Вопрос 30. Митохондрии. Организация потока энергии в клетке.

Митохондрия (от греч. μίτος — нить и χόνδρος — зёрнышко, крупинка) — двумембранная гранулярная или нитевидная органелла толщиной около 0,5 мкм. Характерна для большинства эукариотических клеток как аутотрофов (фотосинтезирующие растения), так и гетеротрофов (грибы, животные). Энергетическая станция клетки; основная функция — окисление органических соединений и использование освобождающейся при их распаде энергии в синтезе молекул АТФ, который происходит за счёт движения электрона по электронно-транспортной цепи белков внутренней мембраны. Количество митохондрий в клетках различных организмов существенно отличается: так, одноклеточные зелёные водоросли и трипаносомы имеют лишь одну гигантскую митохондрию, тогда как ооцит и амёба Chaos chaos содержат 300000 и 500000 митохондрий соответственно; у кишечных анаэробных энтамёб и некоторых других паразитических простейших митохондрии отсутствуют.                                                                                                                          Происхождение митохондрий: в соответствии с теорией симбиогенеза, митохондрии появились в результате того, что примитивные клетки (прокариоты), которые не могли сами использовать кислород для генерирования энергии и что накладывало серьёзные ограничения на возможности развития, захватывали бактерии (прогеноты), которые могли это делать. В процессе развития таких отношений прогеноты передали множество своих генов сформировавшемуся, благодаря повысившейся энергоэффективности, ядру теперь уже эукариот.^[1] Вот почему современные митохондрии больше не являются самостоятельными организмами. Хотя их геном кодирует компоненты собственной системы синтеза белка, многие ферменты и белки, необходимые для их функции, кодируются хромосомами, синтезируются в клетке и только потом транспортируются в органеллы. Число митохондрий в клетке непостоянно. Их особенно много в клетках, в которых потребность в кислороде велика. По своему строению они представляют собой цилиндрические органеллы, встречающиеся в эукариотической клетке в количестве от нескольких сот до 1-2 тысяч и занимающие 10-20 % её внутреннего объёма. Размеры от 1 до 70 мкм и форма митохондрий. При этом ширина этих органелл относительно постоянна 0,5-1 мкм. Способны изменять форму. В зависимости от того, в каких участках клетки в каждый конкретный момент происходит повышенное потребление энергии, митохондрии способны перемещаться по цитоплазме в зоны наибольшего энергопотребления, используя для движения структуры цитоскелета.          Альтернативой множеству разрозненных небольших митохондрий, функционирующих независимо друг от друга и снабжающих АТФ небольшие участки цитоплазмы, является существование длинных и разветвлённых митохондрий, каждая из которых может энергетически обеспечивать отдалённые друг от друга участки клетки. Вариантом такой протяжённой системы может также являться упорядоченное пространственное объединение множества митохондрий, обеспечивающее их кооперативную работу и встречающееся как у одноклеточных, так и у многоклеточных организмов. Особенно сложно этот тип хондриома устроен в скелетных мышцах млекопитающих, где группы гигантских разветвлённых митохондрий связаны друг с другом с помощью межмитохондриальных контактов (ММК). Последние образованы плотно прилегающими друг к другу наружными митохондриальными мембранами, в результате чего межмембранное пространство в этой зоне имеет повышенную электронную плотность. Особенно обильно ММК представлены в клетках сердечных мышц, где они связывают множественные отдельные митохондрии в согласованную работающую кооперативную систему.

Альтернативой множеству разрозненных небольших митохондрий, функционирующих независимо друг от друга и снабжающих АТФ небольшие участки цитоплазмы, является существование длинных и разветвлённых митохондрий, каждая из которых может энергетически обеспечивать отдалённые друг от друга участки клетки.

Вопрос №31. Образование АТФ в митохондриях.                                                               Ионизация водорода, цепь транспорта электронов, образование воды. Первым этапом окислительного фосфорилирования в митохондриях является ионизация атомов водорода, извлекаемых из питательных веществ. Как было изложено ранее, атомы водорода извлекаются парами; при этом один атом незамедлительно становится ионом водорода (Н+), а другой объединяется с НАД+, образуя НАД-Н.                                                                                                              В верхней части рисунка показана последовательность событий, происходящих с НАД-Н и Н+. Начальный этап состоит в отщеплении атома водорода от НАД-Н и образовании при этом еще одного иона водорода. В итоге воссоздается НАД+, который может быть вновь использован.                                                                                                                                       Электроны отделяются от атомов водорода, в результате водород ионизируется. Электроны сразу поступают в цепь переноса электронов, являющуюся неотъемлемой частью внутренней мембраны (мембраны, снабженной криптами) митохондрий, к акцепторам электронов. Акцепторы электронов могут обратимо восстанавливаться и окисляться, присоединяя и отдавая электроны.                                                                                                                                                    Важным компонентом цепи переноса электронов являются флавопротеины, некоторые протеинаты сульфида железа, убихинон цитохромы В,С1, С, А и А3. Каждый электрон передается от одного акцептора к другому до тех пор, пока не достигнет цитохрома А3, названного цитохромоксидазой за его способность передавать два электрона кислороду и таким образом превращать его в ионизированную форму, которая может образовывать воду путем взаимодействия с ионами водорода.                                                                                                                                                                                              На рисунке показан перенос электронов по дыхательной цепи с окончательным использованием цитохромоксидазой кислорода с образованием молекул воды. Перенос электронов по дыхательной цепи сопровождается выделением энергии, используемой для синтеза АТФ следующим образом.                                                                                                                                       Закачивание ионов водорода в наружную камеру митохондрий, обеспечиваемое цепью переноса электронов. В процессе прохождении электронов по цепи переноса электронов выделяется большое количество энергии.                                                                                                           Эта энергия используется для перекачивания ионов водорода от внутреннего матрикса митохондрий в наружную камеру, расположенную между внутренней и наружной мембранами (левая часть рисунка). Это создает высокую концентрацию положительно заряженных ионов водорода в пространстве между внутренней и наружной мембранами. В то же время формируется высокий отрицательный потенциал матрикса митохондрии.                                               Образование АТФ. Следующий этап окислительного фосфорилирования состоит в превращении АДФ в АТФ. Эта возможность опосредована существованием крупных белковых молекул, расположенных на поверхности внутренней мембраны митохондрий. Прободая ее насквозь, головки молекул выдаются в матрикс. Эти молекулы представляют собой АТФ-азу. Ее называют АТФ-синтетазой.                                                                                                                                            Высокая концентрация положительно заряженных ионов водорода в наружной камере и высокая разность потенциалов по обе стороны внутренней мембраны вызывают движение ионов водорода во внутренний матрикс митохондрии через молекулу АТФ-азы. Выделяемая при таком продвижении ионов водорода энергия используется АТФ-азой для превращения АДФ в АТФ путем объединения АДФ со свободным фосфатным радикалом (P1). Так формируется вторая макроэргическая фосфатная связь в молекуле.                                                                  Окончательным этапом этого процесса является перевод АТФ из матрикса митохондрии наружу в цитоплазму клетки. Этот процесс осуществляется путем облегченной диффузии через внутреннюю мембрану и путем простой диффузии через проницаемую наружную мембрану митохондрии. В свою очередь, АДФ, постоянно движущийся в противоположном направлении, превращается в АТФ. На каждые два электрона, проходящих до конца по цепи переноса электронов (полученных путем ионизации 2 атомов водорода), приходится 3 молекулы синтезируемой АТФ.