Вопрос 68. Филогенез опорно-двигательной системы. Онтофилогенетические пороки костной и мышечной систем. Примеры.

Филогенез опорно-двигательной системы:

Филогенез двигательной функции лежит в основе прогрессивной эволюции животных. Поэтому уровень их организации в первую очередь зависит от характера двигательной активности, которая определяется особенностями организации опорно-двигательного аппарата, претерпевшего в типе Хордовые большие эволюционные преобразования в связи со сменой сред обитания и изменения форм локомоции. Действительно, водная среда у животных, не имеющих наружного скелета, предполагает однообразные движения за счет изгибов всего тела, в то время как жизнь на суше более способствует их перемещению с помощью конечностей.

Скелет позвоночных имеет мезодермальное происхождение и состоит из 3 отделов:

1. Осевой скелет
2. Скелет головы(череп)
3. скелет конечностей и их поясов

Функции скелета:

• опорная
• двигательная
• защитная
• кроветворная
• обменная( депо солей P и Ca)

Направления эволюции осевого скелета:

Замена хорды позвоночником, хрящевой ткани- костной

1.  Дифференцировка позвоночника на отделы(от 2х-до 5)

2. Увеличение числа позвонков в отделах

3. Появление грудной клетки

У рыб только два отдела позвоночника: туловищный и хвостовой. Это связано с перемещением их в воде за счет изгибов тела.

Земноводные приобретают также шейный и крестцовый отделы, представленные каждый одним позвонком. Первый обеспечивает большую подвижность головы, а второй — опору задним конечностям.

У пресмыкающихся удлиняется шейный отдел позвоночника, первые два позвонка которого подвижно соединены с черепом и обеспечивают большую подвижность головы. Появляется поясничный отдел, еще слабо отграниченный от грудного, а крестец состоит уже из двух позвонков.

Млекопитающие характеризуются стабильным количеством позвонков в шейном отделе, равным 7. В связи с большим значением в движении задних конечностей крестец образован 5—10 позвонками. Поясничный и грудной отделы четко отграничены друг от друга.

У рыб все туловищные позвонки несут ребра, не срастающиеся друг с другом и с грудиной. Они придают телу устойчивую форму и обеспечивают опору мышцам, изгибающим тело в горизонтальной плоскости. Эта функция ребер сохраняется у всех позвоночных, совершающих змеевидные движения,— у хвостатых земноводных и пресмыкающихся , поэтому у них ребра также располагаются на всех позвонках, кроме хвостовых.

У пресмыкающихся часть ребер грудного отдела срастается с грудиной, формируя грудную клетку, а у млекопитающих в состав грудной клетки входит 12—13 пар ребер.

Онтофилогенетические пороки костной и мышечной систем. Примеры.

Аномалии скелета.

- Краниошиз - незавершенный процесс формирования свода черепа, что приводит к анэнцефалии.

- Скафоцефалия (ладьевидный череп) – преждевременное закрытие стреловидного шва.

- Акроцефалия (башенный череп) – преждевременное закрытие венечного шва.

- Плагиоцефалия (асимметричныйкраниосиностоза) - преждевременное закрытие венечного и лямбдоподибного швов только с одной стороны.

- Менингоцеле, менингоенцефалоцеле и менинго-гидроенцефалоцеле - аномалии, обусловленные нарушением окостенения костей черепа.

- Микроцефалия проявляется уменьшением свода черепа. Основанием этого является аномальное развитие мозга.

- Мандибулолицевийдизостоз характеризуется гипоплазией скул, нижней челюсти, косыми нисходящими щелями век, искажением внешних ушей.

- Гипертелоризм.

- Пивлицевамикросомия - черепнолицеви аномалии верхней челюсти, височной и скуловой костей.- Меромелия - отсутствие части конечностей.- Амелия - полное отсутствие одного или нескольких конечностей.- Полидактилия - сверхкомплектные пальцы кисти или стопы.

- Синдактилия - аномальное сращение пальцев кисти или стопы, щель кисти и стопы

Атавистические пороки,за счёт рекапитуляции основных этапов филогенеза скелета в онтогенезе человека, нарушения редукции:

1. Аплазии, возникающие в формировании осевого скелета и конечностей:

· спинных дужек и остистых отростков нарушение индукции со стороны хорды, спинного мозга и спинно-мозговых узлов

· скрытые формы расщелины первого крестцового позвонка – 10% нет серьёзных нарушений

· скрытые формы расщелины первого шейного позвонка – 3% нет серьёзных нарушений

· кистозная расщелина позвоночника (spinabifidacystia) – РАХИСХИЗ– дефект мозговых оболочек, мягких покровов, и лежащим открыто в виде пластинки или желоба спинного мозга, нервные валики не соединяются в трубку(образуются спинномозговые грыжи), за счёт ослабления индуцирующего влияния хорды или действия тератогенных факторов

· звукопроводящей системы среднего уха

· врождённая фиксация стремечка – проводниковая вр. глухота, нарушения гибели клеток молодой соединительной ткани – часто наследственный характер

· центральных компонентов кисти, стопы с формированием «клешнеобразной» формы (эктодактилия)

2. Персистированиехвоста

3. Нарушения редукциишейных и поясничных рёбер их сохранение постнатальном онтогенезе

4. Атрезии, возникающие в формировании скелета головы(аномалии первых жаберных дуг):

o  Наружного слухового прохода, ослабление канализации в области первого жаберного кармана, часто сочетается с синдромом –АНОМАЛАДОМ первой дуги – (вторично-множественные аномалии, возникающие вследствие одной известной аномалии или действия механических факторов),

o  Порок среднего уха, расположение в барабанной полости одной слуховой косточки – стремячка (столбика), как у земноводных и пресмыкающихся. Механизм - нарушение дифференцировки элементов челюстной 1 -2 жаберной дуги в слуховые косточки

5. В эмбриогенезе конечностей рекапитулируют строение конечностей предков и их гетеротопии.Основными механизмами некоторых пороков являются гетеротопии и нарушения морфогенетических корреляций (возникают между органами пространственно связанными между собой).

· Болезнь Шпренгеля – врождённое высокое стояние лопатки –

она выражается в том, что плечевой пояс находится выше нормы на несколько сантиметров. Наблюдаются аномалии рёбер, грудного отдела позвоночника и деформацией лопаток (в норме пояс верхних конечностей из шейной области перемещается на уровень 1 – 2-го грудных позвонков).

· Гетеротопия конечностей влияет на перемещение нервных

сплетений

6.Дополнительное развитее пальцев, фаланг– полидактилия, полифагия,аутосомно-доминантный пороки атавистического типа.