Врожденные венозные дисплазии

Врожденные пороки развития сосудов обычно видны при рождении, но иногда проявляются через несколько лет. Сосуды при врожденных пороках имеют нормальный эндотелий. Размер поражения имеет тенденцию увели­чиваться с возрастом. Пороки развития сосудов классифицируют в соответ­ствии с типом пораженных сосудов. Различают капиллярные, артериаль­ные, венозные и смешанные формы. Капиллярные и венозные пороки от­носят к порокам с низким (медленным) кровотоком. Артериальные и сме­шанные артериовенозные пороки развития сосудов харктеризуются высо­ким (быстрым) кровотоком, который может вызвать чрезмерное заполнение правых отделов сердца.

Пороки развития вен имеют разнообразный характер: сдавление глубоких вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными вет­вями, атипично расположенными мышцами, аплазия и гипоплазия глубоких вен конечностей, аплазия клапанов, варикозное расширение, удвоение вен.

Пороки развития капилляров проявляются различного вида гемангиомами. Комбинированной формой порока развития венозных и лим­фатических капилляров, сочетающейся с гипертрофией нижней конечно­сти, является синдром Клиппеля—Треноне—Вебера. Он проявля­ется увеличением объема и удлинением конечности, сочетающимся с об­ширными сосудистыми и пигментными пятнами и диффузным варикозным расширением поверхностных вен.

Врожденные артериовенозные свищи встречаются на конечно­стях, на голове и внутренних органах (чаще легких). Различают генерализо­ванную форму, при которой поражается вся конечность (болезнь Паркса Вебера) и локальные опухолеобразные формы, чаще располагающиеся на голове и в мозге. По внешним признакам генерализованная форма пораже­ния конечностей похожа на болезнь Клиппеля—Треноне— Вебера.

При болезни Клиппеля—Треноне—Вебера родители обращают внимание на сосудистые пятна на коже конечности ребенка после рождения. К 2— 3-му году жизни появляются резкое расширение вен в бассейнах большой и малой подкожных вен, на 6—7-м году — гипертрофия мягких тканей, лим-фостаз, удлинение конечности.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных ультразву­кового дуплексного сканирования и флебографического исследований. Дифференциальный диагноз проводят с врожденными артериовенозными свищами, характерными для генерализованной формы синдрома Паркса Вебера. Ультразвуковое, артерио- и флебографическое исследования позво­ляют дифференцировать эти пороки развития.

Аплазия и гипоплазия магистральных вен встречаются сранительно редко. Хирургическое лечение крайне сложно или невозможно. Сдавление вен аберрантными артериями, фиброзными тяжами или атипич­но расположенными мышцами проявляется симптомами непроходимости глубоких вен. Лечение хирургическое — устранение странгуляций (фиброз­ных тяжей, аберрантных артерий или мышц).

Может наблюдаться удвоение как глубоких, так и поверхностных вен. Удвоенные подкожные вены могут быть причиной рецидива варикозного расширения вен после оперативного вмешательства.

Венозные аневризмы — сравнительно редко встречающееся забо­левание. Наиболее частой их локализацией являются яремные вены или устье большой подкожной вены, могут встречаться и другие локализации. Клинически венозные аневризмы проявляются припухлостью по ходу вен, увеличивающейся при натуживании, наклоне туловища, повороте головы в противоположную сторону. Обычно заболевание медленно прогрессирует и может осложниться тромбозом, компрессионным синдромом, кровотечени­ем при разрыве аневризмы.

Повреждения магистральных вен конечностей

К ранениям магистральных вен ведут те же причины, которые обуслов­ливают и повреждения артерий (см. "Травмы артерий конечностей"). От­дельную группу составляют случаи ятрогенных повреждений вен при раз­личных хирургических вмешательствах. Возможны также ранения их при катетеризации верхней и нижней полых вен через периферические (под­ключичную, внутреннюю яремную, подмышечную) вены.

Клиническая картина и диагностика. Основными симптомами поврежде­ния вен являются кровотечение и образование гематом. При ранениях крупных венозных стволов кровотечения нередко бывают массивными и со­провождаются тяжелым шоком. Обильное кровотечение наблюдается при повреждении подключичной вены во время катетеризации. Кровотечения из более мелких вен в ряде случаев могут остановиться самопроизвольно в результате сокращения и слипания их стенок, тромбообразования, сдавления сосуда паравазальной гематомой. При сочетанном ранении вен и одно­именной артерии исчезает или значительно снижается пульсация в дистальных отделах конечности и присоединяются симптомы ишемии.

При закрытых повреждениях вен создаются благоприятные условия для образования паравазальных гематом. Как правило, они не имеют четких границ, менее напряжены, чем артериальные гематомы, и не пульсируют. Гематомы достигают больших размеров при повреждении вен забрюшинного пространства из-за значительной рыхлости его клетчатки.

Более редким осложнением повреждения магистральных вен является воздушная эмболия. Она может произойти при открытых ранениях подкрыльцовой, подключичной, яремной или плечеголовной вены в местах фиксации их в фасциальных влагалищах. Зияние просвета сосуда ведет к за­сасыванию воздуха при дыхательных движениях, который с кровотоком попадает в правые отделы сердца, а затем в легочную артерию, вызывая эмбо­лию ее ветвей.

В диагностике повреждений вен основное значение принадлежит пра­вильной оценке анамнеза и клинических симптомов. Важное значение име­ют ультразвуковое исследование и флебография, позволяющие определить характер, локализацию и протяженность повреждения стенки вены.

Лечение. Повреждения вен требуют хирургического лечения. В зависимо­сти от степени и характера ранения магистральных вен накладывают боко­вой или циркулярный сосудистые швы либо производят пластику повреж­денного магистрального сосуда аутовеной. Вены малого калибра перевязы­вают. Перевязка магистральной глубокой вены для остановки кровотечения нежелательна вследствие угрозы развития посттромбофлебитического син­дрома

Хроническая венозная недостаточность

Понятием "хроническая венозная недостаточность" объединяют различ­ные заболевания венозной системы нижних конечностей, сопровождаю­щиеся недостаточностью клапанов вен, облитерацией или сужением маги­стральных стволов, нарушением венозного кровообращения, трофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки. К развитию хронической ве­нозной недостаточности приводят наиболее часто посттромбофлебитиче-ский синдром и варикозное расширение вен.