Студопедия КАТЕГОРИИ: АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция |
Холестатическая недостаточность ⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 2
Это результат нарушения нормального продвижения желчи от гепатоцита, где ее компоненты образуются, до 12-перстной кишки на любом этапе. В зависимости от места, где возникает блок, различают внутрипеченочный (терапевтичесикий) и внепеченочный (хирургический) холестаз. Они имеют разные причины и по-разному лечатся.
Внутрипеченочный холестаз Развивается если блок внутри печени. Этот блок может возникнуть: На уровне гепатоцита (с развитием клеточной формы внутрипеченочного холестаза) Механизмы: 1) Во-первых, это может быть наследственный дефицит белка Р2 и в этом случае формируется синдром Дабина-Джонсона. 2) Во-вторых, функция белка Р2 может подавляться под действием лекарств. 3) В-третьих, функция белка Р2 может подавляться при изменении гормонального фона (беременность, прием пероральных конрацептивов). На уровне канальцев внутри печени (канальцевая форма) Причины: 1) Холангиты 2) Внутриутробная атрезия у детей 3) Цирроз печени 4) Гранулемы 5) Альвеолярный эхинококк
Внепеченочный холестаз Причины: 1) Камни 2) Опухоли печени или соседних органов 3) Воспалительные стриктуры 4) Заползания аскарид у детей
Общий патогенез холестаза Независимо от того, на каком уровне формируется блок, в конечном итоге при любом холестазе повышается концентрация компонентов желчи внутри гепатоцита. Это вызывает 2 события: 1. Активируются аварийные пути транспорта компонентов желчи (на кровяном полюсе). Появляется белок Р1 для желчных кислот и белок Р3 для прямого билирубина. 2. Повышение в гепатоците концентрации желчных кислот запускает процесс апоптоза, и к холестатической недостаточной присоединяется печеночно-клеточная.
При холестазе желчь поступает в кровь, но в кишечник поступать перестает: 1) Повышается прямой билирубин – развивается желтуха. 2) Появляются желчные кислоты – интоксикация (мозг, гипотония, брадикардия, зуд). 3) Развивается гиперхолестеринемия. 4) Появляются ферменты холестаза, среди них это – щелочная фосфатаза, 5-нуклеотидаза, гаммаглютамилтранспептидаза. 5) Появляется нарушение пищеварения – нарушается переваривание жиров, белков и углеводов и нарушается всасывание жирорастворимых витаминов (В,К).
Другие желтухи Помимо паренхиматозной и обтурационной выделяют предпеченочную желтуху, которая представлена двумя формами – гемолитической и энзимопатической.
1. Гемолитическая желтуха наблюдается при интенсивном распаде эритроцитов. В результате происходит повышение в сыворотке непрямого билирубина (интоксикация и собственно желтуха). Кал при этом будет темного цвета, т.к. в кишечник из печени продолжает поступать прямой билирубин. 2. Энзимопатическая желтуха новорожденных – выражается в том, что после 5-7 дней после рождения у ребенка имеется временная незрелость фермента, в результате чего процесс конъюгации билирубина происходит слабее и повышается уровень прямого билирубина. Когда имеется наследственный дефект накопления фермента, то наблюдается постоянный нарушенный процесс конъюгации.
Желчекаменная болезнь Этиология 1. Факторы, приводящие к перенасыщению желчи холестерином 1) Избыточная продукция холестерина 2) Гиперлипидемия с низким уровнем ЛПВП и высоким уровнем ТГ 3) Сахарный диабет 4) Гипотиреоз 5) Дефицит желчных кислот 6) Наследственная предрасположенность 7) Избыточная масса тела 8) Пища богатая холестерином и с низким содержанием волокон 9) Пероральные конрацептивы 10) Цирроз печени 11) Нарушения всасывания 2. Факторы, способствующие осаждению холестерина и формированию ядра кристаллизации 1) Муцин-гликопротеиновый гель 2) N-аминопептидаза 3) Кислый альфа-1-гликопротеин 4) Иммуноглобулины 5) Фосфолипаза С 6) Похудание 3. Факторы, приводящие к нарушению основных функций желчного пузыря 1) Метеоризм 2) Женский пол 3) Беременность 4) Уменьшение чувствительности и числа рецепторов к холецистокинину, мотилину (хронический холицистит, холестероз желчного пузыря, с возрастом)
Патогенез холестериновых камней Холестерин, как известно, не растворим в воде. В желчи он сохраняется в растворимом состоянии благодаря фосфолипидам и желчным кислотам в виде смешанных мицелл. Стабильность мицелл обусловливается поддержанием определенного молярного соотношения холестерина, желчных кислот и фосфолипидов, которое формирует так называемый низкий индекс насыщения холестерина (ИНХ). Главное звено патогенеза – повышение индекса насыщения холестерина. Это бывает при нескольких ситуациях: 1. При застое желчи. В этом случае нарушается ее коллоидная стабильность, снижается концентрация желчных кислот и фосфолипидов. 2. При заболеваниях желчного пузыря. В таких случаях процесс непрерывного обновления желчи замедлен, что также создает условия для ее осаждения. 3. Перенасыщенность желчи холестерином. В результате повышения ИНХ холестерин не может быть транспортирован в виде мицелл. Его избыток транспортируется в фосфолипидных пузырьках, которые являются нестабильными структурами. Из-за своей нестабильности они формируют крупные многослойные пузырьки, из которых начинают осаждаться кристаллы моногидрата холестерина. В дальнейшем на моногидрате начинают адсорбироваться различные соли, что в итоге и формирует полноценный камень.
Патогенез пигментных камней Такие камни состоят в основном из билирубината, пальмитата и стеарата кальция и холестерина и возникают они в основном при инфекциях билиарного тракта. Вследствие инфицирования желчи повышается активность бета-глюкуронидазы, которая разлагает растворимый в воде билирубинглюкуронид на плохо растворимый непрямой билирубин. Последний выпадает в осадок и, соединяясь с кальцием, превращается в билирубинат кальция.
|
||
Последнее изменение этой страницы: 2018-05-10; просмотров: 145. stydopedya.ru не претендует на авторское право материалов, которые вылажены, но предоставляет бесплатный доступ к ним. В случае нарушения авторского права или персональных данных напишите сюда... |