Врожденные аномалии развития

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 но­ворожденных.

Атрезия— полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают по­стоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать силь­ный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пище­вода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.

Стенозможет развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы дли­тельное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.

Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищисм. "Пищеводно-трахеальные свищи".

Удвоение пищевода— редкая аномалия. Просвет второго, аномального пищевода может иметь сообщение с основным каналом пищевода, иногда он полностью заполнен секретом, выделяемым слизистой оболочкой. Ано­мальная трубка может быть полностью замкнута, тогда она имеет вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист раз­виваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей. При этом у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.

Врожденная халазия(недостаточность кардии) — следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или вы­прямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врож­денного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод— порок развития, при котором часть же­лудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пи-щеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).

Диагноз врожденной аномалии у новорожденных устанавливают при вве­дении в пищевод (по тонкому катетеру) небольшого количества подкрашен­ного изотонического раствора. В случае атрезии жидкость тотчас выделяется наружу, а при пишеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызы­вает кашель. Для уточнения характера порока производят рентгенологиче­ское исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1—2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его рас­положения, протяженность и степень сужения, наличие сообщения просве­та пищевода с бронхами или трахеей.

При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими кон­турами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе часть желудка расположена выше диафрагмы. Недоста­точность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пище-водным рефлюксом контрастного вещества во время рентгенологического исследования.

Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофа-го- и бронхоскопия.

Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести ребенка к голодной смерти в течение нескольких дней. При стенозе развивается за­стойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. Кисты их при значитель­ном увеличении могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Воз­можны нагноение кист и прорыв гноя в дыхательные пути или плевраль­ную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки же­лудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и пер­форации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности ниж­него пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспира-ционная пневмония.

Лечение. При атрезии пищевода, если расхождение между выделенными концами его не превышает 1,5 см, накладывают анастомоз конец в конец. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для пита­ния ребенка, в последующем производят эзофагопластику.

При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1 , 5 см произ­водят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает 2,5 см, то воз­можна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяжен­ность сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстра-мукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.

При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.

В случае удвоения пищевода показаны вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением же­лудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Повреждения пищевода

Повреждения пищевода разделяют на закрытые, которые наносятся со стороны слизистой оболочки, и открытые, которые наносятся снаружи при проникающих ранениях шеи и грудной клетки.

Этиология и патогенез. Закрытые повреждения пищевода возможны во время диагностических и лечебных мероприятий при эзофагоскопии, бужи-ровании пищевода, кардиодилатации, а также при попадании в него ино­родных тел (см. "Инородные тела пищевода"). Пролежни стенки пищевода могут возникать при длительном нахождении в нем жесткого зонда. Перфо­рация стенки пищевода возможна при различных его заболеваниях — опу­холях, пептической язве, химических ожогах. Травма пищевода может про­изойти во время операций на органах средостения и легких.

Наблюдаются случаи спонтанного разрыва пищевода. Факторами, пред­располагающими к этому, являются алкогольное опьянение, переедание, рвота, резкое повышение внутрибрюшного напряжения при подъеме тяже­стей, родах. Разрыв пищевода может возникать при попытке сдержать рвоту или при нарушении координации функции верхнего и нижнего пищевод­ных сфинктеров. Повышение давления в желудке и пищеводе в случае за­крытия к этому моменту верхнего пищеводного сфинктера приводит к про­дольному разрыву его стенки, чаще непосредственно над диафрагмой.

Разрыв чаще имеет вид линейной раны, может распространяться на стен­ку желудка. Разрыв слизистой оболочки фундального отдела желудка назы­вается синдромом Мэллори—Вейса. Он проявляется сильным кровотечени­ем, которое в ряде случаев приходится останавливать хирургическим путем. Спонтанный разрыв пищевода иногда возникает выше места перехода пи­щевода в желудок (синдром Бурхаве). Разрыв пищевода сопровождается вы­делением его содержимого в средостение, что приводит к медиастиниту. В случае повреждения плеврального листка возникает эмпиема плевры.

Открытые травмы пищевода наблюдаются при проникающих ранениях шеи, груди или живота, в мирное время встречающихся редко. Обычно они сочетаются с множественными повреждениями соседних органов — щито­видной железы, трахеи, легких, сердца, органов брюшной полости, крупных сосудов и др.

Клиническая картина и диагностика. Закрытые повреждения шейного от­дела пищевода сопровождаются болями в области повреждения, выделени­ем слюны и крови из раны, слюнотечением. Для повреждений грудного от­дела пищевода характерны боли в области мечевидного отростка, иррадии-руюшие в левое плечо. Больные жалуются на слюнотечение, боли при гло­тании. При полном разрыве стенки пищевода наблюдается кровавая рвота, медиастинальная и подкожная эмфизема.

Наружные травмы шейного отдела пищевода сопровождаются болью при глотании, подкожной эмфиземой на шее. Если хирургическая помощь не будет оказана в ранние сроки, то через 12—20 ч развиваются периэзофагит, гнилостная флегмона шеи, медиастинит.

При повреждении грудного отдела пищевода превалируют симптомы, обу­словленные проникающим ранением грудной клетки, повреждением легких, развивающимся вслед за этим гемо- и пневмотораксом (см. "Повреждения легких"). На этом тяжелом фоне больные отмечают резкую боль за грудиной, повышенное слюноотделение, ощущение инородного тела в пищеводе.

Ранения брюшного отдела пищевода являются лишь составной частью повреждений внутренних органов брюшной полости. Проникающие ране­ния брюшной полости часто осложняются перитонитом, резко ухудшающим общее состояние больного. Температура тела принимает гектический характер, нарастает одышка и тахикардия, увеличиваются лейкоцитоз и СОЭ, развивается синдром системной реакции на воспаление, который мо­жет перерасти в сепсис и полиорганную недостаточность. При несвоевре­менном или неадекватном лечении больные погибают в ближайшие дни.

Таким образом, диагностика повреждений пищевода основывается на данных анамнеза и объективного исследования больного. При рентгеноло­гическом исследовании грудной клетки трудно выявить повреждение пище­вода, так как симптомы проникающего ранения груди и живота в виде эм­физемы средостения, расширения его тени, гемопневмоторакса не являются патогномоничными только для повреждений пищевода. Известную помощь может оказать исследование пищевода с водорастворимым контрастным ве­ществом в положении больного лежа на спине, на правом и левом боку, на животе. Вытекание контрастного вещества за пределы пищевода может слу­жить доказательством нарушения целости его стенки. В сомнительных слу­чаях используют эзофагоскопию.

Лечение. Консервативное лечение используют при закрытых поврежде­ниях, особенно при неполном разрыве стенки пищевода. Пострадавшим не разрешается принимать пищу через рот, назначают парентеральное питание и антибиотики широкого спектра действия.

Хирургическое лечение (радикальное или паллиативное) показано при обширных повреждениях пищевода, наличии сообщений его просвета со средостением, плевральной полостью.

Ушивание дефекта в стенке пищевода возможно лишь в течение первых суток с момента его повреждения. После экономного иссечения краев раны дефект ушивают двумя рядами швов в продольном направлении. Средосте­ние и плевральную полость дренируют для аспирации экссудата, введения антибиотиков.

Паллиативные операции (эзофагостомия, гастростомия, еюностомия, медиастинотомия, дренирование клетчаточных пространств шеи и плев­ральной полости) показаны при ранениях пищевода, когда упущено время для радикальной операции, и при тяжелых сопутствующих заболеваниях.

В последнее время при перфорации пищевода получил распространение метод активного (с аспирацией) герметичного дренирования средостения. При повреждениях шейного и верхнегрудного отделов пищевода использу­ют чресшейную медиастинотомию. К месту перфорации подводят двухпро-светную дренажную трубку, которую выводят через контрапертуру в стороне от операционной раны. Через дренаж аспирируют экссудат и вводят анти­биотики.

При закрытых ранениях грудного отдела пищевода с повреждением ме-диастинальной плевры показано чресплевральное дренирование средосте­ния и плевральной полости, а при повреждениях нижнегрудного и абдоми­нального отделов к месту повреждения чрезбрюшинно подводят дренаж; в желудок трансназально вводят тонкостенный силиконовый зонд для корм­ления больного.

Инородные тела пищевода

Причинами попадания инородных тел в пищевод могут быть привычка держать различные предметы во рту (у маленьких детей, у работников неко­торых профессий), небрежность в приготовлении пищи и поспешная еда, преднамеренное проглатывание разнообразных предметов психически больными. Более чем в 50% случаев инородное тело свободно проходит по пищеводу и через другие отделы пищеварительного тракта и выходит есте­ственным путем. Острые инородные тела (иглы, гвозди, рыбьи и мясные кости и др.) застревают в начальном отделе пищевода или в других отделах пищеварительного тракта. Крупные предметы задерживаются в местах фи­зиологических сужений пищевода (на уровне бифуркации трахеи, над кардией). Задержке инородного тела в пищеводе способствует спазм мускула­туры пищевода в ответ на раздражение слизистой оболочки инородным телом.

Клиническая картина и диагностика. Симптомы зависят от типа инород­ного тела, уровня его задержки в пищеводе, степени повреждения стенки пищевода. После внезапного проглатывания инородного тела у больных возникают чувство страха, боли в горле, в области яремной ямки либо за грудиной, усиливающиеся при проглатывании слюны, жидкости.

При попадании крупного инородного тела в ротоглотку одновременно с пищеводом перекрывается вход в гортань, поэтому возможна мгновенная смерть от асфиксии. Длительное пребывание инородного тела в пищеводе вызывает травматический эзофагит, изъязвления, перфорацию стенки пи­щевода с последующим развитием осложнений в виде медиастинита, гной­ного плеврита и др.

Диагноз базируется на данных анамнеза и рентгенологического исследо­вания. При этом легко обнаруживаются металлические инородные тела; ме­нее контрастные инородные тела выявляют при исследовании пищевода с водорастворимым контрастным веществом и эзофагоскопии. При перфора­ции пищевода отмечают затекание контрастного вещества за контуры его, наличие медиастинальной эмфиземы. Большое диагностическое значение имеет эзофагоскопия, уточняющая характер инородного тела и его располо­жение. С помощью эзофагоскопа можно удалить инородное тело.

Лечение. При подозрении на инородное тело в пищеводе больного необ­ходимо срочно направить в хирургический стационар. Удаление производят с помощью фиброоптического или жесткого эзофагоскопа и набора специ­альных инструментов для захватывания инородного тела. При невозможно­сти извлечения через эзофагоскоп показана операция — удаление инород­ного тела. Хирурургический доступ к пищеводу зависит от уровня располо­жения инородного тела. После удаления застрявшего предмета рану стенки пищевода ушивают.