются симптомы, характерные для артериальной гипертензии: головная боль, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, носовые кровотече­ния. Кроме того, могут беспокоить слабость и судороги ног в связи с их недостаточным кровоснабжением. Осмотр- Типичное проявление коарктации аорты — диспропорция туловища: более развитая верх­няя часть (плечевой пояс) и менее развитая нижняя часть (бёдра, ноги). Конечности могут быть холодными на ощупь, пульс часто не прощупывается. Обнаруживают пульсацию межрёберных артерий. Для диагностики коарктации аорты имеет значение правильное измерение АД на ногах. Для этого больного укладывают на живот, манжету накладывают на нижнюю треть бедра и проводят аускультацию в подколенной ямке методи­кой, аналогичной таковой при измерении давления на руках (с определением систолического и диастолического уровней). В норме давление на ногах на 20-30 мм рт. ст. выше, чем на руках. При коарктации аорты давление на ногах значительно снижено или не определяется. Диагностическим признаком коарктации аортъгсчитают разницу систолического (илггсреднего) АД на руках и ногах более 10—20 mm рт. ст. Нередко отмечают примерно равное давление m-руках и нтэтахТно после физической нагрузки (тредмилл) выявляется значи­тельная разница. Разница систолического АД на левой и правой руках говорит о том, что место отхождения одной из подключичной артерий расположено выше или ниже обструкции. Пальпация Пульс на ногах не определяется или значительно ослаблен. Можно обнару­жить увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, в межлопаточ­ном пространстве. Аускультация сердца Выявляют акцент II тона над аортой из-за высокого АД. Характерен систо­лический шум в точке Боткина—Эрба, а также под левой ключицей, в межло­паточном пространстве и на сосудах шеи. При развитых коллатералях выслу­шивают систолический шум над межрёберными артериями. При дальнейшем прогрессировании гемодинамических нарушений выслушивается непрерывный (систолодиастолический) шум. ЭКГ Выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. Эхокардиография При супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме имеются признаки её сужения. При допплеровском исследовании определяют турбулент­ный систолический поток ниже места сужения и вычисляют градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, что нередко имеет важное значение при принятии решения об оперативном лечении. Рентгенологическое исследование При длительном существовании коллатералей выявляют узурацию нижних частей рёбер как следствие сдавления их расширенными и извитыми межрё­берными артериями. Для уточнения диагноза проводят аортографию, точно выявляющую место и степень коарктации. ЛЕЧЕНИЕ Радикальным методом лечения коарктации аорты является хирургическое иссечение суженного участка. Лекарственное лечение проводят в зависимости от клинических проявлений порока. При явлениях сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ (подробнее см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертензии. ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ Без оперативного лечения к 50 годам умирают 75% больных. В результате высокого АД возможно развитие типичных осложнений: инсультов, почечной недостаточности. Нетипичным осложнением артериальной гипертензии явля­ется развитие неврологических расстройств (например, нижнего парапареза, нарушение мочеиспускания) из-за сдавления расширенными межрёберными артериями корешков спинного мозга. К редким осложнениям относят инфек­ционный эндоаортит, разрыв расширенной аорты.

Вопрос 13

Откр артер проток — порок, характ-ся незаращением сосуда м\у лёгоч артерией и аортой (боталлов проток) в теч-е 8 нед после рождения; проток функц-т во внутриутроб п-де, но его незаращ-е → к наруш-м гемодинамики. ГЕМОДИНАМИКА Наиболее часто артер проток соединяет лёгоч артерию и нис­ход аорту ниже отхожд-я левой подключ артерии, реже он соед-т лёгоч артерию и нисход аорту выше отхожд-я левой подключ артерии. Ч\з 2—3 дня (реже ч\з 8 нед) после рожд-я проток закр-ся. У недонош-х детей, при гипоксии пло­да, перенес-й фетальной краснухе (в I триместре берем-ти) проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтир-е) крови из нисход аорты в ствол лёгоч артерии. Дальнейшие проявл-я порока зависят от диаметра и длины откр артер протока и сопрот-я кровотоку в самом протоке. •При малом размере протока и высоком сопротивл-и шунта объём сбрасываемой крови незначит-н. Поступл-е избыт кол-ва крови в лёгоч артерию, ЛП и ЛЖ также мало. Направл-е сброса  крови в теч-е систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) слева (из аорты) направо (в лёгочартерию). •При большом диаметре протока в лёгоч­ артерию будет поступать значит-е избыт кол-во крови, приводя к ↑ давл-я в ней (лёгоч гипертензии) и перегружая ЛП и ЛЖ объёмом (следствием этого явл-ся дилатация и гипер­трофия ЛЖ). Со временем разв-ся необр изм-я в  лёгоч сосудах (сдм Айзенменгера) и СН. В дальнейшем давл-е в аорте и лёгоч артерии уравн-ся, а затем в лёгоч артерии становится >, чем в аорте. Это → к измен-ю направл-я сброса крови — справа (из лёгоч артерии) налево (в аорту). Впоследствии возн-т правожелуд-я недостат-ть. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Проявл-я порока зависят от размеров откр артер протока. Откр артер проток с небольшим сбросом крови м\не прояв­л-ся в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой утомл-тью и одышкой при физнагрузке. При большом объёме сбрасываемой крови  с детства имеются жалобы на одышку при физнагрузке, признаки ортопноэ, серд астмы, боли в правом подреберье ← увел-я печени, отёки ног, цианоз ног (в рез-те сброса крови справа налево в нисход аорту), цианоз левой руки (при открытом артер протоке выше отхожд-я левой подключ артерии). При малом V сброса крови слева направо внеш проявл-й по­рока нет. При сбросе крови справа налево появл-ся цианоз ног, измен-я пальцев ног и пальцев левой руки в виде «бараб палочек». Пальпация -При интенс сбросе крови слева направо опред-ся сист дрожание груд клетки над лёгоч артерией и супрастернально (в яремной ямке). Ауск-я сердца -Типич аускульт проявл-е откр артер протока — непрерыв систолодиаст («машинный») шум из-за постоянного од­нонаправл-го кровотока из аорты в лёгоч артерию. Этот шум высокоча­стотный, усил-ся ко II тону, лучше выслуш-ся под левой ключицей и иррад-т в спину. Кроме того, может выслуш-ся среднедиаст шум на верхушке сердца из-за увел-го кровотока ч\з левое предс-желуд отв-е. Звучность II тона бывает трудно опред-ть из-за гром­ шума. При уравн-и давл-я в аорте и лёгоч артерии шум из непрер-го систолодиаст прев-ся в сист-й, а затем исчезает полностью. В этой ситуации начинает отчётливо выявляться акцент II тона над лёгоч артерией (признак разв-я лёгоч гипертензии). ЭКГ Если сброс крови небольшой, патол изм-й не обнар-т. При перегрузке левых отделов сердца большим объёмом избыт крови - признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ. На фоне выраж лёгоч гипертензии на ЭКГ - признаки гипертрофии и ПЖ. ЭхоКГ При значит размерах откр артер протока - дилатация ЛП и ЛЖ. Откр артер проток больших размеров м\о выявить в двухмер режиме. В допплеррежиме в лёгоч артерии - турбулент систолодиаст поток независ-о от размеров протока. R-ское иссл-е Если шунт имеет небольшие размеры, R-граф картина обычно не измен-а. При выраж сбросе крови – увел-е левых отделов сердца, признаки лёгоч гипертензии (выбухание ствола лёгоч артерии). ЛЕЧЕНИЕ При появл-и признаков СН - серд гликозиды и диуретики. Реком-ся проф-ка инф эндартериита до и в теч-е 6 мес после хир коррекции порока. Хиру леч-е в виде лигир-я откр артер прото­ка или окклюзии его просвета н\о проводить до разв-я необр измен-й со стороны сосудов лёгких. После опер леч-я признаки лёгоч гипертензии м\сохр-ся или даже прогрес-ть. ОСЛОЖНЕНИЯ инф-й эндартериит, ТЭЛА, аневризма протока, её расслаивание и разрыв, кальцификация протока, СН. Инф-й эндарте­риит обычно возникает в лёгочартерии напротив откр артер протока в рез-те постоянной травматизации струёй крови стенки лёгоч артерии.ПРОГНОЗ Своевр операция позволяет устранить патол сброс крови из аорты в лёгоч артерию, хотя признаки лёгоч гипертензии м\сохр-ся в теч-е всей жизни. Ср продолж-ть жизни без опер леч-я - 39 лет.

Вопрос 14

Гемодинам (кардиоваскул) АГ,т.е. обусловл нарушениями усл-й гемодин-ки ← орган патологии круп сосудов (глав образом аорты) или сердца. Причинами м\б: коаркт-я аорты; склероз стенок аорт камеры, чаще всего обусл-й атероскл-м аорты; круп артериовеноз фистулы; недост-ть клапана аорты; выраж-я брадикардия при полной АВ блокаде. Причиной ↑ АД – измен-я систем кровотока, кот-е чаще носят компенс-приспос хар-р. ↑ преимущ-о систАД. При недостат-ти кровообр-я IIА и > тяж степени м\разв-ся застойная АГ. ↑ АД идет параллельно ↑-ю кардиаль декомпенс-и. По мере ее устран-я АД м\полностью N-ся. В основе мех-ма возникн-я лежат наруш-я почеч гемодин-ки, церебр гипоксия, повышающая возбуд-ть сосудодвиг центра, вторич гиперальдостеронизм. При застой гипертензии сист и диастАД чаще ↑умеренно, гиперт кризы нехар-ны. Офтальмол наруш-я незнач-ны. Важным дифференц признаком застой АГ – N-ция АД при ↓ или ликвид-и недостат-ти кровообр-я.
Нередко АГ обусл-т недост-ть полулунных клапанов аорты, кот-я бывает врожд или приобр (ревматизм, эндокардит, сифилис). Она встреч-ся при атероскл-зе, расслаив аневризме аорты, систем заб-х соед ткани, ревмат артрите, б-ни Бехтерева и обусл-ся сопутств-й этим заб-м дилатацией фиброз клапан кольца. АГ при аорт недост-ти связана с поступл-м части крови из аорты, ведущим к ↑ серд выброса и МОК, → гипертензия приобр-т сист хар-р. ДиастАД при это ↓, а пульс давл-е ↑. Низкое диастАД и недост-е кровенаполн-е коронар артерий ← диастол регургитации крови в ЛЖ явл-ся причиной возникн-я болей в сердце. Если основ заб-е, вызвавшее недост-ть аорт клапана, осложняется нефросклерозом, то появл-ся тенденция к ↑ диастАД и ↓ пульсАД. АД при полной АВ блокаде обусл-ся ↑-м удар V крови, т.к. в п-д длитель диаст пауз ↑ кровенаполн-е ЛЖ и конечное диастАД. Иногда возн-т гиперт кризы, и тогда систАД ↑ до 200 мм.рт.ст. и >. Диагноз ставится при регистрации на ЭКГ полной АВ блокады. Часто гемодин-я гипертензия явл-ся следствием атеросклер пораж-я аорты. Эта патология наи> хар-на для лиц старших возр групп. Непоср-я причина гипертензии – м\б наруш-е кровоснабж-я и гипоксия мозговых центров, участв-х в регуляции АД, ↓ кол-ва и измен-я функциональ свойств баро- и хеморец-ров дуги аорты и синокаротид зоны ← атеросклер пораж-я, ↓ эласт-ти аорты.
При атеросклер гипертензии ↑ сист и пульс давление, диаст давление изменяется незнач-но. На R-грамме - развёрнутая, уплотнённая, расшир-я и удлин-я аорта, иногда - её кальциноз. Гроз осложн-е атероскл гипертензии - расслоение и разрыв аорты. При атероскл гипертензии гипертрофия ЛЖ - реже и выражена значительно <, чем при ГБ. АГ при коарктации аорты. Это врожд порок аорты, заключ-ся в резком сужении или полном перерыве ее ниже места отхожд-я левой подключ артерии (в области распол-я боталлова протока). Этот порок -чаще у мужчин. Образ-ся коллатерали, но они не в силах заменить магистр сосуд, поэтому в верхней половине тела разв-ся стойкая гипертензия, а в нижней АД в большинстве случаев не определяется. В течение первого года жизни от СН погибает 1/3 больных. После 20—30 лет нарастает летальность от осложнений гипертензии (кровоизлияния в мозг, разрывы аневризмы). Возраста 20 лет достигает около 40% больных, сорок лет переживают единицы. Таким образом, коарктацию аорты н\о исключить или вовремя диагност-ть, в первую очередь у детей и молодых людей со стойкой высокой АГ. Диагн-ка ее очень проста. При наружном осмотре - выраженная пульсация надключ пространств и шеи, пульсация в яремной ямке, атлетизм плечев пояса. Сердеч толчок сильный, тоны сердца громкие, разной громкости сист шум у основ-я сердца, провод-ся на сосуды шеи, на спину, а также выслушиваемый по ходу ребер. Ключевым моментом диагностики - пульсация на бедерной артерии под пах связкой. При R обслед-и - аортальная конфигур-я серд тени, деформ-я или отсутствие «клюва аорты» и «узурация» ребер. Больные с коарктацией аорты подлежат опер лечению чем раньше, тем лучше. Ликвидация порока сердца в детском возрасте приводит к полной реабилитации, при операции в юношеском возрасте не у всех давление снижается до нормальных показателей, а у взрослых после эффективной операции остаточная гипертензия наблюдается в 20% случаев.

Вопрос 15

Гемолит анемии — группа анемий, обусл-х ↓ ср продолж-ти жизни эритр-в в рез-те их усил-го гемо­лиза. Гемолиз м\б внесосудистым (в селезёнке, печени или кост мозге) и внутрисосуд-м. В завис-ти от степени замещ-я разруш-х клеток новыми эритр-ми: компенсир-е и некомпенс-е гемолит анемии. Гемол анемии классиф-т также по этиол ф-ру — идиопатические (причина неизвестна) и вторич (вы­званные приёмом ЛС), по форме теч-я — острые, подострые, хрон-е, по виду дефекта: Наследств-е: • Мембранный дефект — наследст-й сфероцитоз; наследств-й эллиптоцитоз •Метабол-й дефект— недост-ть Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; недост-ть пируваткиназы •Гемоглобинопатии— талассемии; серповидно-клет анемия Приобретённые: •Иммунные дефекты — лекарств-й гемолиз, изо, ауто-, аллоимм-й гемолиз •Механ причины — турбул-ть тока крови при злокач-й АГ, стенозе аорты, искусств клапанах •Внутрисосуд-е коагулопатии (ДВС, тромбоцитопен пурпура) •Марш гемоглобинурия •Инфекции — эндотоксины, паразитар инф-и (малярия) •Мембранный дефект — пароксизм ночная гемоглобинурия. Диагн-е критерии гемолит анемий: Достовер признаки:анемия, ретикулоцитоз, гиперплазия красн рост­ка кост мозга, ↑ непрям билирубина, ↑ активности ЛДГ, спленомегалия, камни жёлч пузыря, укор-е продолж-ти жизни эритр-в по радиоакт хрому, ↑ выделение стеркобилина с калом и уробилина с мочой. Характерные, но неспециф-е признаки: •клин-е: выраж-я интокс-я с ознобом и лих-кой; •лабор-е: ↑ содерж-я Fe в сыворотке, гемоглобинемия, гемоглобинурия. Спец лабор методы: опред-е осмот-й, механ резист-ти эритр-в, прямая проба Кумбса и др пробы на выявл-е AT к Аг эритр-ов. Наслед микросфероцит гемол анемия (наслед-й микросфероцитоз, б-нь Минковского—Шоффара) — заб-е, хар-ся гемолизом ← неполноцен-ти структур белка (спектрина) клеточ мембраны эритр-в.

Неполноцен-ть спектрина → к дефекту клеточ мембраны. ↑ прониц-ть мембраны для Na⁺ и H₂O. Эритр-т приобр-т сфер форму. Жалобы на слабость, головокр-е, ↑ утомл-ть. Первые клин проявл-я - в любом возрасте. Чаще диагност-т в детск возрасте. Кожа и видимые слиз-е бледные, иногда — жел­тушные. Редкий смп — симметр язвы голеней. Измен-я кост скелета — «башенный» череп, деформ-я челюстей с неправиль располо­ж-м зубов, «готическое» нёбо, выступ-й лоб. Стигмы дизэмбриогенеза — микрофтальм, синдактилия, полидактилия. ЛАБОР И ИНСТРУМ МЕТОДЫ ИССЛ-Я •ОАК: нормохр анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, L-з с нейтрофильным сдвигом ←, появл-ся миелоциты, нормобласты и тельца Жолли (темно-фиолет включ-я — остатки ядра). •БХАК:гипербилирубинемия за счёт непрям би­лирубина, ↑ активности ЛДГ. •Пункция кост мозга:гиперплазия красн ростка. В слу­чаях парципль красноклет аплазии — единич ядерные клетки красн ряда, редкие гигантские вакуолизир-е эритробласты. •ОАМ:уробилинурия. •Анализ кала:плейохромия (↑стеркобилина). •Спец-й метод иссл-я:опред-е продолж-ти жизни эритр-в с помощью радиоакт хрома. •Рентген иссл-е:измен-я костей (свода че­репа) по типу «волосатого». •УЗИ: гепатоспленомегалия, камни в жёлчном пузыре. Талассемии -чаще у детей. Клиника -не специфична и опред-ся степенью усил-го гемо­лиза. В анамнезе - приступы желтухи, опред-т её частоту и тяжесть, собирают семейный анамнез. •Общие признаки:анем сдм, желтуха, гепатоспленомегалия, вторич гемохроматоз ← необоснов примен-я преп-в Fe и частых гемотрансфузий, камни жёлч пузыря. •Специф признаки большой талассемии:артрит голеностоп су­ставов, часто подагрический, деформ-я черепа — выступ-е лобные и тем бугры, измен-е прикуса, седловид нос, умств от­сталость, задержка физ-развития. •Характерный признак малой талассемии— непродолж приступы синовиита круп суставов без ↑темп-ры тела и разв-я деформаций.

ОАК: гипохр анемия, низкий цвет пок-ль, рез­кий анизоцито