Дизэмбриогенетические опухоли

Опухоли развиваются из всех трех элементов зародышевого листка и по своей этиологической сути являются следствием миграции примордиальных герминативных клеток в средостение и вилочковую железу в процессе эм­бриогенеза. Примерно половина всех герминативноклеточных опухолей средостения являются доброкачественными (тератомы). Злокачественные опухоли представлены семиномой и подобными ей, но не относящимися к семиноме герминативноклеточными опухолями (эмбрионально-клеточная карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, некоторые из них являются смешанными). Семинома и другие герминативноклеточные опухоли не яв­ляются метастазами опухолей, исходящих из гонад. Метастазы семиномы редко локализуются в средостении, поэтому нет необходимости в биопсии яичек. При дизэмбриогенетических опухолях реакция на альфа-фетопроте-ин часто бывает положительной. Дизэмбриогенетические опухоли занима­ют третье место (10—15%) среди всех новообразований средостения.

Тератомы.Наиболее часто встречающимися доброкачественными герми-нативноклеточными опухолями средостения являются тератомы (синоним — дермоидные кисты) и внутригрудной зоб.

Пик выявления тератом средостения приходится на второе-третье деся­тилетие жизни. Заболеваемость у мужчин и женщин одинакова. Подавляю­щее большинство тератом локализуются в переднем и верхнем средостении и лишь 5 — 8% — в заднем средостении. Макроскопически они обычно имеют вид кистозного образования с толстыми стенками. Полость кисты обыч­но заполнена густым жироподобным содержимым серого или бурого цвета, в котором нередко обнаруживают зубы, волосы, элементы кожи, кости. Ре­же наблюдают солидные формы, имеющие в своей толще мелкие кисты. Злокачественные тератомы содержат эмбриональные ткани и недифферен­цированные клетки.

Клинические проявления тератом обусловлены давлением опухоли на со­седние органы и анатомические структуры. Наиболее часто отмечается боль в грудной клетке, сухой кашель, одышка, повторные пневмонии, перикар­диты. Злокачественные тератомы (тератобластомы) обладают интенсивным инфильтрирующим ростом, быстро увеличиваются в размерах, сопровожда­ются различными осложнениями. При формировании свища с бронхиаль­ным деревом возникает кашель с отхождением элементов содержимого кис­ты. При развитии свища с полостью перикарда возможна тампонада сердца; прорыв ее в плевральную полость может вызвать острую дыхательную не­достаточность. Одним из наиболее частых осложнений тератом является на­гноение.

Основной способ диагностики тератом — компьютерная томография. Иногда даже при рутинном рентгенологическом исследовании грудной клетки можно обнаружить тень новообразования с включениями зубов, фрагментов костей. Лечение оперативное — удаление опухоли.

Внутригрудной зоб.Зоб в средостении встречается редко (около 1% от всех новообразований средостения). Обычно его выявляют на 6—7-м деся­тилетии жизни, чаще у женщин. В большинстве случаев внутригрудной зоб располагается в верхнем или переднем средостении, гораздо реже — в дру­гих отделах. Он развивается из дистопированного зачатка щитовидной же­лезы, т. е. по своей сути является аберрантным зобом, имеет строение нор­мальной ткани щитовидной железы. В редких случаях наблюдается его зло­качественная трансформация.

При расположении внутригрудного зоба в верхнем и переднем средосте­нии наиболее частыми симптомами являются сухой кашель, одышка, за­трудненное (стридорозное дыхание), обусловленные сдавлением трахеи. Для заднемедиастинальной его локализации характерна дисфагия (сдавле-ние пищевода). Достаточно редко наблюдают симптомы тиреотоксикоза (гиперфункция дистопированной ткани щитовидной железы).

При рентгенологическом исследовании зоб выглядит в виде округлого образования достаточно высокой рентгеновской плотности с ровными кон­турами. Чаще он локализуется справа, нередко смещает трахею и пищевод. Наиболее информативным методом исследования в диагностике внутри-грудного зоба является сканирование с радиоактивным йодом. Ткань щито­видной железы, расположенная загрудинно, так же как и остальная ткань железы, накапливает изотоп, что хорошо видно на сканограмме.

Лечение внутригрудного зоба оперативное. При небольших его размерах, отсутствии компрессионного синдрома возможно динамическое наблюде­ние за больным. При появлении тенденции к увеличению узла в размерах показано хирургическое лечение.

Семинома.Семинома составляет более одной трети злокачественных опухолей средостения, происходящих из герминативных клеток. Она отно­сится к крайне злокачественным дизэмбриогенетическим новообразовани­ям средостения, обладает способностью к быстрой локальной инвазии в со­седние структуры. Обычная ее локализация — переднее и верхнее средосте­ние, наблюдается только у мужчин, преимущественно молодого (20—40 лет) возраста. Метастазирование происходит лимфогенным путем в лимфатические узлы средостения и шеи. Клинические проявления болезни обусловле­ны сдавлением органов средостения. Примерно у 10—20% больных разви­вается синдром верхней полой вены, наблюдаются резкое похудание, лихо­радка.

Компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия яв­ляются основными способами диагностики. Оперативное лечение возможно не более чем у 20% больных с опухолями малых размеров. Семинома очень чувствительна к лучевой терапии и химиотерапии препаратами, содержащи­ми платину, поэтому резекция сравнительно крупных опухолей не показана. При современной радиохимиотерапии длительное выживание наблюдается почти у 100% больных.

Хорионэпителиома.Встречается реже, чем семинома, но протекает более злокачественно. Чаще поражаются мужчины молодого возраста. Достаточно часто данная опухоль сочетается с различными генетическими аномалиями (синдром Клайнфелтера, трисомия 8-й пары хромосом). Хорионэпителиома довольно быстро метастазирует в медиастинальные и шейные лимфатиче­ские узлы и в отдаленные органы. Основные симптомы болезни обусловле­ны компрессией трахеи, легких, верхней полой вены. Кроме того, у мужчин отмечается атрофия яичек, гинекомастия, у женщин — нагрубание молоч­ных желез. В анализе крови более чем у 90% больных обнаруживают эм­бриональный белок (альфа-фетопротеин). Основной способ лечения хори-онэпителиомы — полихимиотерапия. Оперативное удаление новообразова­ния возможно у незначительной части больных. Иногда его предпринимают после курса химиотерапии в качестве компонента комплексной терапии. Лучевое лечение неэффективно. Прогноз неблагоприятный.

Мезенхимальные опухоли

В средостении наблюдается большое разнообразие тканей мезенхималь-ного происхождения, поэтому мезенхимальные опухоли средостения быва­ют разнообразными. Они могут быть доброкачественными и в 50% слу­чаев — злокачественными. Опухоли развиваются из жировой, соединитель­ной, мышечной ткани, а также из эндотелия сосудистой стенки. Они встре­чаются преимущественно у лиц молодого возраста, поражая примерно с одинаковой частотой мужчин и женщин. Доброкачественные новообразова­ния растут медленно и не имеют специфической симптоматики. При дос­тижении ими значительных размеров появляются признаки компрессии внутренних органов. Причинами развития компрессионного синдрома у 75% больных являются злокачественные новообразования. Как доброкаче­ственные, так и злокачественные мезенхимальные опухоли могут локализо­ваться в любом отделе средостения.

Наиболее часто встречаются липомы.Обычно они наблюдаются у лиц зрелого возраста, гиперстенического телосложения, чаще у женщин. Из­любленная их локализация — правый кардиодиафрагмальный угол, доста­точно часто они исходят из предбрюшинной клетчатки и проникают в сре­достение через отверстие Ларрея. На рентгенограмме липомы кардиодиаф-рагмального угла выглядят в виде гомогенного образования с четкими, ров­ными контурами, примыкающего к тени средостения. Для проведения диф­ференциального диагноза с опухолью легкого, кистой перикарда, грыжей Ларрея используют рентгенологическое исследование, однако наиболее ин­формативными являются компьютерная и магнитно-резонансная томо­графия.

Лечение мезенхимальных опухолей хирургическое. При злокачественных опухолях в связи с большими их размерами оперативное вмешательство да­леко не всегда возможно. Химиотерапия и лучевое лечение малоэффек­тивны.

Лимфоидные опухоли

Лимфомы в настоящее время рассматривают как опухоли иммунной сис­темы. К ним относятся болезнь Ходжкина и лимфоцитарные опухоли. Лим-фомы развиваются в лимфатических узлах или в лимфоидной ткани парен­химатозных органов. У 90% лиц с болезнью Ходжкина первично поража­ются лимфатические узлы, у 10% источником заболевания являются внеузловые очаги. При лимфоцитарных лимфомах 60% опухолей происходят из лимфатических узлов и 40% — из опухолевых очагов другой локализации.

Первичные лимфомы средостения локализуются преимущественно в пе­реднем средостении и классифицируются как ходжкинская и неходжкинская лимфомы.

Ходжкинская лимфома— лимфогранулематоз(болезнь Ходжкина) явля­ется злокачественной опухолью, исходящей из Т-, реже В-лимфоцитов, на­блюдается в 20—30-летнем возрасте и после 50 лет. В противоположность этому частота неходжкинских лимфом значительно увеличивается с возрас­том. Ходжкинская лимфома протекает либо бессиптомно, проявляясь лишь появлением безболезненных увеличенных лимфатических узлов, не спаян­ных между собой, либо сопровождается лихорадочным состоянием, пролив­ными ночными потами, значительным похуданием, иногда кожным зудом. Болезнь медленно прогрессирует, захватывает смежные поля лимфатиче­ских узлов средостения и надключичных лимфатических узлов. Стадию раз­вития ходжкинской лимфомы определяют на основе количества областей тела с пораженными лимфатическими узлами. При I стадии болезнь пора­жает только один регион лимфатических узлов, при II стадии — два и более региона по одну сторону диафрагмы, при III стадии поражаются лимфати­ческие узлы по обе стороны диафрагмы (выше и ниже), селезенка и экстра­лимфатические органы, к IV стадии относят диссеминированные формы.

Медиастинальные лимфомы проявляются различными симптомами сдавления органов средостения. При быстро растущих опухолях возникают кашель, одышка, затруднение дыхания, боль в груди, стридор, синдром верхней полой вены. Общими симптомами болезни являются лихорадка, потеря массы тела, потрясающие ночные поты. В диагностике ведущая роль отводится компьютерной томографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии и парастернальной медиастинотомии (биопсия лимфатического узла). В трудных случаях при необходимости проведения указанных исследований прибегают к диагностической торакотомии.

Характерным признаком лимфогранулематоза являются клетки Рида-Березовского—Штернберга. Основной способ лечения лимфогранулема­тоза — химио- и лучевая терапия. Для химиотерапии используют доксору-бицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин. Известно несколько схем хи­миотерапии. Если планируется лучевое лечение, то необходимо точно уста­новить стадию болезни, чтобы обоснованно выбрать поля для лучевого воз­действия. В IV стадии применяют преимущественно химиотерапию. Лишь в исключительно редких случаях на начальных стадиях изолированного ме-диастинального лимфогранулематоза возможно оперативное удаление опу­холи. В основном роль хирурга при лечении этого заболевания сводится к выполнению инвазивных диагностических мероприятий для получения биопсийного материала. Прогноз заболевания зависит от стадии заболева­ния. На ранних стадиях комплексное лечение приводит к излечению или длительной ремиссии более чем у 80% больных. Улиц с запущенными фор­мами показатель 5-летней переживаемости составляет около 50—60%.

Неходжкинская лимфомаобъединяет большой спектр злокачественных лимфобластических опухолей, которые делят на неактивные и агрессивные формы. К неходжкинским лимфомам относят ретикулосаркому, лимфосаркому и гигантоклеточную лимфому , они характе­ризуются диффузным ростом с тенденцией к диссеминации, реже локали­зуются в средостении, однако, поскольку заболеваемость неходжкинекой лимфомой в 6 раз выше по сравнению с ходжкинской, они составляют поч­ти две трети лимфом средостения.

Неходжкинские лимфомы отличаются значительно более агрессивным клиническим течением, быстрой инвазией опухоли в окружающие органы и ткани, развитием у большинства больных компрессионного синдрома. Опе­ративное лечение применяется лишь на ранних стадиях опухолевого про­цесса. Традиционный способ лечения — полихимиотерапия и лучевое лече­ние. Прогноз неблагоприятный.

Кисты средостения

Медиастинальные кисты (рис. 16.3) встречаются достаточно часто, на их долю приходится около 20% от всех новообразований средостения, более 75% из них протекают без какой-либо клинической симптоматики.

Бронхогенные кистынаблюдаются у 30—35% больных с кистозными но­вообразованиями средостения, они формируются в период внутриутробного развития плода и развиваются из дистопированных участков бронхиального эпителия. Макроскопически они имеют вид тонкостенных образований, со­держащих прозрачную, реже бурую жидкость. При микроскопическом ис­следовании в стенке кисты определяются хрящевая ткань, слизистые желе­зы, гладкомышечные и соединительнотканные волокна. Малигнизация на­блюдается очень редко. Изнутри киста выстлана цилиндрическим или рес­нитчатым эпителием. Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средо­стении, так и в ткани легкого. В средо­стении они чаще всего тесно прилежат к трахее и главным бронхам, обычно поза­ди бифуркации трахеи.

Клинические проявления возникают лишь при кистах значительных разме­ров. Появляются сухой кашель, одышка, тупая боль в грудной клетке, стридороз-ное дыхание, обусловленные сдавленн­ей дыхательных путей. Рентгенологиче­ски выявляется округлая тень с четкими ровными контурами, примыкающая к трахее или главным бронхам. В редких случаях киста имеет сообщение с про­светом дыхательных путей, и тогда на рентгенограмме определяют округлую тень с уровнем жидкости и газом над ним. При бронхографии контрастное вещество может заполнять полость кисты. Компьютерная томография выявляет округлое образование низкой рентгеновской плотности.

Лечение хирургическое — иссечение кисты. Оперативное лечение необ­ходимо в связи с возможностью нагноения кисты и перфорации ее стенки. Прогноз благоприятный.

Кисты перикардасоставляют около 30% среди всех случаев медиастинальных кист и являются пороком внутриутробного формирования перикардиального целома, в связи с чем их еще называют целомическими. Мак­роскопически они представлены тонкостенными образованиями с ровными контурами, микроскопическая структура соответствует строению нормаль­ного перикарда. Если имеется сообщение кисты с полостью перикарда, то в этом случае правильнее называть такое заболевание дивертикулом пери­карда. Клинические проявления возникают редко, при больших кистах, сдав­ливающих сердце или легкое. При дивертикуле перикарда возможны нару­шения ритма сердца, иногда кардиалгия. При крупных кистах, вызывающих сдавление окружающих органов, показано оперативное лечение — удаление кисты. Бессимптомные кисты небольших размеров либо наблюдают в дина­мике под контролем рентгенологического или компьютерно-томографиче­ского исследования, либо лечат с помощью чрескожной пункции под кон­тролем ультразвукового исследования и склерозирования абсолютным спиртом. Прогноз благоприятный.

Энтерогенные кистывстречаются реже, чем бронхогенные и целомиче-ские кисты перикарда. Они развиваются из дорсальных отделов первичной кишечной трубки и локализуются преимущественно в заднем средостении вблизи пищевода. Энтерогенные кисты имеют более толстую, чем у брон-хогенных кист, стенку, содержат вязкую беловатую слизистую жидкость. Изнутри они могут быть выстланы пищеводным, желудочным или кишеч­ным эпителием.

Клинические проявления возникают лишь при больших размерах кист и их осложнениях (наиболее частые — нагноения и изъязвления стенки кисты, если внутренняя ее выстилка представлена желудочным эпителием). Изъ­язвление стенки кисты может привести к внутреннему кровоизлиянию или перфорации в просвет пищевода или главных бронхов. Крупные неосложненные кисты проявляются симптомами сдавления пищевода или дыха­тельных путей. Основными способами диагностики являются рентгеногра­фия грудной клетки и компьютерная томография. В связи с достаточно вы­соким риском развития осложнений этим больным показано оперативное лечение. Прогноз благоприятный.

Кисты вилочковой железыдиагностируются чаще у детей и лиц молодого возраста. Врожденные кисты образуются при незаращении тимофарингеального протока и скопления в его просвете содержимого, приобретенные кисты — при распаде доброкачественных тимом. Наиболее типичная локализация — верхнее и переднее средостение, они редко дости­гают значительных размеров, поэтому обычно протекают бессимптомно. Лишь крупные кисты могут вызывать компрессионный синдром. Описаны случаи их малигнизации.

Лечение хирургическое — удаление кисты. Прогноз благоприятный.

Глава 17 СЕРДЦЕ. ПЕРИКАРД

Венозная кровь из верхней и нижней полых вен и вен сердца поступает в правое предсер­дие. У самого устья верхней полой вены в толще стенки предсердия расположен синусовый узел (узел Кейта—Флака), генерирующий биопотенциал, который по проводящим путям в стенке предсердия распространяется до предсердно-желудочкового узла (узел Ашоффа—Тавары). От предсердно-желудочкового узла берет начало предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса), по которому биопотенциал распространяется на миокард желудочков сердца.

Из правого предсердия кровь поступает в правый желудочек через правое предсердно-желудочковое отверстие, снабженное правым предсердно-желудочковым (трехстворчатым) клапаном. В клапане различают переднюю, заднюю и перегородочную створки, которые своими основания­ми прикрепляются к фиброзному кольцу. Свободный край створок удерживается сухожильными хордами, соединенными с сосочковыми (папиллярными) мышцами. В систолу желудочков три створки герметично смыкаются, препятствуя обратному току крови в правое предсердие.

В правом желудочке различают приточный и выводной отделы, париетальную стенку и межжелудочковую перегородку. В последней — мышечную и перепончатую части. Мышечная часть перегородки делится на трабекулярную и инфундибулярную. Из многочисленных анато­мических образований правого желудочка следует выделить три сосочковые мышцы, удержи­вающие хорды створок правого предсердно-желудочкового клапана.

Из правого желудочка кровь поступает в легочный ствол — легочную артерию, которая де­лится на правую и левую легочные артерии. Устье ствола легочной артерии снабжено клапа­ном, состоящим из трех полулунных створок. Пройдя через легкие, кровь по четырем легоч­ным венам поступает в левое предсердие и далее через левое венозное отверстие в левый же­лудочек. Левое предсердно-желудочковое отверстие снабжено левым предсердно-желудочковым клапаном, который имеет две створки. Передняя и задняя створки левого предсердно-желудочкового клапана удерживаются сухожильными хордами, прикрепленными к сосочковым мышцам. В систолу края створок смыкаются герметично.

Из левого желудочка кровь поступает в аорту. Выход в аорту снабжен клапаном аорты, со­стоящим из трех полулунных створок.

Кровоснабжение сердца осуществляют две венечные (коронарные) артерии. Левая венечная артерия начинается из левого синуса аорты (синус Вальсальвы), проходит между легочным стволом и левым предсердием и направляется к передней поверхности сердца по левой венеч­ной борозде, где делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви.

Правая венечная артерия начинается от правого синуса аорты и по правой венечной бороз­де, отдав ветвь к синусовому узлу и выводному отделу правого желудочка, проходит к верхушке сердца.

Вены сердца впадают в венечный синус и непосредственно в правый желудочек и правое предсердие.

В покое сердце поглощает до 75% кислорода, содержащегося в артериальной крови, про­текающей через миокард.

Механизм работы сердца. Из синусового узла возбуждение распространяется по миокарду предсердий, вызывая их сокращение. Через 0,02—0,03 с возбуждение достигает предсердно-желудочкового узла и после предсердно-желудочковой задержки на 0,04—0,07 с передается на предсердно-желудочковый пучок. Через 0,03—0,07 с возбуждение достигает миокарда желудоч­ков, после чего наступает систола.

Сердечный цикл подразделяется на систолу и диастолу желудочков, в конце которой совер­шается систола предсердий.

Объем крови, выбрасываемой желудочком сердца, называют ударным, или систолическим, объемом сердца, а произведение ударного объема сердца на частоту сердечных сокращений в минуту — минутным объемом. Минутные объемы большого и малого круга кровообращения в норме равны. Минутный объем сердца, отнесенный к площади поверхности тела, обозначают сердечным индексом. Сердечный индекс выражают в литрах в минуту на 1 м² поверхности тела. Отношение ударного объема к площади поверхности тела называют ударным индексом.

Нормальное давление в левом желудочке и аорте не превышает 120 мм рт. ст., а в правом же­лудочке и в легочной артерии — 25 мм рт. ст. В норме между левым желудочком и аортой, между правым желудочком и легочной артерией разницы (градиента) систолического давления нет.

Общее периферическое сосудистое сопротивление в 3—4 раза превышает общее легочное сопротивление. Этим обусловлена разница давления в правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии.

Сокращения сердечной мышцы, выбрасывающие кровь в сосудистое русло, объем цирку­лирующей крови, сопротивление сосудов большого, малого и венечного круга кровообращения подчинены законам гемодинамики и описываются многочисленными математическими урав­нениями. Основной закон сердца — закон Франка—Стерлинга (ударный выброс пропорцио­нален конечно-диастолическому объему).