Современные классификации интеллектуальных нарушений.

В отечественной психиатрии традиционно различают две основные формы патологии интеллекта:

– врожденную или приобретенную в первые три года жизни недостаточность интеллекта – олигофрению (врожденное слабоумие);

– приобретенное слабоумие – деменцию.

Понятие олигофрения часто отождествляется с понятием «слабоумие». Олигофрения представляет собой проявления ранней дизонтогении (нарушения развития) головного мозга с преимущественным недоразвитием более поздно формирующихся мозговых структур, и, прежде всего, лобной коры головного мозга (Г. Е. Сухарева; М. С. Певзнер; К. С. Лебединская; Е. М. Мастюкова и другие).

В настоящее время термин «олигофрения», как устаревший, рекомендуется заменять синонимичным понятием – «умственная отсталость».

Тотальный интеллектуальный дефект при ядерной (типичной) олигофрении сочетается с недоразвитием всех сторон психики: речи, восприятия, памяти, внимания, моторики, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения, личности и организма в целом.

В интеллектуальной сфере и других, перечисленных выше сферах, имеет место типичная для олигофрении иерархичность дефекта, когда более поздно формирующиеся компоненты произвольности и регуляции функций остаются недостаточно сформированными.

Недостаточность логического мышления, замедленный темп мышления и инертность психических процессов проявляются в невозможности понимания переносного смысла пословиц и метафор, переноса усвоенного в процессе обучения способа действия в другие условия.

Непрогредиентность этих состояний при наличии положительной эволютивной динамики, наличии специальных методов воспитания и обучения облегчают их трудовую подготовку и социальную адаптацию. В настоящее время показано, что ранняя психолого-медико-педагогическая помощь значительно облегчает социальную адаптацию и интеграцию людей с ограниченными возможностями здоровья в общество.

Значительно повысившаяся инклюзивность современного общества позволяет таким семьям чувствовать себя значительно комфортней, получая раннюю помощь от команды специалистов разных профилей и имея возможность широкого выбора образовательных маршрутов и путей социальной адаптации для своих «особых» детей.

Деменция (слабоумие приобретенное) представляет собой обеднение психической деятельности с интеллектуальной деградацией, снижением волевой активности, эмоциональным оскудением, сужением круга интересов, нивелировкой личностных характеристик, обусловленное органическим поражением мозга. Детская деменция развивается в возрасте после 3 лет и характеризуется снижением («распадом») уже более или менее сформированных интеллектуальных функций, то есть интеллектуальный дефект возникает позднее, чем при олигофрении. Структура дефекта при деменции имеет, как правило, мозаичный, парциальный характер. У детей младшего возраста разделение на олигофрению и деменцию во многом условно. Психический дизонтогенез по типу поврежденного развития (деменция) неизбежно сочетается с недоразвитием поврежденных структур и их функций, то есть имеет место сочетание двух форм дизонтогенеза: недоразвития (олигофрении) и поврежденного развития. В связи с этим Е. М. Мастюкова для обозначения всех случаев интеллектуальных нарушений, возникших в возрасте 1,5–3 лет и проявляющих прогредиентность (прогрессирование) позднее, предложила термин «олигофреноподобное состояние», который подчеркивает наличие проявлений психического недоразвития наряду с признаками поврежденности мозговых структур. При отсутствии прогредиентности у детей возможно частичное восстановление утраченных и приобретение новых знаний при условии адекватных реабилитационно-педагогических мероприятий, эффективность которых во многом зависит от участия в них родителей.

Деменция не является болезнью. Это синдром, представляющий собой нейропсихологический дефект, обусловленный хронической болезнью мозга – энцефалопатией. Деменция может иметь резидуальный (остаточный), например, при травмах мозга или мозговой гипоксии, и текущий характер. Прогредиентные деменции обусловлены прогрессирующими энцефалопатиями различного происхождения: синдром Ретта, лейкодистрофии, прогрессивный паралич и другие. При текущей деменции имеет место нарастающий интеллектуальный дефект, регресс развития, нивелировка личности.

В начале XX века были созданы предпосылки первой классификации умственно отсталых детей по степени тяжести интеллектуального дефекта.

Наиболее известная из них, подразделяющая олигофрению на три группы: дебильность (IQ 69–50), имбецильность (IQ 49–35) и идиотию (IQ 34–20), принадлежит известному немецкому психиатру Эмилю Крепелину (1915). В своей клинико-этиопатогенетической классификации психических болезней он объединил все формы раннего поражения мозга в одну группу под названием «олигофрения» (oligo — мало, phren – мозг), что означает малоумие, а уже существовавшие термины использовал для обозначения степени интеллектуального дефекта.

Такая дифференциация многие годы использовалась отечественными и зарубежными учеными для оценки возможностей обучения и социальной адаптации лиц с умственной отсталостью. Соотношение дебильности, имбецильности и идиотии, по данным литературы, колеблется от 75 %: 20 %: 5 % до 90 %: 6 %: 4 %. Разграничение олигофрении по степени тяжести проводится с помощью тестового обследования и количественного определения коэффициента интеллекта (IQ-IntelligenceQuautiori).

Дебильность – легкая степень олигофрении (IQ = 50–69). При дебильности с отсутствием резко выраженных осложняющих симптомов дети способны к обучению по специальной программе для детских учреждений VIII типа с использованием конкретно-наглядных методов обучения. В настоящее время для детей с умственной отсталостью доступны также те или иные формы интегрированного (инклюзивного) обучения и воспитания.

Некоторые авторы делят дебильность и более тяжелую степень интеллектуальной недостаточности – имбецильностьна легкую, среднюю и тяжелую.

Имбецильность – выраженная степень олигофрении (IQ 20–49). При легкой и средней степени имбецильности детей можно обучить навыкам самообслуживания, начальным элементам грамоты и элементарным трудовым процессам.

Идиотия – самая глубокая степень олигофрении (IQ менее 20) При идиотии мышление развито очень слабо, в более легких случаях детей можно обучить некоторым элементарным навыкам самообслуживания. Они нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

В последние десятилетия отмечается тенденция к замене термина «олигофрения» на термин «умственная отсталость».

Реже используются и термины, обозначающие степени интеллектуальной недостаточности, такие как дебильность, имбецильность, идиотия. Это связано с тем, что в процессе их длительного использования такие термины неизбежно приобретают социально негативное значение.

В начале 1960-х гг. во Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) началась активная работа по совершенствованию классификации и диагностики психических расстройств.

ВОЗ провела ряд совещаний, на которых специалисты разных профилей и психиатрических школ из разных стран мира обобщили накопленный опыт. В результате проведенных консультаций был произведен 8-й пересмотр Международной классификации болезней (МКБ-8).

В 1970-е гг. отмечалось усиление интереса к усовершенствованию психиатрической систематики во всем мире. Так, Американская психиатрическая ассоциация разработала и распространила 3-й пересмотр Диагностического статистического руководства (DSM-3).

До 1994 г. в нашей стране использовалась версия МКБ 9-го пересмотра.

В настоящее время специалисты пользуются Международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). Изменения, которые произошли в МКБ-10 по сравнению с предыдущей версией (9-го пересмотра), весьма значительны, например, отсутствует традиционное разделение на неврозы и психозы, уделяется большое внимание поведенческим расстройствам и т. д. Вместе с тем в МКБ-10 введены новые диагностические рубрики и терминология, ранее не употреблявшаяся в нашей стране. В МКБ-10 олигофрения обозначается как умственная отсталость (УО), ей посвящается самостоятельная рубрика F7. Условные разграничения УО в МКБ-10 по степени тяжести расстройства опираются, прежде всего, на оценки уровня социальной адаптации. Так же, как и в МКБ-9, в МКБ-10 выделяются четыре степени психического недоразвития.

В соответствии с международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), разработанной в 1989 г. и адаптированной для РФ в 1994 г., умственная отсталость (mentalretardation) кодируется в разделе F70-79. Третий знак кода обозначает ее степень. F70 – легкая умственная отсталость с IQ 69–50 (дебильность). F71 – умеренная умственная отсталость с IQ 49–35 (имбецильность). F72 – тяжелая умственная отсталость с IQ 34–20. F73 – глубокая умственная отсталость с IQ ниже 20 (идиотия). Далее следует F78 – умственная отсталость, оценка которой по степени тяжести затруднена или невозможна из-за сочетанных нарушений. F79 – неуточненная умственная отсталость.

Четвертый знак кода используется для определения выраженности поведенческих нарушений: 0 – поведенческие нарушения незначительные или отсутствуют; 1 – значительные поведенческие нарушения, требующие ухода или лечения; 8 – другие поведенческие нарушения; 9 – отсутствие определенных указаний на нарушения поведения. В классификации, адаптированной для РФ, рекомендуется использование 5-го знака, указывающего этиологию:

1. Предшествующая инфекция или интоксикация.

2. Предшествующая травма или физический агент.

3. Фенилкетонурия.

4. Хромосомная патология.

5. Гипертиреоз.

6. Гипотиреоз.

7. Недоношенность.

8. Другие уточненные причины.

9. Не уточненные причины.

Например, код F70.11 расшифровывается как умственная отсталость легкой степени со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения, обусловленная предшествующей инфекцией.

В МКБ-10 умственная отсталость определяется как «состояние задержанного или неполного развития психики, которое, в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей».

При легкой степени расстройства (50–69, дебильности), несмотря на видимое нарушение, диагностирование вызывает определенные затруднения в связи с нерезко выраженными отличиями от нормативного развития дошкольников и младших школьников. Может наблюдаться соматическая ослабленность. Они с некоторым опозданием приобретают речевые и сенсомоторные навыки. Диагностическим критерием является нарушение продуктивной деятельности, невозможность самостоятельно овладеть сюжетно-ролевой игрой. Дети испытывают трудности в овладении математическими представлениями, в коллективной деятельности со сверстниками, отвергаются ими, наблюдаются поведенческие нарушения. При поступлении в школу отмечаются трудности в овладении письмом, счетом, чтением. Стойкая неуспеваемость не преодолевается с помощью повторного обучения. После окончания спецшколы могут продолжить обучение в учреждениях начального профессионального образования, вечерних школах для получения среднего образования. При достижении совершеннолетия пользуются всей полнотой конституционных и гражданских прав, считаются дееспособными, самостоятельно принимают решения о создании семьи, поступлению на работу, распоряжаются своим имуществом и несут ответственность в соответствии с существующим законодательством. Социально-эмоциональная незрелость несколько сужает репертуар возможных партнеров в браке, затрудняя создание собственной семьи, освоение культурных традиций и норм. Ограничения с выбором профессии связаны с состоянием здоровья, инфантильностью, социальной незрелостью. Не допускается выбор занятий, связанных с ответственностью за жизнь и здоровье других людей (транспорт, здравоохранение, образование, вооруженные силы). При благоприятных условиях (успешная социализация, компенсация нарушений, переезд в другую местность) решением ПМПК возможно снятие с учета в психоневрологическом диспансере (ПНД) и трудоустройство без ограничений.

При умеренной степени (35–49, имбецильности) диагностирование возможно уже в первые годы жизни в связи с явным отставанием ребенка с органическим поражением ЦНС в развитии. Дети признаются инвалидами, и над ними устанавливается опека со стороны государственных служб или родителей. Тем не менее, дети могут обучаться в детских дошкольных учреждениях и в СКШ (специальной коррекционной школе VIII вида или СКШ 486) г. Москвы для лиц с умеренной и тяжелой степенью умственной отсталостью. В курсе математики способны овладеть понятиями о величине предметов, пространственными и временными представлениями, действиями сложения и вычитания в пределах 100. Счетом в пределах 1000. Овладевают фразовой речью, практическими умениями в использовании денег. Усваивают буквы, учатся по слоговому чтению. Читают простейшие тексты из учебников для школ VIII вида, пересказывают их с опорой на вопросы учителя. Учатся списывать тексты с доски и учебника. Овладевают отдельными правилами правописания. На занятиях знакомятся с миром растений и животных. На экскурсиях учатся различать диких и домашних животных, деревья и кустарники. Занимаются рисованием, музыкой, пением, физкультурой, самообслуживанием, трудовой подготовкой, ритмикой, социально-бытовой ориентировкой (СБО). При достижении совершеннолетия работают в мастерских, использующих труд инвалидов, в городском и сельском хозяйстве, на дому при постоянном контроле со стороны специалистов. Некоторые могут работать на тщательно организованном рабочем месте при обеспечении надлежащего контроля. Неплохо ориентируются в быту, могут ухаживать за животными и растениями. Другие значительно отстают в развитии навыков самообслуживания и моторики. Речевой запас обычно достаточен лишь для информирования о своих основных потребностях. Некоторые индивиды нуждаются в постоянном надзоре.

Тяжелая УО (20–34) имеет много сходного с предыдущей формой, однако имеется более выраженная степень моторного и речевого недоразвития, повреждение сенсорных механизмов и функциональных систем организма. Возможно наличие судорожных припадков, нарушения зрения и слуха, микроцефалии, гидроцефалии, параличей и парезов. Могут обучаться элементарным навыкам общения, самообслуживания и хозяйственно-бытового труда. Нуждаются в сопровождении.

Глубокая УО (ниже 20 – идиотия). Слабое развитие сенсомоторики, ориентировки в пространстве. Нередко преимущественно вегетативный образ жизни. Понимание и использование речи может ограничиваться только выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Часто не контролируют физиологические процессы, не могут самостоятельно есть, способны лишь к самым элементарным формам невербального общения с помощью жестов и звуков. Нуждаются в уходе.

Весьма существенным отличием от версии 9-го пересмотра является введение в МКБ-10 критерия адаптивности. При этом дезадаптивное поведение может быть обусловлено не только собственно психическим недоразвитием, но также жизненной ситуацией и отсутствием достаточного социального опыта. Кроме того, низкая фрустрационная толерантность заставляет бояться новизны, малейших изменений окружающей обстановки. Пассивность, повышенная подчиняемость, отсутствие инициативы, типичные для этой категории детей, могут усугубляться неправильным воспитанием – потворствующей гиперопекой родителей. Директивный и контролирующий стиль воспитания усугубляет замедленное развитие детей. Задержка речевого развития снижает дифференцированность выражения отрицательных эмоций, сужая их репертуар до импульсивных вспышек дисфории или агрессивного и деструктивного поведения. Низкий уровень навыков общения повышает уязвимость к негативному отношению сверстников и ранимость самооценки, что влияет на эффективность социальной адаптации.

Определение умственной отсталости в МКБ-10 касается очень важных аспектов социализации данной категории людей. «Умственно отсталые лица чаще становятся жертвами эксплуатации и физических и сексуальных оскорблений. В защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка нарушение адаптивного поведения при легкой УО может совсем не иметь явного характера».