Онтофилогенетические пороки костной и мышечной систем. Примеры.

Аномалии скелета.

- Краниошиз - незавершенный процесс формирования свода черепа, что приводит к анэнцефалии.

- Скафоцефалия (ладьевидный череп) – преждевременное закрытие стреловидного шва.

- Акроцефалия (башенный череп) – преждевременное закрытие венечного шва.

- Плагиоцефалия (асимметричныйкраниосиностоза) - преждевременное закрытие венечного и лямбдоподибного швов только с одной стороны.

- Менингоцеле, менингоенцефалоцеле и менинго-гидроенцефалоцеле - аномалии, обусловленные нарушением окостенения костей черепа.

- Микроцефалия проявляется уменьшением свода черепа. Основанием этого является аномальное развитие мозга.

- Мандибулолицевийдизостоз характеризуется гипоплазией скул, нижней челюсти, косыми нисходящими щелями век, искажением внешних ушей.

- Гипертелоризм.

- Пивлицевамикросомия - черепнолицеви аномалии верхней челюсти, височной и скуловой костей.- Меромелия - отсутствие части конечностей.- Амелия - полное отсутствие одного или нескольких конечностей.- Полидактилия - сверхкомплектные пальцы кисти или стопы.

- Синдактилия - аномальное сращение пальцев кисти или стопы, щель кисти и стопы

Атавистические пороки,за счёт рекапитуляции основных этапов филогенеза скелета в онтогенезе человека, нарушения редукции:

1. Аплазии, возникающие в формировании осевого скелета и конечностей:

· спинных дужек и остистых отростков нарушение индукции со стороны хорды, спинного мозга и спинно-мозговых узлов

· скрытые формы расщелины первого крестцового позвонка – 10% нет серьёзных нарушений

· скрытые формы расщелины первого шейного позвонка – 3% нет серьёзных нарушений

· кистозная расщелина позвоночника ( spinabifidacystia) – РАХИСХИЗ– дефект мозговых оболочек, мягких покровов, и лежащим открыто в виде пластинки или желоба спинного мозга, нервные валики не соединяются в трубку(образуются спинномозговые грыжи), за счёт ослабления индуцирующего влияния хорды или действия тератогенных факторов

· звукопроводящей системы среднего уха

· врождённая фиксация стремечка – проводниковая вр. глухота, нарушения гибели клеток молодой соединительной ткани – часто наследственный характер

· центральных компонентов кисти, стопы с формированием «клешнеобразной» формы (эктодактилия)

2. Персистированиехвоста

3. Нарушения редукциишейных и поясничных рёбер их сохранение постнатальном онтогенезе

4. Атрезии, возникающие в формировании скелета головы(аномалии первых жаберных дуг):

o  Наружного слухового прохода, ослабление канализации в области первого жаберного кармана, часто сочетается с синдромом –АНОМАЛАДОМ первой дуги – (вторично-множественные аномалии, возникающие вследствие одной известной аномалии или действия механических факторов),

o  Порок среднего уха, расположение в барабанной полости одной слуховой косточки – стремячка (столбика), как у земноводных и пресмыкающихся. Механизм - нарушение дифференцировки элементов челюстной 1 -2 жаберной дуги в слуховые косточки

5. В эмбриогенезе конечностей рекапитулируют строение конечностей предков и их гетеротопии.Основными механизмами некоторых пороков являются гетеротопии и нарушения морфогенетических корреляций (возникают между органами пространственно связанными между собой).

· Болезнь Шпренгеля – врождённое высокое стояние лопатки –

она выражается в том, что плечевой пояс находится выше нормы на несколько сантиметров. Наблюдаются аномалии рёбер, грудного отдела позвоночника и деформацией лопаток (в норме пояс верхних конечностей из шейной области перемещается на уровень 1 – 2-го грудных позвонков).

· Гетеротопия конечностей влияет на перемещение нервных

сплетений

6.Дополнительное развитее пальцев, фаланг– полидактилия, полифагия,аутосомно-доминантный пороки атавистического типа.

Вопрос 69. Филогенез пищеварительной и дыхательной систем хордовых животных. Онтофилогенетические пороки. Примеры.

Филогенез пищеварительной системы:

1. Усиление главной функции:

а) удлинение и дифференцировка кишечной трубки на отделы;

б) развитие в переднем отделе органов захвата и механической обработки пищи: челюстей, зубов, языка;

в) развитие пищеварительных желез;

г) развитие структур, обеспечивающих наиболее интенсивное всасывание питательных веществ (продольные и поперечные складки, ворсинки, микроворсинки тонкого кишечника).

2. Разделение органов и функций:

— разделение ротовой полости на отделы: дыхательный и пищеварительный.

4. Расширение количества выполняемых функций (пищеварительной, защитной, гормональной, синтеза витаминов, терморегуляторной).

Филогенез дыхательной системы:

Органы дыхания обеспечивают газообмен между организ­мом и окружающей средой.

Обмен газов осуществляется путем диффузии, и для того, чтобы она происходила, дыхательная поверхность должна удов­летворять следующим условиям:

— должна быть проницаемой для газов;

— образующий ее слой должен быть тонким, так как диффузия эффективна на расстоянии не более 1 см;

— должна быть влажной, так как кислород и СО2диффундиру­ют в растворе;

— дыхательная поверхность должна быть большой, чтобы через нее могли обмениваться достаточные количества газов в со­ответствии с потребностями организма.

У простейших, губок, кишечнополостных, большинства червей обмен газов между клетками и средой осуществляется путем диффузии через всю поверхность тела. С усложнением организации и увеличением размеров тела появляются специ­альные органы, выполняющие функцию газообмена. У беспо­звоночных животных органы дыхания развиваются как впячивания или выпячивания наружных покровов, у позвоночных они являются производными кишечной трубки.

Функции дыхательной системы

1. Газообмен между организмом и окружающей средой.

2. Экскреторная функция — выведение из организма продуктов диссимиляции СО2, Н2О.

3. Очищение, согревание, увлажнение воздуха в верхних от­делах дыхательных путей у млекопитающих.

4. Участие в звукообразовании у позвоночных.

5. Участие в обонятельной рецепции у позвоночных.